第十五章-其他系统疾病患儿的护理-先天性甲减课件.ppt

1、1第十五章第十五章 内分泌疾病患儿的护理内分泌疾病患儿的护理 Caring for Children with Endocrine Disorders21 12 23 3先天性甲状腺功能减退症先天性甲状腺功能减退症风湿热风湿热儿童糖尿病儿童糖尿病3由下丘脑脑垂体把腺的反馈系统调节，形成动态平衡。内分泌系统调节生理代谢活动的化学信使，作用于细胞、激素、受体。4 Congenital hypothyroidism5概述概述n先天性甲状腺功能减低症：甲状腺素合先天性甲状腺功能减低症：甲状腺素合成不足或甲状腺素受体缺陷所致的临床成不足或甲状腺素受体缺陷所致的临床综合征综合征n按病因可分为散发性和地方性

2、按病因可分为散发性和地方性n散发性散发性：在我国的发病率约在我国的发病率约1/7000 1/7000 n地方性地方性6病病 因（散发性）因（散发性）n甲状腺不发育、发育不全或异位（最常甲状腺不发育、发育不全或异位（最常见）见）n甲状腺激素合成障碍甲状腺激素合成障碍：酶缺陷：酶缺陷, ,多为常染多为常染色体隐性遗传色体隐性遗传nTRHTRH或或TSHTSH缺乏缺乏：中枢性甲低：中枢性甲低n甲状腺或靶器官反应低下甲状腺或靶器官反应低下n母亲因素母亲因素7病病 因（地方性）因（地方性）n孕妇饮食缺碘致胎儿因碘缺乏孕妇饮食缺碘致胎儿因碘缺乏而导致甲状腺功能低下而导致甲状腺功能低下下丘脑下丘脑(TRH)

3、垂体（垂体（TSH)甲状腺甲状腺(T3、T4)靶器官靶器官甲状腺激素的调节甲状腺激素的调节（）9甲状腺激素的主要作用甲状腺激素的主要作用n产热产热n促进生长发育及组织分化促进生长发育及组织分化n对代谢的影响对代谢的影响n对对中枢神经系统中枢神经系统的影响的影响n对维生素的影响对维生素的影响n对消化系统的影响对消化系统的影响n对肌肉的影响对肌肉的影响n对循环系统的影响对循环系统的影响10甲状腺素对脑的正常发育的影响甲状腺素对脑的正常发育的影响 大脑皮层：大脑皮层： 孕孕2 2月月 形成形成 孕孕5 5月月 分化分化 胎儿期末出生胎儿期末出生8 8月月 增生、分化高峰增生、分化高峰 3 3岁岁 分

4、化完成分化完成甲状腺素对脑神经元分化和成熟的一系列环节都甲状腺素对脑神经元分化和成熟的一系列环节都有作用有作用克汀病的大脑病理改变主要表现为脑发育差及血克汀病的大脑病理改变主要表现为脑发育差及血管异常管异常11临床表现（临床表现（1 1）智能落后、生长发育迟缓、生理功能低下智能落后、生长发育迟缓、生理功能低下n新生儿期症状：新生儿期症状： 常为过期产，出生体重正常儿，常为过期产，出生体重正常儿，生理黄疸期延长，腹胀，便秘、嗜睡，生理黄疸期延长，腹胀，便秘、嗜睡，对外界反应迟钝，喂养困难，哭声低，对外界反应迟钝，喂养困难，哭声低，声嘶，体温低，末梢循环差声嘶，体温低，末梢循环差12临床表现（临床

5、表现（1 1）13歌歌 谣谣n计划生育一个娃，早治甲低能防傻，计划生育一个娃，早治甲低能防傻，n迟生超重吃奶差，多睡少哭不踢踏，迟生超重吃奶差，多睡少哭不踢踏，n呕吐腹胀肚脐大，便秘肢冷皮肤花，呕吐腹胀肚脐大，便秘肢冷皮肤花，n呼吸浅表囟门大，生理黄疸难退下，呼吸浅表囟门大，生理黄疸难退下，n以上症状若有三，快把甲低去检查。以上症状若有三，快把甲低去检查。 14临床表现（临床表现（2）n 典型症状典型症状1）特殊面容和体态特殊面容和体态2）神经系统表现神经系统表现3）生理功能低下生理功能低下鼻梁塌鼻梁塌眼距宽眼距宽口张口张唇厚唇厚舌外伸舌外伸眼睑粘液性水肿眼睑粘液性水肿16特殊面容特殊面容眼距

6、宽、眼距宽、鼻梁塌；鼻梁塌；舌大而厚，舌大而厚， 常伸出口外；常伸出口外；面部粘液水肿，面部粘液水肿， 眼睑浮肿；眼睑浮肿；头大颈短头大颈短17生长发育障碍生长发育障碍126cm80cm7岁岁6月月18生理功能低下生理功能低下n四差（少）一多：精神差、食欲差、少哭、四差（少）一多：精神差、食欲差、少哭、少动、嗜睡少动、嗜睡n六低（缓）：体温低、脉搏缓慢、呼吸缓六低（缓）：体温低、脉搏缓慢、呼吸缓慢、心音低顿、胃肠蠕动缓慢、性发育延慢、心音低顿、胃肠蠕动缓慢、性发育延迟迟19临床表现（临床表现（3）n地方性甲状腺功能减低症：因胎儿期碘地方性甲状腺功能减低症：因胎儿期碘缺乏而不能合成足量甲状腺激素

7、，而影缺乏而不能合成足量甲状腺激素，而影响中枢神经系统的发育响中枢神经系统的发育n其甲状腺发育正常，有些甚至代偿性肿其甲状腺发育正常，有些甚至代偿性肿大，甲状腺本身功能可能正常或稍偏低大，甲状腺本身功能可能正常或稍偏低20地方性甲状腺肿地方性甲状腺肿n “神经性神经性”综合征：共济失调，痉挛性瘫痪，综合征：共济失调，痉挛性瘫痪，聋哑，智能低下，但身材正常，甲状腺功能聋哑，智能低下，但身材正常，甲状腺功能正常或仅轻度减低正常或仅轻度减低n“粘液水肿性粘液水肿性”综合征：临床上有显著的生综合征：临床上有显著的生长发育和性发育落后、智力低下、黏液性水长发育和性发育落后、智力低下、黏液性水肿等，血清肿

8、等，血清T T4 4降低，降低，TSHTSH增高，约增高，约2525患儿有患儿有甲状腺肿大甲状腺肿大 21nTSHTSH和和TRHTRH分泌不足（多种垂体激分泌不足（多种垂体激素缺乏症状）：常保留部分甲状素缺乏症状）：常保留部分甲状腺功能，但常伴有低血糖（腺功能，但常伴有低血糖（ACTHACTH缺乏），小阴茎（缺乏），小阴茎（GnGn缺乏）或尿缺乏）或尿崩症（崩症（AVPAVP缺乏）等缺乏）等临床表现（临床表现（4）22实验室检查实验室检查n新生儿筛查新生儿筛查 n血清血清T T3 3、T T4 4、TSHTSH测量：测量： nTRHTRH刺激试验：刺激试验： n骨龄测定：骨龄测定：n放射性核

9、素：放射性核素： 23血清血清T T3 3、T T4 4、TSHTSH测量测量n甲状腺性甲低：甲状腺性甲低：T T4 4 T T3 3 TSH TSHn 垂体性甲低：垂体性甲低：T T4 4 T T3 3 TSH TSH24正常骨龄正常骨龄 异常骨龄异常骨龄正常骨龄正常骨龄骨龄减少骨龄减少26诊诊 断断临床表现临床表现+ +实验室检查实验室检查1、本病新生儿期不易确诊，故新生儿的筛查显本病新生儿期不易确诊，故新生儿的筛查显得十分重要。得十分重要。2、在出现典型的临床症状时往往已造成不同程在出现典型的临床症状时往往已造成不同程度的智能障碍，故早期诊断十分重要。度的智能障碍，故早期诊断十分重要。3

10、 3、实验室检查是本病确诊的依据，光凭临床不实验室检查是本病确诊的依据，光凭临床不易确诊易确诊 。 27治治 疗疗n原则：早期、终身、足量、调整（随年原则：早期、终身、足量、调整（随年龄调整剂量）、定期随访龄调整剂量）、定期随访n终身甲状腺素治疗终身甲状腺素治疗n地方性甲低导致胎儿期发育障碍，预防地方性甲低导致胎儿期发育障碍，预防是最重要而有效的措施是最重要而有效的措施28 治治 疗疗 甲状腺制剂甲状腺制剂 应从小剂量开始，每应从小剂量开始，每1-21-2周增加周增加1 1次剂量，直次剂量，直到临床症状改善，血清到临床症状改善，血清T T4 4 和和TSHTSH正常，即作为正常，即作为维持量使

11、用维持量使用n甲状腺素钠：婴儿甲状腺素钠：婴儿8-14ug/kg.d8-14ug/kg.d，儿童，儿童 4ug/kg.d4ug/kg.d，每日，每日1 1次次n干甲状腺片：长期服用使干甲状腺片：长期服用使T T3 3增高现已基本不用增高现已基本不用29甲状腺药物调节标准甲状腺药物调节标准nTSHTSH浓度正常，血浓度正常，血T T4 4正常或偏高正常或偏高n临床表现：大便正常、食欲好转、腹胀消失、临床表现：大便正常、食欲好转、腹胀消失、心率心率110-140110-140次次/ /分，智能进步分，智能进步n开始开始2 2周随访一次；周随访一次； TSHTSH浓度正常，血浓度正常，血T T4 4

12、正常正常后，每后，每3 3个月随访一次；服药个月随访一次；服药1-21-2年后，每年后，每6 6个个月一次。注意调整药物剂量月一次。注意调整药物剂量n疑有暂时性甲低者一般需正规治疗疑有暂时性甲低者一般需正规治疗2 2年，再停年，再停药药1 1个半月，复查甲状腺功能个半月，复查甲状腺功能30治治 疗疗治疗治疗3 3个月后个月后11个月患儿个月患儿31 预预 后后n生后生后3个月内开始治疗，预后好个月内开始治疗，预后好n6个月后才开始治疗，可改善生长状况，个月后才开始治疗，可改善生长状况，但智能受到严重损害但智能受到严重损害323334风湿热（Rheumatic Fever) 本病是A组乙型溶血性

13、链球菌感染后发生的全身结缔组织自身免疫反应性病变。主要表现为发热、心脏炎、游走性关节炎，环形红斑、皮下结节、舞蹈病，慢性反复发作可形成慢性风湿性心瓣膜病。发病年龄：5-15岁、冬春季节概概 述述 A组乙型溶血性链球菌咽峡炎的晚期并发症，约 0.3%3% 病例于 14周后发生风湿热，皮肤及其他部位感染很少引起 取决于： * 链球菌在咽部存在的时间 * 致病菌株 * 遗传体质病因和发病机制病因和发病机制病因及发病机制病因及发病机制- -免疫反应免疫反应链球菌感染诱导的异常免疫反应链球菌感染诱导的异常免疫反应 自身抗体：抗心肌、抗尾核自身抗体：抗心肌、抗尾核- -下丘核抗体下丘核抗体 心肌、心内膜心

14、肌、心内膜IgMIgM、IgGIgG、IgAIgA沉积，关节沉积，关节 / /滑膜液免疫复合物滑膜液免疫复合物，补体成分，补体成分，循环免疫，循环免疫复合物复合物 T T细胞异常：细胞异常：CD4/CD8 CD4/CD8 ，Th2 Th2 ，IL-1 IL-1 ， IL-6 IL-6 ，粘附分子，粘附分子ICAM-1 ICAM-1 （尤见于心（尤见于心 肌损害者）肌损害者） 链球菌 发生相链球菌 与宿主 免疫耐 应靶器 风湿热咽峡炎 组织的 受被破 官的免 交叉反 坏 疫性损伤 应病因和发病机制病因和发病机制- -图表图表 刺激防刺激防 清除链清除链 免疫反免疫反 御性免御性免 球菌球菌 应自

15、行应自行 无无 疫反应疫反应 消退消退病 理 基本病变：基本病变：变性炎症、风湿小体变性炎症、风湿小体病理过程分三期：病理过程分三期： 变性渗出期变性渗出期（约（约4 4周）周） * * 部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤部位：心肌、心包膜、心内膜、关节、皮肤 * * 病理：水肿，淋巴、浆细胞浸润，浆性病理：水肿，淋巴、浆细胞浸润，浆性/ /纤维素纤维素性性渗出渗出 增殖期增殖期（1212周周） * * 部位：心肌、心内膜、（皮肤）部位：心肌、心内膜、（皮肤） * * 病理：风湿小体病理：风湿小体 硬化期硬化期 (10(10周周) ) * * 部位：二尖瓣主动脉瓣部位：二尖瓣主动脉瓣 三尖

16、瓣肺动脉瓣三尖瓣肺动脉瓣 * * 病理：疤痕、疣状赘生物病理：疤痕、疣状赘生物 神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性神经系统：非特异性细胞变性和小血管壁透明变性临临 床床 表表 现现-1一般症状(非特异)： 病初大多有发热(3840, 2周后低热)，热型不定及全身症状(如精神不振、乏力、面色苍白、多汗、鼻出血、腹痛等)。半数病例在发病前1-4周有上呼吸道感染史(咽峡部链球菌感染等)。心脏炎：本病最严重的表现，小儿多见，发病率约50%，以心肌炎和心内膜炎多见。l 心肌炎：HR(不受体温升高及睡眠的影响)；S1低钝，甚至奔马律；心尖区吹风样(II级)SM，(可逆性)；早搏或心动过速；EKG

17、最常见P-R延长，ST-T改变，QT延长或I0AVB临临 床床 表表 现现-2-2l 心内膜炎：心内膜炎：二尖瓣二尖瓣 主动脉瓣主动脉瓣多次发作才能造成瓣膜变形。二尖瓣关闭不多次发作才能造成瓣膜变形。二尖瓣关闭不全需半年以上，二尖瓣狭窄需全需半年以上，二尖瓣狭窄需2 2年以上；年以上；临临 床床 表表 现现-3-3l心包炎：心包炎者提示全心炎积液量多时可心包填塞：呼吸困难、端坐呼吸、心音遥远、肝肿大、颈V怒张、奇脉、心前区搏动减弱或消失、X线示心影呈烧瓶样。 EKG：早期ST段抬高、低电压；后ST段下降，T波平坦或倒置。 超声心动图可确诊 典型症状为心前区疼痛；临临 床床 表表 现现-4-4关

18、节炎：见于50-60%患儿 游走性、多发性 侵犯四肢大关节，红肿热痛、活动受限(常伴发热及ESR；有典型关节炎者心脏多不受累，而关节痛者常发生心脏炎)； 治疗后关节炎可全愈而不留畸形； 持续数日-4周临临 床床 表表 现现-5-5 舞蹈病(风湿性脑病)，累及锥体外系所致。 8-12岁的女孩多见； 常在链球菌感染后1-6月，或其他症状后数周出现； 早期表现为情绪和性格改变 舞蹈特征：四肢和面部的不自主、无目的的快速运动，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失； 病程呈自限性，轻者1-3月、重者1-2年 40%伴有心脏损害。临临 床床 表表 现现-6-6 皮肤损害 l 皮下结节(2-16%)：圆形、

19、质硬，可活动而无压痛，豌豆或花生米大小，数目不等(数个数十个)，分布于大关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处。常在起病数周后才出现，2-4W消失；常与心脏炎并存。临临 床床 表表 现现-7-7l 环形红斑(结节性或多形性红斑)(6%-25%) 环形红斑最常见(对风湿热有特征性)； 多分布于躯干和四肢屈侧； 呈环形或半环形，钱币大小，边界可轻度隆起，色淡红或暗红，环内皮肤正常； 出现迅速，数小时或1-2天内消失,不留痕迹，可反复出现。临临 床床 表表 现现-8-8抗链球菌抗体测定： 链球菌感染证据：2周后抗体，持续2月下降l ASO(抗链球菌溶血素“O”) 500ul ASK(抗链球菌激酶) l AH

20、 (抗透明质酸酶) 实实 验验 室室 检检 查查-1风湿热活动期实验室指标： ESR、CRP、粘蛋白-风湿活动的重要指标。 贫血、WBC伴核左移-提示风湿活动，但无特异性。实实 验验 室室 检检 查查-2-2一般治疗：1.休息：取决于心脏受累程度和心功能状态： 急性风湿热患儿至少2周； 急性期有心脏炎表现者宜绝对卧床休息至症状完全消失、血沉接近正常时，逐渐起床活动； 若伴有心力衰竭，心功能恢复后再卧床3-4周；2.饮食：少量多餐，富于营养3.清除链球菌感染： PG 肌注或大剂量静滴 2-3周； PG过敏可改用红霉素 30-50mg/kgd,po,qid治治 疗疗 水杨酸制剂：适用于关节症状(或

21、发热)为主，而无心脏炎患儿；阿斯匹林：80-100mg/kgd, 最大量3g/d，渐减量至停药，总疗程4-6周。 肾上腺皮质激素：用于心脏炎、高热、严重病例或水杨酸制剂无效者；心脏炎时早期使用激素；强的松：2mg /kgd，最大量60mg/d；一般2-4周，症状控制后渐减量至停药，总疗程8-12周。l 注：检查急性炎症指标利于激素停药，在停激素之前要加用阿斯匹林治疗量接替，以防激素停药反跳。治治 疗疗- -抗风湿治疗抗风湿治疗 大剂量激素(静脉/氢考/甲泼尼龙) 吸氧 洋地黄(快速制剂/不必饱和/不必长期维持) 利尿剂、血管活性药物 低盐饮食 纠正电解质紊乱等。治治 疗疗- -充血性心衰的治疗

22、充血性心衰的治疗预预 防防长效青霉素长效青霉素 120120万万U U ，肌注，肌注， 每月每月1 1次次青霉素青霉素V V 红霉素红霉素 链球菌疫苗链球菌疫苗无心脏损害：无心脏损害：5年年心脏损害：心脏损害：10年年心瓣膜病：终身心瓣膜病：终身1/3的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病的病例死于心脏炎或心脏瓣膜病 1/3的病例遗留风湿性心脏瓣膜病的病例遗留风湿性心脏瓣膜病 1/3的病例痊愈，无后遗症的病例痊愈，无后遗症取决于：取决于： 是否复发及复发的频率是否复发及复发的频率 是否进行长期正规青霉素预防是否进行长期正规青霉素预防 首次风湿热发作时是否有心脏受累首次风湿热发作时是否有心脏受累预预 后后

23、风湿热与儿童类风湿病的主要症状与体征症状与体征风湿热儿童类风湿发热皮疹关节炎心脏受累多发性浆膜炎肌炎胃肠症状肝、脾、淋巴结肿大皮下结节眼部症状中枢NS症状(游走，不对称)弛张热(较固定，大多对称)注：注： 常见特征常见特征 多见多见 少见少见 不见或难得出现不见或难得出现6263 糖尿病(diabetes mellitus, DM) 糖尿病是一组由于胰岛素分泌绝对或相对不足引起的糖、脂肪、蛋白质代谢紊乱症。分为胰岛素依赖型糖尿病（I型）和非胰岛素依赖型糖尿（II型）。98%的儿童的I型。64概概 述述65n尚未完全明了n复合病因的综合征n与遗传、自身免疫、环境有关病因与发病机制病因与发病机制6

24、6代谢紊乱症候群临临床床表表现现67多 食临临床床表表现现681型糖尿病特点n起病急，易发生酮症n多数在35岁前发病n“三多一少”症状典型明显n体重正常或降低n对胰岛素敏感，脆性， 需要外源性胰岛素治疗临临床床表表现现692型糖尿病特点n多在40岁以后发病n肥胖者易患n常有糖尿病家族史n可口服降糖药治疗n胰岛分泌功能进行性衰竭n最终将使用胰岛素治疗临临床床表表现现701型及2型糖尿病鉴别要点1型糖尿病型糖尿病2型糖尿病型糖尿病起病年龄起病年龄多在多在35岁前岁前多在多在4040岁以后岁以后起病情况起病情况急急缓慢缓慢“三多一少三多一少”症状症状典型明显典型明显轻轻酮症倾向酮症倾向有有无无体型体

25、型多消瘦多消瘦肥胖肥胖糖尿病家族史糖尿病家族史常无常无常有常有胰岛素治疗胰岛素治疗敏感、必须敏感、必须不敏感不敏感口服降糖药物治疗口服降糖药物治疗无效无效有效有效胰岛素、胰岛素、C肽水平肽水平低低正常或增高正常或增高ICA，IAA，GAD65阳性阳性阴性阴性临临床床表表现现71糖尿病的危害糖尿病的危害临临床床表表现现72n空腹血浆葡萄糖7.0mmol/Ln糖尿病症状+任意时间血浆葡萄糖11.1mmol/LnOGTT，2h 血浆葡萄糖11.1mmol/L73n空腹血糖受损（IFG）： 空腹血糖5.66.9mmol/Ln 糖耐量受损 （IGT）： OGTT 2h血糖7.811.1mmol/L74葡

26、萄糖耐量试验准 备：试验前 3 天每日进食碳水化合物200 g 禁食10 小时以上无水葡萄糖：成人 75 g ，儿童 1. 75 g / Kg方 法： 将75 g 葡萄糖溶于250300ml中，5 分钟内饮完， 分别于服糖前和服第一口糖后 2 小时取静脉血测定血糖水平实实验验室室检检查查7575糖尿病治疗原则五驾马车 饮食管理 体育锻炼 药物治疗 血糖监测 健康教育76饮食饮食运动运动药物药物监测监测治治疗疗77治治疗疗78儿童糖尿病的治疗目标n减少高血糖和低血糖引起的临床症状n减少或延缓慢性并发症的发生n预防家长/孩子绝望和孤单n达到和维持正常的生长发育79不同年龄段儿童不同年龄段儿童/青少

27、年血糖控制目标（青少年血糖控制目标（ADA 2006）年龄段餐前血糖（mmol/L）睡前/夜间血糖（mmol/L）HbA1c（%）婴幼儿和学龄前儿童（6岁）5.610.06.111.17.58.5学龄期（612岁）5.010.05.611.18青少年（1319岁）5.07.25.08.3 7.580n1型糖尿病强调胰岛素治疗、饮食控制、血糖监测、运动和教育等综合治疗措施。n2型糖尿病强调以改变生活方式、控制饮食、增加运动为主，效果欠佳时加用降糖药物或胰岛素。81n注射器n胰岛素笔n胰岛素泵8283n模仿胰腺基础胰岛素的产生，为患者提供一个全天候的持续胰岛素输注。进餐时给予餐前大剂量，模拟了进食

28、后胰岛素分泌的正常生理高峰。84治治疗疗85对医疗保健人员n正确识别糖尿病、发病形式n糖尿病及急性并发症（酮症酸中毒、低血糖）的处理对病人及家属n糖尿病需终身治疗n治不达标的危害n胰岛素的使用与血糖的自我监测n急性并发症的识别86n原则：保证足够的营养满足儿童正常生长发育和日常活动的需要，又能维持体重在正常范围。n儿童和青少年糖尿病者营养需要和正常同龄人相似。87一般原则：l运动前常规检测血糖，血糖5.5mmol/L，需补充碳水化合物；血糖13.9mmol/L，出现酮体，需推迟运动l一般在进餐后13小时运动l如果运动前进餐时为短效胰岛素，需减少胰岛素剂量，至少50%l如果仅为中效胰岛素，需减量

29、30%l如果是高强度运动（超过80%VO2max），需在运动后追加胰岛素88临床表现n脱水n深、快呼吸（Kussmaul呼吸）n恶心、呕吐、腹痛n嗜睡、昏迷实验室检查n血糖11mmol/Ln血气pH7.3或HCO3-15mmol/Ln血酮体（+），尿酮体（+）89临床表现n心慌、饥饿感、出汗、手抖、面色苍白n头晕、嗜睡、视物模糊、抽搐、昏迷实验室检查n血糖3.9mmol/L（ADA2005）90轻-中度低血糖：自觉不适感，能自己或请求他人帮忙n口服1020g可迅速吸收的碳水化合物（2茶匙葡萄糖、100ml可乐、2-3块糖）n515min复测血糖，血糖恢复正常，给予复合碳水化合物n15min后再

30、次测定血糖91重度低血糖：意识模糊、抽搐、“中风样”症状（肢体无力或不能讲话、进食）n立即予以10%葡萄糖5ml/kg静脉输注n10min内复测血糖，血糖恢复正常，能自动进食，给予复合碳水化合物 如果症状持续且血糖未恢复正常，需继续予葡萄糖维持Thanks!9798遗传因素遗传因素 发育异常发育异常 特发性下丘脑、垂体功能障碍特发性下丘脑、垂体功能障碍 多为器质性多为器质性99u促生长促生长u促代谢促代谢生长障碍生长障碍 骨成熟延迟骨成熟延迟青春发育期推迟青春发育期推迟 智力正常智力正常100生长障碍生长障碍 骨成熟延骨成熟延迟迟青春发育期推迟青春发育期推迟 智力正常智力正常101102生长激

31、素替代治疗生长激素替代治疗 广泛应用广泛应用 生长激素释放激素（生长激素释放激素（GHRHGHRH）治疗）治疗性激素治疗性激素治疗 促进第二性征发育促进第二性征发育103u指导用药，促进生长发育指导用药，促进生长发育 u提供患儿及其家庭支持提供患儿及其家庭支持 104鉴别诊断 佝偻病： 先天愚型： 先天性巨结肠： 骨骼发育障碍的疾病：105106软骨发育不全软骨发育不全107粘多糖病粘多糖病特征性的肋骨飘带状改变特征性的肋骨飘带状改变 诊诊 断断-1-1是否为风湿热？是否为风湿热？ 19921992年年JonesJones风湿热诊断标准风湿热诊断标准主要表现主要表现次要表现次要表现链球菌感染证

32、据链球菌感染证据心脏炎心脏炎游走性多发性关节炎游走性多发性关节炎舞蹈病舞蹈病皮下结节皮下结节环形红斑环形红斑临床：发热临床：发热关节酸痛关节酸痛风湿热既往史风湿热既往史瓣膜病瓣膜病实验室：实验室：ESRCRP阳性阳性WBCP-R间期延长间期延长ASO或其他抗链球菌或其他抗链球菌的抗体增高的抗体增高咽拭子培养咽拭子培养A组溶血组溶血性性链球菌阳性链球菌阳性近期猩红热等。近期猩红热等。注：注：主要表现为关节炎者，关节痛不为次要表现；主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不为次要表现儿童类风湿儿童类风湿急性白血病急性白血病感染性心内膜炎感染性心内膜炎鉴鉴 别别 诊诊 断断确诊条件：确诊条件： 任何两个主

33、要表现；或一个主要表现加二个次要表现，任何两个主要表现；或一个主要表现加二个次要表现， 近期链球菌近期链球菌感染依据者。感染依据者。l 作为完整的诊断应注意以下三点：作为完整的诊断应注意以下三点：1 1） 需排除与风湿热类的其他疾病需排除与风湿热类的其他疾病2 2） 是否伴有心脏炎是否伴有心脏炎( (估计预后，选择治疗方法估计预后，选择治疗方法) )3 3） 风湿活动性判断：风湿热一般症状，且风湿活动性判断：风湿热一般症状，且ESRESR，CRP(+)CRP(+)，粘，粘PrPr，进行，进行性贫血；性贫血；EKGEKG：P-RP-R间期延长间期延长诊诊 断断-2-2治治 疗疗-舞蹈病治疗舞蹈病

34、治疗药物疗效不佳，激素及阿斯匹林均无明显效果；药物疗效不佳，激素及阿斯匹林均无明显效果； 对症对症( (安定、苯巴比妥安定、苯巴比妥) ) 心理支持心理支持113系数：与年龄、胖瘦、活动量、饮食习惯有关； 3岁以下95100，46岁8595，710岁8085，10岁以上7080 思考题思考题 参考答案参考答案 思考题思考题 参考答案参考答案116116斜插钢针 带快速分离器 及固定双翼 Polyfin Bent Needle Set斜插钢针117117糖尿病糖尿病 输注管路系列输注管路系列118二甲双胍二甲双胍 目前唯一推荐用于儿童青少年目前唯一推荐用于儿童青少年2型糖尿病治疗的口服药型糖尿病

35、治疗的口服药物。物。 机制：作用于肝脏、肌肉和脂肪组织的胰岛素受体，减机制：作用于肝脏、肌肉和脂肪组织的胰岛素受体，减少肝糖异生，增加肌肉和脂肪组织对葡萄糖的利用。少肝糖异生，增加肌肉和脂肪组织对葡萄糖的利用。 不良反应：短暂的腹痛、腹泻和恶心，一般数周后可自不良反应：短暂的腹痛、腹泻和恶心，一般数周后可自然缓解。乳酸酸中毒极为罕见。然缓解。乳酸酸中毒极为罕见。119二甲双胍禁忌症二甲双胍禁忌症肾功能损害肾功能损害肝脏疾病肝脏疾病心肺功能异常者心肺功能异常者胃肠道疾病时需暂停使用胃肠道疾病时需暂停使用120各种营养物质比例：各种营养物质比例：蛋白质蛋白质1520%碳水化合物碳水化合物5055%

36、脂肪脂肪30%121 指尖血糖测试指尖血糖测试J:儿护课件及教案儿护课件及教案44血糖测定血糖测定常用常用50项护理操作技术项护理操作技术_标清标清.flv 连续动态血糖监测（连续动态血糖监测（CGMS）122 CGMS能全面、客观的反映患者各能全面、客观的反映患者各时段的动态血糖水平；时段的动态血糖水平； 可发现无自觉症状的反复低血糖发可发现无自觉症状的反复低血糖发作，黎明现象和餐后高血糖的峰值；作，黎明现象和餐后高血糖的峰值； 可根据患者的血糖波动类型和走势可根据患者的血糖波动类型和走势制定相应的治疗方案、运动时间、制定相应的治疗方案、运动时间、饮食指导、使饮食指导、使DM综合管理更加具综

37、合管理更加具体化。体化。123发生行为问题的原因及影响因素发生行为问题的原因及影响因素 患儿生活方式的巨大改变，尤其是患儿生活方式的巨大改变，尤其是1型糖尿病必须终生使用胰岛型糖尿病必须终生使用胰岛素，严格的饮食管理及应对可能频繁出现的低血糖素，严格的饮食管理及应对可能频繁出现的低血糖 孩子患上糖尿病，家长的应激反应，及长久的治疗给家长带来孩子患上糖尿病，家长的应激反应，及长久的治疗给家长带来的心理负担和经济负担，对孩子升学、就业、婚姻等方面的思的心理负担和经济负担，对孩子升学、就业、婚姻等方面的思想负担，导致儿童家长心理障碍想负担，导致儿童家长心理障碍124 加强认知教育加强认知教育学习糖尿

38、病知识和技能学习糖尿病知识和技能 构建和谐的亲子关系及医患关系构建和谐的亲子关系及医患关系 积极参加集体、社会活动积极参加集体、社会活动 运动及放松疗法运动及放松疗法 药物治疗药物治疗1251.补液补液根据脱水情况和体重减轻程度决定输入液体总量，根据脱水情况和体重减轻程度决定输入液体总量，一般在一般在5%10%以内以内首先首先10-20ml/kg生理盐水，生理盐水，0.52h输完输完根据情况继续补液，维持补液至少根据情况继续补液，维持补液至少48h血糖降至血糖降至1417mmol/L时，需加入时，需加入5%的比例糖的比例糖水水1262.小剂量胰岛素持续输注小剂量胰岛素持续输注初始剂量初始剂量0

39、.1U/kg.d年幼及高血糖高渗综合征可给予年幼及高血糖高渗综合征可给予0.05U/kg.d血糖下降速度在血糖下降速度在35mmol/L在在pH恢复到恢复到7.3，HCO3-15mmol/L，且，且AG正常正常前，通过输入比例糖水来维持血糖，不建议下调胰前，通过输入比例糖水来维持血糖，不建议下调胰岛素输注速度来维持血糖岛素输注速度来维持血糖1273.补钾补钾如有低钾血症，需在输注胰岛素前补钾如有低钾血症，需在输注胰岛素前补钾如有高钾血症，则见尿补钾如有高钾血症，则见尿补钾4.纠正酸中毒纠正酸中毒一般不需输入碳酸氢钠一般不需输入碳酸氢钠当当pH6.9，或明显高血钾时，可予，或明显高血钾时，可予12mmol/kg碳碳酸氢钠输入酸氢钠输入