儿童闭塞性细支气课件.ppt

1、 儿童闭塞性细支气管炎儿童闭塞性细支气管炎 bronchiolitis obliterans (BO) 红兴隆中心医院儿科红兴隆中心医院儿科 栾英栾英病例n患儿10个月n反复咳嗽、喘一周为主诉入院n患儿近四个月反复咳嗽、喘，时好时坏患儿在儿童医院曾住院二月，好转后出院，但一直咳嗽不断，近一周再次加重入我院。n既往史n过敏史：阴n家族史：否n入院查体：一般状差，呼吸困难，三凹征阳性，心率140次/分、呼吸40次/分，口唇发绀，烦躁哭闹，活动后更明显，肝大肋下两指。n血常规WBC15.6 中性粒46.2% 嗜酸 细胞4%nCRP 16n结明实验（-）n第一次 血气pCO2 34mmHg n PO2

2、 35mmHg n SO2 68%n治疗三天n第二次 血气pCO2 47mmHg n PO2 54mmHg n SO2 88%问题n如何诊断？（毛细、哮喘、肺炎。）nCT变化与临床表现差距较大？n病原体？n吸入治疗、激素治疗缓解慢？概述 BO是一种与小气道炎症损伤相关的慢性气流阻塞综合征。 从病理角度，BO被定义为两种类型的细支气管损伤：即狭窄性细支气管炎和增殖性细支气管炎。 各种因素导致的细支气管上皮细胞和上皮下结构的损伤、炎症，机体对以上损伤和炎症的不当修复是BO的发病原因。 临床表现nBO起病多为急性或亚急性，临床主要表现为急性感染或肺损伤后持续或反复出现咳嗽、喘息、呼吸困难等症状，达数

3、周至数月。喘鸣音和湿罗音是最常见的体征。nBO影像学无明显特异性改变，常有过度通气，初期的临床及X线胸片表现与普通毛细支气管炎或病毒性肺炎难以区别，随病情进展，出现斑片状浸润影，呈毛玻璃样，边缘不清，可有单侧透明肺的特异性表现。以上症状、体征及异常影像学表现迁延不愈，且易患呼吸道感染，重者可在一两年内死于呼吸衰竭。n北京儿童院42例患儿中年龄7岁，3例，占7.1%临床表现n动脉血气显示低氧血症，动脉血氧饱和度可用来评估病情的严重程度。n肺功能特异性地表现为不可逆性的阻塞性肺疾病。第1秒用力呼气容积及呼气中期的用力呼气流速被认为是诊断BO的敏感指标。肺功能检查还可用于BO疗效的观察。nBO患者肺

4、部HRCT(高清晰度CT)显示有呼气相气体潴留、毛玻璃样改变、支气管扩张等特异性征象。马赛克灌注征的出现高度提示BO的可能。呼气相CT起到阻塞和气体潴留征象较吸气相更加清楚，对诊断小气道阻塞的作用更大，故BO患者最好行呼气相HRCT检查。n纤支镜检查并不是必需的，但可利用纤支镜除外气道发育畸形、支气管异物等和取支气管黏膜活检。临床诊断标准n（1）急性感染或肺损伤后6周以上的反复或持续气促，喘息或咳嗽、喘鸣，对支气管扩张剂无反应。n（2）临床表现与胸片轻重不符，临床症状重，胸片多为过度通气。n（3）肺部高分辨CT(HRCT)显示：支气管壁增厚，支气管扩张，肺不张，马赛克（mosaic）灌注征。n

5、（4）肺功能示阻塞性通气障碍。n（5）排除其他阻塞性肺疾病如支气管哮喘、囊性纤维化、异物吸入、结核、先天性发育异常、先天纤毛运动功能障碍、免疫功能缺陷等。nBO的诊断主要依赖于临床表现、肺功能和HRCT改变。病理是金标准，但由于病变呈斑片样分布，肺活检不但有创且不一定取到病变部位，在儿科临床应用尤其受到限制。近年来，肺部HRCT的应用提高了临床诊断BO的能力，感染后BO的诊断可在急性感染后142个月完成。病因n包括感染病毒、支原体等n严重的皮肤黏膜过敏性疾病，如Steven-Johoson综合征n结缔组织病n吸入有毒物质n胃食管反流n药物副作用n器官或骨髓移植等。n北京儿童医院报道42例BO其

6、中 感染因素76.2%腺病毒2例麻疹病毒6例呼吸道合胞病毒1例支原体3例还有12例明确感染但没有培养出病原体n非感染因素6例 包括严重的皮肤黏膜过敏性疾病，如Steven-Johoson综合征4例 器官或骨髓移植1例 新装修房子吸入因素1例鉴别诊断n通过临床表现、肺功能、HRCT的特征性表现可以诊断而无须病理诊断。n须与以下疾病鉴别1支气管哮喘： HRCT对于鉴别BO和严重哮喘作用较大。BO的低灌注改变较哮喘严重而广泛、马赛克征阳性、HRCT可见气体潴留而严重哮喘表现为单纯气管壁增厚、对2受体激动剂可部分缓解症状但无立即止喘的效果鉴别诊断2先天性支气管肺、心血管发育畸形3肺结核4支气管异物治疗

7、nBO尚无世界公认的特效治疗，早期诊断是临床治疗的关键，可能阻断疾病的进程，应提高对本病的认识。我们的经验是对临场表现为急性感染后持续或反复出现咳嗽、喘息、呼吸困难、运动耐受性差等症状达数周至数月的病例，要及早行肺部HRCT检查。治疗经验一：病原体治疗 支原体感染患儿早期治疗可选用红霉素或阿奇霉素静脉或口服治疗。重症感染辅以广谱抗生素。北京报道阿奇霉素口服用三天，停四天，重复2-3个疗程，总疗程可以达到6-8周；或小剂量红霉素（3-5mg/kg/d）长期口服抗病毒选用丽科伟静点，重症选用丙球。n目前多采取持续应用糖皮质激素和支气管扩张剂配伍，辅以其他对症治疗、支持治疗。长期应用激素的目的是为了

8、减少气道高反应性和继发于病毒感染、过敏的支气管狭窄。 二：丙种球蛋白的应用 有中和病毒的作用，对小儿过敏或气道的高敏感性也有较好的疗效。我们的经验是200-400mg/kg/日连用三天或1-2g/kg总量一次注入，但应考虑心脏功能，也根据经济条件。 三：激素应用 作用主要抑制炎症，同时对缓解支气管痉挛，也有间接作用。对喘息喘憋急性及慢性均有作用。早期应用防止气道机化或肺纤维化，防止出现不可逆的气道梗阻。我们的经验是，越早应用越好。甲强龙1-2mg/次/kg，每日1-2次，连用三到五天，必要时停药后可改甲强龙片口服，也有报道口服1-3个月逐渐减量（主要根据病情）。甲泼尼龙冲击30mg/kg/d连

9、用3天每30天一次？四：雾化吸入n 选择普米克0.5-1mg/次+万托林0.25-1mg/次，雾化吸入为主，3-6次/d吸入。也有同时加用顺尔宁片4-5mg/d口服。n雾化吸入也需长期应用，主要以糖皮质激素吸入治疗，该病时间较长，不易恢复，所以长期治疗也是为了减少气道的高反应性及继发于病毒感染和过敏的支气管狭窄。n激素早期应用在纤维化进展之前使用，应该对BO患儿有效，因为在基质出现之前早期的纤维化是可逆的，但应用的疗程及形式还存争议。n严重的病例预后差，甚至五年随访无一例痊愈，但也有报道BO预后不确定。 五：化痰药的应用 沐舒坦半支1支/次，一日二次，先静点后雾化。六：电子支气管镜灌洗。总结n

10、大部分患儿为感染后BO，大多数为病毒感染，腺病毒为主要病原。Zhang和Silva报道儿童BO最常见的原因为感染。大约1%急性病毒性毛细支气管炎可以发展为感染后BO。n腺病毒感染是公认的引起儿童感染后BO的主要病原。也有研究表明腺病毒感染后腺病毒本身或其抗原物质可长期存留在下气道，使症状持续。感染腺病毒的型别，数量和宿主的体质、免疫反应及环境因素与疾病急性期的严重程度和远期并发症的发生有密切关系。据报道，3，5，7，21血清型腺病毒感染可导致BO的发生。n其它病毒如麻疹病毒、呼吸道合胞病毒、单纯疱疹病毒、流感病毒、副流感病毒3型、人类免疫缺陷病毒1型和许多非病毒病原的感染包括支原体感染、百日咳等均有报道与BO的发生相关。其发病机制也考虑为宿主异常的免疫反应和炎症反应所致。n也有1例患儿有入住新装修的房子的病史，之后出现症状，考虑吸入有毒物质的因素。肺功能检查的BO患儿，均有小气道阻塞性通气功能障碍的表现。