肝性脑病讲课课件.ppt
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- 肝性脑病 讲课 课件
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1、1 2第四篇第四篇 消化系统疾病消化系统疾病 第十六章第十六章肝性脑病肝性脑病(Hepatic Encephalopathy) 3讲授目的和要求讲授目的和要求1.1.掌握肝性脑病的临床表现、掌握肝性脑病的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗原则诊断、鉴别诊断和治疗原则2.2.熟悉肝性脑病的病因、实验熟悉肝性脑病的病因、实验室检查室检查3.3.了解肝性脑病的发病机制了解肝性脑病的发病机制4讲授主要内容讲授主要内容定义定义病因和发病机制病因和发病机制临床表现临床表现实验室和其他检查实验室和其他检查诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断治疗治疗5定义定义肝性脑病肝性脑病:是严重肝病引起是严重肝病引起的、以代谢紊乱为
2、基础、中的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合枢神经系统功能失调的综合征,其主要表现是意识障碍、征,其主要表现是意识障碍、行为失常和昏迷行为失常和昏迷, ,又称肝性昏又称肝性昏迷(迷(hepatic comahepatic coma) 。6定义定义 门体分流性脑病门体分流性脑病 ( (portoporto-systemic -systemic encephalopathyencephalopathy,PSEPSE) ) :强调门:强调门静脉高压,肝门静脉与腔静脉之间静脉高压,肝门静脉与腔静脉之间有侧枝循环存在,从而使大量门静有侧枝循环存在,从而使大量门静脉血绕过肝流入体循环,是肝性脑
3、脉血绕过肝流入体循环,是肝性脑病发生的主要机制病发生的主要机制 轻微肝性脑病轻微肝性脑病:有严重肝病尚无明:有严重肝病尚无明显的肝性脑病的临床表现,而用精显的肝性脑病的临床表现,而用精细的智力测验或电生理检测可发现细的智力测验或电生理检测可发现异常情况者。是肝性脑病过程中的异常情况者。是肝性脑病过程中的一个阶段。一个阶段。7病因病因各型肝硬化各型肝硬化重症肝炎重症肝炎暴发性肝功能衰竭暴发性肝功能衰竭原发性肝癌原发性肝癌严重胆道感染严重胆道感染妊娠期急性脂肪肝妊娠期急性脂肪肝8诱因诱因药物药物(苯二氮卓类、麻醉剂、酒精)(苯二氮卓类、麻醉剂、酒精)增加氨的产生、吸收及进入大增加氨的产生、吸收及进
4、入大脑脑(蛋白食物摄入过多、消化道出血、感蛋白食物摄入过多、消化道出血、感染、便秘、低钾导致代谢性碱中毒)染、便秘、低钾导致代谢性碱中毒)低血容量低血容量(利尿、腹泻、呕吐、出血、(利尿、腹泻、呕吐、出血、大量放胸腹水)大量放胸腹水)门体分流门体分流血管阻塞血管阻塞原发性肝癌原发性肝癌9发病机制发病机制n神经毒素(氨)神经毒素(氨)肠道氨来源:肠道氨来源: 谷氨酰胺谷氨酰胺 NH NH3 3 + +谷氨酸谷氨酸 尿素尿素 NH NH3 3 +CO+CO2 210NH3鸟氨酸循环鸟氨酸循环尿素尿素谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH4+NH3NH3ATP-酮戊二酸酮戊二酸ATP(肝)(肝)(肝、脑、
5、肾(肝、脑、肾)(肾、肠)(肾、肠)(肺)(肺)发病机制发病机制11发病机制发病机制12发病机制发病机制有毒性,通有毒性,通过血脑屏障过血脑屏障相对无毒性,不相对无毒性,不能通过血脑屏障能通过血脑屏障结肠内结肠内pH6pH6,NHNH3 3大量弥散入血;大量弥散入血;结肠内结肠内pH6pH6,NHNH3 3从血液转入肠腔随从血液转入肠腔随粪排泄粪排泄氨的存在形式氨的存在形式13肝性脑病时血氨增加的原因肝性脑病时血氨增加的原因 生成过多生成过多: :诱因可致。诱因可致。 清除减少:清除减少:肝功能衰竭时清除能力肝功能衰竭时清除能力降低降低; ;门体分流氨绕过肝脏进入体门体分流氨绕过肝脏进入体循环
6、循环发病机制发病机制1415氨对脑功能的影响氨对脑功能的影响 干扰脑细胞三羧酸循环,使大脑细干扰脑细胞三羧酸循环,使大脑细胞的能量供应不足;胞的能量供应不足; 增加脑对中性氨基酸的摄取;增加脑对中性氨基酸的摄取; 脑星形胶质细胞合成的谷氨酰胺增脑星形胶质细胞合成的谷氨酰胺增加;脑水肿发生的重要原因;加;脑水肿发生的重要原因; 氨直接干扰神经的电活动。氨直接干扰神经的电活动。发病机制发病机制16171819GABA/BZGABA/BZ复合体复合体GABAGABABZBZ巴比妥类巴比妥类氯离子内流氯离子内流神经传导抑制神经传导抑制发病机制发病机制n神经递质的变化神经递质的变化-氨基丁酸氨基丁酸/
7、/苯二氮卓苯二氮卓( ( GABA/BZ)GABA/BZ)神经递质神经递质20假性神经递质假性神经递质正常神经递质:兴奋性和抑制性正常神经递质:兴奋性和抑制性保持生理平衡保持生理平衡兴奋性递质:多巴胺、去甲肾上兴奋性递质:多巴胺、去甲肾上腺素、乙酰胆碱、谷氨酸、门冬腺素、乙酰胆碱、谷氨酸、门冬氨酸氨酸抑制性递质:抑制性递质: - -氨基丁酸、氨基丁酸、5 5羟色胺羟色胺假性神经递质:假性神经递质:苯乙醇胺和苯乙醇胺和 羟酪胺羟酪胺发病机制发病机制21 假性神经递质的形成22色氨酸色氨酸 发病机制发病机制23病理病理急性肝功能衰竭急性肝功能衰竭 脑水肿脑水肿慢性肝性脑病慢性肝性脑病 脑皮质变薄,
8、脑皮质变薄,神经细胞和神经纤维消失,皮质神经细胞和神经纤维消失,皮质深层有片状坏死,小脑和基底节深层有片状坏死,小脑和基底节也可波及。也可波及。24临床表现临床表现高级神经中枢功能紊乱高级神经中枢功能紊乱 性格改变、智力下降、行为异性格改变、智力下降、行为异常、意识障碍等常、意识障碍等运动和反射异常运动和反射异常 扑翼样震颤、肌阵挛、反射亢扑翼样震颤、肌阵挛、反射亢进、病理反射等进、病理反射等25肝性脑病的临床分期肝性脑病的临床分期分期分期意识障碍意识障碍神经系统神经系统体征体征脑电图脑电图改变改变一期一期(前驱期)(前驱期)轻度精神异常:欣快、轻度精神异常:欣快、焦虑、淡漠、睡眠倒焦虑、淡漠
9、、睡眠倒错、健忘错、健忘扑翼样震颤扑翼样震颤+正常正常二期二期(昏迷前期)(昏迷前期)嗜睡、行为异常、嗜睡、行为异常、言语不清、书写障碍、言语不清、书写障碍、定向力障碍定向力障碍腱反射、肌张腱反射、肌张力、踝阵挛、力、踝阵挛、Babinski征征+异常异常三期三期(昏睡期)(昏睡期)昏睡,可唤醒昏睡,可唤醒腱反射、肌张腱反射、肌张力、锥体束力、锥体束+异常异常四期四期(昏迷期)(昏迷期)昏迷,不能唤醒昏迷,不能唤醒-异常异常26临床病例临床病例 患者王患者王* * *,男性,男性,6161岁。主因腹胀、尿黄、岁。主因腹胀、尿黄、纳差一月于纳差一月于2004-1-172004-1-17第一次入院
10、。明确诊断:第一次入院。明确诊断:慢性病毒性肝炎(乙型)慢性病毒性肝炎(乙型) 肝炎后肝硬化。肝炎后肝硬化。v20042004年年5 5月,患者出现目光呆滞,不能正确回月,患者出现目光呆滞,不能正确回答问题,简单计算错误,经常呈嗜睡状态,答问题,简单计算错误,经常呈嗜睡状态,扑翼样震颤存在。查血电解质存在低钾血症,扑翼样震颤存在。查血电解质存在低钾血症,予以补钾以及纠正肝昏迷治疗后,患者很快予以补钾以及纠正肝昏迷治疗后,患者很快恢复。恢复。v20052005年患者多次住院,因口服大量速尿片或年患者多次住院,因口服大量速尿片或饮食不当、腹泻后,分别出现行为异常、说饮食不当、腹泻后,分别出现行为异
11、常、说话不清(回答正确)、头痛睡眠障碍、意识话不清(回答正确)、头痛睡眠障碍、意识不清对疼痛等刺激无反应等。不清对疼痛等刺激无反应等。v20062006年年1 1月因呕吐、腹泻月因呕吐、腹泻1 1天入院。随后出现天入院。随后出现行为失常,手颤。期间也因便秘反复发作。行为失常,手颤。期间也因便秘反复发作。 27临床表现临床表现取决于:取决于: 原有肝病原有肝病 肝功能损害严重程度肝功能损害严重程度 诱因诱因28临床表现临床表现急性肝功能衰竭急性肝功能衰竭( (病因病因) ):诱因不:诱因不明显、可无前驱症状。明显、可无前驱症状。失代偿期肝硬化失代偿期肝硬化( (病因病因) ) :诱因明:诱因明显
12、,去除诱因治疗。显,去除诱因治疗。肝硬化终末期肝硬化终末期HEHE:起病缓慢,反:起病缓慢,反复发作。复发作。轻微轻微/ /亚临床性肝性脑病:无症状,亚临床性肝性脑病:无症状,视为健康人,有发生交通事故的视为健康人,有发生交通事故的危险。危险。29辅助检查辅助检查血氨血氨脑电图脑电图诱发电位诱发电位心理智能测验心理智能测验影像学检查影像学检查临界视觉闪烁频率检测临界视觉闪烁频率检测3031诊断诊断有严重肝病(或)广泛门体侧支有严重肝病(或)广泛门体侧支 循环循环 精神紊乱、昏睡或昏迷精神紊乱、昏睡或昏迷, ,扑翼样扑翼样震颤震颤肝性脑病的诱因肝性脑病的诱因反应肝功能的血生化指标明显异反应肝功能
13、的血生化指标明显异常及常及( (或或) )血氨增高血氨增高脑电图异常脑电图异常32诊断诊断n轻微轻微HEHE诊断依据:诊断依据:严重肝病(或)广泛门体侧支严重肝病(或)广泛门体侧支循环。循环。心理智能测验、诱发电位、头心理智能测验、诱发电位、头部部CTCT或或MRIMRI检查及临界视觉闪烁检查及临界视觉闪烁频率异常。频率异常。33诊断诊断 目前有些学者认为,有肝功能目前有些学者认为,有肝功能失调或障碍的患者,出现神经失调或障碍的患者,出现神经精神症状,排除其他大脑疾病精神症状,排除其他大脑疾病以后就可诊断为肝性脑病。以后就可诊断为肝性脑病。34鉴别诊断鉴别诊断n与引起精神症状的疾病鉴别与引起精
14、神症状的疾病鉴别n与引起昏迷的疾病鉴别与引起昏迷的疾病鉴别 糖尿病、低血糖、尿毒症、脑糖尿病、低血糖、尿毒症、脑血管意外、脑部感染、镇静剂过血管意外、脑部感染、镇静剂过量等。量等。35鉴别诊断鉴别诊断 糖尿病酮症酸中毒:多数发生意识障糖尿病酮症酸中毒:多数发生意识障碍前数天有多尿、烦渴多饮和乏力,碍前数天有多尿、烦渴多饮和乏力,呼气中有烂苹果味(丙酮),血糖多呼气中有烂苹果味(丙酮),血糖多数为数为16.7-33.3mmol/L16.7-33.3mmol/L,尿糖、尿酮,尿糖、尿酮体强阳性体强阳性 低血糖:一旦发生低血糖即可有脑功低血糖:一旦发生低血糖即可有脑功能障碍,表现为精神不振、头晕、思
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