儿童伯基特淋巴瘤的诊治ppt演示课件.ppt
- 【下载声明】
1. 本站全部试题类文档,若标题没写含答案,则无答案;标题注明含答案的文档,主观题也可能无答案。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
2. 本站全部PPT文档均不含视频和音频,PPT中出现的音频或视频标识(或文字)仅表示流程,实际无音频或视频文件。请谨慎下单,一旦售出,不予退换。
3. 本页资料《儿童伯基特淋巴瘤的诊治ppt演示课件.ppt》由用户(三亚风情)主动上传,其收益全归该用户。163文库仅提供信息存储空间,仅对该用户上传内容的表现方式做保护处理,对上传内容本身不做任何修改或编辑。 若此文所含内容侵犯了您的版权或隐私,请立即通知163文库(点击联系客服),我们立即给予删除!
4. 请根据预览情况,自愿下载本文。本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
5. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007及以上版本和PDF阅读器,压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 儿童 伯基特 淋巴瘤 诊治 ppt 演示 课件
- 资源描述:
-
1、儿童儿童BurkittBurkitt 淋巴瘤淋巴瘤 1概述概述21. 1.年龄范围:年龄范围:0-180-18岁;岁;2.2.原发于淋巴结及其他器官淋巴组织的恶性肿瘤;原发于淋巴结及其他器官淋巴组织的恶性肿瘤;3.3.在儿童恶性肿瘤中,淋巴瘤发病率为在儿童恶性肿瘤中,淋巴瘤发病率为第三位,第三位, 仅次于白血病和颅内肿瘤;仅次于白血病和颅内肿瘤;4.4.国际上儿童淋巴瘤的总体的国际上儿童淋巴瘤的总体的5 5年无病生存率年无病生存率 已达已达70%70%以上;以上;5.5.我国仍相对落后,诊断和治疗水平相差较大。我国仍相对落后,诊断和治疗水平相差较大。儿童非霍奇金淋巴瘤儿童非霍奇金淋巴瘤概述概述
2、36.6.儿童淋巴瘤在儿童淋巴瘤在组织学、临床表现、治疗策略、组织学、临床表现、治疗策略、 化疗方案化疗方案及及预后预后均与成人淋巴瘤有所不同;均与成人淋巴瘤有所不同;7.7.需了解病理、分期、危险度分组、免疫表型、需了解病理、分期、危险度分组、免疫表型、 细胞遗传学等情况;细胞遗传学等情况;8.8.采用现代治疗方法:采用现代治疗方法: 儿童儿童NHLNHL治愈率达治愈率达70%-80%70%-80% (局限期(局限期90%90%,广泛期,广泛期70%70%)病理分型病理分型4儿童儿童NHLNHL主要的组织类型主要的组织类型: : 1. 1. 伯基特淋巴瘤(伯基特淋巴瘤(40%40%) 2.2
3、.淋巴母细胞淋巴瘤(淋巴母细胞淋巴瘤(30%30%) 3.3.弥漫大弥漫大B B细胞淋巴瘤(细胞淋巴瘤(20%20%) 4.4.间变大细胞淋巴瘤(间变大细胞淋巴瘤(10%10%)分期分期5常用的常用的Ann Arbor Ann Arbor 分期不合适于儿童分期不合适于儿童NHLNHL,主要有以下几个原因:,主要有以下几个原因: 不能恰当地反映预后,如原发部位局限但有不能恰当地反映预后,如原发部位局限但有早期、非邻近播散特点的纵隔淋巴母细胞性淋早期、非邻近播散特点的纵隔淋巴母细胞性淋巴瘤,在巴瘤,在Ann Arbor Ann Arbor 分期中为分期中为期,与其临床期,与其临床行为不符。行为不符
4、。儿童儿童NHLNHL结外侵犯常见,而结外侵犯常见,而期淋巴结侵犯期淋巴结侵犯少见少见分期分期6鉴于鉴于Ann ArborAnn Arbor分期的缺陷,目前广泛被接受的是分期的缺陷,目前广泛被接受的是St Jude Staging SystemSt Jude Staging System。此分期系统将原发部位。此分期系统将原发部位和和肿瘤侵犯范围肿瘤侵犯范围结合起来共同考虑,更能客观的结合起来共同考虑,更能客观的反应儿童反应儿童NHLNHL的预后。的预后。分期分期(The St Jude/Murphy)圣裘德/墨菲分类891011儿童儿童NHLNHL与成人与成人NHLNHL不同之处不同之处儿童
5、儿童NHL(NHL(1818岁岁) )成人成人NHLNHL病理病理类型类型伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞淋伯基特淋巴瘤、淋巴母细胞淋巴瘤、巴瘤、DLBCLDLBCL、ALCLALCL滤泡淋巴瘤、滤泡淋巴瘤、DLBCLDLBCL、外周外周T T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤临床临床分期分期St StJudeJude分期系统分期系统原发于胸腔内(纵隔、胸膜、原发于胸腔内(纵隔、胸膜、胸腺)、广泛原发腹腔病变、胸腺)、广泛原发腹腔病变、脊椎旁或硬膜外肿瘤为脊椎旁或硬膜外肿瘤为期期Ann ArborAnn Arbor分期分期治疗治疗方案方案根据不同病理、不同分期和危根据不同病理、不同分期和危险因素选择不同强度治疗方案
6、险因素选择不同强度治疗方案(5-85-8种常用化疗药物)种常用化疗药物)以以CHOPCHOP为主方案为主方案治愈率治愈率局限期局限期90-100%90-100%广泛期广泛期70-85%70-85%50%50%左右左右13 BurkittBurkitt淋巴瘤的相关知识淋巴瘤的相关知识概概 述述临临 床床 表表 现现诊诊 断断病病 理理治治 疗疗BurkittBurkitt淋巴瘤的相关知识淋巴瘤的相关知识肿瘤溶解综合征肿瘤溶解综合征大剂量大剂量MTXMTX特殊治疗手段特殊治疗手段化疗后易出现化疗后易出现概概 述述n伯基特淋巴瘤(伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma BLBurkitt l
7、ymphoma BL),是一),是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤, ,占全部占全部NHLNHL的的3-5%3-5%,占儿童,占儿童NHLNHL的的40%40%n分流行区及散发区,流行区与分流行区及散发区,流行区与EBEB病毒有关,散病毒有关,散发区与发区与EBEB病毒无关。病毒无关。n流行区常累及下颌骨。流行区常累及下颌骨。n散发区常广泛浸润腹内及骨髓。散发区常广泛浸润腹内及骨髓。n腹部是散发区伯基特淋巴瘤最常见的侵犯部位腹部是散发区伯基特淋巴瘤最常见的侵犯部位(占(占90%90%)。)。 16概概 述述n因肿瘤倍增时间短于因肿瘤倍增时间短于3 3天,肿瘤常迅速增大
8、,天,肿瘤常迅速增大,累及唾液腺、甲状腺、心脏、乳房、卵巢等,累及唾液腺、甲状腺、心脏、乳房、卵巢等,侵犯部位以侵犯部位以面部最多见面部最多见(70(70) ),其次为腹腔其次为腹腔(50(50) )及中枢神经系统及中枢神经系统(30(30) )受累受累n广泛期有高危广泛期有高危肿瘤溶解综合征肿瘤溶解综合征和高尿酸性肾病;和高尿酸性肾病;17临床表现临床表现面部表现可为局部肿块,面部畸形,牙齿松面部表现可为局部肿块,面部畸形,牙齿松动、眼球外突等动、眼球外突等腹部受累以肾为主,卵巢次之,腹腔脏器受腹部受累以肾为主,卵巢次之,腹腔脏器受累后,约一半的人出现腹水,其内可找到瘤累后,约一半的人出现腹
9、水,其内可找到瘤细胞细胞中枢神经系统侵犯最常见的是脑膜侵犯,其中枢神经系统侵犯最常见的是脑膜侵犯,其次是颅、大脑、脊髓侵犯等,表现可为截次是颅、大脑、脊髓侵犯等,表现可为截瘫、感觉障碍、大小便失禁等瘫、感觉障碍、大小便失禁等发发病病部部位位19诊诊 断断n组织活检组织活检 n免疫学细胞分型免疫学细胞分型 n肿瘤细胞核型检查肿瘤细胞核型检查 nEBVEBV壳抗原的抗体滴度壳抗原的抗体滴度 20病病 理理 nBurkitt淋巴瘤是一种高度侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤,具有非常高的细胞增殖率,增殖指数几乎是100。n镜下肿瘤细胞为形态单一的淋巴样细胞镜下肿瘤细胞为形态单一的淋巴样细胞 , “满天星”主
10、要是由分散的易染体的巨噬细胞包含凋亡的肿瘤细胞,分裂相细胞多见。分裂相细胞多见。nEBVEBV壳抗原抗体全部阳性,且滴度高壳抗原抗体全部阳性,且滴度高(1:640(1:640达达8080) )。 组织学特点:组织学特点: 中等大小的、相对中等大小的、相对单一形态的淋巴样单一形态的淋巴样细胞弥漫性浸润,细胞弥漫性浸润,瘤细胞间有散在的瘤细胞间有散在的巨噬细胞吞噬核碎巨噬细胞吞噬核碎片,形成所谓满天片,形成所谓满天星图像,分裂像多星图像,分裂像多见见22EBV感染EBV最先是从BL细胞株中分离发现的,因此人们认为BL的发病与EBV感染有关。EBV是一种亲人类淋巴的疱疹病毒,在体外能强有力的把正常B
11、细胞转化为淋巴母细胞,在BL的发病率中有重要作用。在细胞内,EBV与CD21黏附,通过抗原-抗体-补体复合物通过经典途径参与B细胞的激活。通过这种途径转化的B细胞在形态上与抗原或有丝分裂原激活的淋巴母细胞相似,能够分泌一系列细胞因子和免疫球蛋白。在功能上,细胞表面标记分析表明BL细胞(I型BL细胞株)表达CD10和CD77,但不表达与有丝分裂原诱导转化相关的活化标记和细胞黏附分子;而非肿瘤细胞起源的EBV转化的淋巴母细胞样细胞株(LCLs)的表达情况却与之相反。在EBV感染的急性期,血液中出现一些杀灭了EBV感染的T细胞和其他免疫效应细胞的一些非典型性细胞。EBV感染的患者中并非每个人都必发流
12、病,流行性BL和地方性BL的EBV阳性率分别为97%和30%,因此,EBV感染并不是BL发生的必须条件。24免疫表型:免疫表型:CD19+CD19+、CD20+CD20+、CD22+CD22+、CD10+CD10+、SmIg+SmIg+、TdT-TdT-、该类细胞主要是CD20阳性和CD79A阳性,通常共表达CD10和Bcl- 6 ,但Bcl-2通常阴性,ki67(+)99%ki67(+)99%25细胞遗传学和分子生物学细胞遗传学和分子生物学1.t(8;14)(q24;q32)异位,发生在70-80 的患者; 2.t(2;8)(p12;q24) and t(8;22)(q24;q11),异位发
13、在在10-15的患者;3.三个易位的分子后果是使myc基因的异常表达,主要是高水平的表达。标记标记EBV-Ban WEBV-Ban W探针探针瘤细胞胞浆内及核内有瘤细胞胞浆内及核内有EBEB病毒感染病毒感染27治疗治疗n化疗化疗BLBL是能用化疗治愈的恶性肿瘤,现已明是能用化疗治愈的恶性肿瘤,现已明确确BLBL的治疗应以化疗为主,包括全身化疗和中的治疗应以化疗为主,包括全身化疗和中枢神经系统预防枢神经系统预防/ /治疗两方面治疗两方面n放疗放疗曾与化疗联合,治疗早期曾与化疗联合,治疗早期BLBL以及预防中以及预防中枢神经系统受侵,但并未证实对生存有益枢神经系统受侵,但并未证实对生存有益 ,不不
展开阅读全文