过敏性紫癜(儿科)-ppt课件.ppt
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1、过敏性紫癜过敏性紫癜 儿科二区儿科二区课前回顾出血性疾病:出血性疾病是一类由于止血机制异常所致的疾病统称。 临床表现:主要为皮肤黏膜下出血(1)出血点(皮肤上直径2mm以内的出血 )(2)紫癜(为直径35mm的皮下出血 ),是出血性疾病最常见的表现。分为单纯性和过敏性紫癜(3)淤斑(为直径5mm以上的皮下片状出血 )过敏性紫癜:又称亨过敏性紫癜:又称亨- -舒综合征(舒综合征( HSP)HSP)是一种以是一种以小血管炎小血管炎为主要病变的为主要病变的全身血管炎综合症全身血管炎综合症。属中医学血证范畴,。属中医学血证范畴,中中医病名:属于中医学医病名:属于中医学“血证血证”、“紫癜紫癜”、“紫癜
2、风紫癜风”、“葡萄疫葡萄疫”等范畴。等范畴。病理基础病理基础: :全身广泛性小血管无菌性炎症全身广泛性小血管无菌性炎症临床主要表现临床主要表现: :皮肤紫癜皮肤紫癜 腹痛和消化道出血腹痛和消化道出血 关节肿痛关节肿痛 肾脏受累肾脏受累 一、概述一、概述二、病因和发病机理二、病因和发病机理 病因:Unknow感染:细菌、病毒、支原体、寄生虫药物:磺胺类、非甾体类、苯巴比妥类食物:虾、蟹、蛋类其他:疫苗接种、虫咬等遗传: HLA DW35感染原感染原过敏原过敏原 易感人群易感人群(遗传学背景)(遗传学背景)B细胞多克隆活化细胞多克隆活化各种刺激因子(包括感染原、过敏原及其他因素)激活具各种刺激因子
3、(包括感染原、过敏原及其他因素)激活具有遗传易感性患儿机体产生有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增,引发异常免细胞克隆扩增,引发异常免疫反应(尤其疫反应(尤其IgA免疫复合物形成),免疫复合物形成),导致系统性血管炎导致系统性血管炎发病机理发病机理IgA介导的系统性血管炎介导的系统性血管炎值得注意的是,过敏性紫癜是因为机体对某些致敏物质发生变态反应,导致毛细血管脆性及通透性增加,血液外渗,产生皮肤、粘膜及某些器官由于血管壁渗透性及脆性增高而出血。血管系统发生病变,但血液本身不发生改变。因而化验血小板数目、出凝血时间、凝血酶原时间等都在正常范围。 基础病理改变基础病理改变 全身广泛的毛细血管、
4、小动脉、小静脉无菌性炎症全身广泛的毛细血管、小动脉、小静脉无菌性炎症 皮肤皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润,浆液和红细胞外渗以致间质水肿,血管壁可有纤维素样坏死。 胃肠道胃肠道 因微血管血栓形成出血坏死。 肾脏改变肾脏改变 多为局灶性肾小球病变,毛细血管内皮增生,局部纤维化和血栓形成,灶性坏死,可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累,呈弥漫性肾小球肾炎改变。三、病理三、病理免疫荧光检查:肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变,并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。免疫荧光可见: IgA颗粒纤维蛋白沉积发病情况发病情况年龄:学龄及学龄前儿童多见年龄:学龄及学龄前儿童多见( (28岁岁
5、) )性别:男性别:男 女女 1.4 2: :1季节:春秋季多季节:春秋季多四、临床表现四、临床表现四、临床表现四、临床表现前驱症状前驱症状:发病前常有上呼吸道感染症状特征性变化特征性变化:出现皮肤紫癜,呈针尖或黄豆大小,可触及,按压不褪色,部分有融合倾向。血小板计数正常病程病程:长短不一,可持续数月或1-2年预后预后:一般良好皮疹皮疹(特征性表现)(特征性表现)部位部位: :下肢、臀部,对称分布,伸侧多见下肢、臀部,对称分布,伸侧多见性质性质: :大小不一,分批出现,高出皮面,压之不褪色,数日后转变为暗大小不一,分批出现,高出皮面,压之不褪色,数日后转变为暗紫色,最终呈棕褐色而消退。紫色,最
6、终呈棕褐色而消退。(紫红色(紫红色暗紫色暗紫色棕褐色斑丘疹)棕褐色斑丘疹)伴随症状:血管神经性水肿、坏死、水疱伴随症状:血管神经性水肿、坏死、水疱 Dscf0339.jpgn 15消化道症状消化道症状:急性期常见死因急性期常见死因 约占约占2/3腹痛、呕吐、便血腹痛、呕吐、便血:以腹痛为主以腹痛为主,多为阵发性剧痛,多为阵发性剧痛,伴有恶心、呕吐。其次为胃肠道出血,可见便血或伴有恶心、呕吐。其次为胃肠道出血,可见便血或大便潜血阳性大便潜血阳性: :因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致;因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致;可为首发症状,先于皮肤紫癜出现。可为首发症状,先于皮肤紫癜出现。严重并发症:肠套
7、叠、肠梗阻、肠穿孔等。n肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节;n单发或多发,游走性,对称分布,反复发作,关节腔积液;n数日内消失,不留后遗症。关节症状关节症状 约占约占1/31/3肾脏症状肾脏症状 30%-60% l 多在病程24周内出现,也可为首发症状l 轻重不一,肾外与肾内表现可不一致l 多伴血尿、蛋白尿和管型尿,伴血压增高及浮肿紫癜性肾炎l 少数可呈肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症)l 可发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。* * 紫癜性肾炎(临床分型)紫癜性肾炎(临床分型)单纯肾小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合症急进性肾炎慢性肾炎肾肾脏脏
8、改改变变局部纤维化局部纤维化形成免疫复合物,出现毛细血管炎形成免疫复合物,出现毛细血管炎其它其它神经系统神经系统: :可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷出血倾向:鼻出血、牙龈出血、咯血出血倾向:鼻出血、牙龈出血、咯血呼吸系统呼吸系统: :气急、哮喘、喉头水肿,少见肺出血气急、哮喘、喉头水肿,少见肺出血循环系统循环系统: :心肌炎、心包炎等心肌炎、心包炎等分型:分型:单纯皮肤型:单纯皮肤型:典型皮疹典型皮疹 腹型腹型:典型皮疹:典型皮疹+ +消化道症状消化道症状 关节型关节型:典型皮疹:典型皮疹+ +关节症状关节症状 肾型肾型:典型皮疹:典型皮疹+ +肾损害
9、肾损害 混合型混合型:典型皮疹:典型皮疹+ +两个及两个以上系统损害症状两个及两个以上系统损害症状 无特异性实验室检查无特异性实验室检查外周血象:外周血象:WBC 、PLT正常或升高正常或升高血块退缩实验、出凝血时血块退缩实验、出凝血时间正常。间正常。尿尿 检:可有红细胞、蛋白及管型等。检:可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。伴消化道出血时常呈阳性。五、辅助检查五、辅助检查免疫学检查:血清免疫学检查:血清IgA、IgE多增高。多增高。 血沉轻度增快,重症血浆粘血沉轻度增快,重症血浆粘 度增高。度增高。其他:腹部其他:腹部B超有助早期诊断肠套叠;超有助早期诊断肠套
10、叠; ECG、EEG、肾活检在有相应系、肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。统症状时可考虑选用。诊断标准诊断标准(欧洲抗风湿病联盟欧洲抗风湿病联盟 20082008)n必要条件:多发于下肢的皮肤紫癜,不伴血小板减少n次要条件:A.弥散性腹痛 B.伴IgA沉积的皮肤白细胞碎裂性血管炎或增生性肾小球肾炎 C.急性关节炎或关节痛 D.肾脏受累 其中,必要条件加次要条件中至少一条即可诊断。 国内标准国内标准:(一)临床表现:一)临床表现:1、发病前13周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。2、下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜,可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。3、病程中
11、可有出血性肠炎或关节痛,少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生,常有紫癜肾炎。(二)实验室检查:(二)实验室检查:血小板计数正常,血小板功能和凝血 时间正常。(三)组织学检查:(三)组织学检查:受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集,血管壁可有灶性纤维样坏死,上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。(四)排除诊断:(四)排除诊断:能除外其他疾病引起的血管炎如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔藓样皮炎等。七、鉴别诊断七、鉴别诊断1. 特发性血小板减少性紫癜(单纯型)皮损形态:不高出皮肤、
12、分布不对称皮损形态:不高出皮肤、分布不对称辅助检查:血小板减少、抗体、巨核细胞辅助检查:血小板减少、抗体、巨核细胞2. 风湿性关节炎(关节型)症状:无紫癜症状:无紫癜自身抗体:自身抗体:RF、ANA可阳性可阳性3. 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(肾型)(肾型)可根据红斑狼疮皮疹和过敏性紫癜的表现区可根据红斑狼疮皮疹和过敏性紫癜的表现区 4. 阑尾炎(腹型) 炎症状体征:转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、症状体征:转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜无紫癜 辅助检查:白细胞显著升高辅助检查:白细胞显著升高八、治疗八、治疗1. 一般治疗 卧床休息卧床休息, ,少渣饮食;消化道出血时禁食。少渣饮
13、食;消化道出血时禁食。寻找去除寻找去除致病因素、控制感染、补充维生素致病因素、控制感染、补充维生素抗组胺药、钙剂抗组胺药、钙剂 腹痛时解痉剂、消化道出血则禁食腹痛时解痉剂、消化道出血则禁食PPI、失血严重则、失血严重则输血输血2. 抗凝治疗抗血小板药:阿司匹林抗血小板药:阿司匹林3-5mg/kg、双嘧达莫、双嘧达莫( (潘生丁潘生丁) )3-5mg/kg抗凝药:肝素(每次抗凝药:肝素(每次0.5-1mg/kg)溶栓药:尿激酶溶栓药:尿激酶1000-3000U/kg 3. 3.激素及免疫抑制剂激素及免疫抑制剂 激素使用适应证激素使用适应证严重血管神经性水肿严重血管神经性水肿严重腹痛合并消化道出血
14、严重腹痛合并消化道出血严重肾脏病变严重肾脏病变 用法用法: :根据情况选用不同剂型、方式及疗程根据情况选用不同剂型、方式及疗程 (泼尼松1-2mg/kg口服或地塞米松、甲泼尼龙5-10mg/kg静滴,症状缓解可停药)免疫抑制剂免疫抑制剂:重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤n一、辨证要点一、辨证要点本病辨证应本病辨证应首先辨清标本虚实首先辨清标本虚实。起病急,病。起病急,病程短,紫癜颜色较鲜明者多属实证;起病缓慢程短,紫癜颜色较鲜明者多属实证;起病缓慢, ,病病情反复,病程缠绵,紫癜颜色较淡者,多属虚证情反复,病程缠绵,紫癜颜色较淡者,多属虚证。又可根据出血部位和程度以
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