系统性红斑狼疮(教学)课件.ppt
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- 系统性红斑狼疮 教学 课件
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1、4/13/202214/13/202221 1、掌握、掌握SLESLE的临床表现、诊断标准和鉴别诊断及的临床表现、诊断标准和鉴别诊断及其防治措施其防治措施2 2、熟悉、熟悉SLESLE的免疫学检查的免疫学检查3 3、了解、了解SLESLE病因、发病机制和病理特点病因、发病机制和病理特点目的和要求4/13/20223 一、概 念l系统性红斑狼疮(系统性红斑狼疮(SLE)是一种临床表现)是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病,其血清具有以抗核抗体为主的大量不病,其血清具有以抗核抗体为主的大量不同的自身抗体。同的自身抗体。4/13/20224u为自身
2、免疫性结缔组织病,常侵犯全身多为自身免疫性结缔组织病,常侵犯全身多个脏器,特别是皮肤和肾脏,血液中多种个脏器,特别是皮肤和肾脏,血液中多种自体抗体,特别是抗核抗体,是本病的特自体抗体,特别是抗核抗体,是本病的特征性标志。征性标志。u病程以病情缓解和急性发作交替为特点病程以病情缓解和急性发作交替为特点4/13/20225l流行病学:流行病学:国外国外 约约1 / 2000人人我国我国 1 / 1000人人黑人及亚裔人群发病率高于欧美人黑人及亚裔人群发病率高于欧美人多见于多见于青年女性青年女性,男女之比约为,男女之比约为 1:9发病年龄高峰发病年龄高峰 2040 岁岁,60岁约岁约5%4/13/2
3、0226免疫学异常免疫学异常二、病因和发病机制二、病因和发病机制 ? ?环境环境 多种自身抗体多种自身抗体 雌激素雌激素遗传遗传4/13/20227 病病 因因 () 遗传因素(多基因病)遗传因素(多基因病)1 1.遗传易感性遗传易感性 同卵双胎,一位患同卵双胎,一位患SLESLE,另一位几率,另一位几率5050, 5 5 1010倍于异卵双胎。倍于异卵双胎。 SLESLE患者的第一代亲属,发病率患者的第一代亲属,发病率 5 5,8 8倍于正倍于正 常人家庭。常人家庭。2.2.基因与自身抗体、临床亚型及疾病严重程度有关:基因与自身抗体、临床亚型及疾病严重程度有关: HLA-DQB1HLA-DQ
4、B1与抗与抗ds-DNAds-DNA有关有关 HLA-DQW6HLA-DQW6与抗与抗SmSm抗体相关抗体相关4/13/20228(二)(二) 环境因素环境因素1.紫外线紫外线 光敏感现象:皮疹加重,疾病复发或恶化光敏感现象:皮疹加重,疾病复发或恶化上皮细胞凋亡,新抗原暴露上皮细胞凋亡,新抗原暴露自身自身Ab2.2.药物性狼疮药物性狼疮 芳香族胺基团或联胺基团芳香族胺基团或联胺基团 如如肼苯达嗪、青霉胺、磺胺肼苯达嗪、青霉胺、磺胺 等等SLE应慎用之。应慎用之。3.感染感染 尤其是病毒感染尤其是病毒感染 分子模拟或超抗原,破坏自身耐受分子模拟或超抗原,破坏自身耐受4/13/20229 (三)(
5、三) 性激素性激素 l女性占女性占90l好发于育龄期女性,好发于育龄期女性,雌激素水平增高,泌乳素水平增雌激素水平增高,泌乳素水平增高,导致妊娠后期和产后哺乳期病情加重高,导致妊娠后期和产后哺乳期病情加重l高峰年龄为高峰年龄为2040岁岁4/13/202210发病机制易感者易感者紫外线紫外线病原体病原体免免疫疫耐耐受受性性减减弱弱Th免疫异常T T细胞和细胞和NKNK细胞功能失调,细胞功能失调, B B细胞持续活化细胞持续活化多种致病性自身抗体多种致病性自身抗体致病性免疫复合物致病性免疫复合物血细胞和组织损伤血细胞和组织损伤4/13/2022111. 1. 致病性自身抗体:致病性自身抗体:多种
6、多样多种多样抗核抗体:抗核抗体:l抗抗ANAANA、ds-DNAds-DNA抗体抗体、抗抗SmSm抗体抗体、抗核糖核蛋白(、抗核糖核蛋白(RNPRNP)抗体、抗抗体、抗SS-ASS-A、SS-BSS-B抗体等抗体等抗细胞浆抗体:抗细胞浆抗体:l抗细胞骨架抗体抗细胞骨架抗体抗细胞膜抗体:抗细胞膜抗体:l抗血小板抗体、抗磷脂抗体等抗血小板抗体、抗磷脂抗体等抗球蛋白抗体:抗球蛋白抗体:l类风湿因子、类风湿因子、IgMIgM冷球蛋白等冷球蛋白等其它:抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等其它:抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等4/13/2022122. 2. 免疫复合物形成与沉着免疫复合物形成与沉着 -
7、- 机制目前尚存争议机制目前尚存争议循环沉积循环沉积:l中等分子量的可溶性中等分子量的可溶性DNADNA免疫复合物通过血循环至肾脏而免疫复合物通过血循环至肾脏而沉积于肾小球沉积于肾小球原位沉积原位沉积: l近年研究,此机制更为重要近年研究,此机制更为重要lDNADNA对肾小球基底膜(对肾小球基底膜(GBMGBM)有亲和力,能和)有亲和力,能和GBMGBM结合,再结合,再吸引抗吸引抗DNADNA抗体形成复合物抗体形成复合物4/13/2022133. 3. 免疫调节障碍免疫调节障碍T T细胞和细胞和NKNK细胞功能失调细胞功能失调淋巴细胞及其因子调节网络紊乱淋巴细胞及其因子调节网络紊乱l辅助性辅助
8、性T T细胞缺陷细胞缺陷l抑制性抑制性T T细胞缺陷细胞缺陷l细胞因子产生减少细胞因子产生减少lB B细胞高反应性、自发性多克隆激活细胞高反应性、自发性多克隆激活4/13/202214基本病理改变:基本病理改变:免疫复合物介导的免疫复合物介导的血管炎血管炎特征性病理改变特征性病理改变: 苏木紫小体苏木紫小体 “洋葱皮样洋葱皮样”病变病变 疣状心内膜炎疣状心内膜炎 三、病三、病 理理 ( (Pathology) 4/13/202215一)一)炎症反应炎症反应和和血管异常血管异常: 1 1、结缔组织的纤维蛋白样变性。结缔组织的纤维蛋白样变性。 2 2、结缔组织的基质发生粘液性水肿(早期)。、结缔组
9、织的基质发生粘液性水肿(早期)。 3 3、坏死性血管炎:中、小血管壁的结缔组织发、坏死性血管炎:中、小血管壁的结缔组织发生纤维蛋白样变性,甚至血栓形成,引起出血生纤维蛋白样变性,甚至血栓形成,引起出血和缺血病变。和缺血病变。 4/13/202216 二)受损器官的特征性改变是:二)受损器官的特征性改变是:1 1、苏木素小体:细胞核受抗体作用变性为嗜、苏木素小体:细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块。酸性团块。2 2、洋葱皮样病变:小、洋葱皮样病变:小A A周围有显著的向心性纤周围有显著的向心性纤维组织增生,尤以脾中央维组织增生,尤以脾中央A A为著。为著。 3 3、疣状心内膜炎:心瓣膜的结缔组织反
10、复发、疣状心内膜炎:心瓣膜的结缔组织反复发生纤维蛋白样变性,形成赘生物。生纤维蛋白样变性,形成赘生物。4/13/202217基本病理改变基本病理改变免疫复合物沉积免疫复合物沉积4/13/202218苏木紫小体苏木紫小体 是病变部位出现的由苏木紫染成是病变部位出现的由苏木紫染成蓝蓝色的均质球状物质色的均质球状物质。ANA与细胞核结合,使之与细胞核结合,使之变性形成嗜酸性团块。变性形成嗜酸性团块。病病 理理4/13/202219病病 理理脾脏外周小动脉周围向心性的纤维组织增生脾脏外周小动脉周围向心性的纤维组织增生“洋葱皮样洋葱皮样”病变:病变:4/13/202220病病 理理疣状心内膜炎疣状心内膜
11、炎 心瓣膜和腱索上的赘生物。心瓣膜和腱索上的赘生物。4/13/202221 三)肾脏(几乎三)肾脏(几乎100%100%均有改变):均有改变):1 1、正常或轻微病变型:、正常或轻微病变型:L L:正常或轻微病变:正常或轻微病变I I、E E:系膜有异常:系膜有异常2 2、系膜病变型、系膜病变型L L:轻、中度弥漫性系膜细胞增生:轻、中度弥漫性系膜细胞增生I I:系膜有:系膜有IgIg及及C C沉积沉积E E:有电子致密物:有电子致密物 3 3、局灶增生型:、局灶增生型: L L:弥漫系膜:弥漫系膜C C增多增多+ +小球节段性小球节段性C C增生伴纤维素样坏死增生伴纤维素样坏死 I I:系膜
12、和毛细血管壁有:系膜和毛细血管壁有IgIg及及C C E E:系膜、内皮下有电子致密物:系膜、内皮下有电子致密物4/13/2022224 4、弥漫增生型:、弥漫增生型: L L:小球系膜及内皮:小球系膜及内皮C C弥漫增生,可同时有膜增生性病变,弥漫增生,可同时有膜增生性病变,新月体形成,新月体形成,“铁线圈:病损(内皮下沉积物),和苏铁线圈:病损(内皮下沉积物),和苏木素小体。木素小体。 I I:毛细血管壁及系膜有广泛:毛细血管壁及系膜有广泛IgIg及及C C沉积沉积 5 5、膜性病变型:、膜性病变型: L L:基底膜增厚:基底膜增厚 I I:基底膜周围有:基底膜周围有IgIg及及C C沉积
13、沉积6 6、肾小球硬化型:、肾小球硬化型:晚期病变,肾小管间质常有炎症,坏死的纤维化病变。晚期病变,肾小管间质常有炎症,坏死的纤维化病变。4/13/202223四、临四、临 床床 表表 现现 (Clinical situation) 4/13/202224临床表现复杂多样临床表现复杂多样 可损害任何系统、脏器、组织起病情况起病情况: : 隐匿起病 轻型突变重型 多系统受累( (多种自身抗体多种自身抗体 免疫复合物介导的血管炎免疫复合物介导的血管炎) ) 4/13/202225l全身症状表现全身症状表现l皮肤粘膜表现皮肤粘膜表现l骨、关节、肌肉表现骨、关节、肌肉表现l呼吸系统表现呼吸系统表现l肾
14、脏表现肾脏表现l精神神经系统表现精神神经系统表现l心血管系统表现心血管系统表现l消化系统表现消化系统表现l血液系统表现血液系统表现4/13/202226( (一一) )全全 身身 表表 现现l发热:发热: 低中度热低中度热 (病情活动与感染鉴别病情活动与感染鉴别)l疲乏、体重下降:疲乏、体重下降: 常见,但临床常被忽视常见,但临床常被忽视 往往早于其它症状往往早于其它症状 常是狼疮活动先兆常是狼疮活动先兆4/13/202227(二)皮肤粘膜(二)皮肤粘膜(出现)(出现)皮肤红斑皮肤红斑l面部蝶形红斑面部蝶形红斑,大多在紫外线照射后出现大多在紫外线照射后出现l盘状红斑盘状红斑:圆或卵圆形,位于头
15、皮、面、耳、圆或卵圆形,位于头皮、面、耳、上胸、上肢等部位上胸、上肢等部位l手指末端和指甲周围皮肤红斑,手掌尤其小鱼手指末端和指甲周围皮肤红斑,手掌尤其小鱼际部位斑点状红斑际部位斑点状红斑4/13/202228(二)皮肤粘膜(二)皮肤粘膜光敏感光敏感雷诺氏现象雷诺氏现象紫癜,网状红斑,下肢为主,血管炎表现紫癜,网状红斑,下肢为主,血管炎表现口腔溃疡伴轻微疼痛口腔溃疡伴轻微疼痛弥漫或斑秃状弥漫或斑秃状脱发脱发4/13/202229颊颊 部部 红红 斑斑 (Malar rash)SLESLE最具特征性改变最具特征性改变 30%-60% 红色或暗红色,红色或暗红色, 过鼻梁,不侵犯过鼻梁,不侵犯 鼻
16、唇沟。有光过敏。鼻唇沟。有光过敏。4/13/2022304/13/202231颊颊 部部 蝶蝶 形形 红红 斑斑4/13/202232盘盘 状状 红红 斑斑(Discoid rash)SLE中中15%-30% 圆形或椭圆型,圆形或椭圆型, 边缘凸起,有鳞屑。边缘凸起,有鳞屑。 4/13/2022334/13/202234 光光 敏敏 感感(Photosensitivity)日晒后日晒后发发病病复复发发系系统损统损害加重害加重4/13/202235口腔溃疡口腔溃疡(Oral ulcers)口腔溃疡口腔溃疡或或粘膜糜烂粘膜糜烂伴明显水肿,提示伴明显水肿,提示SLE进行加重进行加重免疫抑制剂和免疫抑
17、制剂和/或抗生素治疗后,注意真菌感染或抗生素治疗后,注意真菌感染4/13/2022364/13/202237脱脱 发发4/13/202238指指 趾趾 端端 红红 斑斑 掌红斑掌红斑手足血管炎手足血管炎(vasculitis)4/13/202239手足血管炎手足血管炎手指末端小动脉梗塞手指末端小动脉梗塞4/13/202240手指坏疽手指坏疽(gangrene) 手足血管炎手足血管炎4/13/2022414/13/202242手指血管炎手指血管炎 甲周红斑甲周红斑4/13/202243掌掌 红红 斑斑4/13/202244治疗后治疗后治疗前治疗前手足血管炎手足血管炎4/13/202245治疗后治
18、疗后治疗前治疗前手足血管炎手足血管炎4/13/202246网状青斑雷诺现象4/13/202247 (三)浆膜炎(三)浆膜炎 (Serositis)可有多发性浆膜腔积液可有多发性浆膜腔积液l胸膜炎、心包炎和腹膜炎胸膜炎、心包炎和腹膜炎l积液多为渗出液,可有漏出液,积液多为渗出液,可有漏出液,ANA(+)ANA(+)l常被误诊误治常被误诊误治l除外结核,年轻女性注意除外结核,年轻女性注意SLESLE多浆膜腔积液多浆膜腔积液4/13/202248(四)肌肉骨骼(四)肌肉骨骼多关节痛多关节痛,关节红肿或畸形少见,关节红肿或畸形少见X X线:关节间隙狭窄和邻近骨质破坏,空腔形成线:关节间隙狭窄和邻近骨质
19、破坏,空腔形成肌肉痛肌肉痛,有时伴近端肌萎缩,有时伴近端肌萎缩骨无菌性坏死骨无菌性坏死,常发生于股骨头、肱骨颈、胫骨等部位,常发生于股骨头、肱骨颈、胫骨等部位l血管痉挛、血管炎血管痉挛、血管炎l长期应用糖皮质激素长期应用糖皮质激素4/13/2022494/13/202250(五)肾脏损害(五)肾脏损害(LN) SLE最具有特征受累的脏器最具有特征受累的脏器l临床发生率临床发生率5070l肾活检显示几乎肾活检显示几乎100l不少患者以肾炎为首发表现不少患者以肾炎为首发表现l肾功能衰竭为主要死因之一肾功能衰竭为主要死因之一4/13/202251狼疮性肾炎狼疮性肾炎( lupus nephritis
20、, LN)持续蛋白尿持续蛋白尿为最常见临床表现,为最常见临床表现,血尿、管型尿、肾功能衰竭血尿、管型尿、肾功能衰竭肾炎型:肾炎型: 水肿、水肿、蛋白尿蛋白尿、血尿、高血压、血尿、高血压肾病综合征:肾病综合征:大量蛋白尿大量蛋白尿、高度水肿、高度水肿、 高脂血症、低蛋白血症高脂血症、低蛋白血症晚期尿毒症晚期尿毒症4/13/202252(六)心血管(六)心血管可单独或同时累及可单独或同时累及心包、心肌、心内膜、冠心包、心肌、心内膜、冠状动脉和传导组织状动脉和传导组织心包炎:心包炎:l临床:胸痛临床:胸痛l体检:心包摩擦音体检:心包摩擦音lX线:心影增大线:心影增大l心超:心包积液心超:心包积液l心
21、包液:浆液纤维素性或血性,可找到心包液:浆液纤维素性或血性,可找到LE细胞细胞4/13/202253心肌炎心肌炎l心率增快,舒张期奔马律,心力衰竭,心影增大,心率增快,舒张期奔马律,心力衰竭,心影增大,严重心率失常严重心率失常心内膜炎心内膜炎l心尖区收缩及舒张期杂音心尖区收缩及舒张期杂音冠状动脉病变冠状动脉病变l高血压、长期服用激素、病程长者高血压、长期服用激素、病程长者l临床:不典型心绞痛临床:不典型心绞痛l运动试验阳性,运动试验阳性,EKG:ST-T段压低段压低肺心病肺心病(六)心血管(六)心血管4/13/202254(七)胸膜、肺(七)胸膜、肺胸膜炎胸膜炎l胸痛、胸膜摩擦音胸痛、胸膜摩擦
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