儿童时期的风湿性疾病课件.ppt
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- 儿童 时期 风湿性 疾病 课件
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1、 儿童风湿性疾病儿童风湿性疾病 何何 晓晓 琥琥 教授教授儿童风湿性疾病儿童风湿性疾病包括120种与关节或有关肌肉骨骼综合征相关的疾病在分类、诊断和治疗方面与成人相似,但有重要区别区别,包括: 父母在患儿的护理方面起主要作用 儿童的生长和发育对治疗方法、依从 性及其预后有重要影响风湿性疾病分类风湿性疾病分类全身结缔组织疾病( JIA、SLE、皮肌炎、硬皮病、血管炎综合征等)感染性代谢性内分泌性神经病性骨及软骨疾病血液病及肿瘤先天异常肌肉骨骼创伤及骨坏死其他有关儿童时期关节炎的分类有关儿童时期关节炎的分类过去国际上无统一分类标准美国称为幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎 (Juvenile Rhe
2、umatoid Arthritis, JRA)英国及欧洲称为幼年慢性关节炎幼年慢性关节炎 (Juvenile Chronic Arthritis, JCA)幼年类风湿关节炎分类标准(美国)幼年类风湿关节炎分类标准(美国)发病年龄在16岁以下一个或几个关节炎,表现为关节肿胀或积液,并伴随以下两项或更多症状,如关节活动受限、触痛、活动时疼痛及局部温度升高关节炎持续6周以上根据最初6个月的临床表现分为 1)多关节炎型 受累关节5个 2)少关节炎型 受累关节4个 3)全身型 除关节炎外,有间歇发热、一过性皮 疹、肝脾及淋巴结肿大和浆膜炎除外其他幼年型关节炎幼年慢性关节炎分类(欧洲)幼年慢性关节炎分类(
3、欧洲)多关节炎伴强直性脊柱炎类风湿关节炎伴IgM类风湿因子阳性 Stills 病 全身型 多关节炎型 少关节炎型银屑病性关节炎关节炎伴局限性小肠炎或溃疡性结肠炎关节炎伴随其他疾病,如系统性红斑狼疮、家族性地中海热 JRA(美国美国)和和 JCA(欧洲(欧洲)分类比较分类比较JRA JCA 一个或一个以上关节炎一个或一个以上关节炎关节炎持续关节炎持续6 6周以上周以上除外强直性脊柱炎、除外强直性脊柱炎、 炎性肠病、银屑病关节炎炎性肠病、银屑病关节炎一个或一个以上关节炎一个或一个以上关节炎关节炎持续关节炎持续3 3月以上月以上不除外强直性脊柱炎、不除外强直性脊柱炎、 炎性肠病、银屑病关节炎炎性肠病
4、、银屑病关节炎 为开展国际间协作进行研究工作,国际风湿病学联盟儿科常委专家组为统一儿童慢性关节炎的分类标准进行了多次讨论: 1994年 智利圣地亚哥 1997年 南非德本 2001年 加拿大埃得蒙顿 幼年特发性关节炎圣地亚哥与德本分类比较幼年特发性关节炎圣地亚哥与德本分类比较圣地亚哥 德本全身型全身型 明确的明确的 可疑的可疑的少关节炎型少关节炎型扩展型少关节炎扩展型少关节炎多关节炎型(多关节炎型(RFRF阴性)阴性)多关节炎型(多关节炎型(RFRF阳性)阳性)银屑病性关节炎银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎与附着点炎症相关的关节炎全身型全身型少关节炎型少关节炎型 持续型持续型 扩展型扩展
5、型多关节炎型(多关节炎型(RF阴性)阴性)多关节炎型(多关节炎型(RF阳性)阳性)银屑病性关节炎银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎与附着点炎症相关的关节炎其他关节炎其他关节炎 不符合上述任何分类不符合上述任何分类 幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎(2001)全身型全身型少关节炎型少关节炎型 持续型、扩展型持续型、扩展型多关节炎型(多关节炎型(RF阴性)阴性)多关节炎型(多关节炎型(RF阳性)阳性)银屑病性关节炎银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎与附着点炎症相关的关节炎其他关节炎其他关节炎 不符合上述任何分类不符合上述任何分类 幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎(JRA) 幼年慢性关节炎幼
6、年慢性关节炎(JCA) 幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎( JIA) 全身型全身型 全身型全身型 全身型全身型 多关节多关节型型 多关节型多关节型 多关节型多关节型(RF ) 幼年类风湿关节炎幼年类风湿关节炎 多关节型多关节型(RF ) 少关节型少关节型 少关节型少关节型 少关节型少关节型 持续型持续型 扩展型扩展型 幼年银屑病关节炎幼年银屑病关节炎 幼年银屑病关节炎幼年银屑病关节炎 幼年强直性脊柱炎幼年强直性脊柱炎 附着点炎症相关关节炎附着点炎症相关关节炎 其他关节炎其他关节炎 分类的基础分类的基础 临床临床 临床和血清学(临床和血清学(RFRF) 临床和血清学(临床和血清学(RFRF) 起
7、病形式和临床过程起病形式和临床过程 起病方式起病方式 起病形式和临床过程起病形式和临床过程起病形式起病形式 3 种种 6 种种 7 种种临床过程亚型临床过程亚型 9 种种 无无 2 种种发病年龄发病年龄 1616岁岁 1616岁岁 1616岁岁关节炎持续时间关节炎持续时间 66周周 33月月 66周周包括包括“JAS” JAS” 不不 是是 是是包括包括“JPsAJPsA” ” 不不 是是 是是包括包括“IBD” IBD” 不不 是是 是是包括反应性关节炎包括反应性关节炎 不不 不不 不不除外其他疾病除外其他疾病 是是 是是 是是 幼年型特发性关节炎幼年型特发性关节炎Juvenile Idio
8、pathic Arthritis(JIA)JIAJIA与成人与成人RARA的不同点的不同点有三种不同的起病类型全身性疾病较常见主要为大关节受累颈椎半脱位和强直较多见不常以关节痛为主诉慢性虹膜睫状体炎抗核抗体常阳性类风湿因子常阴性和罕见皮下小结病因与发病机制病因与发病机制 感染因素感染因素 支原体、病毒 免疫因素免疫因素 (1)血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐 匿型类风湿因子、抗T淋巴细胞抗体; (2)三个亚型均有循环CD8+减少, CD4+/CD8+ 值增高; (3)血清及滑膜液中出现TNF- 、IL-1、 IL-2、 IL-4和IL-6 遗传因素遗传因素 HLA-DR4、DR5、 DR6和
9、DR8 其他其他 关节外伤、环境影响和心理刺激 临临 床床 表表 现现 全身型全身型(Systemic JIA)发热 弛张热皮疹 随体温升降而出现或消退关节症状肝脾及淋巴结肿大胸膜炎及心包炎神经系统症状全身型全身型JIA症状症状 %弛张热 100类风湿皮疹 95肝脾淋巴结肿大 85胸膜炎或心包炎 60腹痛 20白细胞明显增多 85严重贫血 40类风湿因子 0抗核抗体 0发热期间关节炎/关节痛/肌痛 100迟发性关节炎 90色素膜炎 0多关节型多关节型(Polyarticular JIA) 受累关节5个以上,女孩多见。 类风湿因子阳性组类风湿因子阳性组 类风湿因子阴性组类风湿因子阴性组少关节型少
10、关节型(Oligoarticular JIA) 受累关节4个以下,女孩多见 关节炎关节炎 持续型 扩展型 病程6个月后发 展为多关节炎(20%) 虹膜睫状体炎虹膜睫状体炎JIA前四种亚型临床表现的比较前四种亚型临床表现的比较 分分 型型性别性别发病发病年龄年龄 侵侵 犯犯 关关 节节 实验室实验室 检检 查查 关节外关节外 表表 现现 预预 后后全身型男性60%28岁 任 何 关 节 RF(-) ANA(-) 发热、 皮疹25%严重关节炎多关节型 RF(-)女性 90%28岁 任 何 关 节RF(-)ANA(+)25% 少1015%严重关节炎多关节型RF(+)女性80% 8 岁 任 何关 节R
11、F(+)100%ANA(+)75%类风湿结节、血管炎50%严重关节炎少关节型女性80% 5岁少数大关节ANA(+)50%50%虹膜睫状体炎1020%视力障碍幼年类风湿关节炎诊断标准幼年类风湿关节炎诊断标准(美国)(美国)发病年龄在16岁以下1个或几个关节炎:如肿胀、渗出或具有以下2个或更多体征:如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高病程在6周以上起病最初6月的临床表现确定类型: a. 多关节型: 受累关节5个 b. 少关节型: 受累关节4个 c. 全身型: 间歇发热、类风湿皮疹、关节炎、脏 器受累(肝脏肿大、淋巴结肿大)除外其他风湿性疾病鉴鉴 别别 诊诊 断断以高热、皮疹高热、皮疹等全身症状为
12、主者: 全身感染: 败血症、结核、病毒感染 恶性病: 白血病、淋巴瘤、恶性组织胞病、其 他恶性肿瘤以关节受累关节受累为主者: 风湿热、化脓性关节炎、关节结 核、创伤性关节炎与其他风湿性疾病合并关节炎风湿性疾病合并关节炎相鉴别:SLE、 MCTD、 血管炎综合征(过敏性紫癜、川崎病)治治 疗疗治疗原则治疗原则 控制病变的活动度,减轻或消除关节疼 痛和肿胀预防感染和关节炎症的加重预防关节功能不全和残废恢复关节功能及生活与劳动能力治治 疗疗(一一) 药物治疗药物治疗 1. 一线药物 即非甾体类抗炎药, 亦称为速效抗炎止痛剂速效抗炎止痛剂 (Non-steroidal Anti-inflammator
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