长QT综合征的心电图特征及诊治进展课件.ppt
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- 关 键 词:
- QT 综合征 心电图 特征 诊治 进展 课件
- 资源描述:
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1、北京大学人民医院北京大学人民医院张张 萍萍概 述n长长QTQT间期综合征间期综合征(Long QT SyndromeLong QT Syndrome,LQTSLQTS)是指心电图上)是指心电图上QTQT间期延长、间期延长、T T波和波和/ /或或U U波形态异常,临床波形态异常,临床多表现为晕厥、猝死多表现为晕厥、猝死的一组综合征的一组综合征 u根据有无继发因素分类:根据有无继发因素分类:先天性先天性LQTSLQTS和和获得性获得性LQTSLQTSu根据临床症状有无家族倾向分类:根据临床症状有无家族倾向分类:家族遗传性家族遗传性LQTSLQTS和和散发性散发性LQTSLQTSu根据突变基因根据
2、突变基因分类:分类:13+213+2u根据根据TdPTdP发作的诱因分类:发作的诱因分类: 长间歇依赖性长间歇依赖性LQTSLQTS 肾上腺素依赖性肾上腺素依赖性LQTSLQTS 中间型中间型LQTS LQTS LQTLQT的分类的分类概 述先天遗传性先天遗传性LQTSLQTSn先天性先天性LQTSLQTS较少见较少见n确切发生率尚缺乏精确的流行病学资料确切发生率尚缺乏精确的流行病学资料n根据大系列家族基因谱调查,估计发生率为根据大系列家族基因谱调查,估计发生率为1/7000-1/20001/7000-1/2000n美国每年约有美国每年约有300030004000 4000 例心性猝死于例心性
3、猝死于LQTSLQTS,尤其在儿童和年,尤其在儿童和年青人,发生不明原因的晕厥和猝死均应考虑青人,发生不明原因的晕厥和猝死均应考虑LQTSLQTS的可能性的可能性 概 述先天先天LQTSnRomano-WardRomano-Ward综合征综合征:呈常染色体显性遗传,约占:呈常染色体显性遗传,约占80%80%nJervell-Lange-NielsenJervell-Lange-Nielsen综合征综合征:伴有神经性耳聋,:伴有神经性耳聋, 呈常染色体隐性遗传,约占呈常染色体隐性遗传,约占20%20%1) 基因型(基因病变的类型和部位)基因型(基因病变的类型和部位) 决定了表型(临床症候群)决定
4、了表型(临床症候群)2)外显率不同:即不同程度的表达反复晕厥及其它症状)外显率不同:即不同程度的表达反复晕厥及其它症状概 述后天获得性后天获得性LQTSLQTSn后天获得性后天获得性LQTSLQTS比较多见比较多见n常见因素:电解质紊乱和药物影响,也见于饥饿、常见因素:电解质紊乱和药物影响,也见于饥饿、 中枢神经系统损伤、严重心动过缓、中枢神经系统损伤、严重心动过缓、 心脏神经节炎、二尖瓣脱垂等心脏神经节炎、二尖瓣脱垂等 概 述LQTsLQTs诊断标准诊断标准心电图标准心电图标准* * A. QTc A. QTc* * * 0.48 0.48 0.46-0.470.46-0.47 0.45(0
5、.45(男性男性) ) B. B.尖端扭转型室速尖端扭转型室速(TdP)(TdP)* * * * C.T C.T波交替波交替 D.3D.3个导联中有切迹型个导联中有切迹型T T波波 E.E.心率低于预计同龄值心率低于预计同龄值2 2个百分点个百分点临床病史临床病史 A.A.晕厥晕厥* * * *与体力或精神压力有关与体力或精神压力有关 与体力或精神压力无关与体力或精神压力无关 B.B.先天性耳聋先天性耳聋家族史家族史+ + A. A.家族中有确定的家族中有确定的LQTSLQTS患者患者# # B. B.一级亲属中有一级亲属中有3030岁以下发生岁以下发生SCDSCD计分计分 3 3 2 2 1
6、 1 2 2 1 1 1 1 0.5 0.5 2 2 1 1 0.5 0.5 1 1 0.5 0.5评分评分: 1: 1分分,LQTS,LQTS的诊断可能性小;的诊断可能性小; 2-32-3分分,LQTS,LQTS的诊断为临界型;的诊断为临界型; 44分分,LQTS,LQTS的诊断可能性大。的诊断可能性大。* 排除药物或其他疾患对ECG指标的影响。* QT为采用Bazetts 公式得出的QT计算值,即:QTc=QT/R-R1/2*若 TdP与晕厥同时存在,计分只取二者之一 + 如果某一家族成员同时具备A、B二项,计分只取二者之一。# LQTS计分4分。SwactzSwactz评分表评分表亚型亚
7、型基因基因染色体染色体蛋白蛋白离子通道离子通道诱发因素及表现诱发因素及表现基因比率基因比率LQT1LQT1KCNQ1KCNQ111p15.511p15.5IKs IKs 亚单位亚单位IksIks通道失活通道失活运动(游泳)运动(游泳)4242LQT2LQT2KCNH2KCNH27q35-357q35-35IKr IKr 亚单位亚单位IkrIkr通道失活通道失活铃声、运动、唤醒铃声、运动、唤醒4545LQT3LQT3SCN5ASCN5A3p21-233p21-23INa INa 亚单位亚单位缓慢缓慢I INaNa失活障碍失活障碍, ,内流增加内流增加休息、睡眠休息、睡眠8 8LQT4LQT4AN
8、K2ANK24q25-254q25-25Ankyrin-BAnkyrin-BINa/Ca,INa/K,INaINa/Ca,INa/K,INa运动运动1%1%LQT5LQT5KCNE1KCNE121p22.1-22-221p22.1-22-2IKs IKs 亚单位亚单位Mink(Iks)Mink(Iks)运动、情绪激动运动、情绪激动3 3LQT6LQT6KCNE2KCNE221p22.1-22-221p22.1-22-2IKr IKr 亚单位亚单位IksIks减小减小 休息、运动休息、运动2 2LQT7LQT7KCNJ2KCNJ217p23.1-24.217p23.1-24.2IK1IK1Ik2
9、.1Ik2.1休息、运动,休息、运动,伴周期麻痹伴周期麻痹1%1%LQT8LQT8CACNA1CACNA112p13.312p13.3ICa ICa 亚单位亚单位ICaLICaL运动、紧张运动、紧张罕见伴并指罕见伴并指1%1%LQT9LQT9CAV3CAV33p25.53p25.5CaveolinCaveolinINaINa休息、睡眠休息、睡眠罕见罕见LQT10LQT10SCN4BSCN4B11q23.311q23.3NAV4NAV4INaINa运动、产后运动、产后LQT11LQT11AKAP-9AKAP-97q21-227q21-22YotiaoYotiaoIksIksLQT12LQT12S
10、NTA1SNTA120q11.220q11.21syntrophin1syntrophinINaINaLQT13LQT13KCNJ5KCNJ511q2411q24Kir4.3Kir4.3Ik Ik ACHACHJLN1JLN1KCNQ1KCNQ111p15.511p15.5IKs IKs 亚单位亚单位IksIks运动、情绪激动运动、情绪激动1-7% 1-7% 伴耳伴耳聋聋JLN2JLN2KCNE1KCNE121p22.1-22-221p22.1-22-2IKr IKr 亚单位亚单位IksIks运动、情绪激动运动、情绪激动1% 1% 伴耳伴耳聋聋LQTLQT基因分型基因分型分型分型时间时间突变基
11、突变基因因离子通离子通道道临床临床比率比率基因基因比率比率心电图表现心电图表现诱发诱发B B受体受体阻滞剂阻滞剂LQT1LQT119911991KCNQ1 KCNQ1 钾通道钾通道 55554242T T波宽大波宽大运动运动首选首选LQT2LQT219941994HERGHERG钾通道钾通道40404545T T波低平、切波低平、切迹迹安静安静首选首选LQT3LQT319941994SCN5ASCN5A钠通道钠通道4 48 8STST段延长、段延长、T T波高尖波高尖睡眠睡眠LQT三种亚型基因分型与心电图表现三种亚型基因分型与心电图表现I型型:宽高的:宽高的T波波 II型型:宽低:宽低T波波+
12、切迹切迹 III型型:ST段延长段延长nLQT1LQT1:T T波基底部增宽,有波基底部增宽,有4 4种形态:种形态:n“婴儿型婴儿型”T T波:波:T T波为非对称性高耸、基底增宽波为非对称性高耸、基底增宽nT T波基底增宽,起始点不明显波基底增宽,起始点不明显nT T波形态正常波形态正常nT T波延迟出现,形态正常波延迟出现,形态正常 LQT三种亚型心电图表现QT=500ms QTc=540msQT=500ms QTc=540msn LQT2LQT2T T波振幅低而有切迹(或双峰),有波振幅低而有切迹(或双峰),有4 4种形态种形态n明显明显T T波双峰;波双峰;n 微小的微小的T T波双
13、峰,第二峰出现于波双峰,第二峰出现于T T波顶部波顶部n 微小的微小的T T波双峰,第二峰出现于波双峰,第二峰出现于T T波降支波降支n 振幅低平的双峰振幅低平的双峰T T波波我国的我国的LQTSLQTS患者以患者以LQT2LQT2最为多见,并且最为多见,并且T T波形态多种多样波形态多种多样 LQT三种亚型心电图表现LQT2 LQT2 常见的几种常见的几种T T波形态波形态nLQT3:ST段延长,段延长,T波延迟出现,婴幼儿期易发生波延迟出现,婴幼儿期易发生2:1房室阻滞,房室阻滞,T波形波形态有态有2种:种:n T波延迟出现,高耸或呈双相波延迟出现,高耸或呈双相n T波非对称性高耸。波非对
14、称性高耸。但同一家系中,长但同一家系中,长QT综合征患者之间,综合征患者之间,T波形态有重叠;不同波形态有重叠;不同致病基因的各不同基因型之间致病基因的各不同基因型之间T波形态也有重叠。波形态也有重叠。LQT三种亚型心电图表现分型分型时间时间突变基因突变基因离子通道离子通道临床比临床比率率基因比基因比率率心电图表现心电图表现诱发诱发B B受体受体阻滞剂阻滞剂LQT1LQT119911991KCNQ1 KCNQ1 钾通道钾通道 55554242T T波宽大波宽大运动运动首选首选LQT2LQT219941994HERGHERG钾通道钾通道40404545T T波低平、切迹波低平、切迹安静安静首选首
15、选LQT3LQT319941994SCN5ASCN5A钠通道钠通道4 48 8STST段延长、段延长、T T波高尖波高尖睡眠睡眠LQT三种亚型基因分型与心电图表现三种亚型基因分型与心电图表现I型型:宽高的:宽高的T波波 II型型:宽低:宽低T波波+切迹切迹 III型型:ST段延长段延长三种基因型有一定的重叠三种基因型有一定的重叠: :nLQT1LQT1和和LQT2LQT2之间重叠较小:之间重叠较小: 各约各约3%3%重叠重叠nLQT3LQT3和和LQT1LQT1之间重叠较大:之间重叠较大: 33%33%的的LQT3LQT3有有LQT1LQT1的的ST-TST-T波形波形HERG通道亚单位通道亚
16、单位KCNQ1通道通道LQT三种亚型心电图表现nLQTSLQTS患者的患者的QTQT间期为间期为0.41s0.41s0.60s0.60s,平均,平均0.49s0.49s。nLQT1LQT1、LQT2LQT2、LQT3LQT3三型的三型的QTcQTc平均值分别为平均值分别为 0.49s0.49s、0.48s 0.48s 和和0.52s 0.52s nQTQT和和QTcQTc与性别有关与性别有关, ,女性显著长于男性女性显著长于男性 一、一、QT间期延长间期延长LQT三种亚型心电图表现nLQTS LQTS 患者中,患者中,n约约70%70%QTQT间期或间期或QTcQTc明显延长明显延长n约约30
17、%30%QTcQTc为临界值为临界值 (0.45s0.45s0.46s0.46s)n基因携带者中基因携带者中12% 12% QTcQTc正常正常 (0.44s) (0.44s) 一、一、QT间期延长间期延长LQT三种亚型心电图表现二、二、QTQT离散度大离散度大 nLQTSLQTS患者:心室复极不均一性和电不稳定性增大患者:心室复极不均一性和电不稳定性增大n正常人正常人QTdQTd的范围是的范围是464618ms18ms,LQTSLQTS患者为患者为13313321ms21ms三、三、T T波交替和波交替和T T波切迹波切迹nT T波交替波交替:包括电压高低的交替:包括电压高低的交替 极性正负
18、的交替极性正负的交替 形态的交替形态的交替 nT T波切迹、波切迹、T-UT-U波切迹波切迹 LQT三种亚型心电图表现四、四、QTQT间期适频率应性不良间期适频率应性不良n定义:定义: QTQT间期代表心室不应期,而心室不应期与前心动周期长间期代表心室不应期,而心室不应期与前心动周期长短成正变关系,即心率加快时,前短成正变关系,即心率加快时,前RRRR间期缩短,间期缩短,QTQT间期也缩短;间期也缩短;而心率减慢时,前而心率减慢时,前RRRR间期延长,间期延长,QTQT间期也延长,间期也延长,QTQT间期与前间期与前RRRR间间期的这种正变关系被称为期的这种正变关系被称为QTQT间期频率适应性
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