造血系统疾病患儿护理课件.ppt

1、资料仅供参考,不当之处，请联系改正。第一节第一节 小儿造血和血液特点小儿造血和血液特点一造血特点：一造血特点：（一）胚胎期造血：（一）胚胎期造血： 卵黄囊造血期（中胚叶）卵黄囊造血期（中胚叶） 肝脾造血期肝脾造血期 骨髓造血期骨髓造血期资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 1. 1.中胚叶造血期中胚叶造血期 在胚胎在胚胎第第3 3周开始周开始出现出现卵黄囊造血卵黄囊造血，之后在中胚叶，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分、其中主要是原始的有组织中出现广泛的原始造血成分、其中主要是原始的有核红细胞。在核红细胞。在胚胎第胚胎第6 68周后周后，中胚叶造血，中胚叶造血开始减退开始减退。 2.2.

2、肝脾造血期肝脾造血期 在胚胎在胚胎6-86-8周周（2 2个月）时，肝个月）时，肝出现出现活动的造血组织，活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。并成为胎儿中期的主要造血部位。胎儿期胎儿期4-54-5月时达高月时达高峰峰，肝造血先是产生有核红细胞，以后产生粒细胞和巨，肝造血先是产生有核红细胞，以后产生粒细胞和巨核细胞，核细胞，至胎儿期至胎儿期6 6个月后肝造血逐渐减退个月后肝造血逐渐减退。 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 脾脏发生于人胚第脾脏发生于人胚第8 8周周，在人类、大约在第，在人类、大约在第1212周胚周胚胎就可以检测出脾造血。脾脏造血亦是以红系占优势，胎就可以检测出脾造血

3、。脾脏造血亦是以红系占优势，稍后，粒系造血显得相当活跃，第稍后，粒系造血显得相当活跃，第1212周时、还可出现周时、还可出现淋巴细胞和单核细胞，至胚胎淋巴细胞和单核细胞，至胚胎5 5个月后脾脏造红细胞及个月后脾脏造红细胞及粒细胞的功能逐渐减退至消失。至出生时成为终生造粒细胞的功能逐渐减退至消失。至出生时成为终生造血淋巴器官。血淋巴器官。第第8 81111周胸腺、淋巴结参与造淋巴细胞。周胸腺、淋巴结参与造淋巴细胞。 4.4.骨髓造血期骨髓造血期 胚胎胚胎第第6 6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第能在第6 6个月个月后才渐趋稳定，并后才渐趋稳定，并成为

4、造血的主要器官，成为造血的主要器官，出生出生2 25 5周后骨髓成为唯一的造血场所。周后骨髓成为唯一的造血场所。 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。（二）生后造血：二）生后造血： 1.骨髓造血：骨髓造血： （1）红骨髓：）红骨髓：5-7岁前岁前 （2）黄骨髓：）黄骨髓：5-7岁后岁后18岁岁 （3）黄骨髓的潜在造血功能）黄骨髓的潜在造血功能 2.骨髓外造血骨髓外造血 （1）应急：恢复胎儿时期造血状态）应急：恢复胎儿时期造血状态 （2）外周血象表现）外周血象表现 （3）体征：肝脾淋巴结肿大）体征：肝脾淋巴结肿大资料仅供参考,不当之处，请联系改正。二、血象特点二、血象特点1.1.红细胞红细胞(R

5、BC)(RBC)和血红蛋白和血红蛋白(Hb)(Hb) RBC(RBC(10101212/L) Hb(g/L) /L) Hb(g/L) 备注备注出生时出生时 5.05.07.0 1507.0 1502202206 61212小时小时 血液浓缩血液浓缩2 23 3月月 3.0 110 3.0 110 生理性贫血生理性贫血 3 3月月 1212岁后岁后 成人水平成人水平 成人水平成人水平资料仅供参考,不当之处，请联系改正。生理性贫血的原因生理性贫血的原因 红细胞生成减少：红细胞生成减少： 生后自主呼吸血氧上升，生后自主呼吸血氧上升，RBC需要减少需要减少 红细胞生成素减少红细胞生成素减少骨髓造血功能

6、暂时骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；性降低，网织红细胞减少； 生理性溶血：生理性溶血： 胎儿红细胞寿命较短；胎儿红细胞寿命较短； 生长发育迅速：生长发育迅速： 血循环量增加；血循环量增加；资料仅供参考,不当之处，请联系改正。2.白细胞数与分类白细胞数与分类 白细胞数白细胞数 出生出生 (1520) 109/L 612小时小时 (2128) 109/L 1周周 12 109/L 婴儿期婴儿期 10109/L 8岁以后岁以后 接近成人水平接近成人水平 分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 4-6天天1-4岁岁4-6岁岁7岁

7、后岁后80%060%40%20%时间时间淋淋 巴巴中性粒中性粒中性粒细胞和淋巴细胞比例变化中性粒细胞和淋巴细胞比例变化资料仅供参考,不当之处，请联系改正。3.血小板数血小板数 与成人相似与成人相似 (150250) 109/L4.血容量血容量 占体重比相对较成人多占体重比相对较成人多 新生儿新生儿 10% 儿童儿童 8%10% 成人成人 6%8% 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 5.血红蛋白种类血红蛋白种类 HbF HbA HbAHbF HbA HbA2 2 6 6月胎儿月胎儿 0.90 0.050.90 0.050.100.10 出生时出生时 0.70 0.30 0.70 0.30 0

8、.010.01 1 1 岁岁 0.050.05 2 2 岁岁 0.020.02 成成 人人 0.02 0.95 0.020.02 0.95 0.020.030.03资料仅供参考,不当之处，请联系改正。第二节第二节 小儿贫血小儿贫血一定义：一定义： 单位容积内末梢血中的红单位容积内末梢血中的红细胞数或血红蛋白量低于正常细胞数或血红蛋白量低于正常. 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。世界卫生组织世界卫生组织 6月月 6岁岁110g/L 614岁岁120g/L 血红蛋白正常值血红蛋白正常值 中国儿科血液学组中国儿科血液学组 新生儿新生儿145g/L 14月月90g/L 46月月100g/L *海拔

9、每升高海拔每升高1000m，Hb上升上升4%少于正常值时及诊断为贫血少于正常值时及诊断为贫血资料仅供参考,不当之处，请联系改正。二、贫血分度二、贫血分度 极重度极重度 重度重度 中度中度 轻度轻度血红蛋白血红蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC数数 1.0 2.0 3.0 94 32 32-380 B12正细胞性正细胞性 80-94 28-32 32-38 再障再障单纯小细胞单纯小细胞 80 28 32-38 肾脏肾脏小细胞低色素小细胞低色素 80 28 32 IDA* MCV 红细胞平均容积红细胞平均容积MCHC 红细胞平均血红蛋白浓

10、度红细胞平均血红蛋白浓度MCH 红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白资料仅供参考,不当之处，请联系改正。病因分类病因分类： 1生成不足：生成不足： （1）造血物质缺乏）造血物质缺乏 （2）造血功能障碍）造血功能障碍 2破坏过多（溶血）：破坏过多（溶血）： （1）细胞内在异常：先天性（包括）细胞内在异常：先天性（包括RBC膜、酶和膜、酶和Hb） （2）细胞外在因素：后天性（免疫因素和非免疫因素）细胞外在因素：后天性（免疫因素和非免疫因素） 3丢失过多（失血）丢失过多（失血） （1）急性：大出血）急性：大出血 （2）慢性：消化道，寄生虫）慢性：消化道，寄生虫 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。营

11、养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血一定义：一定义： 由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种贫血。起的一种贫血。二. .特点：特点： 临床上具有小细胞低色素性、血清铁和铁蛋临床上具有小细胞低色素性、血清铁和铁蛋白减少、铁剂治疗有效等特点，婴幼儿多见。白减少、铁剂治疗有效等特点，婴幼儿多见。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。二铁代谢：二铁代谢：1.1.人体内总铁含量：人体内总铁含量：正常成人男性约正常成人男性约50mg/kg50mg/kg，女性约，女性约35mg/kg35mg/kg 新生儿约新生儿约75mg/kg75mg/kg2 2铁的分布：铁的分布：

12、Hb Hb 储存铁储存铁 肌红蛋白肌红蛋白 酶酶 65-75% 20-30% 3.2% 65-75% 20-30% 3.2% 1%1% 以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于骨髓、肝和脾内以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于骨髓、肝和脾内3. 3. 来源来源: : 食物（外源性铁食物（外源性铁) ) 1-1.5mg/1-1.5mg/天天 少量少量 衰老红细胞释放铁再利用（内源性铁）衰老红细胞释放铁再利用（内源性铁） 大部分大部分 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。铁的代谢铁的代谢吸收与运转吸收与运转吸收率吸收率动物性食物动物性食物吸收率吸收率植物性食物植物性食物还原物质还原物质Fe3+Fe2+吸收吸收（V

13、C 、 AA）不溶性铁盐不溶性铁盐Fe磷酸、草酸磷酸、草酸吸收吸收资料仅供参考,不当之处，请联系改正。铁的代谢铁的代谢吸收与运转吸收与运转 食物食物Fe十二指肠十二指肠空肠吸收空肠吸收Fe2+去铁蛋白去铁蛋白 铁蛋白铁蛋白Fe3+转铁蛋白转铁蛋白骨髓骨髓 转运转运 贮存贮存红细胞红细胞破坏破坏资料仅供参考,不当之处，请联系改正。铁的代谢铁的代谢贮存与利用贮存与利用铁蛋白铁蛋白Fe2+还原酶还原酶 Fe3+ +转铁蛋白转铁蛋白血清铁血清铁骨髓骨髓幼红细胞幼红细胞Fe+Fe+原卟啉原卟啉血红素血红素+珠蛋白珠蛋白Hb需铁组织需铁组织氧化酶氧化酶资料仅供参考,不当之处，请联系改正。三、病因和发病机理

14、三、病因和发病机理 1缺铁原因：缺铁原因：（1）储铁不足：早产儿）储铁不足：早产儿铁的摄入铁的摄入（4）吸收障碍：食物搭配不当、慢性腹泻、反复感染等）吸收障碍：食物搭配不当、慢性腹泻、反复感染等（5）丢失过多：牛奶蛋白过敏、钩虫、息肉、憩室）丢失过多：牛奶蛋白过敏、钩虫、息肉、憩室资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 铁缺乏铁缺乏 贮存铁贮存铁 血清铁血清铁 血红蛋白铁血红蛋白铁 酶铁酶铁 红细胞内合成红细胞内合成 含铁酶含铁酶 细胞分裂不受影响细胞分裂不受影响 铁依赖酶铁依赖酶 ，RBC正常或正常或 某些细胞功能紊乱，如某些细胞功能紊乱，如 生物氧化、细胞呼吸生物氧化、细胞呼吸小细胞低色素性

15、贫血小细胞低色素性贫血 神经递质分解与合成等神经递质分解与合成等 血液系统症状血液系统症状 非血液系统症状非血液系统症状 一般贫血表现一般贫血表现 行为发育异常行为发育异常 髓外造血表现髓外造血表现 皮肤粘膜损害皮肤粘膜损害 心血管系统症状心血管系统症状 细胞免疫功能细胞免疫功能缺铁性贫血发病机理缺铁性贫血发病机理资料仅供参考,不当之处，请联系改正。2. 缺铁对各系统的影响缺铁对各系统的影响（1）血液：）血液： 小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段n 铁减少期铁减少期(ID)： 储存铁减少，合成储存铁减少，合成RBC铁不少铁不少n 红细胞生成缺铁期红细胞生成缺铁期(

16、IDE)：储存铁严重减少、：储存铁严重减少、RBC生成需要铁不足，但血液循环中生成需要铁不足，但血液循环中Hb不少不少n 缺铁性贫血期缺铁性贫血期(IDA)：贫血及非血液系统症状，：贫血及非血液系统症状，各项指标异常各项指标异常资料仅供参考,不当之处，请联系改正。（2）其它方面：）其它方面： 肌红蛋白肌红蛋白 酶活性酶活性： 细胞色素细胞色素C，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶 体力下降，神经系统发育损害，体力下降，神经系统发育损害， 消化道粘膜上皮萎缩，消化道粘膜上皮萎缩，免疫力下降。免疫力下降。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。四临床表现：四临床表现： 常见年龄：婴幼儿

17、常见年龄：婴幼儿 起病情况：一般缓慢起病情况：一般缓慢 1一般贫血表现：体力，智力，消化，面色一般贫血表现：体力，智力，消化，面色. 2髓外造血髓外造血 3非造血系统症状（肌红蛋白，酶）非造血系统症状（肌红蛋白，酶） （1）消化道）消化道 （2）神经系统）神经系统 （3）心血管系统）心血管系统 （4）其他）其他资料仅供参考,不当之处，请联系改正。五实验室检查：五实验室检查： 1小细胞低色素：小细胞低色素：MCV80，MCH28，MCHC320， 红细胞中心苍白区扩大红细胞中心苍白区扩大 2血清铁蛋白血清铁蛋白(SF)：0.9umol/L（50ug/L） 4骨髓铁粒幼红细胞骨髓铁粒幼红细胞15%

18、 5血清铁血清铁(SI)：10.7umol/L(62.7umol/L(350ug/dl) 7转铁蛋白饱和度（转铁蛋白饱和度（TS） 15% 8. 骨髓象骨髓象 增生现象增生现象资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 （一）血象一）血象 血红蛋白降低比红细胞数减少明显血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈呈小细胞低小细胞低色素性贫血。色素性贫血。 血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大，央淡染区扩大， 平均红细胞容积平均红细胞容积(MCV)(MCV)80fl80fl； 平均红细胞血红蛋白量平均红细胞血红蛋白量(MCH)(MCH)26pg26pg

19、； 平均红细胞血红蛋白浓度平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)(MCHC)310310； 网红细胞数正常或轻度减少。网红细胞数正常或轻度减少。 白细胞、血小板一般无特殊改变。白细胞、血小板一般无特殊改变。资料仅供参考,不当之处，请联系改正。实验室检查实验室检查 血涂片血涂片正常正常缺铁性贫血缺铁性贫血资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 ， 缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 （二）骨髓象（二）骨髓象 红系统红系统幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生

20、为主。幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞浆量少，边缘不规则，染色各期红细胞均较小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核胞浆成熟程度落后于胞核。 粒细胞系（粒细胞系（- -） 巨核细胞系（巨核细胞系（- -）资料仅供参考,不当之处，请联系改正。六治疗原则：六治疗原则： 祛除病因祛除病因 铁剂：铁剂：铁元素铁元素 26mg/kg.d ，两餐之间服用，两餐之间服用 （1）铁剂：硫酸亚铁、速力菲、力蜚能）铁剂：硫酸亚铁、速力菲、力蜚能 （2）促进吸收：维生素）促进吸收：维生素C （3）疗程）疗程 （4）疗效出现，网织红细胞，）疗效出现，网织

21、红细胞，HB 输血疗法输血疗法 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。2. 铁剂治疗特效药铁剂治疗特效药 口服：口服： 餐间口服为宜餐间口服为宜 二价铁盐：易吸收二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日元素铁剂量：每日46mg/kg，次日，次日，每次每次94fl，MCH 32pg血涂片：血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象；红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象； 网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少；网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少；资料仅供参考,不当之处，请联

22、系改正。营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片资料仅供参考,不当之处，请联系改正。骨髓象骨髓象 增生明显活跃，以红系增生为主增生明显活跃，以红系增生为主 粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显；粗而松，副染色质明显； 中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多；中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多； 巨核细胞核：分叶过多；巨核细胞核：分叶过多；资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体 大、核染色质粗而松大、核染色质粗而松,

23、,成熟红细胞较大成熟红细胞较大, ,嗜多色性嗜多色性资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 血清维生素血清维生素B12和叶酸测定和叶酸测定 VitB12100ng/L(200800ng/L) 叶酸叶酸 3g /L(56 g /L) 其他其他 血血LDH 血胆红素中等升高血胆红素中等升高(维生素维生素B12缺乏缺乏) 尿甲基丙二酸含量尿甲基丙二酸含量(维生素维生素B12缺乏缺乏) 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。治疗要点治疗要点一般治疗：一般治疗： 营养；营养； 护理，防止感染护理，防止感染 ； 鼻饲：不能进食者；鼻饲：不能进食者； 镇静剂镇静剂: 肌肉震颤者肌肉震颤者去除病因去除病因资料仅供

24、参考,不当之处，请联系改正。维生素维生素B12和叶酸治疗和叶酸治疗 精神神经症状明显者，以精神神经症状明显者，以B12治疗为主，治疗为主，单用叶酸可加重症状单用叶酸可加重症状 维生素维生素B12肌注：肌注： 5001000g 一次一次 每次每次100 g，每周，每周23次，连用数周；次，连用数周； 神经系统受累时神经系统受累时, 每日每日1mg，2周以上；周以上； 维生素维生素B12吸收缺陷吸收缺陷:每月每月1mg,长期应用；长期应用；资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 维生素维生素B12治疗反应治疗反应67小时：骨髓内巨幼红转为正常小时：骨髓内巨幼红转为正常 24天：一般精神症状为转天：一

25、般精神症状为转 网织红细胞：网织红细胞：24天开始增加，天开始增加，67天达高峰，天达高峰， 2周后降至正常；周后降至正常；精神神经症状：恢复较慢精神神经症状：恢复较慢资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 叶酸治疗叶酸治疗 5mg tid 口服至症状好转、血象恢复；口服至症状好转、血象恢复； Vit C：有助叶酸吸收；：有助叶酸吸收； 抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙(Calc. Leucovorin)治疗治疗 先天吸收障碍者：先天吸收障碍者： 剂量增至每日剂量增至每日1550 mg；资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 叶酸治疗反应：叶酸治疗反应： 1

26、2天食欲好转天食欲好转 ； 网织红细胞网织红细胞24天开始增加，天开始增加，67天天高峰；高峰； 26周周RBC和和Hb恢复正常；恢复正常；资料仅供参考,不当之处，请联系改正。护理诊断护理诊断/问题问题 活动无耐力活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关与贫血致组织缺氧有关 营养失调营养失调 低于机体需要量低于机体需要量 与缺乏喂养知识，维生素与缺乏喂养知识，维生素B12/叶酸摄入叶酸摄入不足、吸收不良有关不足、吸收不良有关 生长发育改变生长发育改变 与营养不足、贫血与营养不足、贫血及及维生素维生素B12/叶酸缺叶酸缺乏影响生长发育有关乏影响生长发育有关资料仅供参考,不当之处，请联系改正。护理措施护理措施注意休息，适量活动注意休息，适量活动指导喂养，加强营养指导喂养，加强营养监测生长发育监测生长发育健康教育健康教育资料仅供参考,不当之处，请联系改正。巨幼红细胞性贫血巨幼红细胞性贫血 少哭不笑眼呆板，手足面舌有震颤。少哭不笑眼呆板，手足面舌有震颤。浮肿发稀皮腊黄，智低纳差吞困难。浮肿发稀皮腊黄，智低纳差吞困难。大胞正色贫血象，巨幼红大胞正色贫血象，巨幼红C有大量。有大量。叶酸叶酸B12含量低，含量低， 单纯母乳欠喂养。单纯母乳欠喂养。肌注肌注B12服叶酸，服叶酸， 同服维同服维C数周长。数周长。肉蛋肝血鲜菜泥，及时添加治又防。肉蛋肝血鲜菜泥，及时添加治又防。