完整版鼻腔和鼻窦的肿瘤1课件.ppt

1、鼻腔和鼻窦的肿瘤鼻腔和鼻窦的肿瘤鼻和鼻腔良性肿瘤鼻和鼻腔良性肿瘤并不多见?血管瘤?乳头状瘤?骨瘤?骨纤维异常增殖症?骨化性纤维瘤鼻和鼻腔恶性肿瘤鼻和鼻腔恶性肿瘤?国内统计：占全身23.6鼻窦来源多于鼻腔： 上颌窦筛窦额窦癌：鳞癌多见肉瘤：恶性淋巴瘤 多见软组织：纤维肉瘤多见内翻乳头状瘤内翻乳头状瘤?5060y患者鼻腔的良性肿瘤，男/女:4/1 HPV临床：流涕、鼻出血、鼻塞大体病理：红色灰色的不透明息肉状肿块显微镜下：肿瘤上皮向基质内呈内翻生长常与炎症、息肉伴发病变复发率较高，多次手术易恶变，515，多中心生长，彻底切除！随访！ 放疗无效！内翻乳头状瘤影像学诊断要点内翻乳头状瘤影像学诊断要点?

2、多发生于的鼻腔外侧壁，中鼻道CT：分叶状软组织肿块影，较大时，邻近骨质受压、变形、吸收MR：呈等略长T1，不均匀的长T2信号，可至上颌窦腔内，多表现为脑回状或分层曲线状结构结构，呈脑回状强化伴发阻塞性鼻窦炎，息肉少数病变内部有高密度钙化影内翻乳头状瘤病历内翻乳头状瘤病历1男性，56岁，双侧鼻堵3年，加重2月内翻病历内翻病历1?图1，右侧中鼻道可见软组织影，向后部分延伸至后鼻孔，向内侧延伸阻塞上颌窦口，上颌窦腔内可见软组织影充填。图3，横断面T1WI显示中鼻道及上颌窦口病变呈等长T1信号影（短箭头），窦腔内为等 T1信号影充填。图4，横断面T2WI 显示病变呈混杂等-长T2 信号，与中鼻甲后部相

3、邻。图 56，横轴位及冠状位增强后T1WI显示病变明显不均匀强化，部分病变延伸至上颌窦腔内， 呈卷曲的“脑回状”强化（箭头），上颌窦腔内长 T1长T2信号影未强化。内翻乳头状瘤病历内翻乳头状瘤病历2骨瘤骨瘤?骨瘤是人群中较为常见的病变（发病率为 3），青年多见，生长较为缓慢大体病理：突入窦腔内的岩石样坚硬的肿块，镜下特点分为3型，分别为密质型（成熟骨构成）额窦；、松质（海绵状）型：边缘为紧密骨质，中心含放射状骨髓腔，骨化的纤维组织形成； 混合型：外硬内松临床：基本无症状，偶尔有阻塞性鼻窦炎的症状，预后较好，如果没有引起继发的鼻窦阻塞性病变，通常无需治疗骨瘤影像学诊断要点骨瘤影像学诊断要点?副鼻

4、窦腔内的局灶性骨性高密度影， 额窦筛窦额筛交界处CT平扫上表现为密度均匀、边界清晰的骨性结构，无蒂无明显强化，纤维成分可能轻微强化， MRI低信号，部分病变内部含有黄色骨髓和纤维，呈点状、片状短等T1略长等T2信号。较大的骨瘤容易导致窦口阻塞，引起鼻窦炎、粘液囊肿可累及颅内硬脑膜，引起颅内积气甚至脑脓肿硬膜下积脓，MRI增强扫描有帮助。骨瘤骨瘤骨化纤维瘤骨化纤维瘤?病变好发于2040岁的年轻患者，进展缓慢，局部具有破坏性。男/女： 5/1肉眼病变形态呈沙砾状，灰白色，质地较为坚韧，显微镜：肿瘤呈胶囊状，边缘为成熟的层状骨构成，基质为层状骨针和纤维组织构成的混合物临床上：由肿瘤压迫，突眼，失明可

5、完全切除，若切除不全，则复发骨化纤维瘤影像学诊断要点骨化纤维瘤影像学诊断要点?单骨性病变下颌骨多见（约占75）？其次是筛窦、蝶窦和上颌窦CT表现：骨性厚壁包绕着低密度的纤维组织中心。部分病变表现为高密度病变内部可见散在小点状软组织影，可能伴有蛋壳状骨性边缘MRI：长T1信号，混杂略长、短 T2信号增强后病变强化不均匀性，骨性包壳可以强化，软组织病变可能轻微强化病变可能阻塞窦口骨化纤维瘤病历骨化纤维瘤病历1男性，28岁，左侧眼球突出，鼻阻骨化性纤维瘤病历骨化性纤维瘤病历1?手术病理证实为骨化纤维瘤。图1，CT横断面骨窗显示左侧筛窦区可见形态欠规则的混杂高密度影（长黑箭头），病变内部可见小斑片状软

6、组织密度影（短黑箭头），骨性高密度影呈磨玻璃样改变，病变边缘可见不完整的骨性包壳，病变呈膨胀性生长，压迫左侧蝶窦及上颌窦变形移位，蝶窦腔可见略低密度影（A）充填。图23，CT横断面及冠状位软组织窗显示病变密度欠均匀，周边骨性部分（长黑箭头）密度较高，中心可见条状软组织密度影（短黑箭头），左侧鼻腔受阻，眶腔受压明显变形，眶壁骨质尚连续。图4，MR横断面T1WI显示病变呈等T1信号（长白箭头），中心可见略长T1信号影（短白箭头），蝶窦腔内病变呈等T1信号（A）。图5，MR横断面T2WI显示病变呈短T2信号（白箭头），内部可见小斑片状长T2信号（黑箭头），蝶窦腔内由长T2信号影（A）充填。图6，MR

7、增强后T1WI显示病变（白箭头）中等不均匀性强化,蝶窦病变（A）未强化。骨化性纤维瘤病历骨化性纤维瘤病历2骨化性纤维瘤鉴别诊断骨化性纤维瘤鉴别诊断?骨纤维异常增殖症的特征：病变呈副鼻窦边界不清的膨胀性骨性病变；病变形态多种多样，以磨玻璃样改变较为多见；多为多骨性的病变（50以上）骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症?发展缓慢，自限性，骨的纤维变性，50,可累及全身任何骨质CT：特征性表现：骨质呈磨玻璃样改变，边缘骨皮质较为完整，与正常骨质分解欠清硬化型表现为病变骨质接近皮质骨，囊变型表现为边缘密度呈骨质密度，而中心呈囊变低密度MRI：病变在T1WI和T2WI均呈低信号，增强后，其内部纤维成分可能有

8、不同程度强化骨纤维异常增殖症病历骨纤维异常增殖症病历1 女，女，42岁，右眼岁，右眼球突出，视力下球突出，视力下降降骨纤维异常增殖症病历骨纤维异常增殖症病历1?图12，CT横断面骨窗及软组织窗显示右侧眶外侧壁、蝶窦侧壁及蝶骨大翼骨质肥厚，略成磨玻璃样改变，密度较为均匀，右侧眶腔受压变窄，眼球前突，视神经管受压变窄。图35，MR横断面、矢状位及冠状位 T1WI显示病变呈长T1信号（白箭头），略高于骨皮质信号，病变累及右侧蝶窦外上壁、眶外壁、上壁及部分额窦，右侧眶腔及蝶窦腔受压变窄。图6，MR横断面T2WI显示病变呈短T2信号信号较为均匀，眶尖脂肪信号存在。骨纤维异常增殖症病历骨纤维异常增殖症病历

9、2骨纤维异常增殖症病历骨纤维异常增殖症病历3骨纤维异常增殖症骨纤维异常增殖症鉴别诊断?骨化纤维瘤的特征：多为单骨性病变，下颌骨多见（约占75）膨胀性病变，边界清晰边缘为较厚的骨性包壳，中心为较低密度。囊变型骨纤维异常增殖症区分困难畸形性骨炎（Paget病）的特征：有自限性，早期多表现为骨质破坏，而中、后期CT表现呈磨玻璃样改变此病多累及颞骨和颅盖骨，颅面骨少见；骨质的“棉线样”CT表现有助于Paget病的诊断。骨瘤的特征：病变为边界清晰的孤立性病变，单骨，额窦多见CT上病变呈正常骨性结构高密度影密度较均匀、形态较为规整血管瘤血管瘤?发病年龄较为广泛，幼年老年毛细血管瘤多发生于幼年；可于57岁退

10、变而海绵状血管瘤多发生于儿童和青少年骨内血管瘤多发生于30岁左右，男性较女性少见（1：2）。病因尚不明确，可能与外伤或怀孕有关大体病理呈分叶状的红黑色紫色、息肉样光滑的肿块，显微镜下病变内部可见从状或小叶状的毛细血管，周围有肉芽组织及慢性炎性细胞围绕临床上多表现为单侧鼻腔阻塞，鼻出血，骨内的血管瘤可仅表现为无痛性质地坚硬的肿块手术切除后病变很少复发血管瘤血管瘤检查方法?CT骨窗及软组织窗有助于显示病变骨质的改变，尤其是骨内血管瘤的骨质改变MR平扫及增强显示病变内流空信号DSA：术前栓塞可降低术中的出血量?血管瘤影像学诊断要点血管瘤影像学诊断要点?多呈分叶状，发生于鼻中隔，亦可发生于鼻骨、鼻前庭

11、和上颌窦等。病变分为2型，毛细血管瘤最为常见（65），病变较小，多发生于鼻中隔前部；海绵状血管瘤常为多发型，多发生于鼻腔外侧壁和下鼻甲CT上病变呈软组织肿块影，可能引起周围的骨质受压变形、破坏、吸收增强后毛细血管瘤多为均匀强化，海绵状血管瘤呈弥漫性强化，或强化欠均匀；MR上病变等T1长T2混杂信号，内部可见点、条状血管流空信号，还可见小点状短T1短T2信号影（可能是出血灶）血管瘤病历血管瘤病历1血管瘤病历血管瘤病历1男性，男性，28岁，右眼突出岁，右眼突出鼻腔海绵状血管瘤病历鼻腔海绵状血管瘤病历2男男 42 岁岁 右鼻堵右鼻堵4月，月，无流涕无流涕上颌窦海绵状血管瘤病历上颌窦海绵状血管瘤病历3

12、女女 43 岁岁 鼻涕带血鼻涕带血1月余，月余，上颌窦入口处菜花样肿物上颌窦入口处菜花样肿物毛细血管瘤病历毛细血管瘤病历?男性，28岁，右眼突出，原因待查。手术病理证实为。图片所见图片所见图1，横断面CT骨窗显示右侧筛窦区可见形状欠规则的软组织肿块影（长箭头），局部筛房间隔骨质吸收，病变向外侧侵及眶内，眶内壁前部骨质缺如，边缘较为锐利，内直肌（短箭头）受压变形移位，眼球向外下方移位，形态尚可。图23，冠状位CT骨窗及软组织窗显示病变（长箭头）密度略欠均匀，边缘部分可见小点状残留骨质密度影，中心密度较低。病变向下侵及中鼻道（A），与中鼻甲分界欠清；向外下方延伸至右侧窦口鼻道复合体（D）；向外侧侵

13、及眶内（B），内直肌（短箭头）受压移位；向上阻塞右侧额筛隐窝，额窦内可见软组织影（C）充填；向内侧压迫鼻中隔偏移，鼻中隔骨质欠连续，部分骨质吸收。图45，MR横断面T1WI及T2WI显示病变（长箭头）呈混杂等T1长T2信号，病变中心可见多发点状、扭曲线状血管流空信号（短箭头），还可见小斑片状略短T1略长T2信号影。图6，MR横断面增强后T1WI显示病变（长箭头）明显不均匀强化，血管流空信号（短箭头）无强化，病变中心小斑片未强化影。血管瘤血管瘤鉴别诊断鼻腔息肉：骨质压迫吸收，破坏少见仅病变边缘强化，实质部分无明显强化?出血性坏死性息肉的特征：病变容易累及鼻腔及筛窦CT：多呈混杂低密度影，内部可见

14、点、片状高密度出血影，低密度影的囊变坏死区，骨质吸收、变形MRI：信号混杂，与出血的时期、坏死组织及储留的粘液相关，增强后不均匀强化，与血管瘤较难鉴别，靠病理检查?血管瘤血管瘤鉴别诊断黑色素瘤的特征：病变多发生于中年患者；病变在平扫MRI上呈短T1短T2信号病变容易发生于鼻腔，其次是鼻窦、鼻中隔等，左侧较右侧更为常见?血管外皮细胞瘤的特征：病变更容易发生于鼻窦腔内；病变实质内可能含有骨质和软骨。?横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤? 横纹肌肉瘤（RMS）多见于小儿，男性发病率略高于女性， 临床表现可有鼻塞、流脓血涕、眼球移位等, 进展快。 肿瘤起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞， 最常见的发病部位是头颈部,其

15、次为泌尿生殖道、四肢、腹膜后和躯干。 传统病理分为四型: 胚胎型、腺泡型、葡萄簇型及多形型。其中胚胎型为最常见类型，而耳鼻咽喉RMS也大多以此型为主，绝大多数发生于312岁儿童,占RMS的50%60% ; 腺泡型多见于青年，好发部位为四肢和头颈部；葡萄簇型发生于空腔器官，如泌尿生殖道和鼻咽腔等，常见于婴幼儿；多形型易发生于成年人,好发于四肢，其次为躯干。以5年存活率做标准，预后好的是葡萄簇型，次之的为胚胎型，预后差的为腺泡状。横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤?影像学诊断要点： 肿瘤形态不规则，呈侵袭性生长； CT密度常不均匀:软组织肿块内可见不规则片状或条片状略高密度区及钙化； MRI呈长T1长T2信号（

16、与脑实质比），信号不均匀； 增强扫描后中度至明显不均匀强化，坏死液化区不强化； 邻近骨质明显侵袭性破坏,但少部分无骨质破坏； 肿瘤侵犯范围广泛,多累及单侧鼻腔及同侧多个鼻窦,并可侵犯窦壁骨质及邻近结构如眼眶、翼腭窝、颞下窝及颅底等；横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤鉴别诊断?嗅神经母细胞瘤: 多位于鼻腔顶部，常破坏筛板骨质，部分可见骨质增生或膨胀性改变，非何杰金淋巴瘤：多位于鼻腔前部，易向前浸润鼻前庭、鼻翼及面部皮肤，骨质破坏较轻，纤维血管瘤：多见于青少年男性，沿自然孔道与裂隙侵袭生长，可压迫周围骨质使之变形、破坏，翼腭窝、蝶腭孔扩大，增强后肿瘤明显不均匀强化。CT为首选检查方法；MRI可清楚显示肿瘤侵犯范

17、围及颅内情况.横纹肌肉瘤病历横纹肌肉瘤病历?男，7岁， 鼻堵涕多、偶出血20天余。病理:胚胎性横纹肌肉瘤。【图片所见】【图片所见】图1,2. 横断面、冠状面CT: 双侧鼻腔不规则肿块(星号),密度欠均匀，破坏邻近鼻甲、鼻中隔及窦壁骨质, 侵犯双侧蝶窦、筛窦、上颌窦及翼腭窝。图36，分别为横断面MR T1WI、T2WI、增强T1WI及冠状面增强T1WI:肿块(星号)呈略长T1略长T2信号，信号不均匀，增强后不均匀强化；双侧乳突内长T1长T2信号影。【分析和诊断】【分析和诊断】影像学诊断要点： 肿瘤形态不规则，呈侵袭性生长；?横纹肌肉瘤病历横纹肌肉瘤病历1横纹肌肉瘤病历横纹肌肉瘤病历2鳞癌鳞癌本病

18、好发于5070岁男性?早期临床症状缺乏特异性，晚期可有面部畸形、牙痛、突眼、复视、张口困难等?CT为首选检查方法，MRI可准确显示病变的范围鳞癌影像学诊断要点：鳞癌影像学诊断要点：?最多发生于上颌窦，其次是筛窦、鼻腔浸润性生长，形状不规则肿瘤小时CT密度均匀，较大时CT密度常不均匀，内可见低密度坏死区，少数可出现钙化；MRI呈等 T1短/等T2信号（与脑实质比）增强扫描后轻或中度不均匀强化，坏死液化区不强化；邻近骨质明显破坏；易向鼻外侵犯，累及眼眶、上颌窦后脂肪间隙、翼腭窝、颞下窝、颅底和口腔等邻近结构；颈部淋巴结转移，中心易坏死鳞癌病历鳞癌病历1男，51岁，右侧鼻涕中带血40天，右颌面部疼痛

19、、麻木1个月。鳞癌病历鳞癌病历?【图片所见】【图片所见】图1，横断面CT：右侧上颌窦内肿块，破坏窦后外壁、内壁，侵犯窦后脂肪间隙（黑箭）、鼻腔（白箭）。图2，冠状面CT：肿块向上破坏眼眶内、下壁侵犯眼眶（黑箭）、筛窦，向外破坏上颌窦后外壁侵犯颞窝、颞下窝（白箭），向内破坏窦内壁及中、下鼻甲。图35，分别为横断面MR T1WI、T2WI、脂肪抑制后增强T1WI：肿块呈等T1等T2为主混杂信号，增强后轻度不均匀强化，向后侵犯翼腭窝、上颌窦后脂肪间隙（白箭），向内突至鼻中隔。图6，冠状面增强T1WI：肿块轻度不均匀强化，向外侵犯颞窝、颞下窝（白箭）。鳞癌鉴别诊断?侵袭性真菌性鼻窦炎：窦壁骨质破坏伴明

20、显增生、硬化。韦格纳肉芽肿：骨质破坏多见于鼻中隔、鼻甲，累及鼻窦者窦壁可见骨质硬化、增厚及“双线征”；并伴有上呼吸道、肺和肾脏疾病。非霍奇金淋巴瘤：多位于鼻腔前部，易向前浸润鼻前庭、鼻翼及邻近面部皮肤，骨质破坏较轻，嗅神经母细胞瘤: 多位于鼻腔顶部，T2WI信号一般略高于脑实质，增强后呈中度或明显强化，强化程度高于鳞癌。鳞癌病历鳞癌病历2筛窦鳞癌钙化筛窦鳞癌钙化上颌窦低分化鳞癌上颌窦低分化鳞癌上颌窦腺样囊腺癌病历上颌窦腺样囊腺癌病历1上颌窦腺样囊腺癌病历上颌窦腺样囊腺癌病历1?马玉菊 女35 岁鼻堵出血1年，右中鼻道有肿物。右侧中、下鼻道及总鼻道、上颌窦、蝶窦可见不规则形软组织密度肿块影，右侧

21、上颌窦内壁、后外壁、顶壁、右侧蝶窦前壁、内壁及底壁、右侧蝶骨翼突及翼内、外板，右侧腭骨、右侧下鼻甲及鼻中隔、右侧上牙槽突骨质侵蚀破坏。病变累及右侧上颌窦窦后脂肪间隙、翼腭窝、颞下窝及右侧咽旁间隙，与翼内外肌及咽壁肌肉分界不清。右侧中下鼻道及总鼻道阻塞。鼻腔恶性血管内皮瘤鼻腔恶性血管内皮瘤鼻腔恶性血管内皮瘤分析鼻腔恶性血管内皮瘤分析?安文玲 女 46 岁 1047659 2004年9月27日左侧鼻道中、后部可见不规则软组织密度影充填，鼻道后部不含气，邻近结构骨质破坏，左侧中后部鼻甲、后组筛窦及左侧上颌窦内壁、左侧蝶窦前壁受累及，左侧后组筛窦、蝶窦密度增高；鼻中隔骨质破坏，向右移位。左侧窦口鼻道复

22、合体受累，密度增高。左侧前颅窝底骨质轻度破坏.神经鞘瘤神经鞘瘤?鼻部神经鞘瘤好发于中老年人,以上颌窦和筛窦多见?大体病理：界限清楚，有包膜，切面灰白，伴黏液胶样外观，质软，可有出血、坏死及囊变镜下：富于细胞的Antoni A区和疏松黏液样Antoni B区，其间常有小囊神经鞘瘤影像学诊断要点神经鞘瘤影像学诊断要点?鼻部神经鞘瘤常累及鼻腔、上颌窦和筛窦；一般呈类圆形，边界较清楚、光滑；CT密度较均匀，有囊变者可呈中低混杂密度影，少数可有钙化；MRI表现：肿瘤实性部分为等 T1长T2信号（与肌肉比），增强后明显强化；其内可有囊变较大肿瘤可致窦腔扩大 ,窦壁吸收破坏神经鞘瘤病历神经鞘瘤病历1神经鞘瘤

23、病历神经鞘瘤病历1?男，37岁，左侧持续性鼻堵1年，近2个月加重，伴咽部异物感图1,2,3,4分别为MRI横断面T1WI、T2WI、增强T1WI和矢状位增强T1WI图像：左侧鼻腔后部及鼻咽部混杂等T1长T2信号，其内多个长T1长T2信号囊变区（箭），肿块边界清楚，增强后不均匀强化，囊变区环形强化。神经鞘瘤鉴别诊断神经鞘瘤鉴别诊断鉴别诊断：鉴别诊断：纤维血管瘤：?多见于青少年男性，?沿自然孔道与裂隙侵袭生长，可压迫周围骨质使之变形、破坏，翼腭窝、蝶腭孔扩大，MRI可见血管流空信号影，增强后肿瘤明显强化。嗅神经母细胞瘤嗅神经母细胞瘤?嗅神经母细胞瘤曾用名嗅神经上皮瘤、感觉神经母细胞瘤等。本病可能起

24、源于嗅上皮的基底细胞 ;发病部位与嗅粘膜分布区一致，主要在鼻腔顶部、筛板区;发生于5月90岁间,两个高峰年龄为1020岁、5060岁;临床表现缺乏特征性,主要有鼻塞、鼻衄、嗅觉减退，晚期可有突眼、复视、头痛等。肿瘤肉眼呈蕈状或息肉状。本病远处转移较为常见 ,转移率为10%30%,最常见转移部位为颈部淋巴结。嗅神经母细胞瘤影像嗅神经母细胞瘤影像诊断?大多原发于鼻腔顶部，少数可原发于筛窦、上颌窦、蝶窦、中鼻道、鼻咽部；常侵犯筛窦、眼眶、前颅窝、鼻中隔、对侧鼻腔；椭圆形或不规则形，典型者前颅窝与鼻腔病变呈“哑铃”状，细“腰”位于筛板水平；CT密度多不均匀，少数有钙化或囊变；MRI：略长T1长T2信号

25、或等信号（与脑实质比），多不均匀，增强后中度或明显不均匀强化； 骨质多有破坏，常见于筛板、眶内壁、中、上鼻甲、鼻中隔上部；部分病例骨质可有膨胀性改变，少数可见骨质增生；继发性改变：邻近鼻窦阻塞性炎症、眼球突出等；颈部淋巴结转移，密度可均匀，亦可见坏死。嗅母病历嗅母病历女，15岁，右侧鼻塞伴涕中带血丝一年，加重二周伴右眼球突出嗅母病历嗅母病历?【图片所见】【图片所见】 图1，MRI横断面T1WI：右侧鼻腔顶、筛窦肿块呈混杂低信号（白箭），边界清楚，侵入右眶，眼球突出，右侧蝶窦内高信号（黑箭）为积液。图2，MRI横断面T2WI：肿块呈混杂略高信号，右蝶窦内积液呈高信号（黑箭）。图3，MRI冠状面增

26、强后T1WI：肿块侵犯右额叶、眼眶，呈“哑铃”状，并明显强化，右上颌窦内积液未强化。图4，冠状面CT：肿块密度不均匀，破坏右侧筛板（白箭）、眶内壁。嗅母鉴别诊断筛窦癌：多见于5070岁男性;MR T2WI信号一般低于脑实质，增强后强化不如嗅神经母细胞瘤明显;骨质破坏明显，无膨胀性改变。?鼻腔脑膜瘤：边缘清楚、光整，周围骨质常增厚、毛糙,一般无骨质破坏。?鼻腔淋巴瘤：多发生于鼻腔前部 ,向前易浸润鼻前庭、鼻翼、鼻背及邻近面部皮肤；骨质破坏较少、较轻，一般不破坏筛板。?鼻腔顶的小细胞恶性肿瘤，如横纹肌肉瘤、未分化癌等，影像上与嗅神经母细胞瘤鉴别困难。?恶性黑色素瘤恶性黑色素瘤?临床病理临床病理 本

27、病是一种罕见疾病,其发病率在全身恶性黑色素瘤中占1%以下; 好发于50岁以上; 常见症状为：单侧渐进性鼻塞、涕血、头痛等。 肿瘤是由神经嵴移行至外胚层上皮的树枝状黑色素细胞癌变所致。 肿瘤外观呈蓝黑色，表面尚光滑，若受炎症、外伤等影响亦可呈暗竭色、灰黑色、灰白色等，肿瘤界限较分明，触之易出血。 典型色素性恶黑瘤细胞浆内可有黑色素颗粒，电镜下检查可见其胞浆内含有典型的黑色素小体。结合免疫组织化学标志物检测,综合考虑高敏感性的S-100蛋白染色和高特异性的HMB45染色具有很高的确诊率。 对于无色素性恶黑HMB45抗体是一种极好诊断标志。 本病恶性度高，复发率高，易循淋巴、血液途径转移到颈淋巴结及

28、肺、脑等器官，预后不良。【述评】【述评】CT对本病诊断价值不大；MR T1WI高信号可提示本病；但部分无色素性恶黑MRI信号无特征，故诊断主要靠病理、免疫组织化学确诊。恶黑影像学表现恶黑影像学表现? 发病部位：鼻腔多于鼻窦；以鼻中隔前下部最常见，其次是鼻腔外侧壁、中、下鼻甲；鼻窦中以上颌窦好发； CT表现为密度较均匀之结节或肿块，一般无钙化； 典型黑色素瘤MR T1WI呈高信号，T2WI呈中度低信号；增强扫描后可不同程度强化，T1WI呈高信号者凭肉眼难以判断是否强化，需动态增强扫描可客观反映是否强化； 无色素性黑色素瘤（占1030%）则缺乏典型的信号； 邻近骨质可正常，也可破坏，肿瘤可侵犯周围

29、结构。【检查方法及选择】【检查方法及选择】CT表现无特征性，应首选MRI。恶黑病历恶黑病历1?男，68岁，鼻中隔黑色素瘤术后 1年，鼻涕带血1个月；右中鼻道透明白色新生物。病理: 黑色素瘤术后复发.【图片所见】【图片所见】图1，冠状面CT:左侧筛窦、中鼻道软组织肿块，破坏右眶内壁、前颅窝底 (白箭)。图2，横断面MR T1WI:右侧额窦肿块(星号)呈等信号(与脑实质比),侵犯右侧眼眶。图3，横断面MR T2WI:肿块(星号)呈等信号.图4，横断面增强T1WI: 肿块(星号) 不均匀强化，恶黑病历恶黑病历1淋巴瘤淋巴瘤? 本病好发于5060岁，男女比例4：1 常见临床症状包括鼻塞、面颊或鼻区肿胀

30、，还可有流涕、涕血、发热、复视等 根据免疫组织化学分为B、T和T/NK细胞3种类型B细胞型最少见，多发生于鼻窦，预后较好T/NK细胞型最常见，多发生于鼻腔，易浸润并破坏血管壁，引起坏死和骨质侵蚀，预后最差。T细胞型淋巴瘤也常发生于鼻腔，单独发生于鼻窦罕见，预后较T/NK细胞型好。根据病变发生于鼻腔前部，向前浸润鼻前庭、鼻翼、鼻背及邻近面部皮肤，周围骨质破淋巴瘤影像学诊断要点淋巴瘤影像学诊断要点?多发生于鼻腔前部，易向前浸润鼻前庭、鼻翼、鼻背及邻近面部皮肤，甚至形成结节状软组织肿块CT:密度常不均匀，内可见不成形低密度影，提示为坏死组织，增强后肿瘤轻或中度强化局限型淋巴瘤骨质改变不明显，少数表现

31、为邻近的鼻中隔及鼻甲轻微浸润性骨质破坏少数淋巴瘤局限于鼻窦,上颌窦最常受累，窦腔内密度较均匀的软组织影，窦壁轻微浸润性破坏，伴窦周软组织浸润，增强后较均匀中度强化弥漫型淋巴瘤表现为鼻腔中线区及邻近鼻窦明显骨质破坏伴软组织块，多半累及邻近的面部软组织、眼眶、鼻咽部、颞下窝、翼腭窝等MRI表现为等/长T1等/长T2信号，多数信号不均匀，增强后轻到中度强化增强后脂肪抑制序列可更清楚显示病变沿神经周扩散的途径颅底等部位骨髓浸润表现为骨髓高信号减低淋巴瘤病历淋巴瘤病历1淋巴瘤淋巴瘤鉴别诊断?局限于鼻腔淋巴瘤需与鼻息肉、内翻乳头状瘤、血管瘤相鉴别。鼻息肉：多发于中鼻道、下鼻甲后端，CT或MRI增强多表现周

32、边黏膜强化，而内容物常无明显强化。内翻乳头状瘤：多起源于中鼻甲附近的鼻腔外侧壁，易向上颌窦和筛窦蔓延，向鼻腔前部及鼻前庭生长少见，一般不浸润鼻翼及邻近皮肤，可侵蚀邻近骨质。血管瘤：年轻人多见，好发于中、下鼻甲周围的黏膜，弥漫型鼻腔鼻窦淋巴瘤需与鳞状细胞癌、韦格纳肉芽肿（Wegeners granulomatosis,WG）鉴别鼻腔鳞状细胞癌：骨质破坏骨质破坏更严重，颈部转移淋巴结的中心易出现坏死。WG：多为全身性疾病，也常累及肺和肾脏，活动期胞浆型抗嗜中性粒细胞胞浆自身抗体 c-ANCA）升高鼻腔改变较局限，多伴有中、下鼻甲和鼻中隔破坏，窦壁骨质增生，侵犯面部皮肤少见蝶骨脊索瘤病历蝶骨脊索瘤病历Thanks for your attention!