儿童免疫性血小板减少症的诊治课堂课件.ppt
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1、免疫性血小板减少症的诊治免疫性血小板减少症的诊治山东山东省立医院管国涛1小儿最常见的出血性疾病,也是最常见的血小板异常性疾病主要临床特点为血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,血小板减少引起皮肤、粘膜自发性出血免疫性血小板减少症免疫性血小板减少症(ITP)(ITP)22020/4/30定义的修改定义的修改Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)Immune Thrombocyto penia (ITP)2007强调强调本病为自身免疫性疾病许多患者仅存在血小板减少而临床上并无真正的出血表现32020/4/30原发性免疫性血小板减少症原发性免疫性血小
2、板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是一种儿童常见的获得性自身免疫性出血性疾病,以短暂或持续存在的血小板减少为主要特点,出血风险随血小板数量减少程度而加剧。多项研究表明,儿童与成人 ITP 在临床表现和实验室检查上均有明显差异。大多患儿呈急性起病且具有自限性,预后良好,出血症状多较轻微或不明显,约半数患儿血小板数量会在诊断后两个月内达正常,近2/3患者3个月内恢复。42020/4/30发病机制?免疫失耐受机制免疫活性细胞接触抗原性物质时从无应答状态改变为异常应答的免疫状态。其间包括免疫提呈细胞,体液免疫和细胞免疫的共同参与。但是异常的T细胞扩增可能
3、是自身免疫反应的本质。吞噬细胞在其表面表达了血小板抗原决定簇并分泌细胞因子刺激,启动了原始CD4+T细胞产生特异性克隆是关键步骤,CD4+Th细胞参与了自身免疫B细胞反应,诱使B细胞产生针对血小板表面膜糖蛋白复合物GPb/a和GPb/等的抗体,导致血小板与网状内皮细胞系统中组织吞噬细胞表面Fc受体结合,使血小板被内吞,降解清除。另外T细胞介导的细胞毒性作用和NK细胞也参与了ITP发病和持续时间。52020/4/30发病机制巨核细胞分化成熟不良、血小板生成减少也是其致病机制之一。GPb/a和GPb/等表面抗原同时表达于巨核细胞和前体巨核细胞表面,同样被自身抗体识别从而导致了巨核细胞生成,释放和成
4、熟障碍。病毒感染或疫苗接种70-80%的患儿在发病前2-3周左右有明确的病毒感染史和疫苗接种史。病毒感染和疫苗接种诱发了一过性的免疫异常反应(transit abnormal immune reaction)。当机体接触到外来病原后,机体针对这些病原微生物(细菌或病毒)抗原产生的抗体与血小板产生交叉反应,引起血小板一过性的免疫破坏,随着病原体清除,ITP病情可获得缓解。62020/4/30前驱病毒感染前驱病毒感染病因及发病机制CMV EBV B1972020/4/30?白百破疫苗?麻疹疫苗?乙脑疫苗?乙肝疫苗?脊髓灰质炎疫苗?国外最常见的是 “麻疹腮腺炎风疹” 三联疫苗(MMR)已报道的可引起
5、ITP的疫苗有82020/4/30?Advisory-Committee on Immunization Practices(美国预防接种质询委员会 ) 现还不能绝对的认为MMR就是引起ITP的原因?有人认为,可能是两者同时发生的巧合92020/4/30102020/4/30临床表现?多以皮肤黏膜的出血点,瘀点或瘀斑为主要表现。严重出血较少见,可见内脏出血(消化道、鼻腔等),以颅内出血为表现的严重出血少见。112020/4/30122020/4/30实验室检查?外周血图片 显示血小板计数100*109/L,(至少两次),血小板形态可轻度增大。急性出血时期或者反复出血后,红细胞和血红蛋白轻度减少
6、,网织红细胞在大出血后可增多。?骨髓细胞学检查:典型改变提示增生活跃,巨核细胞增多及成熟障碍,建议在应用糖皮质激素进行治疗前进行该项检查。?血小板相关抗体:是以人类组织相容性抗原( HLA)类为抗原靶位的抗体,由于除了血小板,该类抗原也表达于其他细胞表面或组织细胞上,尽管这类抗原敏感性高,但是特异性差,不能区分真正的抗血小板抗体与血小板表面非特异性吸附的 IgG抗体。因此意义不大。?血小板特异性抗体:以血小板膜糖蛋白为抗原靶位的抗体,与前者相比,特异性高。但是检测比较复杂。?TPO:132020/4/30?诊断ITP的特殊实验室检查 血小板膜抗原特异性自身抗体检测: MAIPA(Monoclo
7、nal antibodyimmobilization of platelet antigen assay)法检测抗原特异性自身抗体的特异性高,可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,有助于 ITP的诊断。但实验方法尚待标准化。 血小板生成素(TPO)可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常),从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。 幽门螺杆菌检测、HIV、HCV142020/4/30?至少2次化验血小板计数减少,血细胞形态无异常?脾脏一般不增大?骨髓检查:巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍?排除其它继发性血小板减少症,如:假性血小板减少、先天性血小板减少、自身
8、免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少等。?诊断ITP的特殊实验室检查ITP国内专家共识(修订)ITP的诊断的诊断152020/4/30?原发性ITP:一种以孤立性外周血血小板数量减少(100个,和/或5个、观察或选择性治疗直径3cm的小瘀斑,无粘膜出血三级中等量出血,明显的粘膜出血临床干预使患儿病情达一/二级四级粘膜出血或怀疑有内脏出血紧急临床干预212020/4/30但最新国际指南并未推荐出血程度分级标准;仅有的少数ITP出血程度的评估方法,均因未进行大样本、前瞻性研究而无法证实其可行性 。专家组认为,无论处于疾病何种分期,严重 ITP 仅应在有明显临床出血征象的患者中被定义 。及早
9、、准确判定个体化出血程度为早期干预治疗提供了依据。222020/4/30有症状? 出血?PLT 30 x109/L是安全的。 没有威胁生命的出血,而不是强求血小板达到正常水平或轻度减少水平。患儿的临床表现和体征(黏膜出血提示比较严重的出血)比血小板更重要。建议,仅表现皮肤血,没有黏膜或其它部位的较严重的血,不考虑治疗。美国血液学会 (ASH)及英国血液学会 (BSH)对儿童ITP的治疗指南认为:当血小板计数 20109/L时, 无需住院及药物治疗242020/4/30?原则:血小板计数30 x109/L,无出血表现,且不从事增加患儿出血风险的活动,发生出血的危险性比较小,可不治疗,仅观察随访,
10、若患儿有出血症状,无论血小板减少程度如何,都应该积极治疗。?血小板的安全值(欧洲ITP诊断指南)拔牙/补牙30 x109/L小手术50 x109/L,大手术80 x109/L正常分娩50 x109/L,剖腹产80 x109/LITP的治疗原则的治疗原则252020/4/30糖皮质激素:糖皮质激素:ITPITP首选首选有效:逐渐减量,血小板维持在安全水 平短期使用; 不能完全减停:强的松510mg(成人)可 保持血小板在安全水平,此剂量可以长期口服; 大剂量地塞米松(HD-Dex )( 亦称脉冲式):2040mg/m2,连用34天,据报道,成人效果较好,但儿童效果不理想。 糖皮质激素副作用大,为
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