狼疮性肾炎病理与治疗选择课件.ppt
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1、狼疮性肾炎病理与治疗选择狼疮性肾炎病理与治疗选择肾脏损害是肾脏损害是SLESLE的最主要合并症的最主要合并症 SLE肾脏受累者约占肾脏受累者约占50%80%。约占终末期肾脏病的约占终末期肾脏病的1%3%LN病理分型的演变病理分型的演变 WHO 狼疮肾炎病理类型(狼疮肾炎病理类型(Appel,Silva,Pirani,1974) WHO 狼疮肾炎病理类型(狼疮肾炎病理类型(Churg,1982) WHO 狼疮肾炎病理类型(狼疮肾炎病理类型(Churg,1995) 狼疮肾炎的病理学分型(狼疮肾炎的病理学分型(ISN/RPS,2003) (型)型)ISN/RPS,2003 正常正常 A 无病变,光镜
2、、电无病变,光镜、电 镜和荧光均正常镜和荧光均正常 B 光镜正常,电镜光镜正常,电镜和荧光可见免疫复和荧光可见免疫复合物沉积合物沉积 Churg,1995系膜增生性系膜增生性LN(II型)型) 光镜:单纯的系膜区细胞光镜:单纯的系膜区细胞或基质增生,伴系膜区免或基质增生,伴系膜区免疫复合物沉积。疫复合物沉积。 免疫荧光或电镜:可有少免疫荧光或电镜:可有少量上皮下或内量上皮下或内 皮下沉积,但光镜下上述皮下沉积,但光镜下上述区域无异常发现区域无异常发现 ISN/RPS,2003 单纯性系膜增生单纯性系膜增生(II(II型)型) A A 轻度系膜增生轻度系膜增生 B B 中度系膜增中度系膜增 Ch
3、urg,1995局灶性局灶性LN(III型)型) 活动性或非活动性病变,呈活动性或非活动性病变,呈局灶性,节段性或球性血管局灶性,节段性或球性血管内皮或血管外肾小球肾炎内皮或血管外肾小球肾炎(50%(50%的小球受累的小球受累),通常伴,通常伴有弥漫性内皮下免疫复合物沉积,有弥漫性内皮下免疫复合物沉积,伴或不伴系膜改变其中弥漫节段性伴或不伴系膜改变其中弥漫节段性LN(IV-S)是指有)是指有50%的小球存在的小球存在节段性病变,节段性是指节段性病变,节段性是指 1/2的小的小球血管袢受累球血管袢受累;弥漫性球性弥漫性球性LN(IV-G)是指是指50%的小球存在球性病变,的小球存在球性病变,包括
4、弥漫的包括弥漫的“白金耳白金耳”而无或少有而无或少有小球增生改变者。小球增生改变者。 ISN/RPS,2003 弥漫性弥漫性 GN,包括中重度,包括中重度系膜增生、毛细血管内系膜增生、毛细血管内增生、膜增生、新月体增生、膜增生、新月体性和内皮下大量电子致性和内皮下大量电子致密物沉积的密物沉积的GN Churg,1995弥漫性LN(IV型) IV-S(A) 活动性病变活动性病变: 弥漫性节段性增弥漫性节段性增生性生性LN IV-G(A) 活动性病变活动性病变: 弥漫性球性增生弥漫性球性增生性性LN IV-S (A/C ) 活动性活动性+慢性病变慢性病变: 弥漫性节段弥漫性节段性增生性性增生性+
5、硬化性硬化性LN IV-G(A/C) 活动性活动性+慢性病变慢性病变:弥漫性球性弥漫性球性增生性增生性+硬化性硬化性LN IV-S(C) 慢性非活动性病变伴肾小球瘢慢性非活动性病变伴肾小球瘢痕痕: 弥漫性节段性硬化性弥漫性节段性硬化性LN IV-G(C) 慢性非活动性病变伴肾小球瘫慢性非活动性病变伴肾小球瘫痕痕:弥漫性球性硬化性弥漫性球性硬化性LNISN/RPS,2003 A. 伴有节段伴有节段性病变性病变 A、B、C 伴伴有有型的型的 A、 B、C Churg,1995LN IV型型膜性膜性LN(V型)型) 球性或节段性上皮侧免球性或节段性上皮侧免疫复合物沉积的光镜及疫复合物沉积的光镜及免疫
6、荧光或电镜表现,免疫荧光或电镜表现,伴或不伴系膜改变。伴或不伴系膜改变。V 型型LN可合并可合并III型或型或IV型型LN,这时应作出复,这时应作出复合性诊断,如合性诊断,如V+III,V+IV等,并可进展为等,并可进展为VI型硬化型型硬化型 。ISN/RPS,2003弥漫性膜性弥漫性膜性 GN A. 单纯性单纯性 B. 伴有伴有II型病变型病变 (A 或或 B)(系膜增生)系膜增生) C . 伴有伴有III型病变型病变 (AC)(局灶节段性(局灶节段性病变)病变) D. 伴有伴有IV型病变型病变 (AD) (弥漫细胞增生)(弥漫细胞增生)Churg,1995单纯单纯V型型LNV型型IV型型L
7、NV型型III型型LN晚期的硬化性晚期的硬化性LN(VI型型) 90%的小球表现为的小球表现为球性硬化,且不伴残球性硬化,且不伴残余的活动性病变余的活动性病变。2003年年 50%的小球表现为的小球表现为球性硬化。球性硬化。1995年年 IV 49.1% V 14.4% II 14.2% V+IV 11.7% III 5.6% V+III 5.0% 胡伟新等胡伟新等.肾脏病与透析肾移植杂志肾脏病与透析肾移植杂志.2006,15(5):401活动性损害与慢性损害活动性损害与慢性损害肾组织活动指数评分标准肾组织活动指数评分标准 肾组织慢性指数评分标准肾组织慢性指数评分标准 LN病理类型与AI、CI
8、及SLEDAI关系病理病理 例数例数 发生率发生率 AI CI SLEDAI类型类型 (%) 型型 4 4.0 4 0.750.5 0.50.5 5.92.2型型 29 29.29 4.70.99 0.80.8 11.735.35型型 14 14.14 5.291.35 1.72.2 14.294.54型型 40 40.40 10.452.93 3.451.85 19.487.21型型 11 11.11 4.211.62 2.521.50 13.45.11型型 1 1.01 2 7 7 马增伟马增伟.齐齐哈尔医学院学报齐齐哈尔医学院学报.2005,26(6):671不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现
9、不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现LN临床表现与组织病理学类型的关系临床表现与组织病理学类型的关系LNLN临床表现与组织病理学类型的关系临床表现与组织病理学类型的关系LNLN临床表现与组织病理学类型的关系临床表现与组织病理学类型的关系 + + Total尿检异常尿检异常 72 .4 73. 7 33. 3 25. 3 56. 9 44. 8 44. 1肾病综合症肾病综合症 6. 3 9 .2 20. 6 43. 0 34. 9 35. 8 23急性肾炎综合症急性肾炎综合症0. 5 9. 2 13. 7 8. 2 0 7. 5 8 .7急性肾衰急性肾衰 1. 6 3. 9 27. 4 20. 9 4.
10、 6 10. 4 17. 5慢性肾衰慢性肾衰 0 3. 9 5. 0 2. 5 0 1. 5 3正常尿正常尿 19. 3 0 0 0 3. 6 0 3. 3 胡伟新等胡伟新等.肾脏病与透析肾移植杂志,肾脏病与透析肾移植杂志,2006.15(5):401 众多的研究表明,众多的研究表明,LN临床和肾脏病临床和肾脏病理改变存在显著的不均一性和多样理改变存在显著的不均一性和多样性,应该根据肾活检病理检查对肾性,应该根据肾活检病理检查对肾小球病变进行病理分型,然后制定小球病变进行病理分型,然后制定个体化治疗方案。个体化治疗方案。LN治疗原则治疗原则1、免疫抑制治疗:根据临床表现、血清学、免疫抑制治疗:
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