第八版儿科学过敏性紫癜课件.ppt

1、儿儿科科学学2过敏性紫癜过敏性紫癜Anaphylactoid Purpura3概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后4概述概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后5是免疫介导的小血管变态反应性疾病过敏性紫癜：过敏性紫癜：病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症临床主要表现:皮肤紫癜腹痛和消化道出血关节肿痛肾脏受累其他6发病情况年龄：学龄及学龄前儿童多见(28岁)性别：男女1.42:1季节：春秋季多7概述病因及发病机理病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后8病因：不明感染：细菌（如链球菌）、病毒、寄生虫；药物、食物：阿司匹林、抗生素、蛋类、

2、乳类等；其他：疫苗、过敏原、遗传因素；9发病机理：发病机理：不明与免疫异常有关B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgEIgA免疫复合物形成,TNF-,IL-6等前炎症因子升高机体组织和脏器损伤10感染原过敏原易感人群（遗传学背景）B细胞多克隆活化各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿，T细胞功能失衡致B细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），导致系统性血管炎发病机理IgA介导的系统性血管炎T细胞功能失衡11概述病因及发病机理病理病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后12广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿，

3、内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。13概述病因及发病机理病理临床表现临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后14皮肤紫癜消化道症状消化道症状关节症状肾脏受累的症状肾脏受累的症状其它：循环、神经、呼吸系统15皮疹皮疹（特征性表现）部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质:大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱16?17Dscf0339.jpg181920消化道症状消化道症状（急性期常见死因）约占约占2/3腹痛、呕吐、便血：因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；

4、可为首发症状，先于皮肤紫癜出现严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等21关节症状：约占约占1/3肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节；不留后遗症。22多在病程多在病程24周内出现,也可为首发症状也可为首发症状?多伴血尿、蛋白尿和管型尿。多伴血尿、蛋白尿和管型尿。?轻重不一轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为少数发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。肾脏受累肾脏受累（决定远期预后）（决定远期预后）约占约占1/32/323紫癜性肾炎紫癜性肾炎（临床分型）?单纯肾小球性血尿或蛋白尿?血尿和蛋白尿?急性肾小球肾炎?肾病综合症?急进性肾炎?慢性肾炎24其它：?神经系统神经系统:可头昏痛、淡漠、烦躁、可

5、头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷甚至惊厥、昏迷?呼吸系统:气急、少见肺出血?循环系统循环系统:心肌炎、心包炎等心肌炎、心包炎等25概述概述病因及发病机理病理病理临床表现临床表现辅助检查辅助检查诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后26实验室检查：实验室检查：无特异性无特异性外周血象：WBC 、PLT正常或升高血块退缩实验、出凝血时间正常实验、出凝血时间正常尿尿检：可有红细胞、蛋白及管型等检：可有红细胞、蛋白及管型等大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性27免疫学检查：血清IgA、IgE多增高。其他：腹部 B超有助早期诊断肠套叠；ECG、EEG、肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。28概述病因及发病机理病因

6、及发病机理病理临床表现临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗预后29诊断：诊断：根据典型皮疹分型：单纯皮肤型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道症状关节型：典型皮疹+关节症状肾型：典型皮疹+肾损害混合型：典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状30过敏性紫癜一但累及肾脏过敏性紫癜一但累及肾脏即诊断为紫癜性肾炎即诊断为紫癜性肾炎(HSPN)HSPN的诊断标准:过敏性紫癜病程中出现蛋白尿和/或血尿31鉴别诊断鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜（ITP）外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、类风湿性关节炎等；32概述概述病因及发病机理病因及发病机理病理病理临床表现辅助检查

7、诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治疗治疗预后预后33一般治疗：?休息、饮食指导休息、饮食指导: :急性期卧床休息, ,少渣饮 食；消化道出血时禁食?去除过敏原、抗过敏去除过敏原、抗过敏: :应用抗组胺药物?抗感染?抗凝抗凝: :双嘧达莫( (潘生丁) )、肝素、肝素, ,血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药34对症、支持治疗?关节炎的处理关节炎的处理:严重时使用非激素类抗严重时使用非激素类抗炎药。?消化道症状的处理消化道症状的处理:饮食指导,使用解痉剂,消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血。35激素及免疫抑制剂?激素使用适应证激素使用适应证?严重血管神经性水肿严重血管神经性水肿?严重腹痛合并消化道出血严重腹痛合并消化道出血?严重肾脏病变严重肾脏病变?用法用法: :根据情况选用不同剂型、方式及疗程根据情况选用不同剂型、方式及疗程?免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用36免疫调节免疫调节中药:补肾益气、活血化淤其他治疗其他治疗37概述概述病因及发病机理病理临床表现辅助检查诊断与鉴别诊断治疗预后预后38?有自限性,一般预后良好；?反复发作倾向；?急性期死因主要为消化道并发症。本病的远期预后：取决于肾脏是否受累及程度。肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年，少数病例发展为持续性肾脏疾病甚至肾功能不全。预后预后