儿科儿童贫血ppt课件.ppt

1、6版版第第6版版第第造血和血象特点造血和血象特点营养性贫血营养性贫血贫血概述贫血概述6版版第第36版版第第1 1、骨髓外造血、骨髓外造血2 2、生理性贫血、生理性贫血3 3、白细胞的双交叉、白细胞的双交叉46版版第第中胚叶造血期中胚叶造血期胚胎造血期胚胎造血期肝脾造血期肝脾造血期骨髓造血期骨髓造血期造血和血象特点造血和血象特点生后造血生后造血56版版第第骨髓造血：骨髓造血：出生后主要是骨髓造血出生后主要是骨髓造血 婴儿期为红骨髓，代偿潜力小；婴儿期为红骨髓，代偿潜力小； 如需增加造血，可出现髓外造血；如需增加造血，可出现髓外造血； 57岁黄髓逐渐代替长骨中的红髓；岁黄髓逐渐代替长骨中的红髓；

2、年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、 骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红 髓，黄髓有潜在造血功能；髓，黄髓有潜在造血功能；出生后造血出生后造血66版版第第 正常情况下极少骨髓外造血；正常情况下极少骨髓外造血； 婴儿期造血需要增加时婴儿期造血需要增加时(如感染、溶血等如感染、溶血等)，可，可 髓外造血髓外造血 肝、脾、淋巴结等恢复造血状态；肝、脾、淋巴结等恢复造血状态；外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞；外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞；出生后造血出生后造血76版版第第（一）血容量（一）血容量（Blood V

3、olumeBlood Volume） Newborn 10%Newborn 10% Child 8%-10% Child 8%-10% Adult 6%-8% Adult 6%-8%（二）（二）PLT PLT 与成人同与成人同（三）（三）WBC WBC “双交叉双交叉”（四）（四）RBC-HbRBC-Hb 生理性贫血生理性贫血 2-3m2-3m，EPOEPO造血造血 Hb110g/LHb110g/L 血容量多、稀释血容量多、稀释 HbFHbF寿短破坏寿短破坏 RBC30RBC3010101010/L/L86版版第第 4-6天天1-4岁岁4-6岁岁7岁后岁后80%060%40%20%时间时间淋淋

4、 巴巴中性粒中性粒中性粒细胞和淋巴细胞比例变化中性粒细胞和淋巴细胞比例变化96版版第第生理性贫血的原因生理性贫血的原因 红细胞生成减少红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，：生后自主呼吸血氧上升，RBC 需要减少需要减少 红细胞生成素减少红细胞生成素减少骨髓造血骨髓造血 功能暂时性降低，网织红细胞减少；功能暂时性降低，网织红细胞减少；生理性溶血生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短；：胎儿红细胞寿命较短；生长发育迅速生长发育迅速：血循环量增加；：血循环量增加；106版版第第血红蛋白种类血红蛋白种类 6种肽链不同组合，有种肽链不同组合，有6种血红蛋白胚种血红蛋白胚胎早期血红蛋白（胚胎胎早期血红蛋白（胚胎

5、12周时消失周时消失） Gower 1（22） Gower 2（22） Portland（22） 胎儿期和出生后血红蛋白胎儿期和出生后血红蛋白 HbF（22） HbA（22） HbA2（22）116版版第第血红蛋白比例血红蛋白比例HbF HbA HbA26月胎儿月胎儿 0.90 0.05 0.10 出生时出生时 0.70 0.30 0.01 1 岁岁 0.05 2 岁岁 0.02 成成 人人 0.02 0.95 0.020.03126版版第第世界卫生组织世界卫生组织 6月月 6岁岁110g/L 614岁岁120g/L *血红蛋白正常值血红蛋白正常值中国儿科血液学组中国儿科血液学组 新生儿新生儿

6、145g/L14月月90g/L 46月月100g/L *海拔每升高海拔每升高1000m，Hb上升上升4%136版版第第贫贫 血血 概概 述述 146版版第第贫血分度贫血分度极重度极重度 重度重度 中度中度 轻度轻度血红蛋白血红蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC数数 1.0 2.0 3.0 94 32 3238 正细胞正细胞 8094 2832 3238单纯小细胞单纯小细胞 80 28 3238小细胞低色素小细胞低色素 80 28 32MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度* MCV 红细胞平均容积红细胞平均容积MCH

7、红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白形态分类形态分类176版版第第贫血临床表现贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现一般表现 皮肤皮肤(面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等)，粘膜，粘膜(口口 唇、唇、 脸结膜脸结膜)苍白为突出表现苍白为突出表现 易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下，体格发育迟缓低下，体格发育迟缓髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大髓外造血表现：肝、脾、淋巴结轻度肿大186版版第第非造血系统表现非造血系统表现 循环、呼吸系统：循环、呼吸系统：呼吸、心率加快，脉速、毛细血管愽动呼吸、心率加快，脉速

8、、毛细血管愽动; 重度时心脏扩大，杂音，心衰重度时心脏扩大，杂音，心衰; 消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘，消化系统：食欲减退，恶心，腹胀、便秘， 偶有舌炎偶有舌炎, 舌乳头萎缩；舌乳头萎缩； 神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动神经系统：精神不振，注意力不集中，情绪易激动 免疫系统：免疫功能下降，易感染；免疫系统：免疫功能下降，易感染；196版版第第第三节第三节 营养性贫血营养性贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血营养性巨细胞性贫血6版版第第营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红蛋白血红蛋白(Hb)合成减少的一种贫血；合成减少的一种贫血；临

9、床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征；减少、铁剂治疗有效为特征；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。重点防治的儿童期常见病。216版版第第铁的分布铁的分布血红蛋白约血红蛋白约64%，肌红蛋白约，肌红蛋白约3.2% ; 铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等)约约32%; 微量微量(1%)存在于含铁酶和运转铁存在于含铁酶和运转铁;226版版第第铁的来源铁的来源食物食物血红素血红素(动物性食物动物性食物): 含铁高且吸收率高达含铁高且吸收率高达1

10、0% 25%； 母乳母乳含铁含铁0.05mg/dl, 吸收率吸收率49%; 牛乳牛乳含铁含铁0.05 mg /dl, 吸收率吸收率4%；非血红素铁非血红素铁(植物性食物植物性食物):吸收率低吸收率低1.7% 7.9%236版版第第红细胞释放的铁：红细胞释放的铁：衰老红细胞释放的铁全部再利用衰老红细胞释放的铁全部再利用 红细胞破坏后释放铁红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合在血浆中与转铁蛋白结合随血循环运送随血循环运送 到骨髓利用或贮存铁组织；到骨髓利用或贮存铁组织；246版版第第铁的吸收铁的吸收 吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收部位：十二指肠和空肠上段 吸收途径：吸收途径：食物铁以食物铁以

11、Fe2+形式吸收进入细胞的形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成氧化成Fe3+ ；256版版第第促进铁吸收促进铁吸收:还原物质还原物质,如如Vit C、稀盐酸、稀盐酸、 果糖、氨果糖、氨 基酸等基酸等, 使使Fe 3+ Fe2+; 铁吸收下降铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶与磷酸、草酸等与铁形成不溶 性铁酸盐性铁酸盐 ; 抑制铁吸收抑制铁吸收:植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、植物纤维、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸药等抗酸药等; 影响铁吸收因素影响铁吸收因素266版版第第病病 因因 先天储铁不足先天储铁不足: 早产、多胎、胎儿 失血、孕母严重缺铁； 铁摄入量不足：铁摄入量不足： 婴儿食物转换期未及时补足强化

12、铁的食物或铁剂 生长发育过快：生长发育过快： 铁吸收障碍：铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病；食物搭配不合理，慢性肠道病； 铁的丢失过多：铁的丢失过多： 长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等；长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等；276版版第第发病机制发病机制 缺铁对血液系统的影响缺铁对血液系统的影响 缺铁缺铁血红素血红素Hb合成合成胞内胞内 Hb 胞浆少、细胞变小胞浆少、细胞变小小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 286版版第第 铁减少期铁减少期(iron depletion, ID):储存铁减少，合成储存铁减少，合成Hb的铁未少的铁未少红细胞生成缺期红细胞生成缺期(iron de

13、ficient erythropoiesis, IDE)：储存铁进：储存铁进 一步减少一步减少，红细胞生成的铁不红细胞生成的铁不足，但循环中足，但循环中Hb量未减少；量未减少； 缺铁性贫血期缺铁性贫血期(iron deficiency anemia, IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状；小细胞低色素性贫血，非造血系统症状；n 缺铁的病理生理过程分三期：缺铁的病理生理过程分三期： 296版版第第缺铁对其他系统的影响缺铁对其他系统的影响 影响肌红蛋白合成影响肌红蛋白合成 多种含铁酶活性减低多种含铁酶活性减低细胞功能紊乱细胞功能紊乱体力减体力减弱、易疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力弱、易

14、疲劳、表情淡膜、注意力不集中、智力减退；减退； 组织器官的异常：口腔粘膜异常角化、舌炎、组织器官的异常：口腔粘膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等；胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等； 免疫功能降低免疫功能降低易感染；易感染；306版版第第任何年龄可发病，任何年龄可发病，6月月2岁最多见，发岁最多见，发 展缓慢，展缓慢，临床表现随病情轻重而异临床表现随病情轻重而异 一般表现一般表现 皮肤粘膜苍白（唇、口腔粘膜、甲床明显）；皮肤粘膜苍白（唇、口腔粘膜、甲床明显）；易疲乏，不爱活动；易疲乏，不爱活动； 年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等；年长儿诉头晕、眼前发黑、耳鸣等；临床表现临床表现316版

15、版第第 髓外造血表现髓外造血表现 肝、脾、淋巴结轻度肿大肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统症状非造血系统症状 消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征炎或吸收不良综合征 神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿记忆力减退，智力多低于同龄儿 心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰；心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰； 免疫功能降低：易感染；免疫功能降低：易感染； 上皮组织异常：如反甲；上

16、皮组织异常：如反甲；326版版第第 血常规：呈小细胞低色素贫血血常规：呈小细胞低色素贫血 红细胞：大小不等，小细胞红细胞：大小不等，小细胞 为多，中央浅染区为多，中央浅染区扩大扩大 MCV80fl，MCH28pg，MCHC 0.31； 网织红细胞减低或正常；网织红细胞减低或正常； 白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少；白细胞、血小板无改变，少数患儿血小板减少；336版版第第， 缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大346版版第第 增生活跃：以中、晚幼红细胞为主；增生活跃：以中、晚幼红细

17、胞为主； 各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核；发育落后于胞核； 粒、巨核系无异常；粒、巨核系无异常；356版版第第 铁代谢检查铁代谢检查 血清铁蛋白血清铁蛋白(serum ferritin, SF) ：较敏感反映体内贮存铁情况较敏感反映体内贮存铁情况12g/L提示缺铁提示缺铁ID期已降低，期已降低，IDE和和IDA期更明显期更明显感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF 366版版第第 根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、根据病史（尤其是喂养史）、临床表现、血象特点、可作初步诊断；血象特点、可作初步诊断； 铁代谢检

18、查：确诊意义铁代谢检查：确诊意义 骨髓检查：必要时做骨髓检查：必要时做 诊断性治疗：铁剂有效可证实；诊断性治疗：铁剂有效可证实；376版版第第原则：去除病因、补充铁剂原则：去除病因、补充铁剂 一般治疗一般治疗护理、睡眠、预防感染；护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配； 去除病因去除病因 纠正不良饮食习惯和食物组成纠正不良饮食习惯和食物组成 治疗慢性失血性疾病治疗慢性失血性疾病386版版第第 铁剂治疗特效药铁剂治疗特效药 口服：餐间口服为宜口服：餐间口服为宜二价铁盐：易吸收二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日元素

19、铁剂量：每日46mg/kg，次日，次日，每次每次1.52mg/kg； 或小剂量、间歇性补铁（或小剂量、间歇性补铁（每每日或每周日或每周1次，次， mg/kg；）；）注意影响吸收因素注意影响吸收因素396版版第第 注射铁剂副作用多，慎用注射铁剂副作用多，慎用 适应证适应证 口服铁剂治疗无效；口服铁剂治疗无效； 口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者； 胃肠手术后无法口服者；胃肠手术后无法口服者；常用剂型常用剂型 山梨醇构椽酸铁复合物；肌注山梨醇构椽酸铁复合物；肌注 右旋糖酐铁复合物；肌注、静注右旋糖酐铁复合物；肌注、静注 葡萄糖氧化铁：静注葡萄糖氧化铁：静注4

20、06版版第第 铁剂治疗反应铁剂治疗反应 1214小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加；食欲增加； 网织红细胞：网织红细胞：23日日，57日高峰，日高峰， 23周后下降至正常；周后下降至正常； Hb：12周渐升，周渐升，34周正常；周正常； 如如3周后周后Hb上升上升60g/L者，可不必输者，可不必输Hb3060g/L者，每次输浓缩红细胞者，每次输浓缩红细胞410ml/kg；贫血愈重，每次输愈少；贫血愈重，每次输愈少；Hb30g/L，等量换血；，等量换血；输注量：输注量：426版版第第 加强卫生宣教，全社会重视加强卫生宣教，全社会重视 措施措施 提

21、倡母乳喂养；提倡母乳喂养； 喂养指导：及时引入强化铁食物，合理搭配；喂养指导：及时引入强化铁食物，合理搭配；补充铁剂：早产儿生后月补充铁剂：早产儿生后月436版版第第 营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血 VitB12或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血； 主要临床特点：贫血、神经精神症状；主要临床特点：贫血、神经精神症状；红细胞胞体积变大；红细胞胞体积变大；骨髓出现巨幼细胞；骨髓出现巨幼细胞；维生素维生素B12或或(和和)叶酸治疗有效；叶酸治疗有效；446版版第第营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片456版版第第 巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松大、核染色质粗而松, ,成熟红细胞较大成熟红细胞较大, ,嗜多色性嗜多色性466版版第第 改善哺乳母亲营养；改善哺乳母亲营养； 婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡；婴儿及时引入其他食物，注意饮食均衡； 及时治疗肠道疾病；及时治疗肠道疾病； 合理应用抗叶酸代谢药物；合理应用抗叶酸代谢药物；476版版第第 骨髓外造血、生理性贫血、WBC分类的交叉时间； 贫血分度 缺铁性贫血的原因、症状及铁剂治疗的疗程、如何预防。48