结缔组织病相关间质性肺疾病诊治进展课件.pptx
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- 关 键 词:
- 结缔组织 相关 间质 疾病 诊治 进展 课件
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1、结缔组织病相关性间质性肺疾病(Connective Tissue Disease Associated Interstitial Disease, CTD-ILD)广州市第一人民医院呼吸与危重症医学科魏树全已知原因的DILD,如药物所致,胶原血管疾病特发性间质性肺炎(IIP)肉芽肿所致DILD, 如结节病其他类型的DILD,如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤维化(IPF/UIP)除 IPF 以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病(RBILD)隐原性机化性肺炎(COP,BOOP)脱屑型间质性肺炎(DIP)急性间质性肺炎(AIP)非特异性间质性肺炎(NSIP)淋巴细胞间质性
2、肺炎(LIP)弥漫性肺间质疾病(DILD) 间质性肺病的分类间质性肺病的分类特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎(IIP)(IIP)的的组织病理学分类组织病理学分类* *(ATS/ERSATS/ERS,20022002)p普通普通性间质性肺炎(性间质性肺炎(UIP)p非特非特异性间质性肺炎(异性间质性肺炎(NSIP)p机化性肺炎机化性肺炎(OP)p弥漫弥漫性肺泡损伤(性肺泡损伤(DAD)p呼吸性细支气管呼吸性细支气管炎(炎(RB)p脱脱屑性间质性肺炎(屑性间质性肺炎(DIP)p淋巴细胞淋巴细胞性间质性肺炎(性间质性肺炎(LIP) 寻常性间质性肺炎寻常性间质性肺炎(UIP/IPF)p又称隐原性致纤维
3、化肺泡炎又称隐原性致纤维化肺泡炎CFA) p局限于肺部病因未明的慢性纤维化性间质性肺局限于肺部病因未明的慢性纤维化性间质性肺炎炎 病理组织学改变为病理组织学改变为UIP pHRCT:表现以两侧胸膜下和肺基底部分布的网格、表现以两侧胸膜下和肺基底部分布的网格、蜂窝影、荦拉性支气管扩张和肺结构紊乱蜂窝影、荦拉性支气管扩张和肺结构紊乱 p需要排除其他已知原因的间质性肺疾病,如药需要排除其他已知原因的间质性肺疾病,如药物、环境和胶原血管病等物、环境和胶原血管病等非特异性间质性肺炎非特异性间质性肺炎(NSIP)(NSIP)p 是一个少见类型暂时命名是一个少见类型暂时命名 p 主要区别于非持异性间质性肺炎
4、。如病毒性肺炎、主要区别于非持异性间质性肺炎。如病毒性肺炎、支原体和军团菌肺炎支原体和军团菌肺炎 p 根据炎症和根据炎症和/或纤维化进展程度,分为富细胞型和纤或纤维化进展程度,分为富细胞型和纤维化型维化型p HRCT:表现为两肺下叶为主呈对称分布的毛玻璃影和表现为两肺下叶为主呈对称分布的毛玻璃影和不规则线影或网格影,少有蜂窝影不规则线影或网格影,少有蜂窝影 p 对糖皮质激素治疗有条有效,预后佳对糖皮质激素治疗有条有效,预后佳隐原性机化性肺炎隐原性机化性肺炎(COP)p 又称闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎又称闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP),病因不清,病因不清 p HRCT:早期早期(90
5、%)出现胸膜下分布和沿支气管血管束分布出现胸膜下分布和沿支气管血管束分布气腔结节或小叶实变影,其后病灶融合扩大对称性双下气腔结节或小叶实变影,其后病灶融合扩大对称性双下实变影,有气柱征和小叶支气管扩张,实变影,有气柱征和小叶支气管扩张,50%病侧可见沿病侧可见沿支气管血管束腺泡样结节和毛玻璃密度影支气管血管束腺泡样结节和毛玻璃密度影p 少有胸水和空洞少有胸水和空洞 p 糖皮质激素有一定疗效糖皮质激素有一定疗效急性间质性肺炎急性间质性肺炎(AIP)(AIP) 病理:病理:弥漫性肺泡损伤弥漫性肺泡损伤(ADA) 进展速度快的间质性肺炎,又称原因不进展速度快的间质性肺炎,又称原因不明的明的ARDS
6、HRCT:区域性分布毛玻璃影、支气管扩张区域性分布毛玻璃影、支气管扩张和肺结构紊乱,毛玻璃影进一步发展,和肺结构紊乱,毛玻璃影进一步发展,为大面积实变影为大面积实变影 糖皮质缴索疗效差,死亡率高,半数患糖皮质缴索疗效差,死亡率高,半数患者者6个月内死亡个月内死亡呼吸性细支气管炎伴间质性肺炎(RB-ILD)p组织学类型为呼吸性细支气管炎,常见于吸烟者p HRCT:表现为小叶中心型结节、斑片状毛玻璃影和气道壁弥漫性增厚 p部分患者戒烟后或用糖皮质激素治疗后可消失脱屑性间质性肺炎(DIP)p肺泡上皮细胞脱落,即巨噬细胞集聚所致 p可能与吸烟和被动吸烟有关p HRCT:表现为大片状毛玻璃密度影,以中下
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