中枢神经系统脱髓鞘疾病1课件.ppt

1、第十一章第十一章 中枢神经系统中枢神经系统 脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病Demyelinating Diseases of the Central Nervous System寿光市人民医院神经内科寿光市人民医院神经内科本本 章章 重重 点点2. 2. 掌握多发性硬化的临床表现掌握多发性硬化的临床表现/ /诊断诊断/ /治疗治疗 了解多发性硬化与视神经脊髓炎关系了解多发性硬化与视神经脊髓炎关系1. 1. 了解脱髓鞘病的概念及病理标准了解脱髓鞘病的概念及病理标准 保护轴索 传导冲动 绝缘作用髓鞘的生理功能髓鞘组成髓鞘组成& &生理功能生理功能 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的脂质细胞膜 周围神经髓鞘:

2、来源于施万细胞 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞病理特点脱髓鞘疾病概念脱髓鞘疾病概念脱髓鞘疾病脱髓鞘疾病 (demyelinative diseases): 一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为 主要特征的疾病主要特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理表现脱髓鞘是特征性病理表现神经纤维髓鞘破坏神经纤维髓鞘破坏, , 病灶呈多发性播散性。病灶呈多发性播散性。分布于分布于CNSCNS白质白质, ,沿小静脉周围炎症细胞袖套状浸润。沿小静脉周围炎症细胞袖套状浸润。神经细胞神经细胞 轴突轴突& &支持组织保持相对完整，无华勒变性支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传

3、导束变性或继发传导束变性神经脱髓鞘示意图神经脱髓鞘示意图n 获得性原发性继发性 多发性硬化 视神经脊髓炎弥漫性硬化 同心圆硬化 急性播散性脑脊髓炎 缺血缺氧性疾病 营养缺乏性疾病 病毒感染引起的疾病n 遗传性 异染性脑白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良球样细胞脑白质营养不良类纤维蛋白脑白质营养不良免疫介导的炎细胞浸润中枢神经系统脱髓鞘病分类中枢神经系统脱髓鞘病分类第一节第一节 多发性硬化多发性硬化 ( Multiple Sclerosis, MS )概概 念念MSMS主要临床特点主要临床特点CNSCNS白质散在分布的多病灶与病程中呈现缓解复发，白质散在分布的多病灶与病程中呈现缓解复发，症状症状

4、 体征空间多发性体征空间多发性 & &病程的时间多发性。病程的时间多发性。 MSMS是以中枢神经系统是以中枢神经系统(CNS)(CNS)白质炎症脱髓鞘病变为主白质炎症脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病要特点的自身免疫病病因病因& &发病机制发病机制迄今不明迄今不明流行病学流行病学: MS: MS与儿童期病毒感染有关与儿童期病毒感染有关, , 如嗜神经病毒如嗜神经病毒( (麻疹病毒麻疹病毒), ), 但但MSMS脑组脑组 织未分离出病毒织未分离出病毒1. 病毒感染病毒感染&自身免疫自身免疫病因病因& &发病机制发病机制2.分子模拟学说分子模拟学说感染病毒可能与感染病毒可能与CNSCNS髓鞘蛋白髓鞘

5、蛋白& &少突胶质细胞存在共同少突胶质细胞存在共同 抗原抗原病毒氨基酸序列与病毒氨基酸序列与MBPMBP等髓鞘组分多肽氨基酸序列等髓鞘组分多肽氨基酸序列 相同或极相近相同或极相近 T T细胞激活细胞激活& &生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段 发生交叉反应发生交叉反应脱髓鞘病变脱髓鞘病变病因病因& &发病机制发病机制3. 3. 遗传因素遗传因素 MSMS有明显家族倾向有明显家族倾向 两同胞可同时罹患两同胞可同时罹患 约约15%15%的的MSMS患者有一患病亲属患者有一患病亲属 患者一级亲属患病风险较一般人群大患者一级亲属患病风险较一般人群大12151215倍倍 MS遗传易

6、感性可能由多数微效基因相互作用遗传易感性可能由多数微效基因相互作用, 决定决定MS发病风险发病风险 病因病因& &发病机制发病机制4. 4. 环境因素环境因素nMSMS发病率随纬度增高而呈增加趋势发病率随纬度增高而呈增加趋势发病率发病率: : 北欧北欧 北美北美 澳洲约澳洲约40:1040:10万万 亚洲亚洲& &非洲约非洲约5:105:10万万病病 理理脑脑& &脊髓冠状切面脊髓冠状切面: : 粉灰色分散的形粉灰色分散的形 态各异脱髓鞘病灶态各异脱髓鞘病灶, , 直径直径120mm, 120mm, 半卵半卵 圆中心圆中心& &脑室周围脑室周围, , 侧脑室前角最多见侧脑室前角最多见大脑白质大

7、脑白质 脊髓脊髓 脑干脑干 小脑小脑 视神经视神经& &视交叉视交叉髓鞘脱失胶质细胞增生淋巴细胞套病病 理理镜下：急性期髓鞘崩解和脱失，镜下：急性期髓鞘崩解和脱失，轴突相对完好，少轴突相对完好，少突胶质细胞增生突胶质细胞增生, 小静脉周围炎性细胞浸润小静脉周围炎性细胞浸润晚期轴突崩解，神经细胞减少，代之神经胶质形成晚期轴突崩解，神经细胞减少，代之神经胶质形成的硬化斑的硬化斑临床表现临床表现临床特点临床特点1.年龄和性别年龄和性别 2040岁，岁，男女比例男女比例1：22.2.起病形式起病形式 亚急性多见亚急性多见临床表现临床表现3. 3. 临床特征临床特征空间和时间多发性空间和时间多发性空间多

8、发性空间多发性部位多发部位多发时间多发性时间多发性缓解复发的病程缓解复发的病程单相病程见于以脊髓征象起病的缓慢进展型多发单相病程见于以脊髓征象起病的缓慢进展型多发性硬化和临床少见的病势凶险的性硬化和临床少见的病势凶险的MSMS临床表现临床表现4. 4. 临床症状和体征临床症状和体征1.1.肢体无力：肢体无力：11个肢体无力，下肢较上肢明显个肢体无力，下肢较上肢明显2.2.感觉异常：浅感觉感觉异常：浅感觉麻木感麻木感 蚁走感蚁走感 瘙痒感瘙痒感 疼痛疼痛感；可有深感觉障碍感；可有深感觉障碍3.3.眼部症状：急性视神经炎或球后视神经炎眼部症状：急性视神经炎或球后视神经炎 眼肌麻眼肌麻痹痹 复视复视

9、 眼球震颤眼球震颤 一个半综合征一个半综合征4.4.共济失调：共济失调：30%-40%30%-40%共济运动障碍共济运动障碍,Charcot,Charcot仅见于仅见于部分晚期部分晚期MSMS患者患者临床表现临床表现5.5.发作性症状：强直痉挛发作性症状：强直痉挛 感觉痉挛感觉痉挛 构音障碍构音障碍 共济失共济失调调 癫痫癫痫 疼痛不适疼痛不适Lhermitte征：被动曲颈是会诱导出征：被动曲颈是会诱导出, 刺痛感或闪电样刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿大腿&足（脊髓颈段后索足（脊髓颈段后索受累）受累） 6.精神症状：可出现欣快精神症状：可出现欣快兴奋兴奋抑郁

10、抑郁易怒易怒淡漠淡漠嗜睡嗜睡 强哭强笑强哭强笑反应迟钝反应迟钝重复语言重复语言猜疑猜疑迫害妄想等迫害妄想等4. 4. 临床症状和体征临床症状和体征临床表现临床表现4. 临床症状和体征临床症状和体征7.7.其他症状：膀胱功能障碍其他症状：膀胱功能障碍 男性性功能障碍男性性功能障碍MS多伴有周围神经损害和多种多种其他自身免疫性疾病如风湿病、类风湿综合征、干燥综合征、重症肌无力等表表1： MS与治疗决策有关的临床病程分型与治疗决策有关的临床病程分型病程分型病程分型临床表现临床表现复发复发-缓解缓解(R-R)型型MS临床最常见，约占85%，疾病早期出现多次复发和缓解, 可急性发病或病情恶化, 之后可以

11、恢复, 两次复发间病情稳定继发进展继发进展(SP)型型MSR-R型患者经过一段时间可转为此型，患病25年后80%的患者转为型，病情进行性加重不再缓解，伴或不伴急性复发原发进展型MS约占10%, 起病年龄偏大(4060岁), 发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展, 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状进展复发型MS临床罕见，在原发进展型病程基础上同时伴急性复发良性型MS约占10%, 病程呈现自发缓解临床表现临床表现临床分型临床分型: : 根据病程分为五型根据病程分为五型, , 与治疗决策有关与治疗决策有关辅助检查辅助检查1. 1. 脑脊液脑脊液(CSF)(CSF)检查检查（1 1

12、）CSFCSF单个核细胞单个核细胞(MNC)(MNC)轻度增多轻度增多& &正常正常( (一般一般1550, 50/ /106/L大大于此值应考虑其他疾病而非于此值应考虑其他疾病而非MSMS，约，约40%MS40%MS病例病例CSF-PrCSF-Pr轻度轻度增高增高（2） IgG鞘内合成检测鞘内合成检测可为可为MSMS临床诊断提供重要证据为其他方法无法取代临床诊断提供重要证据为其他方法无法取代辅助检查辅助检查2. 诱发电位诱发电位 视觉诱发电位视觉诱发电位(VEP)(VEP) 脑干听觉诱发电位脑干听觉诱发电位(BAEP)(BAEP) 体感诱发电位体感诱发电位(SEP)(SEP) 50%90%5

13、0%90%的的MSMS患者可有一患者可有一& &多项异常多项异常辅助检查辅助检查3. MRI3. MRI检查检查大小不一类圆形大小不一类圆形 T1T1低信号低信号T2T2高信号高信号多位于侧脑室前角多位于侧脑室前角& & 后角周围后角周围 半卵圆中心半卵圆中心 胼胝体胼胝体, ,或为融合斑，多位或为融合斑，多位于侧脑室体部于侧脑室体部脑干脑干 小脑小脑 脊髓斑点状不脊髓斑点状不规则规则T1T1低信号及低信号及T2T2高信号高信号MSMS患者患者MRIMRI显示脑室周围显示脑室周围 白质多发斑块并强化白质多发斑块并强化辅助检查辅助检查3. MRI3. MRI检查检查MSMS患者脊髓患者脊髓MRI

14、MRI的的T2WT2W像多发斑块像多发斑块 增强后强化增强后强化T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIR辅助检查辅助检查3. MRI3. MRI检查检查MS患者患者MRI脑干脑干脑室旁脑室旁丘脑丘脑颞叶颞叶半卵圆中心半卵圆中心皮质下多发病灶皮质下多发病灶 诊诊 断断病史及病史及NS检查表明检查表明CNS白质同时存在两处以上病灶白质同时存在两处以上病灶起病年龄在起病年龄在1050岁岁 缓解缓解-复发病史两次发作间隔复发病史两次发作间隔1个月个月持续持续24h缓慢缓慢进展方式病程进展方式病程6mon 可排除其他疾病可排除其他疾病u符合以上四项可诊断为临床确诊的多发性硬化符合以上四项可诊断

15、为临床确诊的多发性硬化u项缺少一项诊断为临床可能的多发性硬化项缺少一项诊断为临床可能的多发性硬化u仅为一个发病部位仅为一个发病部位首次发作诊断为临床可以的多发性硬化首次发作诊断为临床可以的多发性硬化1. 1. 诊诊 断断诊断分类诊断分类诊断标准诊断标准(符合其中符合其中1条条)1临床确诊MS (clinical definite MS, CDMS) 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据 病程中两次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据2实验室检查支持确诊MS(laboratory-supported definite MS, LSDMS)病程中两次发作, 一个临床或亚临床病变证据,

16、CSF OB/ IgG 病程中一次发作, 两个分离病灶临床证据, CSF OB/ IgG 病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一病变亚临床证据, CSF OB/ IgG3临床可能MS(clinical probable MS, CPMS)病程中两次发作, 一处病变的临床证据 病程中一次发作, 两个不同部位病变临床证据 病程中一次发作, 一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据4实验室检查支持可能MS(laboratory-supported probable MS, LSPMS)病程中两次发作, CSF OB/IgG，两次发作须累及CNS不同部位, 须间隔至少一个月, 每次发作须持续24小时

17、 诊诊 断断1. 1. 诊诊 断断Poser(1983)Poser(1983)的的MSMS诊断标准诊断标准要点提示MSMS临床特点临床特点 缓解缓解- -复发的病史复发的病史& &症状体征提示症状体征提示CNSCNS一个以上一个以上 的分离病灶的分离病灶 是长期以来指导临床医生确诊是长期以来指导临床医生确诊MSMS的准则的准则（2）脑动脉炎脑动脉炎 脑干和脊髓神经血管畸形脑干和脊髓神经血管畸形伴多次出血发作伴多次出血发作 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮SjgrenSjgren综合征综合征 神经白塞病等可通过病史神经白塞病等可通过病史MRI&DSAMRI&DSA鉴别鉴别 鉴别诊断鉴别诊断（1 1）

18、 急性播散性脑脊髓炎急性播散性脑脊髓炎 鉴别诊断鉴别诊断(3) (3) 颈椎病颈椎病 脊髓压迫症脊髓压迫症 进行性痉挛性截瘫进行性痉挛性截瘫, , 伴后索损害伴后索损害 与脊髓型与脊髓型MSMS鉴别鉴别 脊髓脊髓MRIMRI可确诊可确诊T1T1 鉴别诊断鉴别诊断(4) Arnold-Chiari(4) Arnold-Chiari畸形畸形部分小脑部分小脑& &下位脑干嵌入下位脑干嵌入 颈椎管颈椎管锥体束锥体束& &小脑功能缺损小脑功能缺损 鉴别诊断鉴别诊断(5) (5) 热带痉挛性截瘫热带痉挛性截瘫(TSP)(TSP) 35453545岁多发岁多发, , 女性稍多女性稍多 痉挛性截瘫颇似痉挛性截

19、瘫颇似MSMS脊髓型脊髓型 CSF-MNCCSF-MNC可增高可增高, , 可出现可出现OBOB VEPBAEPSEP VEPBAEPSEP异常异常 血清和血清和CSFCSF中中HTLV-HTLV-抗体抗体( (放免法放免法& ELISA)& ELISA) 治治 疗疗目目 的的 抑制炎性脱髓鞘病变进展抑制炎性脱髓鞘病变进展 防止急性期病变恶化防止急性期病变恶化& &缓解期复发缓解期复发 晚期对症晚期对症& &支持疗法支持疗法, , 减轻神经功能障碍带减轻神经功能障碍带 来痛苦来痛苦1. 1. 复发复发- -缓解缓解R-RR-R 型多发性硬化治疗型多发性硬化治疗 抗炎抗炎& &免疫调节作用免疫调

20、节作用加速急性复发恢复加速急性复发恢复 缩短复发期病程缩短复发期病程 不能改善恢复程度不能改善恢复程度 可出现严重副作用可出现严重副作用(1) (1) 皮质类固醇皮质类固醇甲基泼尼松龙甲基泼尼松龙(methylprednisolone(methylprednisolone) )大剂量短程疗法成大剂量短程疗法成 人中人中 重症复发病例重症复发病例, 1g/d + 5%, 1g/d + 5%葡萄糖葡萄糖500ml, i.v500ml, i.v 滴滴 注注,3-5d,3-5d一疗程一疗程, , 泼尼泼尼60mg/d p.o60mg/d p.o, 4-6, 4-6周逐渐减量周逐渐减量泼尼松泼尼松 80

21、mg/d p.o80mg/d p.o, 1w; 60mg/d, 40mg/d, , 1w; 60mg/d, 40mg/d, 各各5d, 5d, 每每5d5d减减10mg, 110mg, 1疗程疗程4-6w(4-6w(发作较轻病人发作较轻病人) ) 免疫调节作用免疫调节作用 抑制细胞免疫抑制细胞免疫(2) B-(2) B-干扰素疗法干扰素疗法IFN- b1a & IFN- b1bIFN- b1a & IFN- b1b重组制剂已作为重组制剂已作为RR-MSRR-MS推荐推荐 用药批准在美国用药批准在美国& &欧洲上市欧洲上市 IFN- b1a IFN- b1a与人类生理性与人类生理性IFN-bIF

22、N-b结构基本无差异结构基本无差异 IFN-b1bIFN-b1b缺少一个糖基缺少一个糖基, 17, 17位由丝氨酸取代半胱氨酸位由丝氨酸取代半胱氨酸 IFN-b1b & IFN-b1aIFN-b1b & IFN-b1a对急性恶化效果明显对急性恶化效果明显 IFN-b1aIFN-b1a对维持病情稳定有效对维持病情稳定有效p耐受性较好耐受性较好p发生残疾较轻发生残疾较轻(2) B-(2) B-干扰素疗法干扰素疗法IFN-b1a (RebifIFN-b1a (Rebif) ) 治疗首次发作治疗首次发作MS: MS: 22mg/44mg, 22mg/44mg, 皮下注射皮下注射, 1-2, 1-2次次

23、/w/w IFN-b1a (Rebif IFN-b1a (Rebif) ) 确诊的确诊的RRMS:RRMS: 22mg/ 22mg/次次, 2-3, 2-3次次/w/wn IFN-b1a & IFN-b1bIFN-b1a & IFN-b1bn 通常需持续用药通常需持续用药2 2年以上年以上n 用药用药3 3年疗效下降年疗效下降(2) B-(2) B-干扰素疗法干扰素疗法常见副作用常见副作用: : 流感样症状持续流感样症状持续24-48h, 2-3mon24-48h, 2-3mon后后 通常不再发生通常不再发生 IFN-b1a IFN-b1a可引起注射部位红肿可引起注射部位红肿 疼痛疼痛 肝功能

24、损害肝功能损害, , 严重过敏反应严重过敏反应 IFN-b1b IFN-b1b可引起注射部位红肿可引起注射部位红肿 触痛触痛, , 偶引起局部坏偶引起局部坏 死死 血清转氨酶轻度血清转氨酶轻度白细胞减少白细胞减少& &贫血贫血(3) (3) 大剂量免疫球蛋白静脉输注大剂量免疫球蛋白静脉输注(IVIg(IVIg) ) 0.4g/(kgd)3-5d0.4g/(kgd)3-5d 降低降低RRMSRRMS复发率疗效肯定复发率疗效肯定 宜复发早期应用宜复发早期应用 根据病情加强治疗根据病情加强治疗1 1次次/mon/mon, 0.4g/(kgd), , 0.4g/(kgd), 连续连续3-6mon3-6

25、mon(4) (4) 硫唑嘌呤硫唑嘌呤(azathioprine(azathioprine) ) 2-3mg/(kgd) p.o2-3mg/(kgd) p.o 可降低可降低MSMS复发率复发率 不阻止残疾的进展不阻止残疾的进展国际MS协会推荐Glatiramer acetate & IFN-b b作为MS复发期首选治疗(5) (5) 醋酸格拉太咪尔醋酸格拉太咪尔(Glatiramer(Glatiramer acetate) acetate)20mg/20mg/次次/d, /d, 皮下注射皮下注射 是人工合成的亲和力是人工合成的亲和力 天然天然MBPMBP的无毒类似物的无毒类似物 可作为可作为I

26、FN-bIFN-b治疗治疗RR-MSRR-MS的替代疗法的替代疗法 注射部位可产生红斑注射部位可产生红斑, , 约约15%15%病人注射后出现病人注射后出现 暂时性面红暂时性面红 呼吸困难呼吸困难 胸闷胸闷 心悸心悸& &焦虑等焦虑等(6) (6) 造血干细胞移植造血干细胞移植 免疫重建免疫重建 使使CNSCNS对免疫耐受对免疫耐受 其他治疗手段无效时应用其他治疗手段无效时应用1) 1) 氨甲蝶呤氨甲蝶呤(methotrexate(methotrexate, MTX), MTX)可抑制细胞可抑制细胞& &体液免疫体液免疫, , 具有抗炎作用具有抗炎作用慢性进展型慢性进展型+ +中中- -重度残

27、疾重度残疾MSMS患者患者 MTX 7.5mg/w, po MTX 7.5mg/w, po, , 治疗治疗2 2年年可显著减轻病情恶化可显著减轻病情恶化, , 继发进展型疗效尤佳继发进展型疗效尤佳（1）免疫抑制剂）免疫抑制剂2 2、继发进展（、继发进展（spsp）型）型MSMS治疗：治疗：治疗方法尚不成熟治疗方法尚不成熟, , 皮质类固醇无效皮质类固醇无效3 3）硫唑嘌呤）硫唑嘌呤 缓解病情进展缓解病情进展 降低复发率降低复发率 2mg/2mg/（kg.dkg.d）popo 治疗两年治疗两年 2）环磷酰胺环磷酰胺 宜用于宜用于MTXMTX治疗无效的快速进展型治疗无效的快速进展型MSMS50mg

28、 bid50mg bid维持一年维持一年副作用白细胞减少出血性膀胱炎副作用白细胞减少出血性膀胱炎 4）环孢霉素环孢霉素A A (cyclosporine A)(cyclosporine A)强力免疫抑制药用药强力免疫抑制药用药2 2年可延迟完全致残时年可延迟完全致残时间间剂量剂量2.5mg/(kgd)2.5mg/(kgd)之内之内, 5mg/(kgd), 5mg/(kgd)易发生肾中毒易发生肾中毒, , 需监测血清肌酐水平需监测血清肌酐水平(1.3mg/dl), (1.3mg/dl), 分分2323次次, p.o, p.o 84% 84%的患者出现肾脏毒性的患者出现肾脏毒性, , 高血压常见高

29、血压常见 (3) IFN-b1b(3) IFN-b1b及及IFN-b1aIFN-b1a 最近临床及最近临床及MRIMRI研究提示可降低研究提示可降低SPSP型型MSMS病情进展病情进展确诊确诊SPMSSPMS 可用可用IFN-b1aIFN-b1a(Rebif)(Rebif)44mg, 2-344mg, 2-3次次/w, /w, 皮下注射皮下注射采用特异性免疫调节治疗无效，主要是对症治疗采用特异性免疫调节治疗无效，主要是对症治疗血浆置换对暴发病例有用血浆置换对暴发病例有用. . 随机对照试验显示随机对照试验显示, , 慢性病例疗效不佳慢性病例疗效不佳. .3 3、原发进展型多发性硬化、原发进展型

30、多发性硬化(1) (1) 疲劳症状疲劳症状 保证足够的卧床休息保证足够的卧床休息 避免过劳避免过劳, , 尤其急性复发期尤其急性复发期疲劳是常见主诉疲劳是常见主诉, , 金刚烷胺金刚烷胺(100mg, (100mg, 晨晨& &午午popo) )选择性选择性5-5-羟色胺再摄取抑制剂羟色胺再摄取抑制剂( (氟西汀氟西汀 西酞普兰西酞普兰) )4 4、对症治疗、对症治疗(2) (2) 膀胱膀胱 直肠功能障碍直肠功能障碍氯化氨基甲酰甲基胆碱氯化氨基甲酰甲基胆碱(bethanechol(bethanechol chloride) chloride) 对尿潴留可能有用对尿潴留可能有用 n监测残余尿量是

31、预防感染的重要措施监测残余尿量是预防感染的重要措施 n尿失禁可用溴丙胺太林尿失禁可用溴丙胺太林(3) (3) 严重痉挛性截瘫严重痉挛性截瘫& &大腿痛性屈肌痉挛大腿痛性屈肌痉挛 可用巴氯芬可用巴氯芬(baclofen), po(baclofen), po 安置微型泵安置微型泵& &内置导管鞘内注射内置导管鞘内注射姿势性震颤姿势性震颤: 异烟肼异烟肼300mg/d, po300mg/d, po, , 每周增每周增300mg, 300mg, 直至直至1200mg/d1200mg/d 合用吡哆醇合用吡哆醇100mg/d100mg/d 少数病例卡马西平少数病例卡马西平& &氯硝西泮可能有效氯硝西泮可能有效预预 后后 急性发作后可部分恢复急性发作后可部分恢复, , 但无法预测复发的时间但无法预测复发的时间 女性女性4040岁前发病岁前发病, , 视觉视觉 体感障碍等体感障碍等, , 预后良好预后良好 锥体系锥体系& &小脑功能障碍提示预后较差小脑功能障碍提示预后较差 大多数大多数MSMS患者预后较乐观患者预后较乐观 约半数患者发病约半数患者发病1010年只遗留轻年只遗留轻& &中度功能障碍中度功能障碍, , 存活期长达存活期长达20302030年年 少数可于数年内死亡少数可于数年内死亡