神经病学-癫痫(神经病学系)ppt课件.ppt
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1、医学资料1复旦大学神经病学系复旦大学神经病学系医学资料2教学大纲f掌握癫痫的分类和临床表现f掌握癫痫的治疗原则f了解癫痫的发病机理医学资料3癫痫的定义f癫痫(epilepsyepilepsy)是一种由于大脑细胞异常过度放电而引起的一过性、反复发作的临床综合征.f20052005年ILAEILAE最新定义: :癫痫是一种脑部疾患,特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性,并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。 诊断癫痫至少需要一次以上的癫痫发作。医学资料4fILEA definition: The epilepsies manifest with various types of
2、 epileptic seizures and comprise a broad family of many common syndromes of diverse age at onset, symptomatology, aetiology, severity,prognosis and specific and management requirment医学资料5癫痫发作(epileptic seizureepileptic seizure)是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象医学资料6门诊和急诊 12%-28%12%-28%v人群患病率 0.35%-0.8%0.35
3、%-0.8%v人群发病率 25-35/1025-35/10万工作问题 (1850(1850岁) 70%) 70%对雇主隐瞒癫痫 75%75%拒绝雇用癫痫患者工作 90% 90% 经济负担 90%90%没有工作(包括提前退休) 70%70%婚姻问题 30 - 40% 30 - 40% 隐瞒癫痫病情 50%-60% 50%-60% 对未来存在担心( (对工作与学业的忧虑) 75%-85%75%-85%发病情况医学资料7病 因f遗传因素原发性癫痫(特发性)f后天因素继发性癫痫 各种脑部疾病(1010余类) 影响脑代谢的全身性疾病医学资料8发病机理f尚未完全明了f神经递质的失平衡:某些脑神经元兴奋性持
4、续增高(谷氨酸),GABAGABA抑制作用减少医学资料9发病机理v痫性活动的发生:轴突发芽(axonal sprouting),海马CA3锥体神经元最易发生痫样活动,藓苔抽芽(mossy-fiber sprouting, MFS)v痫性活动的传播:发作性去极化漂移(paroxysmal depolarization shift,PDS),兴奋性突触后电位(excitatory post-synaptic potentials, EPSPs)的突然增高医学资料10v遗传: 父母亲直接遗传极少见近亲中增加2-6%2-6%患病率特殊类型定位影响功能全身性癫痫伴发热 19q13.119q13.1钠通道
5、良性新生儿惊厥 20q13.320q13.3钾通道夜间额叶癫痫20q13.220q13.2钙通道 发病机理医学资料11病因分类f继发性癫痫(secondary epilepsiessecondary epilepsies)f症状性癫痫(symptomatic epilepsiessymptomatic epilepsies)f隐源性癫痫(cryptogenic epilepsiescryptogenic epilepsies)f特发性癫痫(idiopathic epilepsy)(idiopathic epilepsy)f原发性癫痫(primary epilepsy)primary epile
6、psy))医学资料12特发性癫痫f发病与年龄相关性强,儿童及青少年期发病f发作相对稀少f脑电图检查背景活动正常f一般无神经系统阳性体征,精神运动发育及智力正常f神经放射检查无异常f有自愈的倾向,一般于青春期前后痊愈医学资料13症状性癫痫f年龄相关性不如原发性癫痫f较为明确的病因f发作相对较多,甚至癫痫连续状态f脑电图检查背景活动欠正常f可有神经系统阳性体征及影象学异常f部分病人有精神运动障碍及智力异常f部分病人难治医学资料14f隐源性癫痫: :是指用现有的检查手段无法发现病灶,随着检查手段的进展这部分病人可有明确病因医学资料15f临床表现和分类医学资料16癫痫的分类f国际抗癫痫联盟(ILAEI
7、LAE)在19811981年提出的癫痫发作分类fILAE 1989ILAE 1989年癫痫综合症的分类f20012001年ILAEILAE提出了最新的“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议” 医学资料17国际癫痫发作分类部分性发作部分性发作部分性发作部分性发作继发全身性发作继发全身性发作全身性发作全身性发作复杂部分性发作复杂部分性发作简单部分性发作简单部分性发作失张力发作失张力发作全身性强直阵挛发作全身性强直阵挛发作肌阵挛发作肌阵挛发作阵挛发作阵挛发作强直发作强直发作失神发作失神发作International League Against Epilepsy, 1981医学资料18部分性发作f源于数量有
8、限的神经元,通常限于同侧大脑半球,整个发作过程中始终可保持局限化,亦可进一步扩散到全脑范围医学资料19医学资料20医学资料21医学资料22f部分性发作(Partial SeizuresPartial Seizures)f简单部分性发作(无意识障碍) 运动症状 感觉症状 植物神经症状 精神症状f复杂部分性发作(有意识障碍) 从简单部分性发作开始继之 有意识障碍 开始即有意识障碍f部分发作发展至继发全身发作医学资料23临床表现和分类f运动性发作 JacksonJackson发作发作 ToddTodd瘫痪瘫痪医学资料24临床表现和分类f感觉性发作 针刺样,麻木感,视幻觉,听幻觉,嗅针刺样,麻木感,视
9、幻觉,听幻觉,嗅幻觉,眩晕,异常味觉幻觉,眩晕,异常味觉医学资料25临床表现和分类f边缘皮质,额叶病灶 精神发作,记忆障碍,识别障碍,情精神发作,记忆障碍,识别障碍,情感障碍,错觉,结构性幻觉感障碍,错觉,结构性幻觉医学资料26临床表现和分类f自主神经植物神经发作 上腹部不适感,呕吐,面色苍白,潮红,竖毛,瞳孔散大,尿失禁上腹部不适感,呕吐,面色苍白,潮红,竖毛,瞳孔散大,尿失禁医学资料27临床表现和分类f复杂部分发作(complex partial (complex partial seizure)seizure) 意识改变意识改变自动症(自动症(口手无目的动作)口手无目的动作)医学资料28
10、全身性发作f源于双侧大脑半球同时发放,且自始就有广泛扩散医学资料29医学资料30医学资料31医学资料32f全身性发作(Generalized Seizures) 失神发作(absence seizure) 肌阵挛发作(myoclonic seizure) 阵挛发作(clonic seizure) 强直发作(tonic seizure) 强直阵挛发作(generalized tonic clonic seizure) 失张力发作(atonic seizure) 婴儿痉挛症婴儿痉挛症(West syndrome)(West syndrome)医学资料33临床表现和分类f失神发作 突然发生和突然终止
11、的意识丧失突然发生和突然终止的意识丧失 EEGEEG3Hz3Hz棘慢波棘慢波医学资料34临床表现和分类f肌阵挛发作 快速,短暂,触点样肌肉收缩,可遍及全身,也可限于某个肌群,常成簇快速,短暂,触点样肌肉收缩,可遍及全身,也可限于某个肌群,常成簇发生发生 EEGEEG多棘慢波,棘慢波多棘慢波,棘慢波医学资料35全面性发作(典型大发作)f特征:意识丧失和全身抽搐f临床分期: 先兆期:提示可能的发作起源部位先兆期:提示可能的发作起源部位 痉挛发作期痉挛发作期 强直期:强直期:2020秒许秒许 阵挛期:阵挛期:1 1分钟许分钟许 痉挛后期:痉挛后期:1010余分钟至数小时余分钟至数小时医学资料36医学
12、资料37f19891989年ILEAILEA癫痫综合征的分类医学资料38癫痫综合征的定义 癫痫综合征:由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象。f良性癫痫综合征f反射性癫痫综合征f特发性癫痫综合征f症状性癫痫综合征 医学资料39癫痫综合征的分类f部分性癫痫综合征 特发性癫痫特发性癫痫见有中央颞部棘波的良性儿童癫痫见有中央颞部棘波的良性儿童癫痫(benign childhood epilepsy with centro-temporal spike)见有枕区放电的良性儿童期癫痫见有枕区放电的良性儿童期癫痫(childhood epilepsy with occipital paroxysms)医学资
13、料40癫痫综合征的分类f部分性癫痫综合征 症状性癫痫症状性癫痫颞叶癫痫颞叶癫痫额叶癫痫额叶癫痫枕叶癫痫枕叶癫痫顶叶癫痫顶叶癫痫医学资料41癫痫综合征的分类f全身性癫痫综合征 特发性特发性1.1.良性家族性新生儿惊厥(良性家族性新生儿惊厥(benign neonatal benign neonatal familial convulsionfamilial convulsion)2.2.良性新生儿癫痫(良性新生儿癫痫( benign neonatal convulsion benign neonatal convulsion )3.3.良性婴儿期肌阵挛癫痫(良性婴儿期肌阵挛癫痫(benign m
14、yoclonic benign myoclonic epilepsy in infancyepilepsy in infancy)4.4.儿童期失神癫痫(儿童期失神癫痫(childhood absence epilepsychildhood absence epilepsy)医学资料42癫痫综合征的分类5.青少年期失神癫痫(juvenile absence epilepsyjuvenile absence epilepsy)6.6.青少年期肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic juvenile myoclonic epilepsyepilepsy)7.7.觉醒时全身强直阵挛发作性癫
15、痫(epilepsy with epilepsy with generalized tonic-clonic seizure on awakinggeneralized tonic-clonic seizure on awaking)医学资料43癫痫综合征的分类f全身性癫痫综合征 症状性癫痫症状性癫痫WestWest综合征综合征LennoxLennoxgastaut gastaut 综合征综合征医学资料44f6 61212岁儿童多见f突发突止意识障碍,持续5 53030秒f工作、活动、步行时发生,动作中顿不跌倒f日发数次至上百次f发作过程不能回忆fEEGEEG:3Hz3Hz棘慢波综合,HVHV
16、易诱发医学资料45f发作性意识障碍f简单自动症的表现(摄食、行为自动症)f与CPSCPS鉴别:发作时间短;无先兆;无颞叶损害证据;3Hz S&W complex, HV3Hz S&W complex, HV易诱发医学资料46f两侧对称眼、面、上肢、躯干短暂肌阵挛f伴或不伴意识障碍fEEGEEG:3Hz S&W3Hz S&W或多棘波慢波综合f2/3 HV2/3 HV可诱发;1/21/2闪光可诱发医学资料47f多在3 31313岁发病,约占儿童癫痫15%15%20%20%f局限性口面部运动或感觉性发作、继发性全身性发作f多在睡眠中发作fEEGEEG:中央- -颞区棘波发放f注意与睡眠肌阵挛鉴别f预
17、后良好:对AEDsAEDs有良效,青春期自愈医学资料48f变异型失神发作,常见的难治性EPEP之一f占小儿Ep 5%Ep 5%10%10%,1/31/3可查到病因f发作形式多样:失神、跌(猝)倒、肌阵挛及强直性发作等f常伴智力发育迟滞f脑电图:1 12.5Hz2.5Hz两侧同步棘(尖)慢波发放医学资料49f婴儿期(生后4 46 6个月)起病f多种原因引起(胎儿期、围产期、生后)f点头样、鞠躬样、MoroMoro反射样痉挛发作f醒后或睡前密集发作,连续数次至数十次f智力发育障碍f可伴失神发作、跌倒发作或GTCSGTCSfEEGEEG:高幅失律医学资料502001年国际抗癫痫联盟新提出的癫痫发作类
18、型f肌阵挛失神(myoclonic absence seizures)(myoclonic absence seizures):失神发作,同时伴有肢体的肌阵挛动作。f负性肌阵挛(negative myoclonus)(negative myoclonus):没有预先的肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断,时间小于500500毫秒。f眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus)(eyelid myoclonus):突发性,节律性的快速眼睑肌阵挛抽动,每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动,可伴轻微意识障碍。f痴笑发作(gelastic seizuresgelastic seizures):发作性的发
19、笑,内容空洞医学资料51自限性发作类型f强直阵挛发作(包括开始于阵挛期或肌阵挛期的变异型)f阵挛发作 没有强直成分 有强直成分f典型失神发作f不典型失神发作f肌阵挛性失神发作f强直发作f痉挛(spasmsspasms)f肌阵挛发作f眼睑肌阵挛(eyelid myoclonuseyelid myoclonus) 不伴有失神 伴有失神f肌阵挛失张力发作f负性肌阵挛(negative myoclonusnegative myoclonus)f失张力发作f全面性癫痫综合征中的反射性发作全面性发作(全面性发作(generalized seizuresgeneralized seizures)医学资料52
20、自限性发作类型f局灶性感觉性发作 表现为简单的感觉症状 表现为经验的感觉症状f痴笑发作(gelastic seizuresgelastic seizures)f偏侧阵挛发作f继发全面性发作f局灶性癫痫综合征中的反射性发作f局灶性运动性发作 表现为单纯阵挛性运动症状 表现为不对称强制性运动发作 表现为典型(颞叶)自动症 表现为过度运动自动症 表现为局灶性负性肌阵挛 表现为抑制性运动发作局灶性发作(局灶性发作(focal motor seizuresfocal motor seizures)医学资料53反射性发作的刺激因素 f视觉刺激 闪光:如可能说明颜色 图形 其他视觉刺激f思考f音乐f进食f躯
21、体感觉f本体感觉f阅读f热水f惊吓f操作医学资料54诊 断医学资料55诊断步骤f是不是癫痫f是哪种发作类型 或癫痫综合征f病因f生活质量评估医学资料56癫痫诊断 “HE”HE” H:History E:EEG(VEEG)医学资料57 1.先兆 Aura 2.起始部位 Beginning position 3.意识有无丧失 Consciousness医学资料58f 类型 TypesTypesf 持续时间 Continuous Time Continuous Time 医学资料59有无一过性肢体瘫痪 ParalysisParalysis发作后状态 Postictal statePostictal
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