小儿脑性瘫痪ppt课件.ppt
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1、小儿脑性瘫痪小儿脑性瘫痪小儿脑性瘫痪定义定义 脑瘫是以中枢性运动功能障碍为主的致残性疾病。脑瘫是以中枢性运动功能障碍为主的致残性疾病。迄今为止,国际上尚无被一致公认和引用的脑瘫迄今为止,国际上尚无被一致公认和引用的脑瘫定义与分型。定义与分型。小儿脑性瘫痪(一)我国对脑性瘫痪的定义(一)我国对脑性瘫痪的定义 1. 1. 第一届全国小儿脑瘫座谈会提出的定义(第一届全国小儿脑瘫座谈会提出的定义(19881988年)年) 脑性瘫痪是出生前到出生后脑性瘫痪是出生前到出生后1 1个月内发育时期非个月内发育时期非进行性脑损伤所致的综合征,主要表现为中枢性进行性脑损伤所致的综合征,主要表现为中枢性运动障碍及姿
2、势异常。此定义为我国首次提出的运动障碍及姿势异常。此定义为我国首次提出的定义,定义,2020余年来被我国学者广为引用,具有重要余年来被我国学者广为引用,具有重要的学术价值。的学术价值。小儿脑性瘫痪 2. 2. 中华儿科杂志编辑委员会、中华医学会儿中华儿科杂志编辑委员会、中华医学会儿科学分会神经学组提出的定义(科学分会神经学组提出的定义(20042004年)年) 出生前到生后出生前到生后1 1个月内各种原因所引起的脑损伤或个月内各种原因所引起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常。此定义强发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常。此定义强调脑瘫的发生可以由脑损伤所致,也可以由脑发调脑瘫的发生可以由脑
3、损伤所致,也可以由脑发育缺陷所致。育缺陷所致。小儿脑性瘫痪 3. 3. 中国康复医学会儿童康复专业委员会、中国残中国康复医学会儿童康复专业委员会、中国残疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会提出的定疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会提出的定义(义(20062006年)年) 脑性瘫痪是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤脑性瘫痪是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征,主要表现为运动障和发育缺陷所导致的综合征,主要表现为运动障碍及姿势异常。此定义既强调了脑损伤和发育缺碍及姿势异常。此定义既强调了脑损伤和发育缺陷可导致脑瘫,也强调了脑损伤和发育缺陷的发陷可导致脑瘫,也强调了脑损伤和发育缺
4、陷的发生时间可在婴儿期内。生时间可在婴儿期内。小儿脑性瘫痪 上述三种定义,经过全国同道的讨论,特别是儿上述三种定义,经过全国同道的讨论,特别是儿童康复医学专业工作者与小儿神经病学专业工作童康复医学专业工作者与小儿神经病学专业工作者的多次讨论,基本取得一致意见,即原则上采者的多次讨论,基本取得一致意见,即原则上采用第三种定义。用第三种定义。小儿脑性瘫痪(二)国际上的最新定义及(二)国际上的最新定义及对定义的讨论对定义的讨论 Rosenhaum P Rosenhaum P 等人等人20072007年在年在The Definition The Definition and Classificatio
5、n of Cerebral Palsyand Classification of Cerebral Palsy一书一书中,提出了脑瘫的最新定义:中,提出了脑瘫的最新定义: 脑性瘫痪是由于发育中胎儿或婴儿脑的非进行性脑性瘫痪是由于发育中胎儿或婴儿脑的非进行性损伤所致持续性运动和姿势发育异常、活动受限损伤所致持续性运动和姿势发育异常、活动受限的一组综合征。脑瘫常并发感觉、知觉、认知、的一组综合征。脑瘫常并发感觉、知觉、认知、交流、行为紊乱、癫痫、继发性肌与骨骼问题。交流、行为紊乱、癫痫、继发性肌与骨骼问题。小儿脑性瘫痪 目前对于定义的讨论,主要围绕在如何表述脑发目前对于定义的讨论,主要围绕在如何表
6、述脑发育早期的损伤和发育缺陷时间界限上,即应界定育早期的损伤和发育缺陷时间界限上,即应界定为新生儿期内或婴儿期内。为新生儿期内或婴儿期内。 由于种族及个体差异,很难严格而统一界定脑发由于种族及个体差异,很难严格而统一界定脑发育早期的时间界限,绝大多数学者认为脑瘫的发育早期的时间界限,绝大多数学者认为脑瘫的发生应界定于婴儿期内。生应界定于婴儿期内。小儿脑性瘫痪三、发病率 脑瘫的发病率在世界范围内约为脑瘫的发病率在世界范围内约为1.51.544,平均约为,平均约为22。 脑瘫发病率的变化趋势各国报道不一,将脑瘫发病率的变化趋势各国报道不一,将1959195919921992年瑞年瑞典、澳大利亚、英
7、国和北爱尔兰脑瘫发病率进行比较,平典、澳大利亚、英国和北爱尔兰脑瘫发病率进行比较,平均在均在1.51.52.52.5之间。之间。 我国脑瘫发病率约为我国脑瘫发病率约为1.81.844。19971997年至年至19981998年对江苏年对江苏等七省调查,等七省调查,1 16 6岁小儿中脑瘫患病率为岁小儿中脑瘫患病率为1.921.92。小儿脑性瘫痪 从调查结果看,脑瘫发病率各国差别不大,城乡差别不大,从调查结果看,脑瘫发病率各国差别不大,城乡差别不大,男性略高于女性。男性略高于女性。 近近5050年来,由于产科技术、围产医学、新生儿医学的发展,年来,由于产科技术、围产医学、新生儿医学的发展,新生儿
8、死亡率、死胎发生率均有明显下降,但脑瘫发病率新生儿死亡率、死胎发生率均有明显下降,但脑瘫发病率并无减少趋势,重症脑瘫的比例有增多趋势。并无减少趋势,重症脑瘫的比例有增多趋势。 人们解释这种现象是由于抢救重危新生儿技术提高,使许人们解释这种现象是由于抢救重危新生儿技术提高,使许多过去很难存活的早产儿和极低体重儿得以存活,而这些多过去很难存活的早产儿和极低体重儿得以存活,而这些婴儿患脑瘫的机会明显高于足月儿和正常体重儿。婴儿患脑瘫的机会明显高于足月儿和正常体重儿。小儿脑性瘫痪四、病因四、病因 脑瘫的直接病因是在脑发育成熟前,脑损伤和脑瘫的直接病因是在脑发育成熟前,脑损伤和/ /或发育缺或发育缺陷导
9、致以运动障碍和姿势异常为主的综合征。陷导致以运动障碍和姿势异常为主的综合征。 脑损伤和脑发育缺陷的时间可划分为三个阶段,即出生前、脑损伤和脑发育缺陷的时间可划分为三个阶段,即出生前、围产期和出生后。围产期和出生后。 有人用先天性和获得性两种因素进行分析。传统的观点认有人用先天性和获得性两种因素进行分析。传统的观点认为围产期原因是导致脑瘫的主要原因,近来认为为围产期原因是导致脑瘫的主要原因,近来认为70%70%80%80%的脑瘫发生于出生前,其中相当大的比例原因不明。因此,的脑瘫发生于出生前,其中相当大的比例原因不明。因此,近年认为对脑瘫病因学的研究应转入胚胎发育生物学的领近年认为对脑瘫病因学的
10、研究应转入胚胎发育生物学的领域。域。小儿脑性瘫痪(一)生前因素(一)生前因素 1 1、母体因素、母体因素 母亲孕期大量吸烟、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆母亲孕期大量吸烟、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、弓形流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病、弓形体病、胎儿期的循环障碍、母亲智力落后、母体营养障碍、体病、胎儿期的循环障碍、母亲智力落后、母体营养障碍、重度贫血等。重度贫血等。 临床与流行病学资料都证实脑室周围白质软化临床与流行病学资料都证实脑室周围白质软化(PVL)(PVL)是脑是脑瘫的一个重要危险因素瘫的一个重要危险因素, ,而感染是导
11、致而感染是导致PVLPVL发生的原因。发生的原因。 小儿脑性瘫痪 2 2、遗传因素、遗传因素 近年来研究认为,遗传因素对脑瘫的影响很重要,双胞胎近年来研究认为,遗传因素对脑瘫的影响很重要,双胞胎同时患脑瘫、家族中已经有脑瘫患儿再发生脑瘫的几率偏同时患脑瘫、家族中已经有脑瘫患儿再发生脑瘫的几率偏高。高。 有报道单纯共济失调型脑瘫与常染色体隐性遗传有关,部有报道单纯共济失调型脑瘫与常染色体隐性遗传有关,部分痉挛型双瘫、偏瘫患儿具有遗传倾向。分痉挛型双瘫、偏瘫患儿具有遗传倾向。小儿脑性瘫痪(二)围产期因素(二)围产期因素 1 1、患脑瘫的危险性随着出生体重偏离同胎龄标准、患脑瘫的危险性随着出生体重偏
12、离同胎龄标准体重的程度而增加,低出生体重儿或巨大儿患脑体重的程度而增加,低出生体重儿或巨大儿患脑瘫的几率可高于正常体重数十倍。瘫的几率可高于正常体重数十倍。 2 2、早产是目前发现患脑瘫的最主要因素之一。、早产是目前发现患脑瘫的最主要因素之一。 3 3、胎盘功能不全,缺氧缺血等被认为与脑瘫有关。、胎盘功能不全,缺氧缺血等被认为与脑瘫有关。小儿脑性瘫痪(三)出生后因素(三)出生后因素 新生儿期惊厥新生儿期惊厥 呼吸窘迫综合征呼吸窘迫综合征 吸入性肺炎吸入性肺炎 败血症败血症 缺氧缺血性脑病缺氧缺血性脑病 颅内出血颅内出血 脑积水脑积水 胆红素脑病胆红素脑病 脑部感染脑部感染 低血糖症低血糖症 脑
13、外伤脑外伤小儿脑性瘫痪五、病理生理学改变五、病理生理学改变 脑瘫的病理改变很广泛,主要为脑干神经核、皮质、灰质脑瘫的病理改变很广泛,主要为脑干神经核、皮质、灰质团块的神经元结构改变以及白质中神经纤维变化及髓鞘分团块的神经元结构改变以及白质中神经纤维变化及髓鞘分离等。离等。 痉挛型双瘫以脑室周围白质软化改变为主,多见于早产儿;痉挛型双瘫以脑室周围白质软化改变为主,多见于早产儿; 不随意运动型可见基底节病变或脑室周围白质软化;不随意运动型可见基底节病变或脑室周围白质软化; 共济失调型大部分为先天性小脑发育不全;痉挛型偏瘫主共济失调型大部分为先天性小脑发育不全;痉挛型偏瘫主要是对侧脑损伤。要是对侧脑
14、损伤。小儿脑性瘫痪 从原因分析病理变化主要有:发育障碍和脑损伤。从原因分析病理变化主要有:发育障碍和脑损伤。 中枢神经系统发育障碍或损伤类型主要累及锥体系、中枢神经系统发育障碍或损伤类型主要累及锥体系、锥体外系和小脑三大体系。锥体外系和小脑三大体系。小儿脑性瘫痪 (1 1)锥体系损伤:多为大脑皮层(灰质)的不同部位、锥体)锥体系损伤:多为大脑皮层(灰质)的不同部位、锥体束(白质)的不同部位损伤,早产儿多见束(白质)的不同部位损伤,早产儿多见PVLPVL。可引起躯干及。可引起躯干及肢体的随意运动障碍,主要为痉挛型脑瘫,临床可见全身性肢体的随意运动障碍,主要为痉挛型脑瘫,临床可见全身性瘫痪或不同部
15、位的瘫痪。瘫痪或不同部位的瘫痪。 (2 2)锥体外系损伤:主要损伤部位为基底节、丘脑、海马等)锥体外系损伤:主要损伤部位为基底节、丘脑、海马等部位,可引起随意运动障碍、肌强直、肌张力突然变化或动部位,可引起随意运动障碍、肌强直、肌张力突然变化或动摇不定,临床多见强直型、不随意运动型脑瘫,锥体外系损摇不定,临床多见强直型、不随意运动型脑瘫,锥体外系损伤多累及全身。伤多累及全身。 (3 3)小脑损伤:由于小脑不同部位的损伤,可导致共济失调、)小脑损伤:由于小脑不同部位的损伤,可导致共济失调、平衡障碍、震颤等,临床多见共济失调型脑瘫,累及全身。平衡障碍、震颤等,临床多见共济失调型脑瘫,累及全身。 上
16、述三大体系的损伤往往不单独存在,临床表现常以一种损上述三大体系的损伤往往不单独存在,临床表现常以一种损伤为主。伤为主。小儿脑性瘫痪六、分型六、分型 各国学者对脑瘫分类至今尚无统一的标准,但分各国学者对脑瘫分类至今尚无统一的标准,但分型原则大同小异。型原则大同小异。 根据临床神经病学表现、解剖学特征、运动障碍根据临床神经病学表现、解剖学特征、运动障碍的程度以及病理学和脑损伤部位进行分型。的程度以及病理学和脑损伤部位进行分型。 我国较为公认的脑瘫分型,是按照临床神经病学我国较为公认的脑瘫分型,是按照临床神经病学表现和瘫痪部位进行的分型。表现和瘫痪部位进行的分型。小儿脑性瘫痪1. 1. 第一届全国小
17、儿脑瘫座谈会提出的分型第一届全国小儿脑瘫座谈会提出的分型(19881988年)年) 制定了我国脑瘫分型标准制定了我国脑瘫分型标准 按临床表现分为按临床表现分为8 8型:型: (1 1)痉挛型()痉挛型(spasticspastic);); (2 2)手足徐动型()手足徐动型(athetoidathetoid);); (3 3)强直型()强直型(rigidrigid);); (4 4)共济失调型()共济失调型(ataxiaataxia);); (5 5)震颤型()震颤型(tremortremor);); (6 6)肌张力低下型()肌张力低下型(hypotonichypotonic);); (7
18、7)混合型()混合型(mixed typesmixed types);); (8 8)不可分类型()不可分类型(unclassifiableunclassifiable)。)。小儿脑性瘫痪 按瘫痪部位分为按瘫痪部位分为7 7型:型: (1 1)四肢瘫()四肢瘫(quadriplegiaquadriplegia);); (2 2)双瘫()双瘫(diplegiadiplegia);); (3 3)截瘫()截瘫(paraplegiaparaplegia);); (4 4)偏瘫()偏瘫(hemiplegiahemiplegia);); (5 5)重复偏瘫()重复偏瘫(double hemiplegia
19、double hemiplegia);); (6 6)三肢瘫()三肢瘫(triplegiatriplegia);); (7 7)单瘫()单瘫(monoplegiamonoplegia)。)。小儿脑性瘫痪2.2.中华儿科杂志编辑委员会、中华医学中华儿科杂志编辑委员会、中华医学会儿科学分会神经学组提出的分型(会儿科学分会神经学组提出的分型(20042004年)年)提出了新的分型提出了新的分型 按临床表现分为按临床表现分为5 5型:型: (1 1)痉挛型;)痉挛型; (2 2)不随意运动型;)不随意运动型; (3 3)共济失调型;)共济失调型; (4 4)肌张力低下型;)肌张力低下型; (5 5)混
20、合型。)混合型。小儿脑性瘫痪 按瘫痪部位按瘫痪部位 ( (指痉挛型指痉挛型) )分为分为5 5型:型: (1 1)单瘫;)单瘫; (2 2)双瘫;)双瘫; (3 3)三肢瘫;)三肢瘫; (4 4)偏瘫;)偏瘫; (5 5)四肢瘫。)四肢瘫。小儿脑性瘫痪3. 3. 中国康复医学会儿童康复专业委员会、中国中国康复医学会儿童康复专业委员会、中国残疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会提出残疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会提出的分型(的分型(20062006年)修改并提出新的分型。年)修改并提出新的分型。 按临床表现分为按临床表现分为6 6型:型: (1 1)痉挛型;)痉挛型; (2 2)不随意运动型;
21、)不随意运动型; (3 3)强直型;)强直型; (4 4)共济失调型;)共济失调型; (5 5)肌张力低下型;)肌张力低下型; (6 6)混合型。)混合型。小儿脑性瘫痪 按瘫痪部位分为按瘫痪部位分为5 5型:型: (1 1)单瘫;)单瘫; (2 2)双瘫;)双瘫; (3 3)三肢瘫;)三肢瘫; (4 4)偏瘫;)偏瘫; (5 5)四肢瘫。)四肢瘫。小儿脑性瘫痪 上述后两种分型的特点如下。上述后两种分型的特点如下。 (1 1)共同之处:)共同之处: 简化了分型,不再将简化了分型,不再将“震颤型震颤型”和和“不可分类型不可分类型”单独分单独分类,保留了临床最常见的类,保留了临床最常见的“双瘫双瘫”
22、,取消了难以见到的,取消了难以见到的“截截瘫瘫”;本着简易、实用的原则,取消了;本着简易、实用的原则,取消了“重复偏瘫重复偏瘫”,统称,统称为为“四肢瘫四肢瘫”; 在新的分型中,在新的分型中,“不随意运动型(不随意运动型(dyskineticdyskinetic)”包括手包括手足徐动(足徐动(atheticathetic)、舞蹈样动作()、舞蹈样动作(choreicchoreic)、肌张力失调)、肌张力失调(dystonicdystonic)和震颤()和震颤(tremortremor)等。)等。 (2 2)不同之处:后两种分型的唯一差别是,)不同之处:后两种分型的唯一差别是,20062006年
23、的分型中年的分型中保留了保留了“强直型强直型”,以强调正确区别锥体外系损伤与锥体系,以强调正确区别锥体外系损伤与锥体系损伤所致痉挛的不同,利于临床治疗策略的选择。损伤所致痉挛的不同,利于临床治疗策略的选择。小儿脑性瘫痪 由于脑瘫是脑损伤所致的综合征,原因复杂,损由于脑瘫是脑损伤所致的综合征,原因复杂,损伤复杂,临床表现复杂,因此分类存在一定困难,伤复杂,临床表现复杂,因此分类存在一定困难,难以从单一的角度进行分类,也难以严格确定某难以从单一的角度进行分类,也难以严格确定某一类型。一类型。 小儿脑性瘫痪七、脑瘫的临床表现七、脑瘫的临床表现 无论哪种类型脑瘫,均具有非进行性脑损伤或发无论哪种类型脑
24、瘫,均具有非进行性脑损伤或发育障碍的特点。育障碍的特点。 临床表现多以运动发育落后、姿势及运动模式异临床表现多以运动发育落后、姿势及运动模式异常、原始反射延迟消失、立直(矫正)反射及平常、原始反射延迟消失、立直(矫正)反射及平衡反应延迟出现、肌张力异常为主。衡反应延迟出现、肌张力异常为主。小儿脑性瘫痪1痉挛型 痉挛型脑瘫主要损伤部位是锥体系,但病变部位不同,临痉挛型脑瘫主要损伤部位是锥体系,但病变部位不同,临床表现也不同。主要表现如下。床表现也不同。主要表现如下。 (1 1)肌张力增高,被动屈伸肢体时有)肌张力增高,被动屈伸肢体时有“折刀折刀”样肌张力增样肌张力增高的表现。关节活动范围变小,运
25、动障碍,姿势异常。高的表现。关节活动范围变小,运动障碍,姿势异常。 (2 2)由于屈肌张力增高,多表现为各大关节的屈曲、内旋)由于屈肌张力增高,多表现为各大关节的屈曲、内旋内收模式。内收模式。 (3 3)上肢表现为手指关节掌屈,手握拳,拇指内收,腕关)上肢表现为手指关节掌屈,手握拳,拇指内收,腕关节屈曲,前臂旋前,肘关节屈曲,肩关节内收。过多使用节屈曲,前臂旋前,肘关节屈曲,肩关节内收。过多使用上肢,易出现联合反应,使上肢发育受到影响。上肢,易出现联合反应,使上肢发育受到影响。 小儿脑性瘫痪 (4 4)下肢表现为尖足,足内、外翻,膝关节屈曲)下肢表现为尖足,足内、外翻,膝关节屈曲或过伸展,髋关
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