新生儿常见疾病及处理课件.ppt
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1、 3概述概述IntroductionIntroduction 新生儿黄疸是指新生儿黄疸是指healthy baby baby with jaundice胆红素代谢胆红素代谢metabolism of bilirubin胆红素代谢途径metabolic pathway of bilirubin679生理性与病理性黄疸的鉴别生理性与病理性黄疸的鉴别 discrimination between physiological & pathological jaundice 生生 理理 性性 病病 理理 性性原原 因因 与新生儿胆红素代谢特点有关与新生儿胆红素代谢特点有关 各种疾病各种疾病 出现时间出现
2、时间 生后生后23天天 生后生后24小时内小时内高峰时间高峰时间 生后生后45天天 生后生后23天天持续时间持续时间 足月儿足月儿2周周 足月儿足月儿2周周 早产儿早产儿34周周 早产儿早产儿4周或退而复现周或退而复现胆胆 红红 素素 未结合胆红素:足月儿未结合胆红素:足月儿221 mol/L 未结合胆红素:足月儿未结合胆红素:足月儿 221 mol/L 峰峰 值值 早产儿早产儿256.5 mol/L 早产儿早产儿256.5 mol/L 结合胆红素:结合胆红素:85 mol/L 结合胆红素:结合胆红素:85 mol/L进展情况进展情况 每日血清胆红素每日血清胆红素 每日血清胆红素每日血清胆红素
3、 增加值增加值85 mol/L 增加值增加值85 mol/L全身情况全身情况 良好良好,无其他症状无其他症状 有原发病症状体征有原发病症状体征治治 疗疗 早期喂养,促进胎粪排出早期喂养,促进胎粪排出 治疗原发病治疗原发病10病理性黄疸的分类及病因病理性黄疸的分类及病因Classification and Etiology1.胆红素生成过多胆红素生成过多 v同族免疫性溶血同族免疫性溶血 v红细胞增多症红细胞增多症 v红细胞酶缺陷红细胞酶缺陷v血管外溶血血管外溶血v肠肝循环增加肠肝循环增加v感染感染v其它其它112.肝脏胆红素代谢障碍v窒息、缺氧、酸中毒v低体温、低血糖、低蛋白血症v感染v药物v遗
4、传性疾病123.胆红素排泄异常胆红素排泄异常v肝细胞排泄功能障碍:脑肝肾综合征,肝细胞排泄功能障碍:脑肝肾综合征,1抗抗胰蛋白酶缺陷症、半乳糖血症等。胰蛋白酶缺陷症、半乳糖血症等。v胆管排泄功能障碍:先天性胆道闭锁,先天胆管排泄功能障碍:先天性胆道闭锁,先天性胆总管囊肿等。性胆总管囊肿等。13概述概述Introduction 新生儿溶血病是因母婴血型不合所致的同族免疫性溶血。人类的血型有26个,虽然有多个系统可发生新生儿溶血病,以ABO血型系统血型不合引起的最常见,其次为Rh系统,偶见MN系统。发病机理发病机理 PathogenesisFor the fist time, the antibo
5、dies IgM inmaternal blood cannot cross the placenta.For the second time, antibodies IgG in the maternal blood cross the placenta and destroy the red blood cells of the fetus.161 1、ABOABO血型不合溶血病血型不合溶血病v 主要发生在母亲血型为型,胎儿血型为主要发生在母亲血型为型,胎儿血型为型或型时。若母亲血型为型,胎儿为型或型时。若母亲血型为型,胎儿为型则不会发生。型则不会发生。vABO血型不合溶血病第一胎就可以发
6、病(约血型不合溶血病第一胎就可以发病(约占占2025%)。)。2.Rh血型不合溶血病vRh血型不合溶血病多发生在母亲为Rh阴性,胎儿为Rh阳性时。以Rh溶血病最常见,其次为Rh。v此病一般影响第二胎以后的胎儿,而第一胎常常不受影响。v有少数(约1%)的RH溶血病发生在第一胎,这是由于部分孕母曾输过Rh阳性血,或外祖母学说”。18临床表现临床表现Clinical Featuresv贫血:轻者早期不发生贫血或贫血程度不重,贫血:轻者早期不发生贫血或贫血程度不重,重者出生时脐血血红蛋白即可重者出生时脐血血红蛋白即可120g/Lv 黄疸:生后黄疸:生后24-48小时内出现,进行性加重,小时内出现,进行
7、性加重,严重时伴发胆红素脑病。严重时伴发胆红素脑病。v 胎儿水肿胎儿水肿v 肝脾肿大肝脾肿大 v 并发症:胆红素脑病并发症:胆红素脑病20 胆红素脑病或核黄疸胆红素脑病或核黄疸 Bilirubin encephalopathy & Kernicterus21概述概述Introductionv新生儿血脑屏障未成熟(生后2周内)易于发生胆红素脑病。v促发因素包括早产、缺氧、感染、酸中毒、低蛋白血症等。v胆红素脑病患儿整个中枢神经系统均有胆红素浸润,代谢最旺盛,能量消耗最大的神经细胞易受损,如脑基底核。核黄疸的病理学核黄疸的病理学pathology of pathology of kernicter
8、uskernicterusgross anatomy profile view microscopic view胆红素脑病共分四期:v警告期警告期warning stage:持续:持续1224h。v痉挛期痉挛期convulsion stage:持续:持续1224h。v恢复期恢复期convalescent stage:持续时间约为:持续时间约为12周。周。v后遗症期后遗症期stage of sequelae:2月以后,手月以后,手足徐动症,眼球运动障碍,听觉障碍,牙釉足徐动症,眼球运动障碍,听觉障碍,牙釉质发育不全合称质发育不全合称“核黄疸四联症核黄疸四联症”。24辅助检查辅助检查Investi
9、gation ,游离游离抗体抗体 25诊断诊断 Diagnostisv产前诊断产前诊断v出生后诊断:出生后诊断:1)病史)病史2)临床表现和实验室检查)临床表现和实验室检查26治疗治疗Treatmentv治治 疗疗原则:原则:降低血清胆红素,防止胆红素脑降低血清胆红素,防止胆红素脑病的发生,纠正贫血,阻止溶血。病的发生,纠正贫血,阻止溶血。v把三关把三关第一关:生后第一天,纠正贫血及心衰第一关:生后第一天,纠正贫血及心衰第二关:生后天,处理高胆红素第二关:生后天,处理高胆红素 血症血症第三关:生后周月,治疗后期贫血第三关:生后周月,治疗后期贫血271、光照疗法、光照疗法Phototherapy
10、 28适应症:适应症:a.任何原因的高未结合胆红素血症,胆红素达任何原因的高未结合胆红素血症,胆红素达干预标准干预标准b.已明确为新生儿溶血病,尤其是已明确为新生儿溶血病,尤其是Rh溶血病溶血病c.有核黄疸高危因素放宽指征。有核黄疸高危因素放宽指征。d.换血前后均应进行光疗。换血前后均应进行光疗。副作用副作用:可出现发热、腹泻、皮疹,可逆。可出现发热、腹泻、皮疹,可逆。 29recommended value of serum bilirubin that needed phototherapy 302、换血疗法、换血疗法Exchange Transfusion 原理原理: :通过换血疗法换出
11、抗体和致通过换血疗法换出抗体和致敏红细胞,减少溶血,并可换出大敏红细胞,减少溶血,并可换出大量胆红素,预防胆红素脑病,部分量胆红素,预防胆红素脑病,部分纠正贫血。纠正贫血。31指征:v产前溶血病诊断已明确,出生时脐血产前溶血病诊断已明确,出生时脐血HbHb120g/120g/,伴水肿,肝脾肿大,充血性心力衰竭等。伴水肿,肝脾肿大,充血性心力衰竭等。v血清胆红素超过血清胆红素超过20mg/dl20mg/dl,且主要是未结合胆红素。,且主要是未结合胆红素。v不论血清胆红素浓度高低,有核黄疸早期症状者不论血清胆红素浓度高低,有核黄疸早期症状者v早产及前一胎病情严重者,需适当放宽指征。早产及前一胎病情
12、严重者,需适当放宽指征。32v血型选择: Rh血型不合时,Rh血型同母亲,ABO血型同新生儿。ABO血型不合时,最好用AB型血浆与O型洗涤红细胞混合后换血。v换血量:150180ml/kg(二倍新生儿血容量)333 3、药物治疗、药物治疗drug therapydrug therapy: v减少游离胆红素:白蛋白减少游离胆红素:白蛋白1g/kg1g/kgv阻止溶血:静脉丙种球蛋白,阻止溶血:静脉丙种球蛋白,1g/kg1g/kg,6 68 8小小时内持续静滴。时内持续静滴。v肝酶诱导剂:苯巴比妥每日肝酶诱导剂:苯巴比妥每日5 mg/kg5 mg/kg,分,分2 2次次口服,共口服,共4 45 5
13、日。日。v减少肠肝循环:微生态制剂。减少肠肝循环:微生态制剂。缺氧缺血性脑病缺氧缺血性脑病Hypoxic Ischemic Encephalopathy 概述概述 Introduction 新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是指各种围生期窒息引起的缺氧,脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤,是新生儿死亡和婴幼儿神经系统功能障碍的主要原因。病因病因 Etiopathogenisisv缺氧因素缺氧因素 凡是造成母体和胎儿之间血液循环凡是造成母体和胎儿之间血液循环和气体交换障碍的因素均可引起新生儿窒息和气体交换障碍的因素均可引起新生儿窒息(asphyxia of newborn)(asphyxia
14、of newborn)。v缺血因素缺血因素 先天性心脏病、严重心动过缓或先天性心脏病、严重心动过缓或心跳骤停、败血症及各种原因引起的周围循心跳骤停、败血症及各种原因引起的周围循环衰竭。环衰竭。37缺氧因素缺氧因素v孕母因素全身性疾病全身性疾病 先心病先心病 糖尿病糖尿病产科疾病产科疾病 前置胎盘前置胎盘 先兆子痫先兆子痫孕母吸毒,吸烟孕母吸毒,吸烟孕母年龄孕母年龄38缺氧因素缺氧因素v分娩因素脐带受压、打结、绕颈脐带受压、打结、绕颈难产产钳、胎吸、臀位难产产钳、胎吸、臀位麻醉、镇痛剂和催产药使用不当麻醉、镇痛剂和催产药使用不当39缺氧因素缺氧因素v胎儿因素胎儿因素 早产儿、小于胎龄儿、巨大儿早
15、产儿、小于胎龄儿、巨大儿 各种畸形各种畸形 鼻后孔闭锁、喉蹼鼻后孔闭锁、喉蹼 羊水、胎粪吸入羊水、胎粪吸入 宫内感染宫内感染临床表现临床表现 Clinical Features 意识改变(过度兴奋、嗜睡、昏迷) , 肌张力改变(增高或减弱) , 原始反射异常(吸吮、拥抱反射减弱或消失) , 惊厥, 脑干征状(呼吸节律改变、瞳孔改变、对光反应迟钝或消失) 前囟张力增高 项目项目 轻度轻度 中度中度 重度重度 意识意识 过度兴奋过度兴奋 嗜睡、迟钝嗜睡、迟钝 昏迷昏迷 肌张力肌张力 正常正常 减低减低 松软松软 拥抱反射拥抱反射 稍活跃稍活跃 减弱减弱 消失消失 吸吮反谢吸吮反谢 正常正常 减弱减
16、弱 消失消失 惊惊 厥厥 无无 常有常有 多见或持续多见或持续中枢性呼衰中枢性呼衰 无无 无或轻度无或轻度 常有常有缺氧缺血性脑病的临床分度缺氧缺血性脑病的临床分度项项 目目 轻度轻度 中度中度 重度重度后遗症后遗症 缺氧缺血性脑病的临床分度缺氧缺血性脑病的临床分度辅助检查辅助检查 Investigation B B超超 早产儿由于脑室动脉发育差以及脑室动脉的分支吻合不好,因此缺氧缺血时更易发生脑室周围白质软化。足月儿的缺氧缺血性损害主要发生在大脑旁矢状区受累区域可发生脑软化或脑主要动脉及其分支供血区梗死。CT 有助于了解有助于了解脑水肿脑水肿范围、范围、颅内出血颅内出血类型。类型。 检查最佳
17、时间为检查最佳时间为生后生后3-53-5天天。 CTCT表现为脑实质内弥漫性、趋于双侧对称性表现为脑实质内弥漫性、趋于双侧对称性的的低密度影低密度影, ,灰白质界限模糊或消失灰白质界限模糊或消失, ,或灰白质或灰白质密度翻转密度翻转, ,侧脑室受压变窄。侧脑室受压变窄。MRI 是目前惟一能在活体内观察脑髓鞘化进程的是目前惟一能在活体内观察脑髓鞘化进程的影像学方法。影像学方法。 分辨率高、无创分辨率高、无创, , 检出急性期缺氧缺血性脑损伤的存在检出急性期缺氧缺血性脑损伤的存在 发现髓鞘形成是否延迟或异常发现髓鞘形成是否延迟或异常, ,判断神经发育判断神经发育情况情况 EEG(electroen
18、cephalogram) 脑电图可用于脑损伤后的评估,对临床治疗和判断预后有重要意义。A,HIE患儿生后8d,睡眠EEG示脑电波低电压,以右中央、双枕、颞部为主。B,该患儿生后70d,复查睡眠中EEG示左额中、左中央出现局限性波。48v血生化检测 血清磷酸肌酸激酶脑性同功酶 (CK-BB 神经元烯醇化酶 49诊断诊断DiaglosisDiaglosis 1 有明确的可导致胎儿宫内迫的异常产科病史 以及严重的胎儿宫内迫表现、分娩过成中有明显窒息史 2 出生时有重度窒息,Apgar评分1min3分, 并延续至5min时仍5分;和/出生时脐动脉血pH7.00 50Diaglosis 3 出生后不久出
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