颞骨巨细胞修复性肉芽肿ppt课件.ppt
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1、F/50,右耳听力下降2年颞骨巨细胞修复性肉芽肿u巨细胞修复性肉芽肿(GCRG)是一种少见的、良性、溶骨性、非肿瘤性病变u病因不明,可能为外伤或炎症导致骨内出血等情况下,纤维增生修复、肉芽肿形成的“自愈”反应u由Jaffe于1953年首次报道(继发于外伤的下颌骨病例)u好发于下颌骨、上颌骨,具有局部侵袭性。颅面骨较少受累,1974年Hirschl和Katz首次报道颞骨病例 GCRG以年轻人、女性多见 颌骨外的GCRG一般发病年龄较大 临床症状包括眩晕、耳鸣、听力下降、局部肿胀、疼痛和面部麻木影像学表现 X线和CT:膨胀性、溶骨性病变,局部骨皮质变薄,一般不穿破皮质 MRI:T1WI低-等、T2
2、WI低-高,+C后强化病理学特征 大量梭形成纤维细胞,明显的纤维化,大小不一、分布不规则、少核的巨细胞,散在的炎性单核细胞,常见出血和含铁血黄素沉积,约75%有类骨质或新骨形成F, 51岁,右颞部肿胀1年余 CASE REPORT 1 女性,20岁 左耳进行性听力下降伴耳鸣 既往行”左外耳道肿物”手术2次,病理不详 查体:左耳前轻度隆起,质硬,无明显压痛 术前CT、MRI诊断“脑膜瘤”(M Menge et al. Acta Neurochir 2009;151:397399) 男性,72岁 右耳进行性听力减退、头晕、右颞部疼痛1年 既往多次中耳炎病史,右侧为重 无外伤史 CASE REPOR
3、T 2(C Reis et al. AJNR Am J Neuroradiol 2006; 27:166062) 术中见:病变呈灰色、浸润性肿块,部分囊性,可见钙化,邻近硬膜受侵 镜下:不均匀,由破骨细胞样多核巨细胞,梭形成纤维细胞,数量不等的多核黄瘤细胞等,有丝分裂少,无坏死,有陈旧出血,病变边缘见新生骨小梁结构 TMJ的腱鞘滑膜巨细胞瘤? 甲旁亢相关棕色瘤? GCRG? 骨巨细胞瘤(GCT)? 破骨细胞样多核巨细胞 有丝分裂率低 新骨形成 广泛出血、含铁血黄色沉积GCRG GCRG的鉴别诊断 巨细胞瘤(GCT) 动脉瘤样骨囊肿(ABC) 软骨肉瘤(Chondrosarcoma) 棕色瘤(H
4、PT) 色素绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular tenosynovitis,PVNS) 颞骨巨细胞瘤 起源于骨髓非骨性间质细胞,原发骨肿瘤5% 女性,30-40岁 长骨的骨端 颅骨少见(M 年龄 2030 3040发病部位 上、下颌骨 颞骨、蝶骨影像表现 非特异性、膨胀性、溶骨性、软组织肿块血管周出血;簇状巨细胞分布于出血和含铁血黄素周围;巨细胞小、核少;间质细胞为梭形纤维母细胞(大、细长);可见新生骨及软骨成分组织学出血和含铁血黄素沉积不多见;多核巨细胞大、分布不均匀;巨细胞核数量不等,10-20/C多见;间质细胞呈梭形(相对短、丰满) 预后 复发率10-15%
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