小儿先天性心脏病PPT课件.ppt
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1、先天性心脏病 主要内容主要内容 流行病学资料流行病学资料 病理解剖病理解剖 病理生理及血流动力学改变病理生理及血流动力学改变 临床表现临床表现 特殊检查特殊检查 并发症并发症 治疗治疗 护理护理 概念:是指胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天畸形。是小儿最常见的心脏病。其中室间隔缺损占第一位。病因病因1 1、内在因素(遗传因素):、内在因素(遗传因素):特别是染色体的异特别是染色体的异位和与畸变。位和与畸变。2 2、外在因素、外在因素 (环境因素):(环境因素): 宫内病毒感染(妊娠月),为重要因素。宫内病毒感染(妊娠月),为重要因素。 致畸药物:抗癌药、降糖宁致畸药物:抗癌药、降糖宁 放射线
2、照射放射线照射 代谢性疾病:糖尿病、高钙血症代谢性疾病:糖尿病、高钙血症先天性心脏病的分类 :(1)左向右分流型(潜伏青紫型) 这是临床最常见的类型,包括室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。 (2)右向左分流型(青紫型) 这是临床病情重、死亡率高的类型。常见有法洛四联症、大动脉错位等 。 (3)无分流型(无青紫型)指心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流,如肺动脉狭窄和主动脉狭窄等。右位心。并发症 1支气管肺炎 2心力衰竭 3感染性心内膜炎 4脑栓塞 5脑脓肿室间隔缺损VSD 室间隔缺损室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通,在心室水平产生左向右分流的先心病。约
3、占先心病的50%。室间隔缺损病理生理室间隔缺损病理生理左心室血流 VSD 右 心 室 右室容量负荷 大室缺右室压力可升高 左向右分流量 肺动脉容量 肺动脉血管病变,导致压力 右心负荷, 右室压力 右向左分流 Eisenmenger syndrome临床表现 症状症状: 1. 缺损小,一般无症状。 2. 缺损大,婴儿期反复发生呼吸道感染,甚 至左心衰。 3. 2岁后呼吸道症状好转,但出现劳累后心 悸。消瘦,体重不增。 4. 肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰 5。扩张的肺动脉压迫喉返神经,至声音嘶哑。临床表现临床表现 体征:体征: 1. 胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩期吹风样杂音,伴有收
4、缩期震颤。 2. 分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二心音增强或亢进。由于相对性二尖瓣狭窄可在心尖区听到舒张期隆隆样杂音。并发症 常见肺炎、亚急性细菌性心内膜炎。 心电图表现心电图表现 中等缺损的心电图示左心室肥厚,并随肺血管阻力逐渐增加,心电图也由左心室肥厚转变为双心室肥厚 大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传导阻滞 较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压胸部胸部X X线片()线片() 小室缺可无异常征象 中等室缺可见肺血增多,心影略向左增大肺动脉段突出。 2大室缺表现为肺动脉及其 主要分支扩张,心影大小 不一,表现为左房、左室 大,或左房、左室、右室 大或以右室增大为主。 彩超;可解剖定位
5、和测量大小,血流方向。能明确诊断。治治 疗疗 先心病室缺的自然闭合率在21%-63%,5岁以上闭合机会较少。 巨大VSD,25-50%婴儿在1-2岁内因肺炎、心力衰竭而死亡,因此,应在婴儿期婴儿期手术 一般病例需在4-5岁手术。 内科介入治疗介入治疗和外科手术外科手术治疗两种方法。房间隔缺损房间隔缺损 房间隔缺损(房间隔缺损(ASD)是一种较常见的先心病,在成人先心病病例中居于首位,男女之比为1:2,且有家族遗传倾向临床表现 症状症状: 1. 主要为劳累后气促、心悸、心房颤动,肺循环充血易致呼 吸道 感染。生长发育迟缓。 2. 当患儿哭闹、患肺炎或出现心力衰竭时右心房压力高于左心房时可出现暂时
6、性青紫。体征体征 最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂,并可闻及-级收缩期喷射性杂音,此系肺动脉血流增加,肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。不完全性右束支传导阻滞,电轴右偏不完全性右束支传导阻滞,电轴右偏X X线表现线表现 右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多。 X线下随着心脏的搏动肺门阴影有一明一暗的变化,称肺门舞蹈症。 彩超治治 疗疗 小分流量的房间隔缺损(单发、直径小于1cm)在出生一年内有自然愈合的可能,但1岁以后自然愈合的可能很小,因而小的房间隔缺损在一岁以内不需治疗。缺损大的在3-5岁手术。 目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治疗方法 动脉导管未闭PDAPDA
7、发病率及自然闭合率 小儿常见的先心病,占先心病小儿常见的先心病,占先心病1515左右左右 生后生后101015h15h功能上关闭,功能上关闭,3 3个月解剖上关闭个月解剖上关闭, ,若持续开放,即称为若持续开放,即称为PDAPDA。病理解剖动脉导管位于肺动脉导管位于肺A A与左锁骨下与左锁骨下A A开口远端的降主开口远端的降主A A处,直径多处,直径多0.50.51cm1cm,长,长0.70.71cm 1cm 动脉导管未闭PDA 病理生理改变 左心房左心房 左心室左心室 主动脉主动脉 体循环体循环右心房右心房右心室右心室 肺动脉肺动脉肺循环肺循环分流分流 (供血减少)(供血减少)肺充血肺充血
8、差异青紫差异青紫左心腔扩大左心腔扩大脉压差增大脉压差增大周围血管征周围血管征 PDA 临床表现主要取决于分流量大小-症状症状小型多无症状,有杂音小型多无症状,有杂音中到大型症状早且重,多于生后中到大型症状早且重,多于生后6 6个月即个月即出现呼吸增快,易乏力,活动后心悸、气出现呼吸增快,易乏力,活动后心悸、气喘、咳嗽等喘、咳嗽等粗大型分流量很大,婴儿早期即出现严重粗大型分流量很大,婴儿早期即出现严重症状,反复肺炎以及心衰等,晚期下半身症状,反复肺炎以及心衰等,晚期下半身青紫。青紫。 体征体征一般体征:中等以上多消瘦、胸廓畸形。一般体征:中等以上多消瘦、胸廓畸形。出现肺动脉高压、右向左分流时,下
9、肢发出现肺动脉高压、右向左分流时,下肢发绀、杵状趾等(差异性青紫)绀、杵状趾等(差异性青紫)心脏体征:心脏体征:不同程度左心扩大不同程度左心扩大典型:典型:胸骨左缘第二肋间听到粗糙、响胸骨左缘第二肋间听到粗糙、响亮的机械样连续性杂音、亮的机械样连续性杂音、向左锁骨下及向左锁骨下及颈、背部传导,最响处颈、背部传导,最响处可扪及震颤可扪及震颤周围血管征:周围血管征:PDA 临床表现 毛细血管搏动征:用手指轻压患者指床末端或以清洁的玻璃片轻压其口唇黏膜如见到红白交替的节律性微血管搏动现象称为毛细血管搏动征。 水冲脉也叫做陷落脉 枪击音 :听诊器的胸件轻放在患者的肱动脉或股动脉处可听到“Ta-Ta”的
10、声音称为枪击音。 枪击PDA 辅助检查分流量小分流量小 可无异常可无异常分流量大分流量大 左房及双室大,以左房及双室大,以左室大为左室大为主主,肺,肺A A段突出,肺门大,肺野充血,段突出,肺门大,肺野充血,主主A A增宽,主增宽,主A A弓扩大弓扩大有肺动脉高压者有肺动脉高压者 双室增大,双室增大,右室大明显右室大明显。PDA X光胸片左房、左室大,主左房、左室大,主A A增宽增宽肺肺A A主干与降主主干与降主A A间有未闭的动脉导管存间有未闭的动脉导管存在,可见分流。在,可见分流。PDA 超声心动图PDA PDA 心导管造影:心导管造影:显示显示PDAPDA的形态和长度的形态和长度PDA
11、并发症 肺炎、肺炎、 心力衰竭或肺水肿心力衰竭或肺水肿 肺动脉高压肺动脉高压 、细菌性心内膜炎、细菌性心内膜炎PDA PDA 预后预后 与分流量大小及并发症有关。岁与分流量大小及并发症有关。岁后很少自然闭合。造成死亡的并发症:后很少自然闭合。造成死亡的并发症:严重心衰,感染性心内膜炎,动脉导管严重心衰,感染性心内膜炎,动脉导管破裂。破裂。PDA PDA 治疗治疗1 1、介入治疗、介入治疗经心导管经心导管PDAPDA闭合术,已成闭合术,已成为首选。早产儿一经发现口服消炎痛。为首选。早产儿一经发现口服消炎痛。2 2、外科手术,结扎动脉导管,任何年龄、外科手术,结扎动脉导管,任何年龄都可,宜于学龄前
12、施行。都可,宜于学龄前施行。 窗型:体外循窗型:体外循环下手术。环下手术。蘑菇伞堵塞法法洛四联症TOF流行病学资料流行病学资料病理解剖病理解剖病理生理及血流动力学改变病理生理及血流动力学改变临床表现临床表现特殊检查特殊检查ECG、X光胸片、超声、心导管光胸片、超声、心导管并发症并发症治疗治疗在小儿先心病中占第四位,约在小儿先心病中占第四位,约10-15%10-15%。是最常见的青紫型先心病,占岁后是最常见的青紫型先心病,占岁后青紫型先心病的青紫型先心病的76%76%。平均寿命平均寿命1515岁,预后与肺动脉狭窄的岁,预后与肺动脉狭窄的程度、并发症、手术的早晚有关。程度、并发症、手术的早晚有关。
13、TOF 发病率TOF由四组畸形组成肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉骑主动脉骑跨跨 右心室肥厚右心室肥厚 室间室间 隔缺隔缺损损肺动脉狭窄肺动脉狭窄是是TOF最主要最主要的病变的病变TOF 病理生理改变肺动脉狭窄肺动脉狭窄右室负荷右室负荷右室肥厚、心衰右室肥厚、心衰 肺血量肺血量全身缺氧全身缺氧发育发育、运动、运动、晕厥、晕厥VSD+VSD+主主A A骑跨骑跨右向左分流右向左分流混合血入体循环混合血入体循环 蹲踞现象、晕厥发作蹲踞现象、晕厥发作血氧含量血氧含量紫绀紫绀 血液黏度血液黏度血栓血栓 主要取决于肺动脉狭窄的程度 TOF 临床表现主要取决于肺动脉狭窄的程度主要取决于肺动脉狭窄的程度症状症状
14、1.1.发绀为主要表现发绀为主要表现生后生后2-32-3个月出现发绀个月出现发绀重者新生儿即出现重者新生儿即出现轻者至年长儿时出现轻者至年长儿时出现多见于毛细血管丰富的浅表部位,多见于毛细血管丰富的浅表部位, 如唇,鼻尖、耳垂、指(趾)甲如唇,鼻尖、耳垂、指(趾)甲床等床等TOF TOF 症状症状2.2.缺氧发作缺氧发作表现:烦躁不安,呼吸困难、发绀加表现:烦躁不安,呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。持续数分钟或数小时持续数分钟或数小时哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发多在婴儿期发生,发生率约多在婴儿期发生,发生率约2
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