儿童先天性心脏病汇总PPT课件.ppt
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1、6版版第第先天性心脏病先天性心脏病116版版第第正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖1 126版版第第1 136版版第第心脏结构心脏结构心脏是一个复杂的中空器官心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病:先天性心脏病小儿常发心脏病:先天性心脏病(congenital heart disease, CHDcongenital heart disease, CHD)成人常发心脏病:粥样硬化性心脏病成人常发心脏病:粥样硬化性心脏病(athero-sclerotic heart disease athero-sclerotic heart disease )1 146版版第第1 156版版第第I. I.
2、早期血管形成早期血管形成II.II. 早期心脏形成早期心脏形成 胚胎胚胎2222天形成原始心管天形成原始心管 2224 2224天形成原始心襻天形成原始心襻 形成心室形成心室 静脉窦的演变静脉窦的演变. 心脏分隔,瓣膜、动脉系心脏分隔,瓣膜、动脉系统和体静脉系统形成统和体静脉系统形成1 166版版第第 房室管、心房、房室管、心房、 及心室的分隔及心室的分隔室间隔膜部的形成室间隔膜部的形成及室间隔的封闭及室间隔的封闭u第第2 2周原始心脏形成周原始心脏形成u第第4 4周心脏起循环作周心脏起循环作用用u第第8 8周四腔心脏形成周四腔心脏形成1 176版版第第1 186版版第第1 196版版第第卵圆
3、孔卵圆孔左心房压力超过右心房时,功能上关闭左心房压力超过右心房时,功能上关闭5757月时解剖上关闭月时解剖上关闭动脉导管动脉导管足月儿足月儿80%80%生后生后24h24h内功能性关闭内功能性关闭80%80%于于3 3个月内解剖上关闭个月内解剖上关闭95%195%1年内解剖上关闭年内解剖上关闭静脉导管静脉导管6868周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带1 1106版版第第A胎儿期胎儿期B出生后出生后由母体循环完成气体交换由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血,心、脑、上多为混合血,心、脑、上半身血氧含量高于下半身半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开静脉血和动脉
4、血分开卵圆孔、动脉导管、静脉卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合导管闭合肺动脉压与主动脉相似,肺动脉压与主动脉相似,肺循环阻力高肺循环阻力高肺动脉压下降,肺循环阻肺动脉压下降,肺循环阻力低力低右心室高负荷右心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷AB1 1116版版第第儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法1 1126版版第第1 1136版版第第1 1146版版第第测量血压:测量血压:测量双上肢和下肢血压测量双上肢和下肢血压望诊:望诊:生长发育、营养、呼吸困难、生长发育、营养、呼吸困难、 胸前区隆起、紫绀(唇舌和甲床)、胸前区隆起、紫绀(唇
5、舌和甲床)、 杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形触诊:触诊:心前区抬举感、震颤、动脉搏动、心前区抬举感、震颤、动脉搏动、 肝脾大小肝脾大小叩诊:叩诊:心脏浊音界大小心脏浊音界大小听诊:听诊:S1S1、S2S2、异常心音及杂音、异常心音及杂音1 1156版版第第患儿,男,患儿,男,3 3岁,岁,TOFTOF,中央性青紫(,中央性青紫(+ +)患儿,女,患儿,女,5 5岁岁 单心室、单心房,单心室、单心房, 中央性青紫(中央性青紫(+ +)1 1166版版第第1 1176版版第第1 1186版版第第1 1196版版第第1 1206版版第第诊断价值如下诊断价值如下心脏位置心脏位置心胸比例心胸比
6、例心脏各腔及大血管影心脏各腔及大血管影肺血管影肺血管影肺门搏动肺门搏动有无内脏异位症有无内脏异位症1 1216版版第第主要诊断价值如下主要诊断价值如下心律失常心律失常心脏传导情况心脏传导情况心房心室肥大心房心室肥大心肌缺血心肌缺血小儿心电图特点小儿心电图特点心率与年龄成反比心率与年龄成反比婴儿婴儿QRSQRS波以右室占优波以右室占优T T波变异较大波变异较大1 1226版版第第M M 型超声心动图型超声心动图心腔的内径心腔的内径各房室壁厚度各房室壁厚度心功能心功能二维超声心动图二维超声心动图心脏解剖结构心脏解剖结构瓣膜实时运动和功能瓣膜实时运动和功能心腔大小心腔大小彩色彩色DopplerDop
7、pler超声心动图超声心动图血流流速、方向、有无紊流血流流速、方向、有无紊流心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差心腔压力及跨瓣和狭窄前后压差1 1236版版第第1 1246版版第第1 1256版版第第测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管压力测定心腔及大血管血氧饱和度测定心腔及大血管血氧饱和度有无分流及分流位置有无分流及分流位置评价肺血管床状态评价肺血管床状态心内膜活检及电生理测定心内膜活检及电生理测定20%20%1214%1214%30/1230/121214%1214%1214%1214%4 84 80 50 5100/10100/1030/530/5100/60100/601 1266版版第第1
8、1276版版第第诊断价值如下诊断价值如下观察造影区域的解剖观察造影区域的解剖和功能特点和功能特点观察血管位置和形态观察血管位置和形态是复杂性先天性心脏是复杂性先天性心脏病的主要检查手段病的主要检查手段1 1286版版第第1 1296版版第第先天性心脏病总论先天性心脏病总论1 1306版版第第先天性心脏病概述先天性心脏病概述先天性心脏病(先天性心脏病(Congenital heart Congenital heart disease CHD)disease CHD)是指胎儿时期心脏血管是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形发育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病基因和环
9、境因素共同作用基因和环境因素共同作用4.05 12.34.05 12.3个活体婴儿中个活体婴儿中 1 1316版版第第先天性心脏病致病因素先天性心脏病致病因素基因因素基因因素 10%10%染色体染色体 5 % 10%5 % 10%单个基因变异单个基因变异 3%3%基因和环境共同作用基因和环境共同作用 90%90%多因素遗传多因素遗传 占大多数占大多数环境作用环境作用I. I.药物药物II.II.感染感染III.III.孕母条件孕母条件IV.IV.其它其它1 1326版版第第常见先天性心脏病常见先天性心脏病非紫绀型非紫绀型紫绀型紫绀型左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间
10、隔缺损 动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉狭窄主动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄 二尖瓣反流二尖瓣反流右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位1 1336版版第第1 1346版版第第两种分流类型的表现两种分流类型的表现左向右分流型左向右分流型右向左分流型右向左分流型一般情况下不出现青紫一般情况下不出现青紫早期出现紫绀早期出现紫绀,进行性加重进行性加重;肺循环血多肺循环血多肺循环血少(或多)肺循环血少(或多)体循环血少体循环血少体循环为混合血体循环为混合血肺动脉高压肺动脉高压(动力性、梗阻性动力性、梗阻性)晚期出现持续青紫、艾
11、晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征森曼格综合征1 1356版版第第TOFTOFPDAPDAVSDVSDASDASD1 1366版版第第房间隔缺损房间隔缺损1 1376版版第第1 1386版版第第上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型原发孔型约占约占15%15%,也称部分性,也称部分性心内膜垫型心内膜垫型继发孔型继发孔型最常见,约占最常见,约占75%75%,也,也称中央型称中央型静脉窦型静脉窦型约占约占5%5%冠状静脉窦型冠状静脉窦型约占约占2%2%1 1396版版第第ASDASD病理生理病理生理左向右分流的大小取决于:左向右分流的大小取决于:ASDASD缺
12、损的大小缺损的大小左右心房的压差左右心房的压差右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性1 1406版版第第1 1416版版第第1 1426版版第第ASDASD临床表现临床表现临床症状:临床症状:轻者可无症状轻者可无症状右心室超负荷右心室超负荷肺循环充血:易感冒、反复肺部感染肺循环充血:易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现:消瘦、乏力、多汗、活动后体循环缺血表现:消瘦、乏力、多汗、活动后气促气促潜伏紫绀:哭吵或心衰时可出现青紫潜伏紫绀:哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎感染性心内膜炎(infective endocarditis)(infective endocarditis)少见少见1 1436版
13、版第第1 1446版版第第ASDASD听诊听诊1 1456版版第第ASDASD心电图表现心电图表现右室肥大(右室肥大(RVH)RVH)电轴右偏电轴右偏不完全房室传导阻滞(右图示不完全房室传导阻滞(右图示I I0 0房室传导阻滞)房室传导阻滞)1 1466版版第第ASDASD心电图表现心电图表现原发孔缺损时,电轴左偏原发孔缺损时,电轴左偏1 1476版版第第肺纹理增多肺纹理增多右心影增大右心影增大肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉段正常或缩小主动脉段正常或缩小1 1486版版第第患者,男,患者,男,6y6y,ASDASD伴肺动脉高压(中伴肺动脉高压(中度),胸片示右心增大,肺纹理增粗,肺度),胸片示
14、右心增大,肺纹理增粗,肺动脉段凸出动脉段凸出. .1 1496版版第第右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右心室超负荷表现右心室超负荷表现DopplerDoppler见心房水平分流见心房水平分流1 1506版版第第ASDASD预后及治疗预后及治疗缺损直径缺损直径3mm8mm8mm自然闭合率极自然闭合率极小小分流量较大者(分流量较大者(Q Qp p/Q/Qs s1.51.5)需)需手术治疗治疗手术治疗治疗外科手术外科手术介入性心导管术:介入性心导管术:AmplazerAmplazer、cardia seal cardia seal 等装置关闭缺损等装置关闭缺损1 1516版版第第
15、室间隔缺损室间隔缺损1 1526版版第第室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损(室间隔缺损(vent-ricular vent-ricular septal defect VSDseptal defect VSD)占我)占我国先天性心脏病的国先天性心脏病的50%50%小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病约约25%25%单独存在,其余合并其单独存在,其余合并其它畸形它畸形1 1536版版第第1 1546版版第第1 1556版版第第VSDVSD病理生理病理生理左向右分流的大小取决于:左向右分流的大小取决于:VSDVSD缺损的大小缺损的大小左右心室的压差左右心室的压差体肺循环的阻力体肺循环的阻力
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