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1、肝硬化专业资料14/9/2022历史描述历史描述nFigurine from the Mayan city of Jaina from 300-900 ADnDepicting a man with massive ascites and caput medussa. 肝硬化专业资料24/9/2022概述定义概述定义n是一种以肝组织弥漫是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征再生结节形成为特征的慢性肝病。的慢性肝病。肝硬化专业资料34/9/2022概述临床表现概述临床表现n临床上有多系统受累，以肝功能损害临床上有多系统受累，以肝功能损害和门脉高压为主要表现。和门

2、脉高压为主要表现。n晚期常出现消化道出血、肝性脑病、晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症。继发感染等严重并发症。肝硬化专业资料44/9/2022流行病学流行病学我国常见疾病和主要死亡病因之一我国常见疾病和主要死亡病因之一肝硬化占内科总住院人数的肝硬化占内科总住院人数的4.314.2发病高峰年龄发病高峰年龄35-48岁岁男女比例男女比例3.68：1肝硬化专业资料54/9/2022病因病因病毒性肝炎病毒性肝炎 乙型、丙型和丁型肝炎病乙型、丙型和丁型肝炎病毒重叠感染毒重叠感染 甲型、戊型不发展为肝硬甲型、戊型不发展为肝硬化化 我国以病毒性肝炎为主我国以病毒性肝炎为主 急性肝炎急性肝炎

3、-慢性肝炎慢性肝炎-肝硬肝硬化化 肝硬化专业资料64/9/2022病因病因酒精中毒酒精中毒 80g/d, 10年以上年以上 国外肝硬化主要病因国外肝硬化主要病因肝硬化专业资料74/9/2022病因病因胆汁淤积胆汁淤积: 肝外胆汁淤积肝外胆汁淤积 肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积肝硬化专业资料84/9/2022病因病因循环障碍循环障碍: 慢性充血性心力衰竭慢性充血性心力衰竭缩窄性心包炎缩窄性心包炎肝静脉和（或）下腔静脉阻塞（肝静脉和（或）下腔静脉阻塞（Budd-Chiari综合征）综合征）心源性肝硬化心源性肝硬化肝硬化专业资料94/9/2022病因病因工业毒物、药物工业毒物、药物 四氯化碳、磷、砷四氯化

4、碳、磷、砷 双醋酚酊、甲基多巴、四环素双醋酚酊、甲基多巴、四环素肝硬化专业资料104/9/2022病因病因n代谢障碍代谢障碍 血色病血色病(iron overload) 肝豆状核变性肝豆状核变性（Wilsons disease） Alpha-1 抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶缺乏缺乏 半乳糖血症半乳糖血症 普普鲁鲁士士蓝蓝染染色色若若丹丹明明染染色色肝硬化专业资料114/9/2022病因病因营养障碍营养障碍 慢性炎症性肠病、慢性炎症性肠病、 长期缺乏蛋白质、维生素长期缺乏蛋白质、维生素免疫紊乱：自身免疫性肝炎免疫紊乱：自身免疫性肝炎血吸虫性肝病血吸虫性肝病 原因不明（原因不明（Cryptogenic）肝

5、硬化专业资料124/9/2022演变过程演变过程广泛肝细胞变性坏死，小叶纤维支架塌陷广泛肝细胞变性坏死，小叶纤维支架塌陷不规则结节状肝细胞团（再生结节）不规则结节状肝细胞团（再生结节） 纤维间隔包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割纤维间隔包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割（假小叶）（假小叶）肝内血循环混乱（门脉高压症）肝内血循环混乱（门脉高压症）肝硬化专业资料134/9/2022l纤维组织形成过多和（或）降解减少纤维组织形成过多和（或）降解减少l早期肝纤维化是可逆的，后期有再生结节早期肝纤维化是可逆的，后期有再生结节形成时则不可逆形成时则不可逆l肝星状细胞是形成纤维化的主要细胞，肝星状细胞是形成

6、纤维化的主要细胞，I、III胶原合成增多胶原合成增多肝硬化专业资料144/9/2022肝星状细胞活化是肝纤维化发生的关键肝星状细胞活化是肝纤维化发生的关键肝硬化专业资料154/9/2022病理大体形态上病理大体形态上肝脏变形肝脏变形早期肿大，晚期缩小早期肿大，晚期缩小质地变硬质地变硬重量减轻重量减轻外观棕黄色或灰褐色外观棕黄色或灰褐色表面大小不等的结节表面大小不等的结节包膜增厚包膜增厚肝硬化专业资料164/9/2022病理组织学上病理组织学上正常肝小叶结构消失或破坏正常肝小叶结构消失或破坏假小叶形成假小叶形成假下叶内肝细胞脂肪变、坏死和再生假下叶内肝细胞脂肪变、坏死和再生汇管区结缔组织增生汇管

7、区结缔组织增生炎性细胞浸润炎性细胞浸润肝硬化专业资料174/9/2022病理形态分类病理形态分类小结节性肝硬化小结节性肝硬化 35mm,3300mmH2O）l低白蛋白症（低白蛋白症（ 13L）l继发性醛固酮增多继发性醛固酮增多l抗利尿激素分泌增多抗利尿激素分泌增多l有效循环血容量不足有效循环血容量不足肝硬化专业资料284/9/2022失代偿期（失代偿期（3 3）肝脏触诊肝脏触诊n质地坚硬质地坚硬n边缘变薄边缘变薄n早期表面尚平滑，晚期结节或颗粒状早期表面尚平滑，晚期结节或颗粒状肝硬化专业资料294/9/2022并发症并发症(1(13)3) 上消化道出血上消化道出血 食管胃底静脉曲张破裂出食管胃

8、底静脉曲张破裂出血血 急性胃粘膜糜烂急性胃粘膜糜烂 消化性溃疡消化性溃疡 门脉高压性胃病门脉高压性胃病 肝性脑病肝性脑病 感染感染 自发性腹膜炎自发性腹膜炎 肺部感染、肠道感染、胆肺部感染、肠道感染、胆道感染、尿路感染道感染、尿路感染 革兰阴性杆菌败血症等革兰阴性杆菌败血症等肝硬化专业资料304/9/2022并发症并发症(4)(4) 肝肾综合症：肝肾综合症：严重的肝病，自发性少尿或严重的肝病，自发性少尿或多尿，进行性氮质血症，稀释性低血钠和多尿，进行性氮质血症，稀释性低血钠和低尿钠低尿钠, ,肾脏无严重病理改变。肾脏无严重病理改变。机制机制交感神经兴奋性增高交感神经兴奋性增高肾素肾素血管紧张素

9、活动增强血管紧张素活动增强肾前列腺素合成减少，血栓素增加肾前列腺素合成减少，血栓素增加内毒素血症内毒素血症白三烯增多白三烯增多肝硬化专业资料314/9/2022并发症并发症(5(57)7)肝肺综合征肝肺综合征定义：严重肝病、肺血管扩张和低氧血症三联征定义：严重肝病、肺血管扩张和低氧血症三联征机制：血管活性物质肺内毛细血管扩张，肺动静机制：血管活性物质肺内毛细血管扩张，肺动静脉分流，通气血流比例失调脉分流，通气血流比例失调临床表现：呼吸困难和低氧血症临床表现：呼吸困难和低氧血症原发性肝癌原发性肝癌电解质和酸碱平衡紊乱电解质和酸碱平衡紊乱低钠血症低钠血症低钾低氯血症与代谢性碱中毒低钾低氯血症与代谢

10、性碱中毒肝硬化专业资料324/9/2022酒酒精精性性肝肝硬硬化化门门脉脉高高压压患患者者临临床床表表现现肝硬化专业资料334/9/2022实验室与其他检查实验室与其他检查n血常规：贫血；白细胞和血小板减少血常规：贫血；白细胞和血小板减少n尿常规：尿胆红素尿常规：尿胆红素n肝功能肝功能胆红素增高胆红素增高转氨酶异常转氨酶异常胆固醇降低胆固醇降低A/GA/G倒置，蛋白电泳中倒置，蛋白电泳中A A减少，球蛋白增高减少，球蛋白增高凝血酶原时间延长凝血酶原时间延长血清血清型胶原肽型胶原肽(PP)(PP)、透明质酸增高、透明质酸增高排泄试验异常排泄试验异常肝硬化专业资料344/9/2022实验室与其他检

11、查实验室与其他检查 免疫功能检查免疫功能检查细胞免疫降低细胞免疫降低体液免疫增高体液免疫增高非特异性自身抗体出现非特异性自身抗体出现病毒性肝炎标志可阳性病毒性肝炎标志可阳性肝硬化专业资料354/9/2022实验室与其他检查实验室与其他检查腹水检查腹水检查 一般为漏出液，自发性腹膜炎时呈渗一般为漏出液，自发性腹膜炎时呈渗 出液，呈出液，呈血性时多发生癌变血性时多发生癌变影象学检查影象学检查 X线线 CT、MRI BUS（门静脉主干内径（门静脉主干内径 13mm）内镜：静脉曲张及其部位和程度内镜：静脉曲张及其部位和程度肝穿刺活组织检查肝穿刺活组织检查 有假小叶者可确诊有假小叶者可确诊腹腔镜检查腹腔

12、镜检查肝硬化专业资料364/9/2022X线线肝硬化专业资料374/9/2022B超超肝硬化专业资料384/9/2022肝硬化专业资料394/9/2022n T1- and T2-weighted MRI images of the liver with cirrhosisliver is smalla nodular contour surrounding ascitesMRI肝硬化专业资料404/9/2022内镜检查内镜检查nGrossly, esophageal varices appear as tortuous, dilated, blue veins running along t

13、he long axis of the esophagus肝硬化专业资料414/9/2022诊断诊断 有病毒性肝炎、长期饮酒等有关病史有病毒性肝炎、长期饮酒等有关病史 肝功能减退和门脉高压的临床表现肝功能减退和门脉高压的临床表现 肝功能试验异常肝功能试验异常 肝穿刺活组织检查有假小叶形成肝穿刺活组织检查有假小叶形成肝硬化专业资料424/9/2022鉴别诊断鉴别诊断 与表现为肝大疾病的鉴别与表现为肝大疾病的鉴别慢性肝炎慢性肝炎原发性肝癌原发性肝癌血吸虫病血吸虫病肝包虫病肝包虫病 与引起腹水和腹部胀大的疾病鉴别与引起腹水和腹部胀大的疾病鉴别 结核性腹膜炎结核性腹膜炎 缩窄性心包炎缩窄性心包炎 腹腔

14、内肿瘤腹腔内肿瘤 巨大卵巢囊肿巨大卵巢囊肿肝硬化专业资料434/9/2022鉴别诊断鉴别诊断n其并发症的鉴别诊断其并发症的鉴别诊断上消化道出血上消化道出血 消化性溃疡消化性溃疡 胃癌胃癌 急性胃粘膜病变急性胃粘膜病变肝性脑病肝性脑病 低血糖低血糖 尿毒症尿毒症 糖尿病酮症酸中毒糖尿病酮症酸中毒肝肾综合征肝肾综合征 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 急性肾小管坏死急性肾小管坏死肝硬化专业资料444/9/2022治治 疗疗n肝硬化是不可逆病变，目前无特效疗法肝硬化是不可逆病变，目前无特效疗法n原则：早期诊断，早期治疗，尽量消除病原则：早期诊断，早期治疗，尽量消除病因，积极改善肝功能，因，积极改善肝功能

15、，n 预防和治疗并发症，减轻痛苦，延长生命，预防和治疗并发症，减轻痛苦，延长生命，提高生活质量。提高生活质量。肝硬化专业资料454/9/2022治疗治疗n一般治疗一般治疗l休息休息l饮食饮食l 高热量、高蛋白质和维生素丰富高热量、高蛋白质和维生素丰富l 肝性脑病限制或禁食蛋白质肝性脑病限制或禁食蛋白质l 腹水少盐腹水少盐l支持治疗支持治疗肝硬化专业资料464/9/2022治疗治疗n药物治疗：药物治疗：多种维生素多种维生素消化酶消化酶水飞蓟素：降低转氨酶水飞蓟素：降低转氨酶秋水仙碱：抗炎和抗肝纤维化秋水仙碱：抗炎和抗肝纤维化中医药中医药肝硬化专业资料474/9/2022治疗治疗腹水的治疗（腹水的

16、治疗（1)适当限钠、限水：钠盐适当限钠、限水：钠盐0.50.8g/d ，水，水1000ml/d利尿剂的应用利尿剂的应用l排钾与排钠利尿剂联合用药排钾与排钠利尿剂联合用药,常用螺内酯与呋塞米常用螺内酯与呋塞米（100mg:/40mg；最大；最大400mg/d:160mg/d ）l螺内酯螺内酯 氨苯碟啶氨苯碟啶l利尿速度以体重每日减轻利尿速度以体重每日减轻0.5kg为宜为宜l注意水、电解质平衡，特别防止钠、钾过低，预防注意水、电解质平衡，特别防止钠、钾过低，预防肝性脑病和肝肾综合症肝性脑病和肝肾综合症肝硬化专业资料484/9/2022治疗治疗腹水的治疗腹水的治疗(2)放腹水加输白蛋白放腹水加输白蛋

17、白指征：指征：高度腹水影高度腹水影响心肺功能；响心肺功能；高度高度腹水压迫肾静脉影响腹水压迫肾静脉影响血液回流血液回流治疗难治性腹水，每治疗难治性腹水，每次次40006000ml，补补充充ALB40g。肝硬化专业资料494/9/2022治疗治疗腹水的治疗腹水的治疗(3) 提高血浆胶体渗透压提高血浆胶体渗透压 新鲜冰冻血浆，白蛋白，鲜血新鲜冰冻血浆，白蛋白，鲜血 腹水浓缩回输，用于难治性腹水的治疗腹水浓缩回输，用于难治性腹水的治疗 禁忌：胆红素过高、腹水感染、癌性腹水、内禁忌：胆红素过高、腹水感染、癌性腹水、内毒素阳性及严重出血倾向毒素阳性及严重出血倾向肝硬化专业资料504/9/2022腹腔腹腔

18、颈静脉引流（颈静脉引流（Le Veen引流法）引流法）nA peritoneovenous shunt is a device consisting of a perforated intra-abdominal tube connected through a one-way pressure-sensitive valve to a silicone tube that traverses the subcutaneous tissue up to the neck, where it enters the internal jugular vein. The lower end of t

19、he LeVeen shunt is in the peritoneal cavity. The tip of the intravenous end is located in the superior vena cava. The shunt allows one-way passage of ascitic fluid back into the systemic circulation. 肝硬化专业资料514/9/2022经颈静脉肝内门体分流术经颈静脉肝内门体分流术 (trans-jugular intrahepatic portosystemic shunt) ：适适于食管静脉曲张大

20、出于食管静脉曲张大出血和难治性腹水血和难治性腹水肝硬化专业资料524/9/2022治疗门脉高压症的治疗治疗门脉高压症的治疗 手术治疗手术治疗分流、断流分流、断流脾切除术脾切除术 药物治疗药物治疗 阻滞剂阻滞剂钙离子拮抗剂钙离子拮抗剂硝酸盐类硝酸盐类 TIPS肝硬化专业资料534/9/2022五、治疗并发症（五、治疗并发症（1）上消化道出血上消化道出血n病死率高病死率高n医疗费用高医疗费用高 Sharara A.I. & Rockey D.C.: N Engl J Med 345(9),2001 消化内科急诊、重症消化内科急诊、重症肝硬化专业资料544/9/2022食管、胃底静脉曲张破裂出血的治

21、疗食管、胃底静脉曲张破裂出血的治疗 1、禁食、静卧、监护禁食、静卧、监护 2、补充血容量：输血、补液补充血容量：输血、补液 3、止血：三腔管填塞法、内镜法（硬化止血：三腔管填塞法、内镜法（硬化剂注射、皮圈套扎）、药物法（加压素、剂注射、皮圈套扎）、药物法（加压素、生长抑素）生长抑素） 4、清除肠道积血，预防肝性脑病清除肠道积血，预防肝性脑病 5、预防再出血、预防再出血肝硬化专业资料554/9/2022药物止血药物止血1）血管加压素（血管加压素（vasopressinvasopressin） 作用机制：通过对内脏血管的收缩作用，减少作用机制：通过对内脏血管的收缩作用，减少门静脉血容量，降低门静脉

22、及其侧枝循环的压门静脉血容量，降低门静脉及其侧枝循环的压力。力。国内常用，用法为国内常用，用法为0.2-0.4U/min,0.2-0.4U/min,出血停止后剂量减半。出血停止后剂量减半。 不良反应：腹痛、血压升高、心律失常、心绞不良反应：腹痛、血压升高、心律失常、心绞痛、心肌梗死。有冠心病者禁忌使用。痛、心肌梗死。有冠心病者禁忌使用。肝硬化专业资料564/9/2022药物止血药物止血 作用机制：可明显减少内脏血流量，并见奇静作用机制：可明显减少内脏血流量，并见奇静脉血流量明显减少。脉血流量明显减少。 奥曲肽奥曲肽(octreotide,(octreotide,生长抑素八肽，善宁）：生长抑素八

23、肽，善宁）：首剂首剂100ug100ug静脉缓注，继以静脉缓注，继以25-50ug/h25-50ug/h持续静脉持续静脉滴注。滴注。 施他宁（十四肽生长抑素）：首剂施他宁（十四肽生长抑素）：首剂250ug250ug静脉缓静脉缓注，继以注，继以250ng/h250ng/h持续静脉滴注。持续静脉滴注。肝硬化专业资料574/9/2022三腔管气囊压迫止血三腔管气囊压迫止血药物不能控制出血时作为暂时止血用，止血效果肯定。药物不能控制出血时作为暂时止血用，止血效果肯定。缺点：痛苦大，并发症多，如吸入性肺炎、窒息、食管炎、缺点：痛苦大，并发症多，如吸入性肺炎、窒息、食管炎、食管黏膜坏死、心律失常等。食管黏

24、膜坏死、心律失常等。肝硬化专业资料584/9/2022内镜下套扎止血内镜下套扎止血肝硬化专业资料594/9/2022预防再出血预防再出血n心得安（普奈洛尔）心得安（普奈洛尔）血止后血止后10101515天开始用较宜天开始用较宜20mg 3/20mg 3/日日 或或 40mg 2/40mg 2/日日 popo注意：注意：要求心率较用前减少要求心率较用前减少25%25%但心率不能降低至但心率不能降低至6060次次/min/min心衰、慢支、支喘、肺气肿、不稳定心衰、慢支、支喘、肺气肿、不稳定DMDM不能用不能用肝硬化专业资料604/9/2022五、治疗并发症（五、治疗并发症（2）自发性腹膜炎自发性

25、腹膜炎 早期、足量和联合应用抗菌药物早期、足量和联合应用抗菌药物 选用抗选用抗G为主的抗菌药：头孢三代或喹为主的抗菌药：头孢三代或喹喏酮类喏酮类 疗程不少于疗程不少于2周周 肝硬化专业资料614/9/2022五、治疗并发症（五、治疗并发症（3）肝性脑病）肝性脑病饮食调整饮食调整消除诱因消除诱因减少氨的生成和吸收减少氨的生成和吸收促进氨的代谢促进氨的代谢 肝硬化专业资料624/9/2022五、治疗并发症（五、治疗并发症（4）肝肾综合症）肝肾综合症 消除诱因消除诱因 控制输液量控制输液量 扩容利尿扩容利尿 特利加压素联合白蛋白特利加压素联合白蛋白 重在预防重在预防 扩容奥曲肽米多君扩容奥曲肽米多君

26、肝硬化专业资料634/9/2022治疗治疗六、肝移植六、肝移植肝硬化专业资料644/9/2022 预后预后 与病因有关：由病毒性肝炎演变为肝硬化与病因有关：由病毒性肝炎演变为肝硬化者预后较差者预后较差 与并发症有关：肝性脑病、上消化道大量与并发症有关：肝性脑病、上消化道大量出血、肝肾综合症、继发感染为常见死亡出血、肝肾综合症、继发感染为常见死亡原因原因 Childpugh分级：分级： A级者较好，级者较好，C级最差。级最差。肝硬化专业资料654/9/2022 Child-pugh分级分级项项 目目分分 数数1 2 3肝性脑病（级）肝性脑病（级）无无I-IIIII-IV腹水腹水无无易消退易消退难

27、消退难消退胆红素（胆红素（umol/L）51白蛋白（白蛋白（g/L）3528-3528凝血酶原时间（凝血酶原时间（s）18肝硬化专业资料664/9/2022小结小结n掌握肝硬化的临床表现和诊断掌握肝硬化的临床表现和诊断n熟悉本病的鉴别诊断和并发症熟悉本病的鉴别诊断和并发症n了解本病的病因和病理分类及治疗原则了解本病的病因和病理分类及治疗原则肝硬化专业资料674/9/2022选择题选择题n1.1.下列哪项对诊断门静脉高压最有特征性下列哪项对诊断门静脉高压最有特征性A A、 脾大脾大B B、 腹水腹水C C、 侧支循环的建立及开放侧支循环的建立及开放D D、 蜘蛛痣蜘蛛痣E E、 脾功能亢进表现脾

28、功能亢进表现 肝硬化专业资料684/9/2022n2. 2. 肝病患者下列哪项对诊断肝硬化最具参肝病患者下列哪项对诊断肝硬化最具参考价值考价值A A、出血倾向、出血倾向B B、腹水、腹水C C、肝触诊呈结节状、肝触诊呈结节状D D、ALTALT增高较显著增高较显著E E、肝组织活检见有假小叶形、肝组织活检见有假小叶形 肝硬化专业资料694/9/2022n3. 3. 肝硬化患者腹水治疗中，下列哪项正肝硬化患者腹水治疗中，下列哪项正确确A A、限制水、钠的摄入、限制水、钠的摄入B B、利尿剂的使用应单独使用排钾利尿剂、利尿剂的使用应单独使用排钾利尿剂C C、利尿治疗以每天减轻体重超过、利尿治疗以每

29、天减轻体重超过0.5kg0.5kg为宜为宜D D、大量放腹水治疗难治性腹水、大量放腹水治疗难治性腹水E E、肝硬化合并自发性腹膜炎时可进行腹水、肝硬化合并自发性腹膜炎时可进行腹水浓缩回输治浓缩回输治 肝硬化专业资料704/9/2022病案分析病案分析n男性，男性，6060岁，岁，1010年前乙肝病史。近三年食欲轻度年前乙肝病史。近三年食欲轻度减退，疲乏无力。减退，疲乏无力。1 1月前体检发现下肢浮肿及少月前体检发现下肢浮肿及少量腹水。因劳累后量腹水。因劳累后“半天内呕吐暗红色血液半天内呕吐暗红色血液500500毫升，解柏油便毫升，解柏油便800800毫升毫升”来院就诊，查血常规：来院就诊，查血常规：RBC 2.5RBC 2.5* *10101212/L, Hb 60g/L/L, Hb 60g/L，粪，粪OB 4+OB 4+。n1 1诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断n2 2下一步检查下一步检查n3 3治疗方案治疗方案n4 4注意事项注意事项