儿科肾病综合征(第版)课件.ppt

1、1、掌握肾病综合征的病理生理；、掌握肾病综合征的病理生理；2、掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的诊断标准；、掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的诊断标准；3、掌握肾病综合征的治疗；、掌握肾病综合征的治疗；4、熟悉肾病综合征常见的并发症。、熟悉肾病综合征常见的并发症。 Massive Proteinuria Hypoproteinemia HyperlipemiaEdema必备条件必备条件学龄前儿童多见学龄前儿童多见 男男: :女女=3.7：1病因分类病因分类病因尚病因尚不明确不明确单纯性肾病单纯性肾病肾炎性肾病肾炎性肾病pathology微小病变型（微小病变型（MCDMCD） 76.4%76.4%局灶性节段

2、性肾小球硬化（局灶性节段性肾小球硬化（FSGSFSGS）6.9%6.9%系膜增生性肾炎（系膜增生性肾炎（MsPGN) 7.5%MsPGN) 7.5%膜性肾病膜性肾病(MN) (MN) 膜增殖性肾炎膜增殖性肾炎(MPGN)(MPGN)血浆蛋白从尿中丢失血浆蛋白从尿中丢失重要环节重要环节内皮细胞内皮细胞基底膜基底膜上皮细胞上皮细胞-微小病变微小病变最常见最常见大量蛋白尿大量蛋白尿NSNS病理改变病理改变T淋巴细胞异常参与本病的发病淋巴细胞异常参与本病的发病高选择性蛋白尿高选择性蛋白尿低选择性蛋白尿低选择性蛋白尿低白低白蛋白蛋白血症血症ALB25g/LALB15g/L致病因素致病因素肾小球滤过膜通透

3、性增加肾小球滤过膜通透性增加脂代谢紊乱脂代谢紊乱血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压血容量血容量蛋白质分蛋白质分解代谢解代谢水分转入间质水分转入间质钠水潴留钠水潴留ADH ADH 醛固酮醛固酮 心钠素心钠素 近曲小管吸收钠近曲小管吸收钠clinical manifestation一、感染感染 Infections二、电解质紊乱和低血容量二、电解质紊乱和低血容量 Electrolyte disturbances and Low volume 三、血栓形成三、血栓形成 Thrombosis四、急性肾衰竭四、急性肾衰竭 Acute renal failure五五、肾小管功能障碍、肾小管功能障碍 Nephri

4、c tubule dysfunction二、电解质紊乱和低血容量二、电解质紊乱和低血容量u肝脏合成各种凝血酶肝脏合成各种凝血酶，尿中丢失抗凝血酶，尿中丢失抗凝血酶u高脂血症，血液粘稠，血流缓慢，血小板聚集高脂血症，血液粘稠，血流缓慢，血小板聚集u感染致内皮损伤，激活内源性凝血系统感染致内皮损伤，激活内源性凝血系统u大量激素、利尿剂使用，血液浓缩大量激素、利尿剂使用，血液浓缩原因 5%MCD5%MCD并发急性肾衰竭并发急性肾衰竭是否为肾病是否为肾病单纯性？单纯性？肾炎性？肾炎性？原发性？原发性？继发性？继发性？肾活检肾活检大量蛋白尿大量蛋白尿 必备必备条件条件differential diagn

5、osis一、一般治疗一、一般治疗二、糖皮质激素治疗二、糖皮质激素治疗三、免疫抑制剂治疗三、免疫抑制剂治疗六、六、一、一般治疗一、一般治疗4.4.利尿利尿 水肿重或伴高血压水肿重或伴高血压 氢氯噻嗪氢氯噻嗪 1 1 1 11 14 41 1避免电解质紊乱、低血容量或加重高凝状态避免电解质紊乱、低血容量或加重高凝状态5 5、对家属的教育、对家属的教育二、肾上腺皮质激素二、肾上腺皮质激素 4Wt8W 4W渐减量渐减量泼尼松泼尼松2mg/kg.d2mg/kg.d60mg/d60mg/d分次口服分次口服每每2-42-4周周减减2.5-5mg2.5-5mg隔日隔日2mg/kg晨起顿服晨起顿服中长程疗法：中

6、长程疗法：6-96-9个月个月4W4W泼尼松泼尼松2mg/kg.d2mg/kg.d60mg/d60mg/d分次口服分次口服1.5mg/kg1.5mg/kg隔隔日晨起顿服日晨起顿服疗程：疗程：8 8周周激素疗效判断激素疗效判断u激素敏感：激素敏感：足量激素治疗足量激素治疗8 8周内尿蛋白转阴、水肿消退周内尿蛋白转阴、水肿消退u激素耐药：激素耐药：足量激素治疗足量激素治疗8 8周内尿蛋白仍阳性周内尿蛋白仍阳性u激素依赖激素依赖: : 对激素敏感，但减量或停药对激素敏感，但减量或停药1 1月内复发者，月内复发者， 重复重复2 2次以上次以上u复发（包括反复）：复发（包括反复）：尿蛋白由阴转阳尿蛋白由

7、阴转阳2 2周周u频复发：频复发：肾病病程中半年内复发肾病病程中半年内复发2 2次或次或1 1年内复发年内复发3 3次次肾病转归判定肾病转归判定u临床治愈：临床治愈：完全缓解，停止治疗完全缓解，停止治疗3 3年无复发年无复发u完全缓解：完全缓解：血生化及尿检查完全正常血生化及尿检查完全正常u部分缓解部分缓解: : 尿蛋白阳性尿蛋白阳性u未缓解：未缓解：尿蛋白阳性尿蛋白阳性泼尼松泼尼松2mg/kg.d2mg/kg.d或或60mg/60mg/.d(.d(80mg/d)80mg/d) 分次口服，尿蛋白转阴后每晨顿服，共分次口服，尿蛋白转阴后每晨顿服，共6 6周周1.5mg/kg1.5mg/kg或或4

8、0mg/40mg/ ( (60mg/d)60mg/d) 共共6 6周，然后逐渐减量周，然后逐渐减量初发肾病激素治疗阶段初发肾病激素治疗阶段激素疗效判断激素疗效判断泼尼松泼尼松2mg/kg.d2mg/kg.d4 4周，注意干扰激素疗效的因素周，注意干扰激素疗效的因素维持缓解的最小有效激素量维持缓解的最小有效激素量0.5-0.25mg/Kg0.5-0.25mg/Kg隔日口服，连用隔日口服，连用9-189-18个月个月甲泼尼龙甲泼尼龙15-30mg/Kg.d15-30mg/Kg.d(1g)(1g)5%-10%5%-10%葡萄糖葡萄糖每日或隔日每日或隔日1 1次，次，3 3次次1 1疗程疗程必要时必要

9、时1 1周后重复周后重复1 1疗程疗程青光眼白内障三、免疫抑制剂三、免疫抑制剂1.1.环磷酰胺（环磷酰胺（CTXCTX）小剂量、短疗程、间断用药、避免青春期前和青春期用药小剂量、短疗程、间断用药、避免青春期前和青春期用药2.2.其他免疫抑制剂其他免疫抑制剂四、抗凝及纤溶药物疗法四、抗凝及纤溶药物疗法肝素肝素 1mg/kg.d1mg/kg.d，加入，加入10%GS 50-100ml10%GS 50-100ml，静滴，静滴，1 1次次/ /日日 2-4 2-4周。周。低分子肝素低分子肝素尿激酶尿激酶 直接激活纤溶酶溶解血栓；直接激活纤溶酶溶解血栓； 3-6 3-6万万U/dU/d，加入，加入10%

10、GS 100-200ml10%GS 100-200ml，静滴，静滴，1-21-2周周口服抗凝药口服抗凝药 双嘧达莫（潘生丁）双嘧达莫（潘生丁） 5-10mg/kg.d 5-10mg/kg.d，分，分3 3次饭后服用，次饭后服用，6 6个月个月五、免疫调节剂五、免疫调节剂粒细胞粒细胞六、血管紧张素转换酶抑制剂六、血管紧张素转换酶抑制剂（七、降脂治疗七、降脂治疗八、中医药治疗八、中医药治疗 辩证施治辩证施治 常作为辅助治疗常作为辅助治疗临床实践临床实践患儿，男，患儿，男，3 3岁岁主诉：反复水肿、尿少主诉：反复水肿、尿少1 1月。月。现病史：患儿现病史：患儿1 1月前因月前因“感冒感冒”后出现颜面

11、部、双眼睑水肿，伴尿量减后出现颜面部、双眼睑水肿，伴尿量减少，无肉眼血尿，无尿频、尿急及尿痛，在当地医院诊断少，无肉眼血尿，无尿频、尿急及尿痛，在当地医院诊断“肾炎肾炎”，给，给予青霉素治疗予青霉素治疗2 2周，并给予中药治疗，水肿一度消退。周，并给予中药治疗，水肿一度消退。1 1周前又出现全身周前又出现全身水肿而转入我院，患儿自述腹胀、纳差，大便正常。水肿而转入我院，患儿自述腹胀、纳差，大便正常。既往史、个人史、家族史无异常。既往史、个人史、家族史无异常。查体：查体：BP 100/60mmHg W 14KgBP 100/60mmHg W 14Kg，神志清，颜面部、双眼睑水肿，瞳孔，神志清，颜

12、面部、双眼睑水肿，瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。咽部充血，双侧扁桃体等大等圆，对光反射灵敏。咽部充血，双侧扁桃体肿大，未见脓栓。肿大，未见脓栓。颈软，肺部未闻及明显干湿性啰音。心率颈软，肺部未闻及明显干湿性啰音。心率100100次次/ /分，心律齐，未闻及杂分，心律齐，未闻及杂音。腹部膨隆，无压痛，移动性浊音（音。腹部膨隆，无压痛，移动性浊音（+ +）。双下肢凹陷性水肿。）。双下肢凹陷性水肿。患儿门诊就诊时辅助检查患儿门诊就诊时辅助检查血常规：白细胞：血常规：白细胞：8.38.31012/L1012/L，血红蛋白：，血红蛋白：101g/L101g/L 血小板：血小板：504504109/L109

13、/L尿常规：尿蛋白尿常规：尿蛋白3+3+，尿红细胞，尿红细胞0-3/HP0-3/HP血总蛋白血总蛋白45g/L45g/L，白蛋白，白蛋白22g/L22g/L，血胆固醇，血胆固醇8.13mmol/L8.13mmol/LASOASO、血清补体及肾功能正常、血清补体及肾功能正常病例特点病例特点3 3岁幼儿，急性起病岁幼儿，急性起病主要临床表现水肿、尿少主要临床表现水肿、尿少查体见双眼睑水肿及腹水，双下肢凹陷性水肿查体见双眼睑水肿及腹水，双下肢凹陷性水肿既往无既往无“肝炎肝炎”、“结核结核”病史，家族中无肾脏疾病病史病史，家族中无肾脏疾病病史实验室检查：大量蛋白尿、低白蛋白水肿、高胆固醇血症实验室检查

14、：大量蛋白尿、低白蛋白水肿、高胆固醇血症根据以上信息作出的初步诊断根据以上信息作出的初步诊断肾病综合征肾病综合征原发性？继发性？原发性？继发性？单纯性？肾炎性？单纯性？肾炎性？需进一步完善的辅助检查需进一步完善的辅助检查2424小时尿蛋白小时尿蛋白6.5g/d6.5g/d血沉血沉 102mm/h102mm/h，CRP 22.4mg/LCRP 22.4mg/L，血钠，血钠 123mmol/L,123mmol/L, 余未见明显异常余未见明显异常肝功能、肝功能、凝血检查、凝血检查、乙肝及乙肝及抗核抗体抗核抗体正常正常心电图及泌尿系彩超未见异常心电图及泌尿系彩超未见异常胸片、胸片、PPDPPD检查未见异常检查未见异常