急性播散性脑脊髓炎-ppt课件.ppt
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1、 急性播散性脑脊髓炎(Acute disseminated Acute disseminated encephalomyelitis ADEMencephalomyelitis ADEM)是一种免疫介导的主要累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病,多发生于感染后或疫苗接种后脑脊髓炎 ADEM通常为单向病程,但也有复发及多向病程的报导神经疾病概述神经疾病概述神经系统的诊断思路 ADEM可发于任何年龄段,但多发于儿童,平均年龄5到8岁不等,无明显的性别差异。 美国的一项研究表明此病好发于冬春季节,圣地亚哥的一项研究报导此地区20岁以下ADEM的发病率为0.4/100000,这些病人中5%发病前一月
2、有疫苗接种史,93%的病人发病前三周左右有感染史,通常于感染后2到21天出现。 ADEM的发病机制还不十分清楚,推测为T细胞和巨噬细胞介导的免疫反应。具有与MS相同的特征性小静脉周围的脱髓鞘及炎性病灶,病理表现为散在分布于脑和脊髓的小和中等静脉周围的脱髓鞘病变,血管周围炎性细胞套袖状浸润,水肿甚至出血,轴突受累较轻,常见多灶性脑膜浸润。 好发于儿童和青壮年,大约70-77%的病人发病前数周有感染或疫苗接种史。 临床表现多样,如意识模糊,精神异常,发热惊厥,共济失调等,脑膜受累时有头痛恶心呕吐脑膜刺激征等,脊髓受累严重者可有截瘫,上升性麻痹,膀胱及肠麻痹等,可见行为异常,谵妄,木僵甚至昏迷。 急
3、性出血性白质脑炎 认为是ADEM的爆发型 ,占所有病例的2%,通常由上呼吸道感染诱发,起病急骤,死亡率较高。通常有高热,意识障碍,烦躁不安,癫痫发作,偏瘫或四肢瘫等表现。以脑病为首发症状的病人于一周内死于脑水肿并不少见,MRI表现为病灶较大,病灶周围有水肿带及占位效应 。 MRI异常情况通常表现在T2相及FLAIR相上。其典型特征是病灶大,多,不对称,边缘模糊,多为斑片状。通常累及皮层下,中枢白质,大脑半球的白质联合,小脑,脑干和脊髓。丘脑和基底节区是常受累的的区域,也可累及脑室周围白质,胼胝体通常很少受累,然而大面积的脱髓鞘病灶可能会累积胼胝体及对侧半球。 ADEM累及脑的MRI表现可分为四
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