先天性脊柱闭合不全性病变MRI课件.ppt
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1、1先天性脊柱闭合不全性病变MRI四川大学华西医院肖家和2先天性脊柱闭合不全 概念:胚胎期椎管发育过程中背部中线部位的间充质、神经或骨性结构在病理因素作用下发生不全性融合 椎管闭合不全。 病理:脊柱裂及相关畸形。3脊柱闭合不全分类 囊性脊柱裂(Spina bifida cystica) 椎管内容物穿过中线后部或前部的骨性 融合缺损处形成肉眼可见的突出物。 隐性脊柱裂(Spina bifida occulta) 脊柱裂为皮肤所覆盖,无神经组织暴露, 无肉眼可见的囊性肿块或突出物。4脊柱闭合不全分类 囊性脊柱裂(Spina bifida cystica)脊膜膨出(Meningocele)脊髓脊膜膨出
2、(Meningomyelocele)脂肪脊髓脊膜膨出(Lipomeningomyelocele)5脊柱闭合不全分类 隐性脊柱裂(Spina bifida occulta)脊髓纵裂畸形(Diastematomyelia)脊髓积水(Hydromyelia)脊髓空洞(Syringomyelia)椎管脂肪瘤(Lipoma)栓系脊髓综合征(Tethered cord syndrome)脊索裂综合征(Split notochord sinus)背部皮肤窦(Dorsal dermal sinus)神经管原肠性囊肿(Neurenteric cyst)脂肪脊髓脊膜膨出(Lipomeningomyelocele)
3、6脊膜膨出 骨质缺损 非神经组织疝出 - 向后/或前 - 神经根粘连囊壁 - 硬膜、蛛网膜融合:囊颈部,囊壁 - 囊内胶质或纤维分隔 脂肪瘤 脊髓发育不良7ABMeningocele8ABMeningocele9MeningoceleMRICT10Anterior sacral meningoceleABC11脊髓脊膜膨出 发生率:成活儿1/1000 椎骨结构异常 神经非神经组织疝出 合并脊柱闭合不全其他畸形12脊髓脊膜膨出 椎骨结构异常 -椎板不融合或缺如 -棘突缺如 -椎弓根间距增宽 -椎弓根旋转:矢状 冠状 -横突旋转:向前 -脊柱侧弯13 疝出方向:向后/前 疝出内容 -神经组织:脊髓
4、、神经根 -脑脊液 -脊膜:蛛网膜、硬脊膜脊髓脊膜膨出14脊髓脊膜膨出 合并畸形 -Chiari -脊髓纵裂畸形 -椎管内脂肪瘤 -脊髓发育不良 -脊髓空洞 -脊髓栓系15MyelomeningoceleAB16MyelomeningoceleMeningocele17脂肪脊髓脊膜膨出 膨出物中以含脂肪组织为其特点 见于囊性/隐性脊柱裂 发生率:约为脊髓脊膜膨出的25 临床表现 -背部中线皮肤异常 脂肪瘤,皮窦,皮肤凹陷,多毛斑 -进行性神经学功能不全: 4yr 肠道/膀胱功能障碍 腰骶部感觉异常 运动功能不全 脚畸形18脂肪脊髓脊膜膨出MRI 椎骨结构异常 脂肪(瘤)膨出 脊髓脊膜膨出 合并
5、畸形19脂肪脊髓脊膜膨出MRI 椎骨结构异常 -常位于膨出部位的上下方 -椎板/棘突不融合或缺如 -伴骶椎发育不全 -骨质缺损部见纤维血管性/软骨性栓系带20脂肪脊髓脊膜膨出MRI 脂肪(瘤)膨出 -与皮下脂肪融合 -侵润压迫基板后部:神经根方向改变 -与硬膜、神经、纤维在基板外融合 -沿硬膜内外延伸 -基板和脂肪瘤之间有纤维和神经胶质21脂肪脊髓脊膜膨出MRI 脊髓脊膜膨出 -脊髓、脑脊液、脊膜疝出 -受累基板远侧:脊髓萎缩或重建 合并畸形 -脊髓纵裂畸形 -脊髓空洞 -脊髓栓系:脂肪瘤;纤维/血管/软骨带22lipomyelomeningocele23ABCLipomyelomeningo
6、cele24Lipomyelomeningocele25TeratomaMeningoceleABCABC26脊髓纵裂畸形 病理:脊髓纵行裂开,多见 于T9-S1 发生率:女男 临床表现 -皮肤异常:脂肪瘤,毛发斑,皮肤窦,色素沉着 -神经学症状 一侧肢体萎缩,反射减弱 膀胱功能不全 脊柱侧弯 脚畸形27脊柱纵裂畸形 胚胎发生 -脊索裂开合并腹背侧内外胚层的内陷 -神经板在背侧中线不融合,向内弯曲形成彼此分开的神经管 -原始中胚层异常导致神经板分裂28脊柱纵裂畸形MRI 脊髓纵形裂开 两半脊髓间有纤维/软骨/骨性间隔 -隔与前/后部硬膜和椎管骨膜连续 -硬膜鞘囊分裂:占1/2 脊髓节段旋转:可
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