新生儿糖代谢紊乱-课件.ppt
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- 关 键 词:
- 新生儿 代谢 紊乱 课件
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1、 糖糖 代代 谢谢 紊紊 乱乱新生儿科新生儿科 张淑莲张淑莲 基础知识基础知识 血糖调控系统:血糖调控系统: (1 1)肝糖原分解肝糖原分解 主要储备,每一千克肝脏含有主要储备,每一千克肝脏含有 50507575克糖原(克糖原(200200300300卡)卡) (2 2)肝糖异生肝糖异生 肝糖原耗尽,葡萄糖唯一来源肝糖原耗尽,葡萄糖唯一来源 利用利用AA,AA,甘油,乳酸甘油,乳酸 (3 3)脂肪分解脂肪分解 心、肾、骨胳可能利用游离脂肪酸心、肾、骨胳可能利用游离脂肪酸 (4 4)肝酮体生成肝酮体生成 提供脑利用甘油三脂的途径提供脑利用甘油三脂的途径 (5 5)激素调节激素调节 基础知识基础知
2、识 空腹状态血糖的激素调节空腹状态血糖的激素调节 激素激素 糖原分解糖原分解 糖异生糖异生 脂肪脂解脂肪脂解 酮体生成酮体生成胰岛素胰岛素 抑制抑制抑制抑制 抑制抑制 抑制抑制胰高血糖素胰高血糖素 刺激刺激糖皮质激素糖皮质激素 刺激刺激生长激素生长激素 刺激刺激肾上腺素肾上腺素 刺激刺激刺激刺激 刺激刺激 刺激刺激胎儿的糖平衡胎儿的糖平衡n胎儿血糖来自母体供应胎儿血糖来自母体供应n血糖通过胎盘传递血糖通过胎盘传递n胎儿血糖是母体水平的胎儿血糖是母体水平的 70%-80%70%-80%n没有明显的糖原合成与分解没有明显的糖原合成与分解n糖的利用率糖的利用率 4-6mg/kg/min4-6mg/k
3、g/minn胎儿可接受母体多种能量物质胎儿可接受母体多种能量物质 (葡萄糖、乳糖、游离脂肪酸、酮体、(葡萄糖、乳糖、游离脂肪酸、酮体、AAAA)n胎儿不以脂肪酸或酮体作为能量来源胎儿不以脂肪酸或酮体作为能量来源n胎儿临近足月时能量贮备迅速完善胎儿临近足月时能量贮备迅速完善n糖原贮备是生后糖原贮备是生后1 1小时内新生儿主要能量来源小时内新生儿主要能量来源胎儿的糖代谢特点胎儿的糖代谢特点胎儿的糖代谢特点胎儿的糖代谢特点n肝糖原和脂肪组织脂肪储备在妊娠晚期末基本肝糖原和脂肪组织脂肪储备在妊娠晚期末基本发育完善发育完善n肝糖原分解在足月前已发挥功能肝糖原分解在足月前已发挥功能n糖异生和酮体生成所需的
4、几种酶直到出生时还糖异生和酮体生成所需的几种酶直到出生时还未表达未表达n正常新生儿的调控系统发育完善时间正常新生儿的调控系统发育完善时间 (生后生后2424小时?生后小时?生后1 1周内?周内? )新生儿的糖平衡新生儿的糖平衡n中断了母体的血糖供应中断了母体的血糖供应n需要能量值明显增加需要能量值明显增加n刺激糖原分解,开始动员脂肪分解刺激糖原分解,开始动员脂肪分解n其它生成糖的系统不成熟其它生成糖的系统不成熟n生后生后30-90min30-90min达最低点,在达最低点,在40-100mg/dl40-100mg/dl之间之间n生后生后6 6小时血糖开始上升小时血糖开始上升 新新 生生 儿儿
5、低低 血血 糖糖 概概 况况n发生率依赖于定义和测定方法发生率依赖于定义和测定方法n1-5/ per 1000 1-5/ per 1000 活产儿活产儿n8%8%的新生儿在生后的新生儿在生后2-42-4小时发生低血糖小时发生低血糖n高危人群中高危人群中-30%-30%n早产儿和早产儿和IUGR-15%IUGR-15%n LGA-8% LGA-8% 定义定义n仍存在争议仍存在争议n24H24H内内2.2mmol/L(40mg/dl)2.2mmol/L(40mg/dl) 24H 24H后后2.2-2.8mmol/L(40-50mg/dl)2.2-2.8mmol/L(40-50mg/dl)n足月儿足
6、月儿 2mmol/L 2mmol/L(35mg/dl)35mg/dl) 早产儿早产儿 2.2mmol/L2.2mmol/L(40mg/dl40mg/dl)n2.2mmol/L(40mg/dl)2.2mmol/L(40mg/dl)诊断低血糖诊断低血糖n2.6mmol/L(40mg/dl)2.6mmol/L(40mg/dl)作为临床处理的界限值作为临床处理的界限值 病因病因暂时性低血糖暂时性低血糖 1. 1. 糖原和脂肪贮存不足:糖原和脂肪贮存不足: IUGR IUGR 或或 SGASGA、早产儿、过期产儿、早产儿、过期产儿 2. 2. 糖摄入量不足糖摄入量不足 3. 3. 耗糖过多耗糖过多: :
7、 窒息、窒息、NRDSNRDS、硬肿症和败血症、硬肿症和败血症 (代谢率增加,缺氧,低体温,摄入减少)(代谢率增加,缺氧,低体温,摄入减少) 病因病因暂时性低血糖暂时性低血糖 4. 4. 暂时性高胰岛素血症暂时性高胰岛素血症 糖尿病母亲的新生儿糖尿病母亲的新生儿 新生儿溶血病(新生儿溶血病(RBCRBC中的谷胱甘肽)中的谷胱甘肽) 高胆换血治疗后高胆换血治疗后 5. 5. 药物:药物:特布他林、普萘洛尔、氯磺丙脲等特布他林、普萘洛尔、氯磺丙脲等 病因病因复发性或持续性复发性或持续性1. 1. 先天性高胰岛素血症(先天性高胰岛素血症(CHI)CHI) 1 1)离子通道病:胰岛)离子通道病:胰岛细
8、胞细胞K K+ +ATPATP通道功能丢失通道功能丢失 2 2)代谢病:高胰岛素)代谢病:高胰岛素- -高氨血症(高氨血症(HI-HA)HI-HA) 3 3)综合征)综合征 BeckwithBeckwith综合征(综合征(BWS)BWS) Sotos Sotos综合征综合征( (大脑性巨人症)大脑性巨人症) 病因病因复发性或持续性复发性或持续性 2. 2. 激素缺乏激素缺乏( (垂体垂体/ /甲状腺甲状腺/ /肾上腺肾上腺 ) ) GHGH缺乏缺乏 ACTHACTH无反应无反应 甲状腺素缺乏甲状腺素缺乏 肾上腺素缺乏肾上腺素缺乏 胰高血糖素缺乏胰高血糖素缺乏 皮质醇缺乏皮质醇缺乏 脑垂体发育不
9、良脑垂体发育不良 下丘脑激素缺乏下丘脑激素缺乏 中线中枢神经系统畸形中线中枢神经系统畸形 病因病因复发性或持续性复发性或持续性3. 3. 先天性代谢性疾病:先天性代谢性疾病:糖代谢障碍糖代谢障碍: : 糖原累积病糖原累积病I I型、半乳糖血症、型、半乳糖血症、 果糖不耐受,糖原合成酶缺乏、果糖不耐受,糖原合成酶缺乏、 1,6-1,6-二磷酸果糖酶缺乏二磷酸果糖酶缺乏氨基酸代谢障碍氨基酸代谢障碍: : 枫糖尿病枫糖尿病, , 丙酸血症丙酸血症 甲基丙二酸血症甲基丙二酸血症, , 酪氨酸病酪氨酸病脂类代谢缺陷脂类代谢缺陷: : 中长链缺陷中长链缺陷 临床表现临床表现n非特异性非特异性n呼吸系统:呼
10、吸系统:气急、呼吸困难、呼吸暂停气急、呼吸困难、呼吸暂停n心血管系统:心血管系统:心动过速、心动过缓心动过速、心动过缓n神经系统:神经系统:激惹、嗜睡、抖动、惊厥、激惹、嗜睡、抖动、惊厥、 肌张力低、反射加强肌张力低、反射加强n其它:其它:多汗、喂养困难、低体温、异常哭声多汗、喂养困难、低体温、异常哭声 反应低下,眼球不正常转动反应低下,眼球不正常转动 临床问题临床问题n检查是否复查过检查是否复查过? ? 是否送实验室测过血浆水平是否送实验室测过血浆水平? ? (全血比血浆低(全血比血浆低10-15%10-15%)n患儿是否有症状患儿是否有症状? ?n母亲是否有糖尿病?(母亲是否有糖尿病?(4
11、0%40%)n新生儿输注了多少糖?新生儿输注了多少糖? 诊断诊断n高危人群高危人群n有无低血糖症状有无低血糖症状n有无其它疾病症状有无其它疾病症状n查体:神经系统体征查体:神经系统体征n最初检查:血糖、血常规最初检查:血糖、血常规n诊断:病史诊断:病史+ +临床表现临床表现+ +血糖测定血糖测定 实验室检查实验室检查关健标本:关健标本:(BG2.8mmol/L)BG10U/L10U/L 血糖血糖0.6-0.8mmol/l, I5U/L0.6-0.8mmol/l, I5U/L I(U/L)/ Glu I(U/L)/ Glu(mg/dl) 0.3mg/dl) 0.3 注入胰高血糖素注入胰高血糖素1
12、mg(iv,im),0.5h,I 80U/L1mg(iv,im),0.5h,I 80U/L3.3.低血糖时无酮症低血糖时无酮症4.4.静脉葡萄糖需要静脉葡萄糖需要10-15mg/10-15mg/(kg.min)kg.min)5.5.影像学检查无异常发现影像学检查无异常发现 诊疗计划诊疗计划- -目标目标n尽快保持血糖稳定尽快保持血糖稳定n定期监测血糖定期监测血糖n明确病因明确病因n对症治疗对症治疗 诊疗计划诊疗计划- -无症状低血糖无症状低血糖n是否需要治疗存在争议是否需要治疗存在争议n足月儿,在生后足月儿,在生后6-126-12小时,而且无高危因素,小时,而且无高危因素,可通过早期喂养治疗可
13、通过早期喂养治疗n喂养后复查血糖仍低,需静脉输注葡萄糖喂养后复查血糖仍低,需静脉输注葡萄糖 诊疗计划诊疗计划- -症状性低血糖症状性低血糖n立即静脉注入立即静脉注入10%10%葡萄糖液葡萄糖液2ml/kg2ml/kg,速度为,速度为1ml/min1ml/minn静脉输注葡萄糖,速度为静脉输注葡萄糖,速度为6-8mg/(kgmin),并,并根据需要提高速度,每次提高根据需要提高速度,每次提高1-21-2 mg/(kgmin)n每每30-6030-60分钟监测血糖直至稳定分钟监测血糖直至稳定 诊疗计划诊疗计划- -持续性低血糖持续性低血糖n持续静脉应用葡萄糖,速度可至持续静脉应用葡萄糖,速度可至2
14、0 mg/(kgmin)20 mg/(kgmin)n进行确诊的检查:进行确诊的检查:实验室检查及胰高血糖素试验实验室检查及胰高血糖素试验n应用糖皮质激素:应用糖皮质激素:泼尼松泼尼松1mg/1mg/(kgdkgd)popo 氢化可的松氢化可的松5-10mg/(kgd5-10mg/(kgd),),Q12h,ivgttQ12h,ivgtt 用用3 35 5天或血糖恢复正常天或血糖恢复正常24244848小时后停小时后停用用 处理处理- -胰高血糖素的用法胰高血糖素的用法n治疗方案治疗方案 减少糖原生成和增加糖原分解减少糖原生成和增加糖原分解 Level 1 Level 1 尽早经口喂养,每尽早经口
15、喂养,每2-32-3小时一次小时一次 Level 2 IV Level 2 IV 补充糖速达补充糖速达10mg/kg/min10mg/kg/min Level 3 Level 3 应用胰高血糖素应用胰高血糖素 10-20g/kg/h(0.5-1mg/d)10-20g/kg/h(0.5-1mg/d)开始,开始,1h1h血糖应升高血糖应升高 (1mg in 24cc of D10%W, 1cc/h)(1mg in 24cc of D10%W, 1cc/h)n撤药撤药: : 当当BSBS在正常范围已几个小时在正常范围已几个小时, , 减速度减速度 每每2-3h2-3h减少减少10%, 24-48h1
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