新生儿黄疸ppt优秀课件.pptx
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1、6版版第第6版版第第6版版第第6版版第第nBilirubin encephalopathy Bilirubin encephalopathy 胆红素脑病胆红素脑病6版版第第目录目录定义定义胆红素代谢特点(成人胆红素代谢特点(成人vs vs 新生儿)新生儿)新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗定义定义胆红素代谢特点(成人胆红素代谢特点(成人vs vs 新生儿)新生儿)新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的并发症
2、新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黄疸是由于血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的表现。黏膜和巩膜发黄的表现。成人成人血清总胆红素含量血清总胆红素含量1 2 2mg/dlmg/dl时,临床上出现黄疸。时,临床上出现黄疸。新生儿新生儿血中胆红素血中胆红素557mg/dl7mg/dl可出现肉眼可见的黄疸;可出现肉眼可见的黄疸;50%50%60%60%的足月儿和的足月儿和80%80%的早产儿出现生理性黄的早产儿出现生理性黄疸;疸;部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。部分高未结合胆红素血症可引起胆红素脑病。定义定义胆红素代谢特点(成人胆红素代谢特点(成人vs
3、vs 新生儿)新生儿)新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗正常胆红素代谢特点正常胆红素代谢特点胆红素的来源;胆红素的来源;胆红素在血循环中的运输;胆红素在血循环中的运输;肝细胞对胆红素的摄取、结肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄;合和排泄;胆红素的肠肝循环。胆红素的肠肝循环。胆红素胆红素(成人(成人vs vs 新生儿)新生儿)成人成人每日生成胆红素每日生成胆红素3.8mg/kg 3.8mg/kg 新生儿新生儿每日生成胆红素每日生成胆红素8.8mg/kg8.8mg/kg原因原因胎儿血氧
4、分压胎儿血氧分压红细红细胞数量胞数量; ;出生后血氧出生后血氧分压分压过多红细胞过多红细胞破坏破坏红细胞寿命红细胞寿命血红蛋白分解速度血红蛋白分解速度旁路胆红素生成旁路胆红素生成胆绿素还原酶胆绿素还原酶胆红素胆红素衰老红细胞衰老红细胞 血红蛋白(血红蛋白(80%)骨髓中红骨髓中红细胞前体细胞前体肝脏和其他肝脏和其他组织中的含组织中的含 血红素蛋白血红素蛋白血红素血红素血红素加氧酶血红素加氧酶胆绿素胆绿素网状内皮细胞网状内皮细胞 肝、脾、骨髓肝、脾、骨髓联结的胆红素(联结的胆红素(UCB-UCB-白白蛋白)不溶于水,不蛋白)不溶于水,不能透过细胞膜及血脑能透过细胞膜及血脑屏障,不能从肾小球屏障,
5、不能从肾小球滤过滤过 新生儿新生儿联结的胆红素量联结的胆红素量少少 原因原因早产儿胎龄越小早产儿胎龄越小白蛋白蛋白含量越低白含量越低联结胆联结胆红素的量越少红素的量越少 刚出生新生儿常有酸中刚出生新生儿常有酸中毒,可减少胆红素与毒,可减少胆红素与白蛋白联结白蛋白联结 (成人(成人vs vs 新生儿)新生儿)胆红素胆红素-白蛋白复合物(白蛋白复合物(UCB-白蛋白蛋白)或称联结胆红素白)或称联结胆红素血循环中血循环中+白蛋白白蛋白游离胆红素或称游离胆红素或称未结合胆红素(未结合胆红素(UCB)肝血窦肝血窦新生儿新生儿肝细胞处理胆红素肝细胞处理胆红素能力差能力差原因原因出生时肝细胞内出生时肝细胞内
6、Y Y蛋白含量蛋白含量极微极微UDPGTUDPGT含量含量, ,活性活性出生时肝细胞将出生时肝细胞将排泄到肠排泄到肠道的能力暂时道的能力暂时 ,早产,早产儿更明显儿更明显 胆红素的摄取、结合和排泄(成人胆红素的摄取、结合和排泄(成人vs vs 新生儿)新生儿)CBCB水溶性、不能透过半透膜,水溶性、不能透过半透膜,可通过肾小球滤过可通过肾小球滤过胆红素胆红素- -白蛋白复合物(白蛋白复合物(UCBUCB)DisseDisse间隙间隙- -白蛋白白蛋白肝血窦肝血窦 肝细胞摄取肝细胞摄取胆红素胆红素- -载体蛋白载体蛋白Y/ZY/Z肝细胞肝细胞+ Y+ Y、Z Z蛋白蛋白光面内质网光面内质网UDP
7、GTUDPGT胆汁胆汁肠道肠道胆红素葡萄糖醛酸酯胆红素葡萄糖醛酸酯结合胆红素(结合胆红素(CBCB)肠道内肠道内CBCB被还原成尿胆原被还原成尿胆原粪便排出粪便排出结肠吸收结肠吸收肠肝循环肠肝循环 肾脏排泄肾脏排泄新生儿新生儿肠肝循环特点肠肝循环特点出生时肠腔内具有出生时肠腔内具有-葡萄葡萄糖醛酸苷酶,将糖醛酸苷酶,将CBCB转变成转变成UCBUCB肠道内缺乏细菌肠道内缺乏细菌 UCBUCB产生产生和吸收和吸收如胎粪排泄延迟,胆红素吸如胎粪排泄延迟,胆红素吸收收胆红素的肠肝循环(成人胆红素的肠肝循环(成人vs vs 新生儿)新生儿)门静脉门静脉肠肝循环肠肝循环CBCB肝肝细菌还原细菌还原胆汁胆
8、汁肾肾尿胆原尿胆原粪便排出粪便排出肠道肠道胆红素生成过多胆红素生成过多; ; 联结的胆红素量少联结的胆红素量少; ;肝细胞处理胆红素能力差肝细胞处理胆红素能力差; ; 新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和新生儿肠肝循环特点导致未结合胆红素的产生和吸收增加吸收增加; ; 饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时,饥饿、缺氧、脱水、酸中毒、头颅血肿或颅内出血时,更易出现黄疸或使原有黄疸加重更易出现黄疸或使原有黄疸加重; ;新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点定义定义胆红素代谢特点(成人胆红素代谢特点(成人vs vs 新生儿)新生儿)新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类 新生儿黄疸的诊断和鉴
9、别诊断新生儿黄疸的诊断和鉴别诊断新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的并发症新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸的治疗新生儿黄疸分类新生儿黄疸分类特点特点生理性黄疸生理性黄疸病理性黄疸病理性黄疸黄疸黄疸足月儿足月儿 早产儿早产儿足月儿足月儿 早产儿早产儿出现时间出现时间23天天 35天天生后生后24小时内(早)小时内(早)高峰时间高峰时间45天天 57天天消退时间消退时间57天天 79天天黄疸退而复现黄疸退而复现持续时间持续时间2周周 4周周2周周 4周(长)周(长)血清胆红素血清胆红素mol/L221 257 221 257(高)高) mg/dl12.9 1512.9 15每日胆红素升高每日胆红素升高85mo
10、l/L(5mg/dl)85mol/L(5mg/dl)血清结合胆红素血清结合胆红素34mol/L(2mg/dl)一般情况一般情况良好良好相应表现相应表现原因原因新生儿胆红素代谢特点新生儿胆红素代谢特点病因复杂病因复杂(快)(快)病理性黄疸分类病理性黄疸分类胆红素生成过多胆红素生成过多肝脏摄取和肝脏摄取和/ /或结合胆红素功能低下或结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍 临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致 胆红素生成过多胆红素生成过多红细胞增多症红细胞增多症静脉血红细胞静脉血红细胞6 610101212/L/L,血红蛋白,血红蛋白220g/L
11、220g/L,红细胞,红细胞压积压积65%65%母母- -胎或胎胎或胎- -胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心胎间输血、脐带结扎延迟、先天性青紫型心脏病及脏病及IDMIDM等等 血管外溶血血管外溶血较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血部位出血 同族免疫性溶血同族免疫性溶血血型不合如血型不合如ABOABO或或RhRh血型不合等血型不合等 胆红素生成过多胆红素生成过多 感染感染以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见以金黄色葡萄球菌、大肠杆菌引起的败血症多见 肠肝循环增加肠肝循环增加先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥
12、饿和喂先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等养延迟等胎粪排泄延迟胎粪排泄延迟胆红素吸收胆红素吸收母乳性黄疸母乳性黄疸 母乳喂养儿母乳喂养儿, ,黄疸于生后黄疸于生后3 38 8天出现,天出现,1 13 3周达高峰,周达高峰,6 61212周消退,停喂母乳周消退,停喂母乳3 35 5天,黄疸明显减轻或消退,天,黄疸明显减轻或消退,可能与母乳中的可能与母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使使肠肠道内道内UCBUCB生成生成胆红素生成过多胆红素生成过多血红蛋白病血红蛋白病 地中海贫血,血红蛋白地中海贫血,血红蛋白F-PooleF-Poole和血红蛋白和血红
13、蛋白HasharonHasharon等等; ;血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血血红蛋白肽链数量和质量缺陷而引起溶血红细胞膜异常红细胞膜异常G-6-PDG-6-PD、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形、丙酮酸激酶、己糖激酶缺陷、遗传性球形红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口红细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素形红细胞增多症、婴儿固缩红细胞增多症、维生素E E缺乏和低锌血症等缺乏和低锌血症等红细胞膜异常红细胞膜异常红细胞破坏红细胞破坏肝脏摄取和肝脏摄取和/ /或结合胆红素功能低下或结合胆红素功能低下 缺氧缺氧窒息和心力衰竭等窒息
14、和心力衰竭等UDPGTUDPGT活性受抑制活性受抑制 Crigler-NajjarCrigler-Najjar综合征综合征( (先天性先天性UDPGTUDPGT缺乏缺乏) ) 型型: :常染色体隐性遗传,酶完全缺乏,酶诱导剂治疗无常染色体隐性遗传,酶完全缺乏,酶诱导剂治疗无效,很难存活效,很难存活 型型: :常染色体显性遗传,酶活性低下,酶诱导剂治疗有常染色体显性遗传,酶活性低下,酶诱导剂治疗有效效GilbertGilbert综合征综合征( (先天性非溶血性未结合胆红素增高症先天性非溶血性未结合胆红素增高症) )常染色体显性遗传常染色体显性遗传肝细胞摄取胆红素功能障碍肝细胞摄取胆红素功能障碍黄
15、疸较轻,伴黄疸较轻,伴UDPGTUDPGT活性降低时黄疸较重,酶诱导剂治疗活性降低时黄疸较重,酶诱导剂治疗有效有效, ,预后良好预后良好6版版第第THANK YOUSUCCESS2022-4-825可编辑肝脏摄取和肝脏摄取和/ /或结合胆红素功能低下或结合胆红素功能低下 Lucey-DriscollLucey-Driscoll综合征综合征( (家族性暂时性新生儿黄家族性暂时性新生儿黄疸疸) )妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素,抑制妊娠后期孕妇血清中存在一种孕激素,抑制UDPGTUDPGT活性有家族史,新生儿早期黄疸重,活性有家族史,新生儿早期黄疸重,2 23 3周自然消退周自然消退; ;药物药
16、物磺胺、水杨酸盐、磺胺、水杨酸盐、VitKVitK3 3 、消炎痛、西地兰等某些药、消炎痛、西地兰等某些药物,与胆红素竞争物,与胆红素竞争Y Y、Z Z蛋白的结合位点蛋白的结合位点; ;其他其他先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型先天性甲状腺功能低下、脑垂体功能低下和先天愚型等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟等常伴有血胆红素升高或黄疸消退延迟; ;胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍 新生儿肝炎新生儿肝炎多由病毒引起的宫内感染多由病毒引起的宫内感染; ;乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒及肠道病毒及EBEB病毒等常见病毒等
17、常见; ;先天性代谢缺陷病先天性代谢缺陷病1-1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病酪氨酸血症、糖原累积病型及脂质累积病(尼曼匹型及脂质累积病(尼曼匹克氏病、高雪氏病)等有肝细胞损害克氏病、高雪氏病)等有肝细胞损害; ;Dubin-JohnsonDubin-Johnson综合征综合征 ( (先天性非溶血性结合胆红素增高症先天性非溶血性结合胆红素增高症) )肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍所致; ; 胆汁排泄障碍胆汁排泄障碍 胆管阻塞胆管阻塞先天性胆道闭锁和先天性胆总管囊肿先天性胆道闭锁和
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