第九篇第三章系统性红斑狼疮课件.ppt
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- 第九 第三 系统性红斑狼疮 课件
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1、第九篇 结缔组织病和风湿性疾病 第三章系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)黄钢红黄钢红学时数:学时数:2 2学时学时1、掌握SLE的临床表现、诊断标准和鉴别诊断及其防治措施2、熟悉SLE的免疫学检查3、了解SLE病因、发病机制和病理特点讲授目的和要求讲授主要内容概述病因发病机制病理临床表现实验室和其他检查诊断标准鉴别诊断治疗 SLE是表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病 SLE患者血清具有以抗核抗体为主的多种自身抗体 以病情缓解和急性发作交替为特点 SLE好发于2040岁的育龄女性 我国的患病率为1/1000概 述 确切病因未明,与多种因素
2、有关1.遗传:部分患者亲属中SLE的发病率高易感基因:如HLA-II类的DR2,DR3频率异常,并与自身抗体种类和症状有关;DR4减少SLE与狼疮肾炎的易感性等2.环境因素:日光、紫外线、药物、微生物病原体等3.雌激素:发病在更年期前女性多,男:女=1:9病 因发病机制易感者易感者紫外线紫外线病原体病原体免免疫疫耐耐受受性性减减弱弱Th免疫异常T T细胞和细胞和NKNK细胞功能失调,细胞功能失调, B B细胞持续活化细胞持续活化多种致病性自身抗体多种致病性自身抗体致病性免疫复合物致病性免疫复合物血细胞和组织损伤血细胞和组织损伤病 理 主要病理改变为炎症反应和血管异常 中小血管:免疫复合物沉积,
3、抗体直接侵袭 管壁炎症和坏死,继发组织缺血和功能障碍 受损器官的特征性改变 (1)苏木紫小体 (2)“洋葱皮样”病变 WHO将狼疮肾炎的肾小球病变分六型:正常或轻微病变型(I型)系膜病变型(II型)局灶增殖型(III型)弥漫增殖型(IV型)膜性病变型(V型)肾小球硬化型(VI型)临床表现 1、全身症状:发热、疲倦、体重下降等2、皮肤黏膜:80患者在病程中出现皮疹颊部蝶形红斑,最具特征性盘状红斑指掌部或甲周红斑蝶形红斑掌部红斑网状青斑雷诺现象光过敏(photosensitivity)网状青斑(livedo reticularis)口腔无痛性溃疡(oral ulcers)脱发(alopecia)雷
4、诺现象(raynauds phenomenon) 与SLE相关的特殊皮肤类型: 亚急性皮肤型红斑狼疮 subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE 皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性, 有时可形成疱状或大疱状,愈合不留瘢痕 深层脂膜炎型 panniculitislupus profundus 较少见,累及真皮深层及皮下脂肪层 不累及表皮,表现为皮下结节3、浆膜炎:胸腔积液、心包积液4、肌肉骨骼 关节痛、红肿,股骨头坏死 肌痛,肌炎5、狼疮肾炎(lupus nephritis, LN) 约75患者有LN的临床表现,尿异常、氮质血症、肾性高血压、尿
5、毒症 表现为慢性肾炎型、肾病综合征型,偶可为急进性肾炎型6、心血管 心包炎,心肌损害,心瓣膜病,周围血管病变 可有气促、心前区不适、心律失常,心力衰竭 7、肺35%患者有双侧中小量胸腔积液狼疮性肺炎肺间质性病变肺动脉高压8、神经系统 神经精神狼疮(neuropsychiatric lupus,NP) 提示SLE病情活动 病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍; 幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状 脊髓、周围神经均可受累9、消化系统 消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关 约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等 约40患者血清转氨酶升高,少数并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻10
6、、血液系统 贫血:见于60%的活动期SLE,10%为AIHA,Coombs试验阳性 白细胞减少:40%患者,抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性 血小板减少:20%患者,抗血小板抗体阳性 轻中度淋巴结肿大:20%患者,病理示淋巴组织反应性增生,少数为坏死性淋巴结炎 脾大:15%患者11、眼:约15%患者有视网膜血管炎;血管炎可累及视神经抗磷脂综合征 (antiphospholipid antibody syndrome, APS)临床表现为动脉和(或)静脉血栓形成,习惯性自发性流产,血小板减少,血清抗磷脂抗体阳性 APS出现在SLE者为继发性APS干燥综合征(Sjgrens syndrome, SS)
7、SS主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫性炎症,分为原发性和继发性 约30%的SLE患者有继发性SS,表现为口、眼干燥,腮腺肿大,抗SSA(+),抗SSB(+)实验室和其他检查血常规异常尿常规异常:血尿、蛋白尿、管型尿等血生化指标异常:白蛋白,球蛋白,严重肾损害者尿素氮,肌酐血沉增快(一)抗核抗体谱 1.抗核抗体(antinuclear antibodies,ANA) ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者,特异性低 2. 抗dsDNA抗体 诊断SLE的标记抗体之一 多出现在SLE的活动期自身抗体ANAANA(+ +)均质型)均质型ANAANA(+ +)斑点型)斑点型 3. E
8、NA抗体(1)抗Sm抗体:诊断SLE的标记抗体之一。特异性99, 敏感性25。阳性不代表疾病活动性(2)抗RNP抗体:阳性率40(3)抗SSA(Ro)抗体:往往出现在SCLE、SLE合并干燥综 合征及新生儿红斑狼疮的母亲(4)抗SSB(La)抗体:其临床意义与抗SSA抗体相同(5)抗rRNP抗体:阳性说明病情活动,提示有NP狼疮或 其他重要内脏的损害(二)抗磷脂抗体:包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等(三)抗组织细胞抗体:有抗红细胞抗体,Coombs试验阳性,抗血小板相关抗体 抗神经原抗体多见于NP狼疮(四)其他:有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体pANCA
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