多发性肌炎和皮肌炎课件.ppt

1、多发性肌炎和皮肌炎多发性肌炎和皮肌炎 张学武张学武多发性肌炎和皮肌炎均为自身免疫性炎性肌病，临床主要表现为四肢对称性肌无力，皮肌炎尚伴有特征性皮疹。多发性肌炎和皮肌炎常累及多种脏器，出现关节炎、肺间质纤维化、胸膜炎、吞咽困难、心肌炎、肾损害及神经系统病变。1、多发性肌炎和皮肌炎的治疗强调早期应用糖皮质激素，重症患者或激素疗效不佳者可加用免疫抑制剂。多发性肌炎和皮肌炎均属于自身免疫性炎性肌病，是一组具有横纹肌慢性、非化脓性炎性病变，或伴有特征性皮肤改变的结缔组织病。临床主要表现为四肢对称性肌无力，实验室检查血清肌酶水平增高，特别是肌酸激酶明显增高，肌电图出现肌源性损害，组织病理提示有肌肉不同程度

2、的炎症和坏死。多发性肌炎/皮肌炎是由于遗传和环境因素综合作用，导致横纹肌组织抗原性质改变或机体本身免疫功能异常，造成肌肉组织损害。细胞免疫及体液免疫异常均在本病中发挥作用。多发性肌炎/皮肌炎的基本病理改变是炎细胞浸润、肌纤维变性和/或坏死、肌细胞再生、纤维化和肌萎缩。T淋巴细胞和B淋巴细胞浸润是本病的特征性变化。皮肤病变主要是小血管周围炎症，皮肤和皮下组织均有炎细胞浸润。另外，本病的肌肉改变往往呈灶性分布，肌纤维粗细不均是本病的又一病理特征。肌肉病变肌肉病变:对称性的上、下肢近端肌肉逐渐加重的肌无力、上楼困难、下蹲后站立困难、步态缓慢、摇摆不稳、举臂困难及梳头困难。若颈肌受累，则病人平卧时头部

3、不能抬离枕头，严重者不能翻身，坐立时头不能竖直。发音含糊和吞咽困难。 肌力一般按肌力一般按6级分级级分级0级：完全瘫痪；1级：可有肌肉收缩，但不能产生移动动作；2级：肢体能在平面移动，但不能克服重力而抬起；3级：肢体可以抬离平面，但不能抵抗阻力；4级：肢体能抵抗阻力，但肌力较弱；5级：正常肌力。皮肤病变皮肤病变1、Gottron征：2、向阳性紫红斑：3、皮肤异色病：4、技工手：5、钙化：指甲变性、指端溃疡及雷诺现象等。血清肌酶：血清肌酶谱测定是本病最常用的检测方法，简便可靠，包括肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、丙氨酸氨基转移酶（ALT）和天冬氨酸氨基转移酶（AST）等，肌酶活性高低与病

4、情轻重有关，可作为诊断疾病和判断疗效的依据。上述肌酶中以肌酸激酶最为敏感。自身抗自身抗体：约2030%的本病患者抗核抗体阳性，其中以斑点型最常见。近年发现了一组肌炎的特异性抗体，包括1）抗氨酰tRNA合成酶抗体（抗Jo-1、EJ、PL-12、PL-7抗体）：其中抗Jo-1抗体对肌炎有一定特异性，阳性率约为2050%。此类抗体阳性者突出表现为肺间质纤维化，往往还伴有多关节炎、雷诺现象和技工手等症状，称为抗合成酶综合征或抗Jo-1综合征。多发性肌炎/皮肌炎目前仍采用Bohan和Peter1975年提出的诊断标准。其内容如下：1、对称性、进行性近端肌无力。2、肌活检示肌肉出现坏死、再生、炎症等变化，

5、可伴有肌束膜的萎缩。3、血清肌酶谱升高。4、肌电图出现下述肌源性损害：1）低幅、短时限、多相波运动单位电位；2）纤颤、正锐波和插入活动增加；3）自发性高频率放电。5、皮肤改变：包括Gottron征、向阳性紫红斑、暴露部位的皮疹等。凡具有1至4者可确诊为多发性肌炎，1-4中具备3项并有皮疹可诊断为皮肌炎。需与多发性肌炎/皮肌炎鉴别的疾病：1风湿性多肌痛2纤维肌痛综合征3重症肌无力4内分泌疾病：低钾血症、低镁血症及甲亢等。药物治疗：1糖皮质激素：糖皮质激素是治疗多发性肌炎/皮肌炎的首选药物，强的松应用最多。强的松的起始剂量为11.5mg/kg/日，根据病情好转，肌酶谱改善，可逐渐减量，强的松减量应

6、缓慢，一般每月减少的量不得多于10mg。另外治疗时间要长，常需1年以上。重症患者或对糖皮质激素治疗反应不佳者应加用免疫抑制剂。2免疫抑制剂：在下述情况下可考虑应用免疫抑制剂治疗：（1）糖皮质激素治疗反应不佳；（2）对激素有禁忌症；（3）糖皮质激素治疗有效，但出现严重不良反应或减药后复发。免疫抑制剂与糖皮质激素合用，可快速缓解临床症状，减少激素用量，减少并发症。常用的免疫抑制剂包括甲氨蝶呤、环磷酰胺及硫唑嘌呤等。其他治疗：部分患者曾试用抗疟药、环孢素A、免疫球蛋白静脉冲击、血浆置换等治疗，均取得一定疗效。血清阴性脊柱关节病强直性脊柱炎强直性脊柱炎是一种慢性，进行性炎性疾病，主要侵犯骶髂关节、脊柱

7、骨突、脊柱旁软组织及外周关节，并可伴发关节外表现。未定型脊柱关节病未定型脊柱关节病是一组支持脊柱关节病的临床和放射线学特征，但又不具备现已确定的任何一个脊柱关节病的诊断标准的疾病。赖特综合征具备结膜炎、尿道炎和关节炎三联症称为赖特综合征。只具备二联症，或在初始感染后仅有关节炎的病例称为不完全型赖特综合征。未分化脊柱关节病的诊断炎性脊柱痛或非对称性以下肢为主的滑膜炎，并附加以下项目中的任何一项：1阳性家族史2银屑病3炎性肠病4关节炎前一个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻5双侧臀部交替疼痛6肌腱末端病7骶髂关节炎强直性脊柱炎的诊断标准1下背痛的病程至少3月，疼痛随活动改善，但休息不减轻；2腰椎在前后

8、和侧屈方向活动受限；3胸廓扩展范围小于同年龄和性别的正常值；4双侧骶髂关节炎24级，或单侧骶髂关节炎34级。如果患者具备24级双侧骶髂关节炎，或34级单侧骶髂关节炎，并分别附加上述13条中的任何一条。骶髂关节炎病变程度分级0级：正常1级：可疑2级：轻度骶髂关节炎：局限性侵蚀、硬化，但关节间隙正常。3级：中度骶髂关节炎：伴有以下一项或一项以上改变，侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄、部分强直。4级：骶髂关节融合强直强直性脊柱炎的治疗功能锻炼：游泳、增加肺活量、自行车预防：硬板床、仰卧位、预防感冒腹泻非甾体类抗炎药：用药个体化、停药不宜过快缓解病情药：柳氮磺胺吡啶、甲氨喋呤、莱氟米特局部和外科治疗赖特

9、综合征诊断标准血清阴性非对称性关节病（主要在下肢）附加下列表现中的一项或几项-尿道炎或宫颈炎、痢疾、皮肤粘膜病变（龟头炎、口腔溃疡或皮肤角化），以及排除强直性脊柱炎、银屑病关节炎或其他风湿病。赖特综合征的治疗急性期给予抗菌素治疗，疗程在一个月左右缓解关节炎症：非甾体类抗炎药严重病例可用柳氮磺胺吡啶和甲氨喋呤，疗程一般在三个月左右骨性关节炎骨性关节炎是多发于中年以后的慢性、变性性关节疾病，多累及手的小关节和负重关节。临床以关节疼痛、变形和活动受限为特点。病理变化可见局灶性、侵蚀性软骨破坏、软骨下硬化、囊性变和代偿性骨赘形成。发病呈世界性分布，患病率随年龄增长而增高。原发性骨性关节炎的病因年龄：肌

10、肉功能减退、骨的无机物含量增高、关节血流减少、性激素失衡。损伤和过度使用：破坏软骨细胞，软骨微损伤。肥胖：关节负荷增加，姿势、步态和运动习惯的改变。遗传：先天性结构异常和缺陷，软骨和骨代谢异常，骨质疏松症。骨性关节炎的临床表现最常受累部位是远端指间关节、近端指间关节、第一腕掌关节、髋、膝、第一跖趾关节、颈椎及腰椎。轻至中度间歇性钝痛，多在活动时发生，负重时明显，休息后可缓解。缓慢发生的活动受限，关节局部常有轻度晨僵，但极少超过30分钟。临床表现常见体症体征为关节肿胀、触痛、活动时有响声或摩擦音、畸形和功能障碍，偶有关节半脱位。骨性关节炎（髋）80%有先天性髋臼发育不良、股骨头骨骺脱落或骨坏死。髋关节运动障碍多首先发生在内旋位和外展位。 谢谢谢谢