肝硬化内科学PPT课件.ppt
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1、肝肝 硬硬 化化1定义:在肝组织广泛变性、坏死的基础上,以肝组织弥漫性纤维定义:在肝组织广泛变性、坏死的基础上,以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性、弥漫性肝病。化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性、弥漫性肝病。临床表现:因最终肝功能衰竭,多系统受累。以肝功能损害和门临床表现:因最终肝功能衰竭,多系统受累。以肝功能损害和门静脉高压为主要表现,晚期出现消化道出血、肝性脑病、继发感静脉高压为主要表现,晚期出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等并发症,死亡率高。染等并发症,死亡率高。发病高峰年龄发病高峰年龄35-4835-48岁,男女比例为岁,男女比例为3.6-83.
2、6-8:1 12Chronic viral hepatitis HB-Virus False lobular 病毒性肝炎:病毒性肝炎: 乙型、丙型、丁型肝炎病毒,或重叠感染,乙型、丙型、丁型肝炎病毒,或重叠感染, 甲型和戊型不引起肝硬化甲型和戊型不引起肝硬化13-excessive alcohol intake 乙醇中毒:乙醇中毒: 每日摄入乙醇每日摄入乙醇80g达达10年以上,经过乙醇和乙醛的毒性作用年以上,经过乙醇和乙醛的毒性作用24非酒精性脂肪性肝炎(非酒精性脂肪性肝炎(NASH):): 50岁、岁、DM2、体重指数明显增加、体重指数明显增加、ALT异常异常Fatty liver (No
3、n alcholic)易于发展成肝硬化易于发展成肝硬化35胆汁淤积:胆汁淤积: 肝内梗阻、肝外梗阻肝内梗阻、肝外梗阻46循环障碍、血管异常:循环障碍、血管异常:慢性心衰、缩窄性心包炎、布慢性心衰、缩窄性心包炎、布-加综合征(肝静脉栓加综合征(肝静脉栓塞)、肝小静脉闭塞等心脏血管因素造成的肝硬化。塞)、肝小静脉闭塞等心脏血管因素造成的肝硬化。57Drug-induced liver demage cirrosis药物或毒物:药物或毒物: 四氯化碳、磷、砷、四氯化碳、磷、砷、 双醋酚双醋酚 、酊、四环素、酊、四环素 甲基多巴甲基多巴687 免疫性疾病免疫性疾病自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎 风湿免疫
4、疾病的肝损害风湿免疫疾病的肝损害肝硬化肝硬化98 寄生虫感染寄生虫感染血吸虫血吸虫华支睾吸虫华支睾吸虫109 遗传代谢疾病遗传代谢疾病1、铜代谢紊乱:肝豆状核变性、铜代谢紊乱:肝豆状核变性2、血色病:铁代谢异常、血色病:铁代谢异常3、 1 -抗胰蛋白酶缺乏症抗胰蛋白酶缺乏症K-F 环环1110 其它少见原因,或找不到原因的肝硬化其它少见原因,或找不到原因的肝硬化12各种原因各种原因肝细胞弥漫变性坏死肝细胞弥漫变性坏死, ,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、肝细胞结节状再生肝细胞结节状再生损伤与修复反复交替损伤与修复反复交替肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建肝小叶结
5、构改建、肝血液循环途径改建, , 肝变形、变硬肝变形、变硬门静脉高压症、肝功能不全门静脉高压症、肝功能不全131.1.大体形态大体形态: :早期肝肿大,晚期缩小,质硬,边缘薄。早期肝肿大,晚期缩小,质硬,边缘薄。2.2.组织学组织学: :假小叶、弥漫性纤维化、汇管区结缔组织增生。假小叶、弥漫性纤维化、汇管区结缔组织增生。3.3.病理分型(根据结节形态)病理分型(根据结节形态) 小结节性肝硬化:酒精肝、淤血肝多见,结节小结节性肝硬化:酒精肝、淤血肝多见,结节3mm, 大结节性肝硬化:乙、丙肝后、血色病、大结节性肝硬化:乙、丙肝后、血色病、WilsonWilson病,病,结节结节3mm 混合性肝硬
6、化:混合性肝硬化: 1-抗胰蛋白酶缺乏症抗胰蛋白酶缺乏症14对其它器官的影响:对其它器官的影响:(1 1)脾:)脾: 脾淤血、脾索纤维组织增生、脾窦扩张等,伴随机能亢进。脾淤血、脾索纤维组织增生、脾窦扩张等,伴随机能亢进。(2 2)胃肠道:)胃肠道:门脉高压性胃病(胃黏膜淤血、水肿、糜烂,呈马赛克门脉高压性胃病(胃黏膜淤血、水肿、糜烂,呈马赛克 或蛇皮状改变)。或蛇皮状改变)。(3 3)肝肺综合征:)肝肺综合征:由于门体分流和血管活性物质增多,肺内毛细血管由于门体分流和血管活性物质增多,肺内毛细血管 扩张,肺动静脉分流,通气扩张,肺动静脉分流,通气/ /血流失调,引起低氧血症。血流失调,引起低
7、氧血症。(4 4)睾丸、卵巢、甲状腺、肾上腺皮质常有萎缩和退行性变。)睾丸、卵巢、甲状腺、肾上腺皮质常有萎缩和退行性变。15病理生理主要影响两方面:病理生理主要影响两方面:一、肝功能减退一、肝功能减退:代偿期、失代偿期:代偿期、失代偿期二、门静脉高压二、门静脉高压:侧枝循环、脾大、腹水:侧枝循环、脾大、腹水16代偿期:症状较轻,缺乏特异性代偿期:症状较轻,缺乏特异性乏力、食欲减退;腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻乏力、食欲减退;腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻肝轻度肿大,质地结实或偏硬;脾轻度或中度肿大肝轻度肿大,质地结实或偏硬;脾轻度或中度肿大肝功能正常或轻度异常肝功能正常或轻度异常临床
8、表现多样,起病常隐匿,病情进展缓慢,可潜伏临床表现多样,起病常隐匿,病情进展缓慢,可潜伏3 35 5年或年或1010年以上,少数因短期大片肝坏死,年以上,少数因短期大片肝坏死,3 36 6个月可发展成肝硬化个月可发展成肝硬化17失代偿期:失代偿期:1.1.全身症状:消瘦乏力、肝病面容、不规则低热、全身症状:消瘦乏力、肝病面容、不规则低热、 夜盲、浮肿夜盲、浮肿 2.2.消化道症状:食欲不振,腹胀、恶心呕吐、腹泻、黄疸消化道症状:食欲不振,腹胀、恶心呕吐、腹泻、黄疸 原因原因: (1): (1)腹水和胃肠积气腹水和胃肠积气 (2)(2)门脉高压胃肠道淤血水肿门脉高压胃肠道淤血水肿 (3)(3)消
9、化吸收障碍消化吸收障碍 (4 4)肠道菌群失调)肠道菌群失调3.出血倾向和贫血:鼻出血出血倾向和贫血:鼻出血,牙龈出血牙龈出血,皮肤紫癜皮肤紫癜, 胃肠出血等倾向。胃肠出血等倾向。 出血原因出血原因: (1)肝合成凝血因子减少肝合成凝血因子减少 (2)脾功能亢进脾功能亢进 (3)毛细血管脆性增加毛细血管脆性增加 贫血原因贫血原因: (1)营养不良营养不良 (2)肠道吸收障碍肠道吸收障碍 (3)胃肠失血胃肠失血 (4)脾功能亢进脾功能亢进4.内分泌失调:男性女乳、蜘蛛痣、肝掌、毛细血管扩张,糖尿病等。内分泌失调:男性女乳、蜘蛛痣、肝掌、毛细血管扩张,糖尿病等。临床表现临床表现18病理生理门静脉高
10、压(门静脉高压(portal hypertensionportal hypertension) 门静脉压力持续门静脉压力持续10mmHg10mmHg。阻力增加阻力增加-肝窦结构改变的机械性因素肝窦结构改变的机械性因素血流量增加血流量增加-去甲肾上腺素去甲肾上腺素胰高血糖素胰高血糖素NO NO ,高动力循环状,高动力循环状 态,内脏血管充血,血流量增加态,内脏血管充血,血流量增加 门脉高压的后果:门脉高压的后果:p 侧枝循环建立侧枝循环建立p 腹腔积液腹腔积液p 脾大:脾大: (1)(1)轻至中度肿大,上消化道出血时脾缩小轻至中度肿大,上消化道出血时脾缩小 (2)(2)脾功能亢进脾功能亢进: :
11、血血WBC,PLT,RBCWBC,PLT,RBC减少减少 19 侧枝循环侧枝循环: : 1. 1.食管、胃底静脉曲张:可破裂出血食管、胃底静脉曲张:可破裂出血 2.2.脐静脉显露和曲张脐静脉显露和曲张 3.3.直肠下静脉丛:痔静脉丛曲张,易于出血直肠下静脉丛:痔静脉丛曲张,易于出血20腹腔积液(腹腔积液(ascitesascites)的形成机制:)的形成机制: (1 1)门静脉压力增高)门静脉压力增高10mmHg,10mmHg,肝窦静水压肝窦静水压,肝淋巴液生成过肝淋巴液生成过多多, ,从包膜漏入腹腔。从包膜漏入腹腔。 (2 2)有效循环血量)有效循环血量,肾血流,肾血流 ,激活交感神经、肾素
12、,激活交感神经、肾素-血管紧血管紧张素张素-醛固酮系统,醛固酮系统,ADH,造成肾血管收缩、钠水潴留。,造成肾血管收缩、钠水潴留。 (3 3)血浆胶体渗透压降低:)血浆胶体渗透压降低:低白蛋白血症低白蛋白血症 (4 4)雌激素灭活)雌激素灭活,抗利尿激素分泌增,多致水的重吸收增加。抗利尿激素分泌增,多致水的重吸收增加。继发性醛固酮增多致肾钠重吸收增加、肾血流量重新分布等。继发性醛固酮增多致肾钠重吸收增加、肾血流量重新分布等。 (5 )肝淋巴生成增加:因为肝窦压力升高)肝淋巴生成增加:因为肝窦压力升高 病理生理病理生理21 肝触诊肝触诊 早期:表面尚平滑早期:表面尚平滑 晚期:表面颗粒状,可触及
13、结节,常无压痛晚期:表面颗粒状,可触及结节,常无压痛 其他:黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲张等其他:黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲张等体体 征征22Jaundice 黄疸黄疸肝细胞破坏、肝内淤胆等导致血胆红素升高肝细胞破坏、肝内淤胆等导致血胆红素升高23内分泌紊乱:雌激素灭火减少内分泌紊乱:雌激素灭火减少24内内 分分 泌泌 紊紊 乱乱男性乳房发育男性乳房发育面色晦暗面色晦暗25Nose-bleed /teeth-bleedecchymosis 凝血机制异常凝血机制异常26并发症:并发症:1、上消化道出血、上消化道出血2、胆石症、胆石症3、感染:自发性细菌性腹膜炎、
14、感染:自发性细菌性腹膜炎 胆道感染胆道感染 肺部、尿路、腹腔等各种感染肺部、尿路、腹腔等各种感染4、门脉血栓、门脉海绵样变、门脉血栓、门脉海绵样变5、肝性脑病、肝性脑病6、肝肾综合征、肝肾综合征7、水电解质紊乱、酸碱失衡、水电解质紊乱、酸碱失衡8、肝肺综合征、肝肺综合征9、肝癌、肝癌27并发症并发症上消化道出血上消化道出血:最常见,原因:最常见,原因:食管、胃底静脉曲张食管、胃底静脉曲张门脉高压性胃病门脉高压性胃病消化性溃疡消化性溃疡 28胆石症胆石症发病率升高的机制:发病率升高的机制:1、肝硬化时胆汁酸减少,降低胆红素和胆固醇的溶解性,、肝硬化时胆汁酸减少,降低胆红素和胆固醇的溶解性,结晶析
15、出;结晶析出;2、kuffer细胞减少,免疫力,感染,坏死脱落的胆管细胞细胞减少,免疫力,感染,坏死脱落的胆管细胞成为结石的核心;成为结石的核心;3、脾亢慢性溶血,间接胆红素,与钙结合;、脾亢慢性溶血,间接胆红素,与钙结合;4、雌激素对抗胆囊收缩素,排空障碍,易于成石。、雌激素对抗胆囊收缩素,排空障碍,易于成石。29自发性腹膜炎(自发性腹膜炎(SBPSBP): :机理:肠道菌群移位,进入腹腔腹水感染,入血即为菌血症。机理:肠道菌群移位,进入腹腔腹水感染,入血即为菌血症。特点:特点:G G- -杆菌为主杆菌为主症状:一般起病较急,表现为腹痛、腹水迅速增长,严重者症状:一般起病较急,表现为腹痛、腹
16、水迅速增长,严重者 中毒性休克;起病缓慢者,表现为低热、腹胀和腹水中毒性休克;起病缓慢者,表现为低热、腹胀和腹水 持续不减;持续不减;体征:腹膜刺激征。体征:腹膜刺激征。病理生理病理生理30肝肾综合征肝肾综合征(HRS)(HRS):又称功能性肾衰:又称功能性肾衰 特征:特征: 自发性少尿或无尿自发性少尿或无尿 氮质血症氮质血症 稀释性低钠血症和低尿钠稀释性低钠血症和低尿钠 肾脏无明显病理改变肾脏无明显病理改变机理:机理: 肾血管收缩,致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低肾血管收缩,致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低 交感神经兴奋性增高,去甲肾分泌增加交感神经兴奋性增高,去甲肾分泌增加 肾素肾
17、素- -血管紧张素系统活性增强血管紧张素系统活性增强 肾肾PGsPGs合成减少,血栓素(合成减少,血栓素(TXATXA2 2) 增多增多 内毒素血症:增加肾血管阻力内毒素血症:增加肾血管阻力 白细胞三烯产生增加,引起肾血管收缩白细胞三烯产生增加,引起肾血管收缩31肝肾综合征肝肾综合征急进型:急进型:2周内肌酐升至周内肌酐升至2倍以上倍以上 多于多于2周内死亡周内死亡缓进型:肌酐缓慢上升缓进型:肌酐缓慢上升 难治性腹水难治性腹水 发展成肾衰竭后很快死亡发展成肾衰竭后很快死亡32 肝肺综合症肝肺综合症三联征:进展期肝病、三联征:进展期肝病、 肺内血管扩张、肺内血管扩张、 低氧血症低氧血症/肺泡动脉
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