一例系统性红斑狼疮病例分析课件.ppt
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- 系统性红斑狼疮 病例 分析 课件
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1、一例系统性红斑狼疮病例分析系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮定义定义v系统性红斑狼疮(系统性红斑狼疮(SLE):):v是一种表现有多系统损害的慢性自身免疫性疾病,其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。以女性多见,尤其是20-40岁的育龄女性。易感者紫外线病原体免疫耐受性减弱Th免疫异常T细胞和NK细胞功能失调, B细胞持续活化多种致病性自身抗体致病性免疫复合物血细胞和组织损伤发病机制发病机制常见受累组织和器官的临床表现:常见受累组织和器官的临床表现: v 1) 皮肤黏膜:蝶形红斑、溃疡v2) 关节肌肉:关节肿痛、缺血性骨坏死等。 v3) 血液系统: 白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿
2、大等。 v4) 神经系统:头痛、周围神经病变v5) 心血管系统:心包炎、心肌炎、心内膜炎等。 v6) 血管病变:雷诺现象、动、静脉栓塞等。 v7) 胸膜及肺:狼疮肺炎、成人呼吸窘迫综合症等。 v8) 肾脏:蛋白尿、血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。 v9) 消化系统:腹痛、腹泻、恶心、呕吐狼疮肾炎(狼疮肾炎(LN):是系统性红斑狼疮最常见的内脏损是系统性红斑狼疮最常见的内脏损害,害,肾脏肾脏病变的严重程度直接影响病变的严重程度直接影响SLE的预后。的预后。 狼疮肾炎v I型:正常或微小病变。型:正常或微小病变。 v型型(系膜增殖型系膜增殖型):肾小球的系膜细胞增殖,系膜增厚,:肾小球的系
3、膜细胞增殖,系膜增厚,临床上有少量蛋白尿和显微镜下血尿,临床上有少量蛋白尿和显微镜下血尿,此型预后好此型预后好。 v型型(局灶增殖型局灶增殖型):肾小球受累不超过:肾小球受累不超过50%。肾小球血。肾小球血管内皮细胞呈节段性增殖和局灶坏死,有少量或中等量尿蛋管内皮细胞呈节段性增殖和局灶坏死,有少量或中等量尿蛋白,血尿少见,激素治疗反应好,较少发生肾衰。白,血尿少见,激素治疗反应好,较少发生肾衰。 v型型(弥漫增殖型弥漫增殖型):肾小球受累超过:肾小球受累超过50%。肾小球基底。肾小球基底膜不规则增殖,广泛坏死,可有重度蛋白尿、管型尿及高血膜不规则增殖,广泛坏死,可有重度蛋白尿、管型尿及高血压,
4、预后差。压,预后差。 vV(膜型膜型):可有系膜、基底膜增厚,但无细胞的增殖和:可有系膜、基底膜增厚,但无细胞的增殖和坏死。常有大量尿蛋白,浮肿、高血压和胆固醇增高,血白坏死。常有大量尿蛋白,浮肿、高血压和胆固醇增高,血白蛋白减少,激素治疗时好时坏,预后变化大,最终发展为肾蛋白减少,激素治疗时好时坏,预后变化大,最终发展为肾衰。衰。 v型型(硬化型硬化型):肾小球硬化,肾功能衰竭,治疗效果差,:肾小球硬化,肾功能衰竭,治疗效果差,预后坏。预后坏。 治疗治疗v目前不能根治,早期合理治疗可以缓解。v1.糖皮质激素v2.免疫抑制剂v3.血浆置换v4.其他治疗基本情况v患者女,患者女,25岁。岁。v主
5、诉:反复周身浮肿主诉:反复周身浮肿2年,加重年,加重1个月。个月。v现病史:现病史:2010年年9月无明显诱因出现周身浮肿,同时伴有腹水,当地医院行全面检查未明确腹水病因,之后浮肿反复出月无明显诱因出现周身浮肿,同时伴有腹水,当地医院行全面检查未明确腹水病因,之后浮肿反复出现。现。2012年年1月患者自觉浮肿加重,于当地医院化验血红蛋白月患者自觉浮肿加重,于当地医院化验血红蛋白29g/L左右,两次输血左右,两次输血AB型红细胞悬液纠正贫血共型红细胞悬液纠正贫血共800ml,复查血红蛋白无变化。复查血红蛋白无变化。v入院检查:血生化:入院检查:血生化:尿素氮尿素氮15.95mmol/l(正常值:
6、(正常值:2.9-7.5mmol/l),),肌酐肌酐238umol/L(正常值:(正常值:44-133mmol/l),血清白蛋白血清白蛋白15.7g/l(正常值:(正常值:110-15-g/l),总胆固醇),总胆固醇2.99mmol/l,甘油三酯,甘油三酯3.07mmol/l。红细胞计数红细胞计数0.971012/L(正常值:(正常值:3.5-5.01012/l),血红蛋白,血红蛋白28g/l(正常值:正常值:110-150g/l);抗核抗体谱系列抗核抗体谱系列示示:nPNP/SM 强阳性;强阳性;Sm 强强阳性;阳性;SS-A 强阳性;强阳性;Ro-52 弱阳性;弱阳性;dsDNA 强阳性;
7、强阳性;Nucleosomes 强阳性;强阳性;Histones 弱阳性;弱阳性;Rib.P-Protein 强阳强阳性;性;ANA 阳性阳性(核匀质型核匀质型)滴度为滴度为1:3200。尿常规:尿蛋白尿常规:尿蛋白3+,隐血,隐血2+。超声示:肝胆胰脾未见异常;双肾改变,考虑超声示:肝胆胰脾未见异常;双肾改变,考虑慢性肾病改变;腹腔积液慢性肾病改变;腹腔积液(最大深度月最大深度月0.49cm)。v入院时查体:血压入院时查体:血压120/70mmHg。重度贫血貌,颜面部浮肿,双眼睑水肿,睑结膜苍白。皮肤脱屑。重度贫血貌,颜面部浮肿,双眼睑水肿,睑结膜苍白。皮肤脱屑。 肾功能肾功能不全不全极重度
8、极重度贫血贫血SLE诊断v1.系统性红斑狼疮 v 2.狼疮性肾炎v 3.慢性肾功能不全 v4.极重度贫血 v1.系统性红斑狼疮 v 2.狼疮性肾炎v 3.慢性肾功能不全 v4.极重度贫血 v1.系统性红斑狼疮 v 2.狼疮性肾炎v 3.慢性肾功能不全 v4.极重度贫血 初始药物治疗监测计划1.利尿利尿: 呋塞米注射液 100mg+NS30ml,泵入呋塞米注射液200mg+NS100ml,静滴;2.抑酸药抑酸药:埃索美拉唑钠粉针40mg+NS20ml,静注1/日3、升红升红:重组人促红素注射液(CHO细胞) 10ku1wiu,皮下注射液;4、保肾保肾: 芦黄参花胶囊0.9mg,口服,3/日; 金
9、水宝胶囊0.99mg,口服,3/日;5、碱化尿液碱化尿液: 碳酸氢钠片0.9g,口服,3/日;6、改善循环改善循环:丹参川芎嗪注射液10ml+NS40ml,泵入,1/日; 1.不良反应:可能导致离子紊乱,监测离子水平,尤其关注钾离子 。钾离子:(17日5.95mmol/l 21日3.83 mmol/l 27日3.76mmol/l) 经验:与保钾利尿剂螺内酯同用。经验:与保钾利尿剂螺内酯同用。2.药品说明书中注明红斑狼疮慎用。 建议:严密监测狼疮的活动进展建议:严密监测狼疮的活动进展情况,必要时考虑暂停使用。情况,必要时考虑暂停使用。3.呋塞米用药超过一周易出现耐药情况。 建议:可考虑与布美他尼
10、交替使建议:可考虑与布美他尼交替使用。用。初始药物治疗监测计划1.利尿利尿: 呋塞米注射液 100mg+NS30ml, 泵入, 呋塞米注射液200mg+NS100ml,静滴;2.抑酸药抑酸药:埃索美拉唑钠粉针40mg+NS20ml,静注1/日3、升红升红:重组人促红素注射液(CHO细胞) 10ku1wiu,皮下注射液;4、保肾保肾: 芦黄参花胶囊0.9mg,口服,3/日; 金水宝胶囊0.99mg,口服,3/日;5、碱化尿液碱化尿液: 碳酸氢钠片0.9g,口服,3/日;6、改善循环改善循环:丹参川芎嗪注射液10ml+NS40ml,泵入,1/日; 尿量ml(2.16-3.5)16001750100
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