妊娠滋养细胞疾病-hyd课件.ppt
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1、妊娠滋养细胞疾病妊娠滋养细胞疾病 成都市第五人民医院成都市第五人民医院 黄远东黄远东像天上美丽的繁星,像地上散落的珍珠,像天上美丽的繁星,像地上散落的珍珠,像春天美丽的花环,像冬天飘零的白雪,像春天美丽的花环,像冬天飘零的白雪,是冷酷的杀手!是冷酷的杀手! 妊娠滋养细胞疾病妊娠滋养细胞疾病(gestational trophoblastic disease,GTD)是一组来源于胎盘滋养细胞的疾病,是一组来源于胎盘滋养细胞的疾病,包括包括(including):葡萄胎葡萄胎 (hydatidiform mole)侵蚀性葡萄胎侵蚀性葡萄胎(Invasive mole)绒毛膜癌绒毛膜癌(Chorio
2、carcinoma)胎盘部位滋养细胞肿瘤胎盘部位滋养细胞肿瘤(placental site trophoblastic tumor)Conception侵蚀性葡萄胎、绒癌和胎盘部位滋养细侵蚀性葡萄胎、绒癌和胎盘部位滋养细胞肿瘤,统称为妊娠滋养细胞肿瘤胞肿瘤,统称为妊娠滋养细胞肿瘤(gestational trophoblastic neoplasia, GTN)Conception第一节第一节 葡萄胎葡萄胎葡萄胎葡萄胎(hydatidiform mole,HM):胎盘绒:胎盘绒毛滋养细胞增生毛滋养细胞增生(hyperplasia of placetal villi)、间质水肿形成大小不等的水泡
3、,水泡间间质水肿形成大小不等的水泡,水泡间借蒂相连成串形如葡萄。又称水泡状胎块。借蒂相连成串形如葡萄。又称水泡状胎块。部分性葡萄胎部分性葡萄胎(partial hydatidiform mole)完全性葡萄胎完全性葡萄胎(complete hydatidiform mole)占多数占多数葡萄胎葡萄胎一一 相关因素相关因素(pathogenic factors)1.地域或种族因素地域或种族因素(area or race factor)亚洲和拉丁美洲国家的发生率亚洲和拉丁美洲国家的发生率 ,北美和欧洲,北美和欧洲国家的发生率国家的发生率2.细胞遗传异常细胞遗传异常(abnormal cell he
4、redity)完全性葡萄胎的染色体核型为二倍体完全性葡萄胎的染色体核型为二倍体(the chromosome karyotype of complete HM is diploid), 均来自父系。均来自父系。90%90%为为46XX,10%10%为为46XY。完全性葡萄胎完全性葡萄胎(complete hydatidiform mole)一一 相关因素相关因素(pathogenic factors)3. 其他因素其他因素(other factors)营养因素营养因素(nutration factor) 食物中缺乏维生食物中缺乏维生 素素A A(vitamin A)、胡萝卜素、胡萝卜素(car
5、otene)和动物和动物 脂肪脂肪 (animal fat)者,机会增多。者,机会增多。年龄因素年龄因素(age factor)前次妊娠葡萄胎史前次妊娠葡萄胎史(case history of HM in revious pregnancy) 有过有过1 1次葡萄胎史者再次妊娠的发生率为次葡萄胎史者再次妊娠的发生率为1%1% 有过有过2 2次葡萄胎史者再次妊娠的发生率为次葡萄胎史者再次妊娠的发生率为1520% %完全性葡萄胎完全性葡萄胎(complete hydatidiform mole)一一 相关因素相关因素(pathogenic factors)部分性葡萄胎部分性葡萄胎(partial
6、hydatidiform mole) 发生率远低于完全性葡萄胎发生率远低于完全性葡萄胎 有关部分性葡萄胎高危因素有关部分性葡萄胎高危因素(high riskb factor) 的报道很少的报道很少 部分性葡萄胎的核型部分性葡萄胎的核型90%以上为三倍体以上为三倍体 (more than 90% of the karyotype of partial hydatidiform mole is triploid),最常见的最常见的 核型是核型是 69XXY(the most common karyotype is 69XXY),其余为,其余为6969XXX或或6969XYY。 一一 相关因素相关因
7、素(pathogenic factors) 部分性葡萄胎部分性葡萄胎(partial hydatidiform mole) 由由1 1个单倍体卵子个单倍体卵子(ovum)和两个正常单倍和两个正常单倍 体体精子精子(sperm)或一个减数分裂缺陷的双或一个减数分裂缺陷的双 倍体精子结合形成。倍体精子结合形成。 多余的父源基因是造成滋养细胞增生多余的父源基因是造成滋养细胞增生的主的主 要原因要原因(principle cause)二、病理 (pathology)完全性葡萄胎完全性葡萄胎Complete hydatidiform mole 二、病理 (pathology)肉眼观肉眼观(macrosc
8、opic observation) 形如葡形如葡萄串,水泡直径萄串,水泡直径(diameter)由数毫米由数毫米至数厘米不等,水至数厘米不等,水泡由纤细的纤维素泡由纤细的纤维素相连。相连。葡萄胎组织中常混有葡萄胎组织中常混有血块及蜕膜碎片血块及蜕膜碎片(often mixed with blood clot and the pieces of deciduas)完全性葡萄胎完全性葡萄胎镜下观镜下观(microscopic observation)可见绒毛可见绒毛体积增大,间质水肿,体积增大,间质水肿,绒毛内血管消失绒毛内血管消失(the blood vessels in villa are d
9、isappeared),还,还可见弥漫性滋养细胞可见弥漫性滋养细胞增生增生(diffuse proliferation of trophocyte)二、病理 (pathology) 完全性葡萄胎完全性葡萄胎完全性葡萄胎完全性葡萄胎二、病理 (pathology)超声图像二、病理 (pathology)完全性葡萄胎完全性葡萄胎CT图像二、病理 (pathology) 部分性葡萄胎部分性葡萄胎肉眼观肉眼观(macroscopic observation) 仅部分绒毛仅部分绒毛变为水泡,常合并有胚胎变为水泡,常合并有胚胎或胎儿组织或胎儿组织 (embryonic or fetal tissue)。胎
10、儿多。胎儿多数已死亡,少数幸存胎儿数已死亡,少数幸存胎儿常合并宫内生长迟缓常合并宫内生长迟缓(intrauterine growth retardation)或多发性畸形或多发性畸形(multiple malformations)二、病理 (pathology) 部分性葡萄胎部分性葡萄胎二、病理 (pathology) 部分性葡萄胎部分性葡萄胎二、病理 (pathology) 部分性葡萄胎部分性葡萄胎二、病理 (pathology) 部分性葡萄胎部分性葡萄胎镜下观镜下观(microscopic observation) 可见滋养可见滋养细胞细胞(trophocyte)增生程度较轻增生程度较轻,
11、 间质内间质内可见胎源性血管、胚可见胎源性血管、胚胎胎(embryo)和胎膜和胎膜 (fetal membranes)的组织结构的组织结构三、临床表现(clinical manifestations) 完全性葡萄胎完全性葡萄胎 是最常见的症状是最常见的症状(mostly common symptom) 停经时间一般在停经时间一般在812周周(the period of menolipsis is about 8 to 12 weeks) 长期反复出血可导致贫血和继发感染长期反复出血可导致贫血和继发感染(may cause anemia and secondary infection) 大量流血
12、可引起失血性休克大量流血可引起失血性休克(hemorrhagic shock)1.停经后阴道流血停经后阴道流血 (vaginal bleeding after menolipsis)三、临床表现(clinical manifestations) 完全性葡萄胎完全性葡萄胎2. 子宫异常增大子宫异常增大(abnormal enlargement of uterus)约半约半 数以上患者子宫大于停经月份数以上患者子宫大于停经月份3. 血清人绒毛膜促性腺激素血清人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotrophin, HCG)水平异常升高水平异常升高(the serum lev
13、el of HCG is abnormally elevated)4. 腹痛腹痛(abdominal pain) 子宫收缩痛子宫收缩痛(uterotonic pain) 卵巢黄素囊肿蒂扭转或破裂卵巢黄素囊肿蒂扭转或破裂(pediculotorsion or rupture of theca lutein ovarian cyst)5. 妊娠剧吐妊娠剧吐(vomiting of pregnancy) 出现时间较正常妊娠早、症状重、持续时间长出现时间较正常妊娠早、症状重、持续时间长(the onset is earlier, the symptom is more serious, the per
14、iod of symptom is longer than normal pregnancy)6. 妊娠期高血压疾病征象妊娠期高血压疾病征象(signs and symptoms of pregnancy induced hypertension) 可在妊娠可在妊娠20周前出现高血压周前出现高血压(hypertension)、蛋白尿蛋白尿 (proteinuria)、水肿、水肿(edema),容易发展至子痫前期容易发展至子痫前期 (preeclampsia)三、临床表现(clinical manifestations) 完全性葡萄胎完全性葡萄胎7. 卵巢黄素化囊肿卵巢黄素化囊肿(theca l
15、utein ovarian cyst)系大量系大量HCGHCG刺激卵泡内膜细胞刺激卵泡内膜细胞(theca interna cells)发生发生 黄素化而形成的囊肿黄素化而形成的囊肿多在葡萄胎清除后多在葡萄胎清除后2-42-4个月自然消退个月自然消退(spontaneously disappeared)8. 甲状腺功能亢进征象甲状腺功能亢进征象(signs and symptons of hyperthyroidism) HCG水平的升高常伴有水平的升高常伴有T3、T4水平的增高水平的增高三、临床表现(clinical manifestations) 完全性葡萄胎完全性葡萄胎1.1. 可有完全
16、性葡萄胎的大多数症状,但程度较轻可有完全性葡萄胎的大多数症状,但程度较轻 (there are great majority of symptoms of complete hydatidiform mole, but the degree of symptoms are slighter than the complete one)2.2. 最终的确诊通常需要组织学检查最终的确诊通常需要组织学检查(the confirmed diagnosis is usually needed by means of histologic or pathologic examination)三、临床表现(
17、clinical manifestations) 部分性葡萄胎部分性葡萄胎 四、自然转归四、自然转归(spontaneous end-result)1.1.完全性葡萄胎具有局部侵犯和完全性葡萄胎具有局部侵犯和/ /或远处转移的潜或远处转移的潜 在危险在危险(complete hydatidiform mole has the potential risks of local invasion and/or distant metastasis)2.2. 葡萄胎排出后,子宫局部侵犯的发生率约为葡萄胎排出后,子宫局部侵犯的发生率约为 15%15%,远处转移的发生率约为,远处转移的发生率约为4%4%
18、(the incidence of local invasion of uterus is about 15%, the Incidence of distant metastasis is about 4%) HCG100000U/L 子宫体积明显大于相应孕周子宫体积明显大于相应孕周 (corresponding pregnancy weeks) 卵巢黄素囊肿直径卵巢黄素囊肿直径6cm(the diameter of theca lutein ovarian cyst is more than 6 cm) 患者年龄患者年龄4040岁岁 重复性葡萄胎重复性葡萄胎(repeated hydati
19、diform mole)3.3. 局部侵犯和远处转移的高危因素局部侵犯和远处转移的高危因素 (the high risk factors of local invasion and distant metastasis are as follows)四、自然转归四、自然转归(spontaneous end-result) 首次降至正常的时间约为首次降至正常的时间约为9 9周,最长不超过周,最长不超过1414周周 葡萄胎排空后,葡萄胎排空后,HCGHCG持续阳性者应考虑妊娠滋养细胞持续阳性者应考虑妊娠滋养细胞 肿瘤肿瘤(persistent gestational trophoblastic t
20、umor)5.5. 部分性葡萄胎发生子宫局部侵犯的几率为部分性葡萄胎发生子宫局部侵犯的几率为 2-4%2-4%,一般不发生转移。,一般不发生转移。4. 4. 葡萄胎排空后葡萄胎排空后HCGHCG下降的的规律下降的的规律 ( descending regular rule of HCG)四、自然转归四、自然转归(spontaneous end-result)五、诊断五、诊断(diagnosis)临床表现临床表现(clinical manifestations) 停经后不规则阴道流血停经后不规则阴道流血 (abnormal vaginal bleeding after menolipsis) 子宫
21、异常增大子宫异常增大(abnormal enlargement of uterus) 阵发性下腹疼痛阵发性下腹疼痛(paroxysmal pain in the lower abdomen) 严重的妊娠剧吐严重的妊娠剧吐(serious vomiting of pregnancy) 孕孕5 5个月时尚不能触及胎位,听不到胎心个月时尚不能触及胎位,听不到胎心 较早出现妊娠期高血压疾病征象较早出现妊娠期高血压疾病征象 (the signs of pregnancy induced hypertension) 辅助检查辅助检查 (accessory examinations) 血清血清-HCG测定(
22、测定(-HCG assay of serum) HCGHCG滴度高于正常妊娠,且孕滴度高于正常妊娠,且孕1212周后继续升高周后继续升高 B B超检查:超检查:重要检查方法重要检查方法 (B type ultrasound examination or ultrasonography) 多普勒胎心测定多普勒胎心测定 (Doppler fetal heart detection)五、诊断五、诊断(diagnosis)六、鉴别诊断六、鉴别诊断(differential diagnosis)可借助可借助HCGHCG测定及测定及B B超检查超检查(with the help of HCG assay
23、and B type ultrasonography)可借助可借助B B超检查超检查(with the help of B type ultrasonography)羊水过多羊水过多(hydramnious or polyhydramnious)流产流产 (abortion)双胎妊娠双胎妊娠(twin pregnancy)七、处理七、处理(management)1. 1. 清除宫腔内容物,注意事项如下:清除宫腔内容物,注意事项如下: 选用吸宫术,术中选用大号吸管选用吸宫术,术中选用大号吸管 手术应在输血输液的条件下进行手术应在输血输液的条件下进行 注意预防子宫穿孔注意预防子宫穿孔 (pay a
24、ttention to prevention of uterine perforation) 小于小于1212周妊娠的子宫可一次刮净,大于周妊娠的子宫可一次刮净,大于1212周周 妊娠的子宫可于一周后刮宫妊娠的子宫可于一周后刮宫。 刮出物送病理学检查刮出物送病理学检查(pathologic examination)3.预防性化疗预防性化疗 (preventive chemotherapy)适用于有高危因素或随访困难者适用于有高危因素或随访困难者 可用于甲氨喋呤可用于甲氨喋呤(methotrexate, MTX)或氟脲或氟脲 嘧啶嘧啶(5-fluorouracil, 5-FU)或放线菌素或放线菌
25、素D (actinomycin D, Act-D) , 单一化疗一个疗程单一化疗一个疗程七、处理七、处理(management)2.卵巢黄素化囊肿的处理卵巢黄素化囊肿的处理 (management of theca lutein ovarian cyst)七、处理七、处理(management)4. 4. 子宫切除术子宫切除术(hysterectomy)l 年龄大于年龄大于4040岁,有恶变的高危因素,无生岁,有恶变的高危因素,无生 育要求者可考虑行子宫切除术,保留双侧附件育要求者可考虑行子宫切除术,保留双侧附件l 子宫小于子宫小于1414周妊娠者可直接切除子宫周妊娠者可直接切除子宫八、随访八
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