儿童类风湿病PPT课件.ppt

1、编辑版ppt1儿童类风湿病（juvenile rheumatoid disease）编辑版ppt2定义及特征 16岁以下小儿常见的风湿性疾病对称性关节炎，晨僵为特征高热、皮疹、淋巴结肿大及多器官受累反复发作、自愈倾向80%预后好，关节畸形、功能障碍、致盲编辑版ppt3发病率：差别大87-91，北京，1950例中（19.6%） 男：女=1.9：1编辑版ppt4病因（不明）感染：细菌、病毒、支原体等（35%JRA关节膜液分离出风疹病毒）遗传：人类白细胞抗原（HLA） HLA-B27:少关节型、 HLA-DR8、DR6、DR5：少关节型其它因素：寒冷、潮湿等编辑版ppt5发病机制（可能）微生物刺激-

2、产生IgG IgG变性-刺激机 体产生自身体抗免疫球蛋白抗体（ IgG、 IgM）-结合变性IgG-免疫复合物-沉积于 在关节滑膜或血管壁-结合补体-粒细胞、 大单核细胞溶酶体释放-炎性组织损伤编辑版ppt6发病机制（依据）高丙种球蛋白血症，类风湿因子（RF）血活补体各成分含量正常或稍增高，而滑膜液中的CHS。、C3、和Q含量低下，尤以RF阳性者更低血清中肿瘤坏死因子a（T N F-a）水平增高编辑版ppt7病理：关节病变： 1、关节滑膜炎-纤维样沉积物-血管翳-阻断软骨与滑液的接触-导致营养障碍 2、血管翳-释放水解酶-侵蚀关节软骨、软骨下骨、韧带和肌腹中的胶原基质-关节腔破坏、上下面融合-

3、纤维化性强硬、错位、骨化-关节功能丧失类风湿结节眼部病变 ：虹膜睫状体炎其地：肌肉组织、周围神经鞘、心脏和胸膜等。编辑版ppt8临床表现 （按起病6月内分）全身型多关节型少关型编辑版ppt9全身型多见于24岁，占20%弛张高热（100%）类风湿皮疹（95%）淋巴结、肝、脾肿大（85%）关节炎：90%胸膜、心包或心肌受损白细胞计数升高和贫血 RF阴性编辑版ppt10多关节型学龄儿童、女孩多受累关节4个，常为对称性，指、趾关节为甚，6W全身症状轻25%RF阳性、ANA可阳性根据RF分两型编辑版ppt11少关节型不超过4个关节，大关节全身症状轻RF阴性虹膜睫状体炎、强直性脊椎炎分两型编辑版ppt12

4、儿童类风湿病分类和临床特点 多关节炎型 少关节炎型 全身型 类风湿因子 类风湿因子 （） （）相对发生率 20% 25% 10% 30% 15%性别 60%为男性 90%为女性 80%为女性 80%为女性 90%为男性发病年龄 不定 不定 年长儿 幼儿 年长儿 （平均5岁） （平均5岁） （平均12岁） （平均4岁） （平均10岁）侵犯关节 不限 不限 不限 大关节 大关节 （多于4个） （多于4个） （少于4个） （少于4个）全身症状 重 轻 轻 极轻 无类风湿结节 无 无 有 无 无 虹膜睫状体炎 无 少 无 50% 10-20% （慢性过程） （急性过程）类风湿因子（+） 0 0 100

5、% 0 0抗核抗体（+） 0 25% 75% 60% 0HLA ? ? DR4 DR5、DR6、DR8 B27预后 25%有严重 10-15%有严 50%以上有 10%视力障碍 部分发生强直 关节炎 重关节炎 严重关节炎 性脊柱炎编辑版ppt13实验室检查血液l常规：轻度或中度贫血；白细胞增高，以中 性粒细胞增高为主，全身型达 （60-70） X109Ll血沉加快、C反应性蛋白、粘蛋白增高。编辑版ppt14实验室检查免疫l球蛋白升高，白蛋白降低，IgG、IgM、IgA均增高l血清抗核抗体与类风湿因子与临床类型相关l补体CH50、C3严重病例可能下降l抗 CD4T细胞的抗体阳性，CD4CDs值下

6、降lHLA检测编辑版ppt15实验室检查肝功能损伤尿常规：可出现蛋白尿和红、白细胞滑膜液（很少做） 浑浊，可自行凝固，蛋白含量增高，糖下降，补体下降或正常，细胞数 500080000mm3骨髓穿刺编辑版ppt16实验室检查X线胸片关节X线l早期可无异常发现l起病数周后关节部位骨质疏松l病程久者可见到关节间隙缩小和骨质受侵蚀。当关节软骨破坏后可见两骨间的关节面融合，此外还可见到骨膜反应和关节半脱位等。关节MRI编辑版ppt17诊断临床表现实验室检查（无特异）16岁以前关节炎6W，（四项中两项以上）l关节表面皮温增高l关节肿胀、滑囊积液l关节运动受限l关节有触痛或运动时疼痛排除其它疾病编辑版ppt

7、18 鉴别诊断全身型JRDl败血症：感染中毒症状，血培养可获致病菌，抗感染有效l伤寒：稽留热，年长儿有表情淡漠、脉缓、腹部饱满，血 白细胞计数常下降，肥达试验阳性l风湿热：关节炎表现呈游走性、非对称性关节受累，无晨僵，不累及指、趾、脊柱和颈颌等处小关节；心肌和心内膜炎体征；病前有链球菌感染证据； 阿司匹林治疗可迅速退热、止痛。l系统性红斑狼疮（SLE）：不发生关节畸形；蝶形红斑；抗ENA及抗deDNA抗体等检查鉴别l（5）淋巴瘤l（6）恶性组织细胞瘤编辑版ppt19鉴别诊断少关节型和多关节型l化脓性关节炎l结核性关节炎l反应性关节炎：肠道细菌感染时可合并有关节表现， 随原发病的好转而逐渐恢复，

8、不留 痕迹，亦不再反复l免疫缺陷病：选择性IgA缺乏症、伴性遗传性先天性低丙种球蛋白血症和C3成分缺乏症关 节炎，临床不易与JRA鉴别，所以每个JRD要检测血清免疫球蛋白和补体l生长痛编辑版ppt20治疗一般治疗l卧床休息，增加营养，关节功能位置，物理治疗，必要时作矫形手术，心理治疗l去除慢性病灶药物治疗l非甾体类抗炎药物（NSAID）l病情缓解药（DMARD）l类固醇激素l免疫抑制剂l生物制剂基因疗法编辑版ppt21非甾体类抗炎药物首选有效反应时间1个月，明显疗效时间3个月奈普生：每日10mg/kg，副作用为出血时间延 长和胃肠道反应。布洛芬：每日50mg/kg,副作用偶有轻度液体贮 留、胃

9、肠道反应及血清转氨酶增高等。炎痛喜康：小儿少用消炎痛：用于全身型 JRD和严重多关节炎型， 每天 0.5 1mgkg，副作用胃 肠道和神经系统症状，个中性粒细胞 减少，凝血机制异常忌用编辑版ppt22非甾体类抗炎药物阿司匹林:每日80100mgkg，病情好转 后逐渐减量，副作用肝损害和Reye 综合征、其它扶他林：有效地控制全身性JRD的发热并改善 关节症状，每日l3mgkg，副作用 为胃肠道反应，肝、肾功能不全和有 溃疡史患者慎用。编辑版ppt23病情缓解药NSAID类治疗36月无效，加用羟氯奎：每天57mgkg青霉胺：开始每天5mgkg，2周后渐增 至每天10mgkg甲氨蝶吟：每周1次口服，0.250.4mg kg；金制剂： 编辑版ppt24类固醇激素适应症：l全身型JRD生命器官受累（心肌和心力衰竭）l虹膜睫状体炎，局部激素无效l难以降低的高热，关节剧痛强的松：l每日12mg/kg，症状控制后逐渐减量l长期应用不能防止JRD关节病变的破坏过程，且可能促使无血管性软骨坏死及生长延迟编辑版ppt25免疫抑制剂适用于上述药物均无效或有严重反应者，或伴有严重合并症的重症JRD硫唑嘌呤：每日1.33mkg环磷酸胺:每日22.5mg/kg，氨甲碟吟（MTX）：每次510mgm2 每周1次，可个体化 环孢霉素 编辑版ppt26生物制剂干扰素大剂量丙种球蛋白细胞因子抑制剂治疗