混合性结缔组织病PPT课件.ppt

1、-1业务查房业务查房 -2汇报内容一般资料医疗诊断护理诊断护理措施病情观察效果评价content -3一、一般资料一、一般资料 -4一、一般资料一、一般资料 查体：查体：T38.1 P110T38.1 P110次次/ /分分 R20R20次次/ /分分 BP96/58mmHgBP96/58mmHg。神志清楚，精神差，右侧鼻腔填塞止血中，颜面部、神志清楚，精神差，右侧鼻腔填塞止血中，颜面部、颈部、双上肢红色皮疹，左手前臂急诊科带入留置颈部、双上肢红色皮疹，左手前臂急诊科带入留置针一枚，固定在位，通畅，局部无红肿，四肢肌肉针一枚，固定在位，通畅，局部无红肿，四肢肌肉压痛，肌力压痛，肌力IVIV级。

2、级。日日期期皮肤皮肤BardenBarden评分评分跌倒跌倒/坠床坠床 评分评分 导管滑脱导管滑脱评分评分危重病人危重病人风险评分风险评分日常生活日常生活能力评分能力评分1/9红色红色皮疹皮疹1842355-5一、一般资料一、一般资料辅助检查辅助检查1HbHb1101109999 110110g/Lg/LPLTPLT57572.202.20 2.652.65X X10109 9/L/LCKCK21521526-14026-140U/LU/LCK-MBCK-MB39390-240-24U/LU/L白蛋白白蛋白32.732.74040 5555g/Lg/L尿潜血尿潜血+3+3阴性类风湿因子类风湿因

3、子586586130130 175175g/Lg/L抗核抗体抗核抗体阳性阳性阴性阴性抗抗SSASSA抗体抗体+阴性抗抗RO52RO52抗体抗体+阴性-6一、一般资料一、一般资料辅助检查辅助检查2心电图示：肢体低电压心电图示：肢体低电压肌电图示：双上肢、下肢被检肌电图示：双上肢、下肢被检 肌肉为肌源性损害性异常。肌肉为肌源性损害性异常。 -7二、医疗诊断二、医疗诊断Medical diagnosis 混合性结缔组织病？混合性结缔组织病？依据：育龄期女患，表现为多系统损害，依据：育龄期女患，表现为多系统损害，独立诊断常见结缔组织病，依据不足，独立诊断常见结缔组织病，依据不足，兼有皮肌炎、系统性红斑

4、狼疮、类风湿兼有皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎的表现。性关节炎的表现。-8三、护理诊断三、护理诊断Nursing diagnosis 1 1、疼痛、疼痛 与疾病本身有关与疾病本身有关2 2、体温过高、体温过高 3 3、有受伤的危险、有受伤的危险 与血小板低、血压低等有关与血小板低、血压低等有关4 4、有损伤的危险：出血、有损伤的危险：出血5 5、皮肤完整性受损、皮肤完整性受损 与疾病本身有关与疾病本身有关6 6、营养失调：低于机体需要量、营养失调：低于机体需要量7 7、活动无耐力、活动无耐力 与疾病本身有关与疾病本身有关8 8、自我形象紊乱、自我形象紊乱 与疾病导致的皮肤、肌肉改变有关

5、与疾病导致的皮肤、肌肉改变有关-9三、护理诊断三、护理诊断Nursing diagnosis 9 9、生活自理能力缺陷、生活自理能力缺陷 与疾病导致的肌肉关节病变有与疾病导致的肌肉关节病变有 关关1010、有感染的危险、有感染的危险 与机体抵抗力低及激素应用有关与机体抵抗力低及激素应用有关1111、体液过多、体液过多 与疾病本身有关与疾病本身有关1212、潜在并发症：电解质紊乱、潜在并发症：电解质紊乱1313、焦虑、焦虑 担心疾病治疗及预后等担心疾病治疗及预后等1414、知识缺乏：缺乏疾病相关知识、知识缺乏：缺乏疾病相关知识-10四、护理措施四、护理措施Nursing measures 1 1

6、、一级护理，心电监护、吸氧、一级护理，心电监护、吸氧2 2升升/ /分；分； 2 2、饮食护理：高热量、高蛋白、高维生素饮食，禁食油腻、饮食护理：高热量、高蛋白、高维生素饮食，禁食油腻、辛辣、海鲜及刺激性食物；少食香菇、芹菜等光敏感食物；食物辛辣、海鲜及刺激性食物；少食香菇、芹菜等光敏感食物；食物不易过烫、过甜、过硬等；不易过烫、过甜、过硬等； 3 3、予抗炎、止痛、抑制免疫等对症支持治疗，观察药物效、予抗炎、止痛、抑制免疫等对症支持治疗，观察药物效果及副作用；果及副作用； 4 4、严密观察生命体征及末梢循环的改变；、严密观察生命体征及末梢循环的改变； 5 5、密切观察病情变化，注意鼻出血情况

7、、四肢关节、肌肉、密切观察病情变化，注意鼻出血情况、四肢关节、肌肉疼痛情况以及大小便情况并及时给予处理及记录；疼痛情况以及大小便情况并及时给予处理及记录； 6 6、做好皮肤护理，观察皮肤损害的范围、皮肤弹性及皮肤、做好皮肤护理，观察皮肤损害的范围、皮肤弹性及皮肤颜色的变化；注意防寒保暖，保护关节；颜色的变化；注意防寒保暖，保护关节； -11四、护理措施四、护理措施Nursing measures 7 7、鼓励病人多休息，但要避免固定不动，保持正常的、鼓励病人多休息，但要避免固定不动，保持正常的关节活动度；家属关节活动度；家属24h24h陪护；陪护； 8 8、加强加强安全的护理，使用床栏，床边悬

8、挂警示标、加强加强安全的护理，使用床栏，床边悬挂警示标识牌；识牌； 9 9、协助患者生活护理，做好口腔护理，预防感染，保、协助患者生活护理，做好口腔护理，预防感染，保持床单位的整洁、舒适；适当进行活动锻炼；持床单位的整洁、舒适；适当进行活动锻炼； 1010、心理护理：介绍疾病相关知识，予以心理疏导，、心理护理：介绍疾病相关知识，予以心理疏导，使患者及家属明白病情、了解治疗的意义，积极配合治疗，使患者及家属明白病情、了解治疗的意义，积极配合治疗，保持乐观的情绪，树立战胜疾病的信心。保持乐观的情绪，树立战胜疾病的信心。-12五、病情观察五、病情观察observation 9 9月月1 1日日212

9、1：3939 P102 P102次次/ /分分 R21R21次次/ /分分 BP95/62mmHg SPOBP95/62mmHg SPO2 295% 95% ，神志清楚，咳嗽，咳出暗红色血凝块，约神志清楚，咳嗽，咳出暗红色血凝块，约15ml15ml，鼻腔，鼻腔填塞物脱落。填塞物脱落。护理措施：立即告知值班医生，电话请示耳鼻喉科，护理措施：立即告知值班医生，电话请示耳鼻喉科，考虑为鼻腔出血后陈旧性血凝块，予清水漱口，嘱卧考虑为鼻腔出血后陈旧性血凝块，予清水漱口，嘱卧床休息，予以心理疏导。床休息，予以心理疏导。-13五、病情观察五、病情观察observation -14六、效果评价六、效果评价Ef

10、fect evaluation 1、疼痛、疼痛9-2现存9-4进步2、体温过高、体温过高9-2解决3、有受伤的危险、有受伤的危险9-2现存9-4进步4、有损伤的危险：出血、有损伤的危险：出血9-2现存9-4进步5、皮肤完整性受损、皮肤完整性受损9-2现存9-4进步6、营养失调：低于机体需要量、营养失调：低于机体需要量9-2现存9-4进步7、活动无耐力、活动无耐力9-2现存9-4进步8、自我形象紊乱、自我形象紊乱9-2现存9-4进步9、生活自理能力缺陷、生活自理能力缺陷9-2现存9-4进步10、有感染的危险、有感染的危险9-2现存9-4进步11、体液过多、体液过多9-2现存9-4进步12、潜在并

11、发症：电解质紊乱、潜在并发症：电解质紊乱9-2现存9-4进步13、焦虑、焦虑9-2现存9-4进步14、知识缺乏、知识缺乏9-2现存9-4进步-1520140910疾疾 病病 介介 绍绍-1620140910Mixed connective tissue disease -17一、概一、概 念念 混合性结缔组织病混合性结缔组织病(MCTD)(MCTD)是一种以是一种以SLESLE, , 硬皮病硬皮病, ,多肌炎或多肌炎或皮肌炎皮肌炎及及RARA样症状重叠样症状重叠 为特征的风湿病综合征，有极高滴度为特征的风湿病综合征，有极高滴度 的循环抗核抗体的循环抗核抗体, ,即抗细胞核即抗细胞核核糖核糖核蛋

12、白核蛋白 的抗体阳性率最高。的抗体阳性率最高。-18二、病二、病 因因 根据多种免疫学检测异常认为根据多种免疫学检测异常认为 本病系自身免疫病，患者有本病系自身免疫病，患者有B B淋巴细胞功能亢进淋巴细胞功能亢进 T T抑制性淋巴细胞功能减低。抑制性淋巴细胞功能减低。 -19三、实验室检查三、实验室检查贫贫 血血血沉血沉高滴度高滴度抗核抗体抗核抗体90%90%病例可病例可测出循环免疫测出循环免疫复合物复合物 类风湿类风湿因子阳性因子阳性50% 50% WBCWBCPLTPLTMCTDMCTD-20四、症状体征四、症状体征-21四、症状体征四、症状体征雷诺现象雷诺现象(85(85) )在发病早期

13、即可出现，其中在发病早期即可出现，其中2 23 3患者可见与进行患者可见与进行性硬皮病相同的食管蠕动降低，后者约占性硬皮病相同的食管蠕动降低，后者约占6767。 炎症性肌肉病变炎症性肌肉病变(66(66) )表现为近心端肌压痛、肌无力，表现为近心端肌压痛、肌无力，ASTAST、LDHLDH和和CKCK等可升高，活体组织检查证明有淋巴细胞浸润的广泛性炎症。等可升高，活体组织检查证明有淋巴细胞浸润的广泛性炎症。 肺病变肺病变发生率高达发生率高达8585，多为，多为胸膜炎胸膜炎、间质性肺炎间质性肺炎和纤维化。临和纤维化。临床上约床上约3333病例可无呼吸道症状，而肺功能测定示肺弥散功能降病例可无呼吸

14、道症状，而肺功能测定示肺弥散功能降低，低，X X线检查表现为肺间质性纤维化。此外有线检查表现为肺间质性纤维化。此外有心包炎心包炎(30(30) )、心肌心肌炎炎、心律紊乱心律紊乱及瓣膜病变。及瓣膜病变。5050的病例有轻度至中等度的肝脾肿的病例有轻度至中等度的肝脾肿大，但肝功能严重障碍者很少。有些病例淋巴结明显肿胀而疑有大，但肝功能严重障碍者很少。有些病例淋巴结明显肿胀而疑有淋巴瘤。淋巴瘤。周围神经病变周围神经病变者约占者约占1010。肾损害肾损害少见，有报告少见，有报告5 5可确可确定有肾病变，定有肾病变，5 5疑有肾病变。疑有肾病变。 -22五、临床症状五、临床症状 以女性多见占以女性多见

15、占8080，发病以，发病以3030岁左右多见，岁左右多见，但儿童和老年都可罹病。但儿童和老年都可罹病。 MCTDMCTD皮肤改变皮肤改变雷诺现象雷诺现象90%100%90%100%关节肌肉关节肌肉其它：心、其它：心、肺、肾、食管、肺、肾、食管、神经等神经等-23五、临床症状五、临床症状1 1、皮肤皮肤：手指呈腊肠样肿胀，但不伴明显硬化，肿胀：手指呈腊肠样肿胀，但不伴明显硬化，肿胀不过腕，狼疮样皮疹，网状青斑，上睑紫红斑。不过腕，狼疮样皮疹，网状青斑，上睑紫红斑。 2 2、雷诺现象雷诺现象：见于：见于85%85%左右病人。左右病人。 3 3、关节肌肉关节肌肉：多关节炎，非畸形性，约占：多关节炎，

16、非畸形性，约占75%75%。近端。近端肌肉痛、肌肉压痛，无力。肌肉痛、肌肉压痛，无力。 4 4、肺肺：呼吸困难，肺弥散功能降低，少数胸膜炎，非：呼吸困难，肺弥散功能降低，少数胸膜炎，非间质纤维化，肺动脉高压。间质纤维化，肺动脉高压。 5 5、食管食管：食管扩张，蠕动减弱或消失。：食管扩张，蠕动减弱或消失。 6 6、心心：可有心包炎、心肌炎、：可有心包炎、心肌炎、心律失常心律失常，心瓣膜心瓣膜病变病变如如二尖瓣脱垂二尖瓣脱垂、主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄、关闭不全，心功能不全。、关闭不全，心功能不全。 7 7、肾肾：28%28%病人有病人有血尿血尿、蛋白尿蛋白尿、管型尿管型尿，严重时肾功，严重时肾功

17、能衰竭。能衰竭。 8 8、神经病变神经病变：约：约10%10%，最好常见，最好常见三叉神经痛三叉神经痛，此外有，此外有多多发性神经炎发性神经炎、无菌性脑膜炎、癫痫等。、无菌性脑膜炎、癫痫等。 -24五、临床症状五、临床症状雷诺氏综合症手部症状图雷诺氏综合症手部症状图 硬皮病患者手部图硬皮病患者手部图 类风湿关节炎患者手部图类风湿关节炎患者手部图 系统性红斑狼疮患者局部图系统性红斑狼疮患者局部图 -25六、治六、治 疗疗MCTD一般治疗一般治疗抗疟药抗疟药 糖皮质激素糖皮质激素 免疫抑制剂免疫抑制剂 -26六、治六、治 疗疗一般治疗一般治疗活动期应卧床休息活动期应卧床休息 戒烟，长期随访，戒烟，

18、长期随访，严密监测病情严密监测病情治疗个体化，视不同器官系统治疗个体化，视不同器官系统累及情况而选用不同的治疗方案。累及情况而选用不同的治疗方案。 -27六、治六、治 疗疗抗疟药抗疟药 抗抗 疟疟 药药秋秋 水水 仙仙 碱碱青青 霉霉 胺胺任选一种任选一种-28六、治六、治 疗疗糖皮质激素糖皮质激素强的松强的松0.5-1mg/(kg.d)0.5-1mg/(kg.d)-29六、治六、治 疗疗免疫抑制剂免疫抑制剂轻度的关节炎：选用轻度的关节炎：选用1 1种非甾体抗炎药种非甾体抗炎药 发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、较为严重的关节炎、发热、淋巴结肿大、肝脾肿大、较为严重的关节炎、皮疹皮疹浆膜炎、肌炎、贫

19、血、白细胞减少等选用中等剂量糖皮质激素浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少等选用中等剂量糖皮质激素皮肤损害：选用抗疟药如皮肤损害：选用抗疟药如氯喹氯喹或羟基氯喹。或羟基氯喹。 雷诺现象：选用血管扩张剂、雷诺现象：选用血管扩张剂、钙离子拮抗剂钙离子拮抗剂、巯甲丙脯酸、巯甲丙脯酸、蝮蛇抗栓酶蝮蛇抗栓酶 肾炎：环磷酰胺静脉冲击肾炎：环磷酰胺静脉冲击硬皮病样表现：硬皮病样表现：秋水仙碱秋水仙碱、青霉胺青霉胺、抗疟药抗疟药、血管扩张剂、血管扩张剂 -30七、预七、预 防防(1)MCTD(1)MCTD病因与自身免疫功能失调有关，病因与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活因此必须加强身体锻炼，

20、具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。功能。 (2)(2)加强营养，补充加强营养，补充维生素维生素。 (3)(3)注意保暖，避免受风寒侵袭。注意保暖，避免受风寒侵袭。一一 级级 预预 防防 -31七、预七、预 防防二二 级级 预预 防防 早早治疗治疗早早诊断诊断-32七、预七、预 防防三三 级级 预预 防防 (1)(1)坚持正坚持正规治疗，规治疗，并避免和并避免和减少激素、减少激素、免疫抑制免疫抑制剂、非甾剂、非甾体药的副体药的副作用。作用。 (2)(2)坚持功坚持功能锻炼，能锻炼，增强自身增强自身免疫功能。免疫功能。(3)(3)生活应生活应有规律，有规律，劳逸适度，劳逸适度，症状显著症状显著时可适当时可适当休息。休息。 (4)(4)注意肢注意肢端保暖，端保暖，避免避免妊娠妊娠、过度劳累过度劳累及剧烈精及剧烈精神刺激。神刺激。 -33THANKS