《儿科学》新生儿黄疸-ppt课件.ppt
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1、1ppt课件(一)(一)掌握掌握黄疸分类:生理性黄疸与病理黄疸分类:生理性黄疸与病理 性黄疸的特点。掌握新生儿溶血病临床表性黄疸的特点。掌握新生儿溶血病临床表现与并发症。现与并发症。(二)(二)熟悉熟悉新生儿溶血病(黄疸)的治疗。新生儿溶血病(黄疸)的治疗。(三)(三)了解了解新生儿胆红素代谢特点。了解新生儿胆红素代谢特点。了解病理性黄疸的病因、鉴别诊断与黄疸实验病理性黄疸的病因、鉴别诊断与黄疸实验室检查。室检查。2ppt课件概述概述 新生儿胆红素代谢的特点新生儿胆红素代谢的特点黄疸的分类黄疸的分类 生理性和病理性黄疸特点生理性和病理性黄疸特点病理性黄疸病因病理性黄疸病因 鉴别黄疸的实验室检查
2、鉴别黄疸的实验室检查 新生儿溶血病新生儿溶血病 新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗 3ppt课件新生儿黄疸新生儿黄疸(neonatal jaundice)并非是)并非是一种疾病,而是一种一种疾病,而是一种症状症状,是因胆红素在体,是因胆红素在体内聚集而引起的皮肤、巩膜和或其他器官的内聚集而引起的皮肤、巩膜和或其他器官的黄染。部分高未结合胆红素血症患儿可发生黄染。部分高未结合胆红素血症患儿可发生胆红素脑病(核黄疸)胆红素脑病(核黄疸),一般多留有不同程,一般多留有不同程度的神经系统后遗症,重者甚至死亡度的神经系统后遗症,重者甚至死亡 4ppt课件5ppt课件1.胆红素生成过多胆红素生成过多:大量不
3、再需要的:大量不再需要的红细胞破红细胞破 坏坏;红细胞寿命短,血红蛋白分解快;血红素;红细胞寿命短,血红蛋白分解快;血红素等较多等较多2.血浆白蛋白联结胆红素的能力差血浆白蛋白联结胆红素的能力差:酸中毒,:酸中毒,白蛋白少白蛋白少3.肝细胞处理胆红素的能力差肝细胞处理胆红素的能力差:,Y蛋白少,排胆红素能力差蛋白少,排胆红素能力差4.肠肝循环增加肠肝循环增加:肠腔内肠腔内葡萄糖醛酸苷酶多;葡萄糖醛酸苷酶多;正常菌群少;胎粪延迟排出正常菌群少;胎粪延迟排出6ppt课件的血红蛋的血红蛋白白(1克克) 血红素血红素+铁铁+珠蛋白珠蛋白血红素加氧酶血红素加氧酶胆绿素胆绿素未结合胆红素未结合胆红素 Un
4、conjugated bilirubin (34mg)胆绿素还原酶胆绿素还原酶红细胞中红细胞中网状内皮系统网状内皮系统大量红细胞破坏大量红细胞破坏7ppt课件血循环中未血循环中未结合胆红素结合胆红素血浆白蛋白血浆白蛋白两者联结并转运至肝窦后两者联结并转运至肝窦后入肝细入肝细胞内并胞内并与与Y、 Z蛋白蛋白结合结合两者分离,未结合胆红素入两者分离,未结合胆红素入白蛋白含量低,刚出生不久有白蛋白含量低,刚出生不久有不同程度酸中毒,影响联结不同程度酸中毒,影响联结8ppt课件肝细胞内肝细胞内未结合胆未结合胆红素与红素与Y、 Z蛋白结合蛋白结合入滑面入滑面内质网内质网通过尿苷二磷通过尿苷二磷酸葡萄糖醛
5、酸酸葡萄糖醛酸基转移酶催化基转移酶催化 结合胆红素结合胆红素Conjugated bilirubin葡萄糖醛酸基转移葡萄糖醛酸基转移酶少活性差,酶少活性差,Y蛋白少蛋白少通过肝细胞和胆道通过肝细胞和胆道系统排泄入肠道系统排泄入肠道9ppt课件排入肠道的排入肠道的结合胆红素结合胆红素尿胆原尿胆原肠内细菌还原肠内细菌还原肠吸收肠吸收大便大便大部分大部分通过通过门静门静脉入脉入肝脏肝脏小便小便肾肾少量少量结合胆红素结合胆红素肠道肠道菌少菌少未结合未结合胆红素胆红素葡萄糖醛葡萄糖醛酸苷酶酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶葡萄糖醛酸苷酶多且活性强多且活性强胎粪延胎粪延迟排出迟排出10ppt课件1.是否为病理性分是否为
6、病理性分:生理性黄疸和病理性黄疸生理性黄疸和病理性黄疸2.肉眼是否看见分肉眼是否看见分:隐性黄疸和显性黄疸:隐性黄疸和显性黄疸3.按病因发病机制分按病因发病机制分:溶血性,肝细胞性,胆:溶血性,肝细胞性,胆汁淤积性(阻塞性),先天性非溶血性黄疸。汁淤积性(阻塞性),先天性非溶血性黄疸。4.按胆红素性质分按胆红素性质分:以结合胆红素为主的,以:以结合胆红素为主的,以非结合胆红素为主的,混合性胆红素黄疸非结合胆红素为主的,混合性胆红素黄疸11ppt课件1.正常人总胆红素为正常人总胆红素为1.717.1umol/L,结合胆,结合胆红素为红素为03.42umol/L。1mg/dl=17.1umol/L
7、。2.总胆红素在总胆红素在17.1umol/L34.2umol/L,临床,临床上不易察觉,称隐性黄疸,新生儿胆红素超过上不易察觉,称隐性黄疸,新生儿胆红素超过57mg/L即可出现肉眼可见的黄疸。即可出现肉眼可见的黄疸。12ppt课件1.由于新生儿胆红素代谢特点,约由于新生儿胆红素代谢特点,约5060%的的足月儿和足月儿和80%早产儿会出现生理性黄疸。早产儿会出现生理性黄疸。2.足月儿生理性黄疸血清总胆红素上限足月儿生理性黄疸血清总胆红素上限较以往较以往提高,同国外目前暂定提高,同国外目前暂定为为221umol/L,早产儿早产儿同以往一样同以往一样为为257umol/L。但上限还有待于进。但上限
8、还有待于进一步研究。一步研究。3.生理性黄疸始终是生理性黄疸始终是除外诊断除外诊断,必须排除引起,必须排除引起病理性黄疸的各种原因后方可确定。病理性黄疸的各种原因后方可确定。13ppt课件 生理性黄疸特点生理性黄疸特点 足月儿足月儿 早产儿早产儿 出现时间出现时间 23天天 35天天 高峰时间高峰时间 45天天 57天天 黄疸程度黄疸程度 12.9mg/dl (221) 15mg/dl(257) 持续时间持续时间 最迟不超最迟不超2周周 最长最长34周周 一般情况一般情况 良好良好 良好良好 日胆红素日胆红素 5mg/dl 5mg/dl14ppt课件1.出现早出现早:生后:生后24小时内出现黄
9、疸小时内出现黄疸2.持续久持续久:足月儿:足月儿2周,早产儿周,早产儿4周周3.退而复现退而复现4.程度重程度重:血清总胆红素足月儿:血清总胆红素足月儿221umol/L 早产儿早产儿257umol/L5.进展快进展快:每天总胆红素上升:每天总胆红素上升85umol/L6.直接胆红素高直接胆红素高:34umol/L。 具备以上任何一项即可诊断为病理性黄疸。具备以上任何一项即可诊断为病理性黄疸。15ppt课件根据病理性黄疸发病原因分为:根据病理性黄疸发病原因分为:1.胆红素生成过多胆红素生成过多:红细胞破坏:红细胞破坏和肠肝循环和肠肝循环 使未结合胆红素使未结合胆红素2.肝脏胆红素代谢障碍肝脏胆
10、红素代谢障碍:肝细胞摄取和结合胆:肝细胞摄取和结合胆 红素的能力红素的能力,使未结合胆红素,使未结合胆红素 3.胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍:肝细胞排泄结合胆红素障碍:肝细胞排泄结合胆红素障碍 或胆道阻塞,使结合胆红素或胆道阻塞,使结合胆红素,如肝,如肝 细胞功能受损,可引起两者均细胞功能受损,可引起两者均 16ppt课件.红细胞增红细胞增多多症:母胎、胎胎输血,青紫先心症:母胎、胎胎输血,青紫先心等等.血管外溶血:颅内血管外溶血:颅内出血出血,头颅血肿,肺出血,头颅血肿,肺出血等等.同族免疫性同族免疫性溶溶血:血:ABO或或RH血型不合溶血血型不合溶血等等.感染:可溶血,金葡菌及大肠杆菌感染:可
11、溶血,金葡菌及大肠杆菌败血败血症多症多见。见。17ppt课件.肠肝循环增多:肠肝循环增多:胎粪胎粪延迟排出,延迟排出,母乳母乳性性黄疸。黄疸。.红细胞红细胞酶酶缺陷:葡萄糖缺陷:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶磷酸脱氢酶等等.红细胞红细胞膜膜异常:遗传性球球形红细胞增异常:遗传性球球形红细胞增多症多症.血红血红蛋白蛋白异常:地中海贫血等异常:地中海贫血等18ppt课件.缺氧和感染缺氧和感染:抑制肝脏葡萄糖醛酸转移酶活性。抑制肝脏葡萄糖醛酸转移酶活性。.Crigler-Najjar:先天葡萄糖醛酸转移酶缺陷。:先天葡萄糖醛酸转移酶缺陷。.Gilbert综合征综合征:肝细胞摄取障碍,酶可缺陷:肝细胞摄取障碍
12、,酶可缺陷.Lucey-Driscoll:家族暂时性,孕激素抑酶:家族暂时性,孕激素抑酶.药物药物:磺胺、水杨酸盐等竞争:磺胺、水杨酸盐等竞争Y、Z蛋白位点蛋白位点. 其他:先天其他:先天甲甲状腺功能状腺功能低低下、先天愚型等下、先天愚型等19ppt课件.新生儿肝炎新生儿肝炎:多由病毒感染引起,多由病毒感染引起,TORCH.先天性代谢下缺陷病:先天性代谢下缺陷病:1-抗胰蛋白酶缺乏症抗胰蛋白酶缺乏症半乳糖血症,果糖不耐受症,糖原累积病等半乳糖血症,果糖不耐受症,糖原累积病等.Dubin-Johnson综合征:肝细胞分泌排泄结合综合征:肝细胞分泌排泄结合胆红素障碍(先天性非溶血性结合胆红素胆红素
13、障碍(先天性非溶血性结合胆红素).胆管阻塞胆管阻塞:先天性:先天性胆道闭锁胆道闭锁和先天性胆总管囊和先天性胆总管囊肿,胆汁粘稠综合征,胆道肿瘤等。肿,胆汁粘稠综合征,胆道肿瘤等。20ppt课件由于新生儿黄疸常见、产生原因较多且由于新生儿黄疸常见、产生原因较多且发病机制复杂,要详细询问发病机制复杂,要详细询问病史病史(包括(包括母孕期情况等)、全面母孕期情况等)、全面体格检查体格检查和必要和必要的组织学和影像学检查外,按照一定步的组织学和影像学检查外,按照一定步骤选择适当的骤选择适当的实验室检查实验室检查对黄疸的诊断对黄疸的诊断和鉴别诊断和鉴别诊断甚为重要甚为重要。21ppt课件22ppt课件黄
14、疸黄疸总胆红素总胆红素病史病史体检体检生理性黄疸生理性黄疸病理性黄疸病理性黄疸改良改良Coombs试验试验阳性阳性Rh、ABO及及其他血型不合其他血型不合阴性阴性间接胆红素间接胆红素RBC压积压积直接胆红素直接胆红素细菌或细菌或TORCH感染肝炎、半乳感染肝炎、半乳糖血症、抗胰蛋白酶缺乏、酪氨糖血症、抗胰蛋白酶缺乏、酪氨酸血症、胆道闭锁、胆总管囊肿酸血症、胆道闭锁、胆总管囊肿23ppt课件改良的改良的Coombs试验阴性试验阴性+间接胆红素升高间接胆红素升高红细胞压积红细胞压积正常或降低正常或降低升高升高感染、母胎、胎胎输血、感染、母胎、胎胎输血、SGA、LGA、脐带延迟结扎、脐带延迟结扎RB
15、C形态、形态、RET异常异常正常正常窒息、感染窒息、感染头颅血肿头颅血肿母乳性、甲低母乳性、甲低肠闭锁幽门狭窄肠闭锁幽门狭窄Gilbert综合征等综合征等红细胞形态异常、酶缺乏,血红红细胞形态异常、酶缺乏,血红蛋白病蛋白病,药物性溶血,感染,药物性溶血,感染,DIC24ppt课件 新生儿溶血病新生儿溶血病(hemolytic disease of newborn,HDN)是指母、子血型不合而引起)是指母、子血型不合而引起的的同族免疫性同族免疫性溶血。溶血。以以ABO血型不合最血型不合最常见,常见,其次为其次为Rh溶血,溶血,但但Rh溶血最严重溶血最严重。 25ppt课件26ppt课件1.主要发
16、生在主要发生在母亲母亲O型而胎儿型而胎儿A或或B型型,母,母AB型型或胎儿或胎儿O型,则不发生型,则不发生ABO溶血。溶血。2.约约40%50%的的ABO溶血可发生在第一胎溶血可发生在第一胎,因,因母亲孕前已经受自然界血型物质刺激产生了抗体母亲孕前已经受自然界血型物质刺激产生了抗体3.ABO血型不合中,血型不合中,仅仅20%新生儿发生新生儿发生ABO溶血溶血因:产生抗体少;抗体被胎儿其他血型物质中和因:产生抗体少;抗体被胎儿其他血型物质中和27ppt课件1.Rh血型系统有血型系统有6种抗原:种抗原:D、E、C、c、e、d其中其中d未测出,只是推测,抗原性强弱不一。未测出,只是推测,抗原性强弱不
17、一。2.缺少缺少Rh血型系统中血型系统中任何一种任何一种抗原者均称为抗原者均称为Rh阴性,都有可能发生阴性,都有可能发生Rh溶血;反之均称阳性。溶血;反之均称阳性。3.Rh溶血病溶血病一般不发生在第一胎一般不发生在第一胎,因自然界没有,因自然界没有Rh血型物质,只能人红细胞血型物质,只能人红细胞Rh抗原刺激产生抗体抗原刺激产生抗体28ppt课件Rh阴性阴性孕母孕母Rh阳性阳性胎血胎血妊娠末期、胎盘剥离妊娠末期、胎盘剥离流产、刮宫流产、刮宫IgM,少量,少量IgG89周周(初发免疫反应初发免疫反应)(第一胎)(第一胎)Rh阳性阳性胎血胎血(第二胎)(第二胎)孕期少量胎血孕期少量胎血大量抗大量抗R
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