ADEM(急性播散性脑脊髓炎)课件.ppt

1、简简 介介病病 理理临床表现临床表现影像特征影像特征治治 疗疗预预 后后急性播散性脑脊髓炎（急性播散性脑脊髓炎（ADEMADEM）河科大一附院神经内科河科大一附院神经内科 翟明明翟明明2 简简 介介定定 义：义：是一种广泛累及脑核脊髓白质的急性播散性 炎症性脱髓鞘 病变, 常继发于感染和疫苗接种后,影像学上表现为非对称性、 多灶性脑白质病变病病 理：理：沿静脉周围的脑白质脱髓鞘,病灶区 存在血管周围炎性细胞浸润、水肿 甚至出血,轴突不受累分分 类：类：脑炎型、脊髓炎型、急性出血性 脑脊髓炎型流行病学：流行病学：主要发生于热带地区的小儿临床特征临床特征1）肿瘤样2）中风样3）脑炎样 辅辅助检查助

2、检查1）外周血：血沉加快2）脑脊液：脑脊液压力增高或正常，单核细胞增多，蛋白轻度至中度增高3）EEG：常见波和波，可见棘波和棘慢复合波 影像影像学特点学特点CTCT：白质内弥漫性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期增强明显MRIMRI：白质内散在多发T1WI低信号和T2WI高信号病灶，病灶中心可出现坏死灶,偶有小出血,急性期可有灶周水肿及明显 的病灶增强25岁 MRIMRI1 1）扫描技术）扫描技术使用常规T1 、T2 及FLAIR 序列 ,冠状位、矢状位 T2WI 可更好地观察胼胝体及脑室周围病灶2 2）病灶形态）病灶形态可以呈圆形、椭圆形或不规则形,少数可呈肿瘤样 ，病灶通常边界欠锐利3 3

3、）病灶大小）病灶大小多数病灶直径为1. 0cm 或略小,部分可达5. 0cm4 4）病灶数量）病灶数量大多为多发性, 也可为孤立性病变5 5）病灶分布）病灶分布病灶通常散在分布于大小脑半球的白质,也可见于 灰质,后者以基底节、丘脑、脑干多见，多双侧不对称,，儿童 以小脑及脑干多见6 6）病灶信号强度）病灶信号强度典型表现为T2WI、FLAIR 或质子像上呈高信号 ,T1WI 上呈低信号,信号多均匀7 7）病灶增强表现）病灶增强表现大部分病灶强化, 可呈点状、结节状、不规则 状、脑回状及完整或不完整环状等。ADEMADEM磁共振丘脑枕症磁共振丘脑枕症20岁15月20岁丙肝病毒感染致丙肝病毒感染致

4、ADEMADEM磁共振磁共振入院时2个月H1NIH1NI病毒感染致病毒感染致ADEMADEM磁共振磁共振 ADEM ADEM与与MSMS的鉴别诊断（的鉴别诊断（临床方面）1 1）ADEM 发病前多有诱因,MS 则没有明确诱因2）ADEM病程为单时相,极少复发,MS 为多时相,常反复发病3）脑脊液中细胞增多在ADEM和MS 均可出现,寡克隆带在ADEM 的出现率较低,在MS 的出现率较高4）ADEM 治疗效果和预后很好,而MS 较差 ADEMADEM、MSMS和和NMONMO的鉴别诊断（的鉴别诊断（磁共振） 治疗和预后治疗和预后1）治疗：激素治疗无益，丙种球蛋白冲击或血浆置换2）预后：死亡率5-30%，存活者多遗留明显功能障碍，痊愈率50%（儿童57-89%）M. Alexander,J. M. K. Murthy .Acute disseminated encephalomyelitis: Treatment guidelinesJ.Acute disseminated encephalomyelitis: Treatment guidelinesJ. Ann Indian Acad Neurol. 2011, 14(1): S60S64