视神经脊髓炎的MR诊断-ppt课件.ppt
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1、视神经脊髓炎的视神经脊髓炎的MRMR诊断诊断1ppt课件概 述视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)是一种严重的免疫介导的特发性脱髓鞘和坏死性疾病,主要累及视神经和脊髓,1894年由Devic首次描述,故又称为Devic病或Devic综合征。2ppt课件1984年,Devic描述的NMO为一种单相疾病:双侧对称的视神经炎、横贯性脊髓炎。2006年诊断标准:2条绝对标准(视神经炎和急性脊髓炎)和3条支持标准(脑部MR表现不符合MS诊断、大于3个椎体节段长脊髓病灶、NMO-IgG血清阳性)中的2条。3ppt课件NMOSD2007年提出了NMOSD的概念,它包括了:血清AQ
2、P4-IgG阳性伴有部分或初始NMO症状的患者(如首发的长节段横断性脊髓炎LETM、复发或双侧视神经炎)发生于少数患者的大脑、间脑以及脑干病灶伴非典型NMO血清AQP4-IgG阳性伴有自身免疫性疾病的患者(如SLE或SS)诊断为视神经脊髓型MS的患者4ppt课件2015年诊断标准2015年国际NMO诊断委员会推荐使用NMOSD,并发表了诊断共识。AQP4-IgG阳性: 1、1个核心临床症状 2、使用最适宜的方法检测到血清AQP4-IgG阳性(强烈推荐:基于细胞的免疫荧光法) 3、排除其他诊断。5ppt课件2015年诊断标准AQP4-IgG阴性或未知: 1、2个核心临床症状,继发于一个或多个临床
3、发作,且符合以下要求:(1)至少1个核心临床症状是视神经炎、伴有LETM的急性脊髓炎或极后区综合征;(2)空间播散性(累及2个解剖位置);(3)需要附加MRI表现支持。 2、使用最适宜的方法检测到血清AQP4-IgG阴性或无法检测。 3、排除其他诊断。6ppt课件2015年诊断标准核心临床症状核心临床症状视神经炎急性脊髓炎极后区综合征:无法解释的呃逆或恶心呕吐发作急性脑干综合征症状性发作性睡病或急性间脑综合征伴典型NMOSD间脑MRI病灶症状性脑部综合征伴典型NMOSD颅内征象7ppt课件2015年诊断标准AQP4-IgGAQP4-IgG阴性或未知所需附加阴性或未知所需附加MRIMRI表现表现
4、急性视神经炎:(1)颅内MRI未见明显异常或仅有非特异白质病灶或(2)T2高信号病灶或T1对比增强病灶累及大于1/2视神经长度或累及视交叉急性脊髓炎:相应的MRI髓内病灶,累及3个相邻段(LEMT),或在病史与急性脊髓炎相符的患者中累及3个相邻脊髓萎缩节段极后区综合征:相应的延髓背侧或极后区病灶急性脑干综合征:相应的室管膜周围脑干病灶8ppt课件NMOSD-脊髓表现急性期急性期矢状位3个脊柱节段T2高信号中央轴索损害为主(70%以上病灶局限于中央灰质)增强病灶强化(无需特别部位或形式的强化)病灶扩展至脑干脊髓肿胀T1上对应T2的区域的信号降低慢性期慢性期长轴广泛脊髓萎缩(边缘明显萎缩范围累及3
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