疑难病例讨论(呼吸)课件.ppt

1、病例讨论病例讨论 -发热、胸痛、活动后气促、发热、胸痛、活动后气促、 腹痛，下肢水肿和蛋白尿腹痛，下肢水肿和蛋白尿 广西医科大学第一附属医院刘唐娟 陈一强 患者*，男，54岁，广西博白人，农民 主诉：发热、胸痛、活动后气促、腹痛2月余 现病史：现病史： 患者自诉2012年9月无明显诱因下出现发热，体温最高达38，每日均有发热，多于午后及夜间发热，可自行降至正常，右侧胸痛，可放射至肩背部，深吸气及体位改变时较明显，活动后气促，乏力、双下肢水肿，伴咳嗽、咳白色粘液痰，伴腹痛，左下腹为主，呈持续性胀痛，与饮食无明显关系，伴双侧膝关节、肩关节肿胀疼痛，无畏寒，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无咯血、盗汗，

2、无心悸、胸闷，无腹泻、血便、黑便，至当地医院就诊，考虑“肋间神经痛”，予治疗后上症可稍缓解，但易反复出现。 10天前上症再发，至当地医院住院，期间出现咳血丝痰，行肺部CT检查示两肺炎，予对症治疗后，右侧胸痛较前减轻，无咳血丝痰，余症状无好转，同时出现左侧胸痛，可放射至肩背部，为进一步诊治来我院就诊，肺部CT（3/11）检查示两肺下叶炎症并两侧胸腔少量积液，拟“胸痛查因”收入我院。患者自病以来，精神、食欲、睡眠欠佳，二便无异常，体重无明显变化。 既往史：既往史：曾有“肾结石”病史，口服药物治疗；有腰椎间盘突出病史；有阿奇霉素过敏史。 个人史、婚育史、家族史个人史、婚育史、家族史: :无特殊。 入

3、院时查体：入院时查体： T36.8，HR76次/分，R23次/分，BP112/80mmHg，皮肤粘膜无黄染，无皮疹，全身浅表淋巴结未触及肿大，颈软，胸廓无畸形，双肺呼吸动度相同，语音震颤相等，叩诊双肺呈清音，双肺闻及少许湿啰音，HR76次/分，律齐，未闻及杂音及心包摩擦音，腹部平坦，未见肠型及蠕动波，腹软，全腹无压痛，反跳痛，肝脾肋下未及，肝肾区无叩击痛，Murphy阴性，移动浊音阴性。双下肢轻度凹陷性水肿，四肢关节无红肿热，无畸形。 血常规：血常规：WBC3.9WBC3.9* *109/L109/L，N%70.6%N%70.6%，HB106.2g/lHB106.2g/l，PLT 273PLT

4、 273* *109/L109/L； CRP:64.84mg/LCRP:64.84mg/L； ESR99mm/HESR99mm/H； 尿常规：尿潜血尿常规：尿潜血，尿蛋白尿蛋白+ +；血清铁蛋白：血清铁蛋白：958.18ng/ml958.18ng/ml。空腹血。空腹血糖糖4.25mmol/L4.25mmol/L；凝；凝血血功能、心肌酶、肾功功能、心肌酶、肾功能、电解质、肌钙蛋能、电解质、肌钙蛋白、血尿淀粉酶、肿白、血尿淀粉酶、肿瘤标记物、输血前检瘤标记物、输血前检测、心电图均未见异测、心电图均未见异常。常。血气分析（吸氧状态血气分析（吸氧状态下）：下）：PH7.4PH7.4，PO2PO2：10

5、3.6mmHg103.6mmHg，PCO2PCO2：42.7mmHg42.7mmHg，SO2SO2：97.7%97.7%；肝功能：肝功能：Alb23.8g/LAlb23.8g/L，余无特殊；余无特殊；血脂：血脂：T-CHO T-CHO 5.57mmol/L5.57mmol/L；辅助检查辅助检查3/11肺CT示：两下肺炎症并两侧胸膜腔少量积液 两肺炎？两肺炎？胸膜炎？胸膜炎？结核？结核？其他？其他？可能的诊断？可能的诊断？ 两肺炎？两肺炎？ 胸膜炎（炎性？）胸膜炎（炎性？） 结核？结核？ 其他？其他？起始治疗？起始治疗？问题一：问题一：治疗治疗疗效疗效复查肺复查肺CTCT 入院后按一入院后按一般

6、感染治疗般感染治疗给予罗红霉给予罗红霉素、头孢美素、头孢美唑抗感染唑抗感染 临床症状无临床症状无缓解，胸痛、缓解，胸痛、活动后气促、活动后气促、腹痛明显腹痛明显 肺肺CTCT（13/1113/11）示两肺炎症、示两肺炎症、胸腔积液未胸腔积液未见吸收好转见吸收好转抗感染治疗10天后复查肺部CT：两下肺炎症、胸腔积液未见明显吸收好转 3/11肺CT13/11，治疗10天后1.1. 诊断上有什么修正或补充？诊断上有什么修正或补充？2.2. 下一步应做什么检查来帮助诊断？下一步应做什么检查来帮助诊断？3.3. 进一步采取什么治疗措施？进一步采取什么治疗措施？问题二：问题二： 12/11 D-二聚体定量

7、：1476 （0-500 ng/ml） 血培养：未培养出细菌、真菌； 痰涂片及痰培养：未见异常； 床旁B超示：两侧胸腔积液较少，不宜定位； 双下肢血管B超：未见异常肺CTPA示（2012-11-13）：右肺动脉主干、两肺下叶肺动脉干及内、后基底段、左肺上叶舌段肺动脉多发充盈缺损。 腹部B超提示：肝胆胰脾未见异常；双肾未见结石。腹部CT提示：左侧腹腔炎症性病变可能性大肾、肾上腺CT血管成像示左肾静脉、左睾丸静脉充盈缺损 静脉血栓栓塞症（VTE）： 肺血栓栓塞症（PTE）+左肾静脉， 左睾丸静脉栓塞补充诊断：补充诊断：溶栓治疗溶栓治疗抗凝治疗抗凝治疗0.9%NS尿激酶120万IU治疗措施：治疗措施

8、：低分子肝素钙注射液0.6ml，Q12h，ih泵入2h13/11：14/11-20/11：18/11：华法林纳片3mg，Qd，po治疗后患者胸痛、咳嗽、咳痰、气促较前好转治疗35天后（溶栓治疗25天后），肺CTPA示（2012-12-8）：右肺动脉主干、两肺下叶肺动脉干及内、后基底段、左肺上叶舌段肺动脉栓塞较前改善。 患者仍有反复发热，双下肢水肿5/1211/1210/129/128/127/126/1213/11，治疗10天后8/12，治疗35天后（2012-12-8）两肺下叶炎症病灶、胸腔积液无明显吸收好转。以上诊断能合理解释以上诊断能合理解释上述表现吗？还可能上述表现吗？还可能存在什么问

9、题？存在什么问题？ 问题三：问题三：进一步完善检查：进一步完善检查： 骨髓穿刺检查示：反应性骨髓像； 复查尿常规持续存在蛋白尿+2+3；尿潜血+2+3； 24小时尿蛋白定量：6639.10mg/24h； 补体C4低，血清白蛋白低（波动在22.2g/L23.8g/L）； 血脂高（波动在5.57 mmol/L5.85 mmol/L）。 2424小时尿蛋白小时尿蛋白定量（定量（mg/24hmg/24h）C3C3（0.79-1.520.79-1.52）C4C4（2.02-2.692.02-2.69）1111月月1717日日1.471.470.560.561111月月2323日日663966391.54

10、1.540.510.511111月月2828日日149214921212月月3 3日日193819381.391.390.430.431212月月7 7日日117311732424小时尿蛋白定量测定及小时尿蛋白定量测定及C3C3、C4C4结果结果肾病综合征诊断标准肾病综合征诊断标准蛋白尿大于蛋白尿大于3.5g/d3.5g/d血浆白蛋白低于血浆白蛋白低于30g/L30g/L水肿水肿血脂升高血脂升高补充诊断：补充诊断：肾病综合征肾病综合征肾病综合征原发性？原发性？继发性？继发性？问题四：问题四：血常规血常规WBCWBC（109/L109/L）RBCRBC(1012/L)(1012/L)HBHB（g

11、/lg/l）PLTPLT(109/L)(109/L)N%N%1111月月1010日日3.93.29106.227370.61111月月1313日日2.93.21103.8346.962.71111月月1717日日3.33.1810434662.71111月月2222日日3.393.27101.3353.9641111月月2929日日2.933.34102.1362.463.21212月月3 3日日2.913.3910429655.91212月月1313日日2.713.095.325551.6复查血常规结果复查血常规结果 coomb试验阴性； G-6PD酶未见异常； 地中海贫血监测未见异常； 尿

12、免疫固定电泳：阴性； 血清免疫固定电泳：阴性；抗核抗抗核抗体体IgGIgG抗抗22糖蛋糖蛋白白1 1抗体抗体抗抗nRNPnRNP/ /SmSm抗体抗体抗核糖体抗核糖体P P蛋白抗体蛋白抗体 抗抗dsds- -DNADNA抗体抗体抗心磷抗心磷脂抗体脂抗体11月月13日日11月月15日日11月月22日日11月月24日日12月月3日日抗体谱抗体结果抗体谱抗体结果注：抗核抗体IgG：ANA核型：颗粒型1:100，核仁型1:100，胞浆型1:100；抗ds-DNA抗体波动在6.7-7.19（0-7IU/L）一.光镜观察：1.肾小球:总数(15)个,其中球性硬化(1)个；毛细血管:管壁增厚(),钉突形成(

13、), 2.肾小管和间质：肾小管萎缩(+),颗粒变性(+), 蛋白管型(+),间质纤维化(+)。炎细胞浸润(+):淋巴细胞(+),浆细胞(+)。3.小血管病变:硬化(-),炎细胞浸润(),坏死()。二.免疫荧光()酶标()： 肾小球(1)个。 IgG(+), 颗粒状(), 血管袢(),弥漫性()。 C3(+),颗粒状(),血管袢(),弥漫性()。 IgA(-);IgM(-);C4(-);C1q(-);FRA(-);HBsAg(-), HBcAg(-), 三组织化学染色：刚果红染色 (-)。 肾穿结果：膜性肾病2期肾穿结果：膜性肾病2期1 颊部红斑2 盘状红斑 3 光过敏4 口腔溃疡5 关节炎 ，

14、累及 2 个或更多的外周关节6 浆膜炎： 胸膜炎或心包炎7 肾脏病变 尿蛋白 0.5 g/ 24h 或7 , 或管型(红细胞、 血红蛋白、 颗粒管型或混合管型)8 神经病变 癫痫发作或精神病9 血液学疾病 溶血性贫血或白细胞减少, 或淋巴细胞减少, 或血小板减少10 免疫学异常：抗 dsDNA抗体阳性, 或抗 Sm 抗体阳性11 抗核抗体 该分类标准的该分类标准的 11 11 项中项中, , 符合符合 4 4 项或项或 4 4项以上者项以上者补充诊断：补充诊断：系统性红斑狼疮，重型，活动期 狼疮性肾炎（肾病综合征型ISN/RPS-V型） 狼疮性肺炎 狼疮性胸膜炎继续抗凝治疗继续抗凝治疗甲强龙甲

15、强龙+ +环磷酰胺治疗环磷酰胺治疗继续抗凝：华法林纳片，3mg，Qd，po治疗措施：治疗措施：甲强龙40mg，Qd，ivdrip；环磷酰胺 0.6g，Qd，ivdrip，连用2天后以强的松50mg，qd，po序贯治疗。白细胞低，大量蛋白细胞低，大量蛋白尿、低白蛋白血白尿、低白蛋白血症，肺栓塞，左肾症，肺栓塞，左肾静脉、睾丸栓塞静脉、睾丸栓塞症状、体征症状、体征化验、检查化验、检查蛋白尿减少，血清白蛋白尿减少，血清白蛋白增高，肺蛋白增高，肺CTPACTPA示示肺栓塞较前好转、肺肺栓塞较前好转、肺内炎症病灶较前吸收内炎症病灶较前吸收好转好转综合治疗前综合治疗前综合治疗后综合治疗后发热、胸痛、咳嗽、

16、发热、胸痛、咳嗽、咳痰、活动后气促、咳痰、活动后气促、乏力，腹痛、腹胀乏力，腹痛、腹胀胸痛缓解，无发热、胸痛缓解，无发热、气促、乏力、腹痛、气促、乏力、腹痛、腹胀，无双下肢水腹胀，无双下肢水肿肿治疗转归治疗转归12/1211/1210/129/128/127/1213/12 14/1215/1216/12溶栓治疗56天后，肺CTPA示（2013-1-8）：肺动脉充盈缺损基本消失 （2013-1-8）两下肺炎症、胸腔积液较前吸收好转最终诊断：最终诊断： 1.系统性红斑狼疮，重型，活动期 狼疮性肾炎（肾病综合征型ISN/RPS-V型） 狼疮性肺炎 狼疮性胸膜炎 2.静脉血栓栓塞症：肺血栓栓塞症+左

17、肾静脉、 左睾丸静脉栓塞 临床思维上得到的体会：临床思维上得到的体会： 其他非感染性疾病（如肺栓塞）其他非感染性疾病（如肺栓塞）或结缔组织病等全身疾病的肺部表现或结缔组织病等全身疾病的肺部表现 发热发热呼吸道呼吸道症状症状肺部浸肺部浸润阴影润阴影肺炎和肺结核等肺炎和肺结核等呼吸感染性疾病？呼吸感染性疾病？讨论讨论肾病综合征？肾病综合征？结缔组织病极易引起肾脏损害结缔组织病极易引起肾脏损害 ，应注意结缔组织疾病尤其是应注意结缔组织疾病尤其是SLESLE所致的所致的LNLN 大量蛋大量蛋白尿白尿低白蛋低白蛋白血症白血症高脂高脂血症血症双下肢双下肢水肿水肿系统性红斑系统性红斑狼疮、狼疮狼疮、狼疮性肾

18、病性肾病肾病综合征：肾病综合征：膜性肾病膜性肾病静脉血栓栓静脉血栓栓塞症塞症疾病密切关联：疾病密切关联：系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(SLE)(SLE)本例最主要的基础或关键疾病为SLE。 约60的SLE患者可有不同程度肾脏受累，表现有蛋白尿、血尿，或伴肾功能不全(即狼疮性肾炎，LN)。LN是我国最常见的继发性肾炎。LN对SLE预后影响甚大，肾功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。 American Journal of the Medical Sciences,2013,30(1):1-5狼疮性肾炎的病理类型及亚型（狼疮性肾炎的病理类型及亚型（ISN/RPSISN/RPS）组织学类型亚型 病变

19、特点型：系膜增殖性LNa2-3个细胞/系膜区b4个细胞/系膜区型：局灶性LNa活动性病变b活动+瘢痕病变c瘢痕性病变型：弥漫性LNa无袢坏死及新月体b节段袢坏死，伴新月体c伴坏死性血管病变d伴血栓栓塞性微血管病变型：膜性LNa不伴增生型病变b伴有系膜增生，可伴有节段内皮增生*未包括型（系膜轻微病变性LN）及型（终末硬化性LN）狼疮性肾炎的临床表现分型狼疮性肾炎的临床表现分型类型 临床表现 轻型 肾病综合征型 慢性肾炎型 急性肾衰竭型 肾小管损害型 抗磷脂抗体型 NS患者中，要注意鉴别是原发性还是继发性，其中LN 占 6%10%。 患者体内存在高凝状态，易导致VTE发生，包括下肢深静脉血栓和肾静

20、脉血栓，并可引起肺动脉栓塞，严重威胁患者的生命安全。 文献报道NS患者VTE的发生率在7.2%-62%。 膜性肾病患者VTE发生率高达36%，其中肾静脉血栓33%，肺栓塞17%。 肾病综合征（肾病综合征（NSNS）肾脏病与透析肾移植杂志,2012,21(10):453-454狼疮性胸膜炎、狼疮性肺炎狼疮性胸膜炎、狼疮性肺炎 SLE患者常出现胸膜炎，狼疮性胸膜炎发生率约60%-70%。 如合并胸腔积液其性质为渗出液。渗出性浆膜腔积液，除需排除结核外，还应注意SLE所致的可能性。 SLE也常浸润肺组织引起狼疮肺炎，其发生率约1%-4%，致肺纤维化发生率约70%； SLE也常浸润肺血管，致肺栓塞发生

21、率约8.9%，肺血管炎发生率约19%。 SLESLE伴消化系统表现伴消化系统表现 常表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻或便秘，其中以腹泻较常见，可伴有蛋白丢失性肠炎，并引起低蛋白血症。 当有明显的全身病情活动，有胃肠道症状和腹部阳性体征（反跳痛、压痛），在除外感染、电解质紊乱、药物、合并其他急腹症等继发性因素后，应考虑SLE所致。 本例患者腹痛原因除了考虑肾静脉血栓栓塞症所致外，亦需要考虑SLE所致可能。 有发热、呼吸道症状和肺部浸润阴影，不能有发热、呼吸道症状和肺部浸润阴影，不能完全用呼吸感染性疾病解释时，需排除其他非感完全用呼吸感染性疾病解释时，需排除其他非感染性疾病（如肺栓塞）或结缔组织病等全身疾病染性疾病（如肺栓塞）或结缔组织病等全身疾病的肺部表现。合并肾脏病变，亦要警惕风免疾病的肺部表现。合并肾脏病变，亦要警惕风免疾病所致。所致。 当一个病人同时出现多系统受累表现（具备当一个病人同时出现多系统受累表现（具备上述两个以上系统的症状），应警惕结缔组织疾上述两个以上系统的症状），应警惕结缔组织疾病，及时寻找自身免疫的证据，否则将会延误诊病，及时寻找自身免疫的证据，否则将会延误诊断和治疗，危及病人的生命。断和治疗，危及病人的生命。 小结小结