肝硬化精品PPT课件.pptx
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1、 肝硬化 (Hepatic cirrhosis)定定 义义肝硬化l是一种由以病毒性肝炎、长期大量饮酒等一种或多种原因引起的,l以慢性肝细胞坏死、网状纤维支架塌陷,l肝细胞再生、肝脏弥漫性纤维化,l假小叶和再生结节形成组织学为特征的l慢性、进行性肝病。 病因和发病机制病因和发病机制 l1. 1.病毒性肝炎病毒性肝炎(病毒性肝炎是我国肝硬化的主要病因,(病毒性肝炎是我国肝硬化的主要病因,其中,以乙型病毒性肝炎最常见,其次是丙型病毒性肝炎,其中,以乙型病毒性肝炎最常见,其次是丙型病毒性肝炎,甲肝、戊肝一般不发展为肝硬化甲肝、戊肝一般不发展为肝硬化)。)。l2. 2.酒精中毒酒精中毒(酒精中毒是欧美国
2、家肝硬化的主要病因,(酒精中毒是欧美国家肝硬化的主要病因,如果每日摄入酒精如果每日摄入酒精80g/d, 80g/d, 约约1010年年发展为肝硬化)发展为肝硬化)l3. 3.胆汁淤积胆汁淤积(原发胆汁淤积性肝硬化、继发胆汁淤积性肝硬化)(原发胆汁淤积性肝硬化、继发胆汁淤积性肝硬化)l4. 4.循环障碍循环障碍(见于慢性右心衰、缩窄性心包炎、下腔静脉阻塞、(见于慢性右心衰、缩窄性心包炎、下腔静脉阻塞、慢性肺心病)。慢性肺心病)。l5. 5.药物或化学毒物药物或化学毒物(抗真菌药、抗结核药抗真菌药、抗结核药、NSAIDNSAID、大、大环内酯类环内酯类、磷霉素、磷霉素、林可霉素类、氯霉素、四环素、
3、磺胺林可霉素类、氯霉素、四环素、磺胺药、呋喃唑酮和呋喃妥因、全身麻醉药、抗癫痫药、抗精药、呋喃唑酮和呋喃妥因、全身麻醉药、抗癫痫药、抗精神病药、神病药、多塞平、多塞平、氯丙嗪等、抗肿瘤药、氯丙嗪等、抗肿瘤药、抗甲状腺药抗甲状腺药ATDATD、口服降糖药、别嘌醇、避孕药等口服降糖药、别嘌醇、避孕药等)(CCl4)(CCl4、磷、砷、磷、砷) )病因和发病机制病因和发病机制 l6. 6.免疫疾病免疫疾病( (自身免疫性肝炎、自身免疫性肝炎、RARA、SLE)SLE)l7. 7.寄生虫感染寄生虫感染( (日本血吸虫、中国南方华支睾血吸虫日本血吸虫、中国南方华支睾血吸虫) )l8. 8.遗传和代谢性疾
4、病遗传和代谢性疾病(肝豆状核变性(肝豆状核变性-铜代谢紊乱、血铜代谢紊乱、血色病色病-第第6 6对染色体基因异常铁吸收亢进沉积肝脏、对染色体基因异常铁吸收亢进沉积肝脏、1 1- -抗胰蛋白酶缺乏、血友病等)抗胰蛋白酶缺乏、血友病等)l9. 9.营养障碍营养障碍-脂肪肝脂肪肝(消化吸收不良、(消化吸收不良、肥胖、糖尿病肥胖、糖尿病)l10.10.原因不明原因不明-隐源性肝硬化隐源性肝硬化肝硬化病理变化l肝硬化发展的基本特征是:肝硬化发展的基本特征是:肝细胞坏死、再生、肝纤维化肝细胞坏死、再生、肝纤维化和肝内血管增殖、循环紊乱。和肝内血管增殖、循环紊乱。l1. 1.慢性广泛肝细胞变性、坏死慢性广泛
5、肝细胞变性、坏死l2.2.网状纤维支架塌陷网状纤维支架塌陷l3.3. 不规则的肝细胞再生结节不规则的肝细胞再生结节l4.4.肝脏弥漫性纤维化肝脏弥漫性纤维化l5.5. 假小叶形成:假小叶形成:肝包膜纤维束向中央静脉、汇管区、肝肝包膜纤维束向中央静脉、汇管区、肝窦、再生结节延伸扩展,包绕或将残留肝小叶重新分割。窦、再生结节延伸扩展,包绕或将残留肝小叶重新分割。(肝脏假小叶形成是肝硬化特征性病理改变)(肝脏假小叶形成是肝硬化特征性病理改变)l6.6.肝内血循环紊乱形成交通吻合支:肝内血循环紊乱形成交通吻合支:肝脏血管床缩小、肝脏血管床缩小、闭塞或扭曲,血管受再生结节挤压;肝内门静脉、肝静闭塞或扭曲
6、,血管受再生结节挤压;肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成交通吻合支,导致门静脉高压脉和肝动脉小支相互形成交通吻合支,导致门静脉高压和肝细胞营养供应障碍。和肝细胞营养供应障碍。(肝内交通吻合支形成是门静脉高压的病理基础(肝内交通吻合支形成是门静脉高压的病理基础) )肝硬化的演变发展的顺序过程肝硬化的演变发展的顺序过程病病 理理形态学分类形态学分类l 小结节性肝硬化小结节性肝硬化:结节大小比较均匀,最大不超过结节大小比较均匀,最大不超过Icm ,纤维,纤维隔较细,假小叶大小一致。隔较细,假小叶大小一致。l 大结节性硬化大结节性硬化:结节较粗大,且大小不均,以大结节为主,最结节较粗大,且大小不均
7、,以大结节为主,最大直径可达大直径可达3 一一5cm ,结节由多个小叶构成,纤维隔宽窄不一,一,结节由多个小叶构成,纤维隔宽窄不一,一般较宽,假小叶大小不等。般较宽,假小叶大小不等。l 大小结节混合性肝硬化大小结节混合性肝硬化:为上述二型的混合型,大结节和小结为上述二型的混合型,大结节和小结节比例大致相等。节比例大致相等。 不完全分隔性肝硬化不完全分隔性肝硬化:又称再生结节不明显性肝硬又称再生结节不明显性肝硬化,其特点为纤维增生显著,向小叶内延伸,肝小叶并化,其特点为纤维增生显著,向小叶内延伸,肝小叶并不完全被分隔;纤维组织可包绕多个肝小叶,形成较大不完全被分隔;纤维组织可包绕多个肝小叶,形成
8、较大的多小叶结节,结节内再生不明显。的多小叶结节,结节内再生不明显。肝硬化的器官病理改变肝硬化的器官病理改变l肝硬化肝硬化l门脉高压和侧支循环开放门脉高压和侧支循环开放l脾脏肿大脾脏肿大l门脉高压性胃病和肠病门脉高压性胃病和肠病l肝肺综合征肝肺综合征l睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩临床表现临床表现l临床表现多样,起病常隐匿,病情进展缓临床表现多样,起病常隐匿,病情进展缓慢,可潜伏慢,可潜伏3 35 5年或年或1010年以上,少数因短年以上,少数因短期大片肝坏死,期大片肝坏死,3 36 6个月可发展成肝硬化个月可发展成肝硬化l临床上分为肝功能代偿期和失代偿期
9、临床上分为肝功能代偿期和失代偿期 代偿期代偿期症状较轻、缺乏特异性症状较轻、缺乏特异性l1. 1.疲乏无力、食欲减退、厌油腻,腹部不疲乏无力、食欲减退、厌油腻,腹部不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻。适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻。食欲减食欲减退、厌油腻是肝硬化代偿期最常见症状。退、厌油腻是肝硬化代偿期最常见症状。l2.2.肝轻度肿大,质地坚硬或偏硬,无或有肝轻度肿大,质地坚硬或偏硬,无或有轻度压痛。脾轻轻度压痛。脾轻- -中度肿大。中度肿大。l3.3.肝功能检查正常或轻度异常。肝功能检查正常或轻度异常。失代偿期失代偿期症状较明显症状较明显主要有肝功能减退和门静脉高压两类表现主要有肝功能减退和门静脉
10、高压两类表现一、肝功能减退的临床表现一、肝功能减退的临床表现l1. 1.消化吸收不良消化吸收不良:厌油腻、恶心、腹胀、腹泻等:厌油腻、恶心、腹胀、腹泻等l2.2.营养不良营养不良:营养差、消瘦乏力、皮肤干枯,可有:营养差、消瘦乏力、皮肤干枯,可有不规则低热、夜盲、浮肿等不规则低热、夜盲、浮肿等l3.3.黄疸黄疸:皮肤、巩膜黄疸、尿色深,皮肤、巩膜黄疸、尿色深,黄疸持续加深提黄疸持续加深提示肝坏死或肝衰竭。示肝坏死或肝衰竭。l4.4.出血倾向和贫血出血倾向和贫血:鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、:鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。消化道出血。出血原因:出血原因: a. a.肝合成凝血因子减少肝合成
11、凝血因子减少 ; b.b.脾功能亢进;脾功能亢进; c. c.毛细血毛细血管脆性增加管脆性增加 。5.5.内分泌失调内分泌失调(1 1)性激素代谢:)性激素代谢:主要有雌激素主要有雌激素、雄激素、雄激素,男性男性性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等。性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等。 女性女性有月经失调、闭经、不孕等;有月经失调、闭经、不孕等;男女都有蜘蛛痣、肝掌。男女都有蜘蛛痣、肝掌。(2 2)肾上腺皮质减退:)肾上腺皮质减退:肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素,促黑素细,促黑素细胞激素胞激素皮肤色素沉着,面色黑黄,皮肤皮肤色素沉着,面色黑黄,皮肤“黑里透黑里透黄黄”,称,称肝病面容肝
12、病面容。(3 3)抗利尿激素)抗利尿激素对腹水的形成和加重有促进作用。对腹水的形成和加重有促进作用。(4 4)甲状腺激素:)甲状腺激素:FT3FT3和和rT3rT3减少减少,rT4rT4正常或偏高,正常或偏高,严重者严重者T4T4降低。降低。6.6.不规则低热不规则低热7.7.低蛋白血症:低蛋白血症:常有下肢水肿和常有下肢水肿和腹水。腹水。二、门静脉高压症表现二、门静脉高压症表现 发生机制:发生机制:门静脉系统阻力增加,血流量增多门静脉系统阻力增加,血流量增多 临床表现:临床表现:l1. 1.脾肿大:脾肿大:脾功能亢进,全血细胞减少、贫血、感染、出血。脾功能亢进,全血细胞减少、贫血、感染、出血
13、。l2.2.门门- -腔侧支循环建立和开放腔侧支循环建立和开放:出现肝内外分流。出现肝内外分流。 (1) (1)食管静脉曲张食管静脉曲张: :胃冠状胃冠状V-V-食管食管V V、肋间、肋间V V、奇、奇V(V(门静脉门静脉- -上腔静脉分流上腔静脉分流) ) (2) (2)腹壁静脉曲张:腹壁静脉曲张:脐脐V-V-副脐副脐V V、腹壁、腹壁V(V(门静脉门静脉- -上、下腔静脉分流上、下腔静脉分流) ) (3) (3)痔静脉扩张:痔静脉扩张:直肠上直肠上V-V-直肠中、下直肠中、下V(V(门静脉门静脉- -下腔静脉分流下腔静脉分流) ) (4) (4) 腹膜后吻合支曲张:腹膜后吻合支曲张:Ret
14、ziusRetzius静脉静脉( (门静脉门静脉- -下腔静脉分流下腔静脉分流) ) (5) (5)脾肾分流:脾肾分流:脾静脉与左肾静脉分流脾静脉与左肾静脉分流( (门静脉门静脉- -下腔静脉分流下腔静脉分流) )l3.3.腹水:腹水:是是门静脉高压症门静脉高压症最突出的临床表现最突出的临床表现图示侧枝循环建立和开放腹腹 水水腹水形成的机制腹水形成的机制:钠、水的过量潴留:钠、水的过量潴留l1. 1.门静脉高压门静脉高压:PVP300mmHPVP300mmH2 2OO,门静脉高压,腹腔内脏血管门静脉高压,腹腔内脏血管床静水压增高床静水压增高是腹水形成的决定性因素。是腹水形成的决定性因素。l2.
15、2.低白蛋白血症低白蛋白血症: : 30g/L30g/L,血浆胶体渗透压降低。,血浆胶体渗透压降低。l3.3.肝淋巴液生成增多:肝淋巴液生成增多:超出了淋巴循环引流能力。超出了淋巴循环引流能力。l4.4.继发性醛固酮增多:继发性醛固酮增多:肝脏对醛固酮灭活减少,致肾钠、水重吸肝脏对醛固酮灭活减少,致肾钠、水重吸收增多收增多l5.5.抗利尿激素增多:抗利尿激素增多:肝脏对肝脏对ADHADH灭活减少,致水重吸收增多灭活减少,致水重吸收增多l6.6.有效循环血容量不足:有效循环血容量不足:肾血流减少,肾血流减少,RASRAS激活,激活,GFRGFR减低减低, ,钠水钠水排出减少。排出减少。体体 征征
16、l肝触诊肝触诊 早期:表面尚平滑早期:表面尚平滑 晚期:表面颗粒状,可触及结节,常无压痛晚期:表面颗粒状,可触及结节,常无压痛l其他:黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、其他:黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲张等腹壁静脉曲张等图示肝掌和蜘蛛痣图示肝掌和蜘蛛痣图示男性乳房发育和腹壁静脉曲张图示男性乳房发育和腹壁静脉曲张并发症并发症l一、上消化道出血一、上消化道出血:最常见最常见,原因:原因: 1. 1.食管、胃底静脉曲张食管、胃底静脉曲张 2.2.门脉高压性胃病门脉高压性胃病 3.3.消化性溃疡和急性出血性糜烂性胃炎。消化性溃疡和急性出血性糜烂性胃炎。 l二、肝性脑病:二、肝性脑病:最
17、严重并发症,最常见的死亡原因最严重并发症,最常见的死亡原因 l三、感染:三、感染:肝硬化患者抵抗力下降,常并发细菌感肝硬化患者抵抗力下降,常并发细菌感染肺部、胆道、败血症、自发性腹膜炎等。染肺部、胆道、败血症、自发性腹膜炎等。l1. 1.自发性细菌性腹膜炎自发性细菌性腹膜炎致病菌多为革兰阴性杆致病菌多为革兰阴性杆菌,菌, 表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等。表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等。 2. 2.胆道感染胆道感染 3. 3.肺部、肠道及尿路感染。肺部、肠道及尿路感染。l四、四、 肝肾综合征肝肾综合征(HRS)(HRS):又称功能性肾衰又称功能性肾衰 特征:特征:1. 1.自发性
18、少尿或无尿、氮质血症自发性少尿或无尿、氮质血症 2.2.稀释性低钠血症和低尿钠稀释性低钠血症和低尿钠 3.3.肾脏无明显病理改变肾脏无明显病理改变 机理:机理:肾皮质血流量减少和肾小球滤过率持续降低。肾皮质血流量减少和肾小球滤过率持续降低。诊断标准:诊断标准:1. 1.肝硬化合并腹水;肝硬化合并腹水;2.2.急进型肝肾综合征急进型肝肾综合征血清肌酐浓度在血清肌酐浓度在2 2周内升至周内升至2 2倍基线值或大于倍基线值或大于226mol/L226mol/L;3.3.缓进型肝肾综合征缓进型肝肾综合征血清肌酐浓度大于血清肌酐浓度大于133mol/L133mol/L;4.4.停利尿剂停利尿剂2 2天以
19、上并经白蛋白天以上并经白蛋白1g/kgd1g/kgd扩容后扩容后, ,血清肌酐改善;血清肌酐改善;5.5.排除休克;排除休克;6.6.近期没有使用肾毒性药物或扩血管药;近期没有使用肾毒性药物或扩血管药;7.7.排除肾实质疾病排除肾实质疾病( (尿蛋白大于尿蛋白大于500mg/L500mg/L,尿红细胞大于,尿红细胞大于5050个个/L/L,或,或超声探及肾实质疾病)。超声探及肾实质疾病)。l五、肝肺综合征五、肝肺综合征: : 指严重肝病、肺血管扩张和低氧指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征,血症组成的三联征,表现为肝硬化、呼吸困难、发表现为肝硬化、呼吸困难、发绀、杵状指。绀、杵状指。l
20、六、原发性肝癌:六、原发性肝癌:多在大结节或大小结节混合型多在大结节或大小结节混合型肝硬化基础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝硬化基础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、肝表面发现肿块或血性腹水,应怀疑肝肝区疼痛、肝表面发现肿块或血性腹水,应怀疑肝癌。癌。l七、胆石症:七、胆石症:胆囊结石、肝外胆管结石较常见。胆囊结石、肝外胆管结石较常见。l八、门静脉血栓形成:八、门静脉血栓形成:剧烈腹痛、脾大、顽固不剧烈腹痛、脾大、顽固不凝固血性腹水、肠坏死、休克甚至死亡。凝固血性腹水、肠坏死、休克甚至死亡。l九、电解质和酸碱平衡紊乱:九、电解质和酸碱平衡紊乱:低钠血症、低钾低低钠血症、低钾低氯
21、血症和代谢性碱中毒。氯血症和代谢性碱中毒。实验室和其他检查实验室和其他检查l血常规:血常规:贫血、血象三少贫血、血象三少l尿常规:尿常规:有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型和血尿管型和血尿l肝功能试验:肝功能试验:代偿期大多正常或轻度异常,失代偿期多有代偿期大多正常或轻度异常,失代偿期多有全面损害,全面损害,ALTALT、ASTAST 、胆固醇脂、胆固醇脂 、白蛋白、白蛋白 、- -球蛋白球蛋白 、PT PT 、PIIIPPIIIP、透明质酸酶、板层素、透明质酸酶、板层素 。氨基比林、吲哚。氨基比林、吲哚菁绿清除试验异常菁绿清除试验异常l免
22、疫学检查:免疫学检查:T T淋巴细胞淋巴细胞 、IgGIgG、IgAIgA 、非特异性自身抗、非特异性自身抗体(体(ANAANA、AMAAMA、SMASMA)、病毒血清学标记()、病毒血清学标记(+ +)l腹水常规:腹水常规:漏出液漏出液 SBPSBP:漏出液与渗出液之间:漏出液与渗出液之间 TBTB:淋巴细胞为主:淋巴细胞为主 PHCPHC:血性:血性l影像学检查:影像学检查:lX-Ray: X-Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损食道静脉曲张食道静脉曲张lB B 超:肝脾大小、形态;门静脉与脾静脉内径;腹水超:肝脾大小、形态;门静脉与脾静脉内径;腹水lCTCT、MRIMR
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