嗜酸性粒细胞增多症.ppt课件.ppt
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1、嗜酸性粒细胞增多白杨嗜酸性粒细胞 嗜酸性粒细胞是白细胞的一种。有具有独立的前体细胞,在嗜酸粒细胞因子(受抗原刺激的淋巴细胞)刺激下分化成熟。 【参考值】:嗜酸性粒细胞占白细胞总数的0.5%-5%;其 绝 对 值 为 0 - 0 . 7 1 0 9 / L 。 主要功能限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞在速发性过敏反应的作用 。抑制或破坏生物活性物质的合成释放。参与对蠕虫的免疫反应。生成过氧化物及酶类嗜酸性粒细胞增多 嗜酸性粒细胞增多是指外周血中嗜酸性粒细胞直接计数0.45109/L,或白细胞分类0.07。 不是一种独立的疾病,而是由多种原因引起的一种血液学的病理改变。光镜下:嗜酸性粒细胞(eosino
2、phil,E)呈圆形,直径13-15m。胞质内充满粗大、整齐、均匀、紧密排列的砖红色或鲜红色嗜酸性颗粒,折光性强。细胞核的形状与嗜中性白细胞相似,通常有23叶,呈眼镜状,深紫色。嗜酸性粒细胞容易破碎,颗粒可分散于细胞周围。左上:正常低倍镜;右上:正常高倍镜;左下:异常低倍镜;右下:异常高倍镜嗜酸性粒细胞增多症诊断 外周血嗜酸粒细胞绝对值增高即可诊断嗜酸粒细胞增多症,是一类异质性疾病,关键在于病因诊断。必须详细全面检查,以确定原发病,对诊断不肯定者应定期随访。病因分类1.反应性嗜酸性粒细胞增多症2.继发性嗜酸性粒细胞增多症3.克隆性嗜酸性粒细胞增多症4.特发性高嗜酸性粒细胞综合征病因1反应性嗜酸
3、性粒细胞增多症 变态反应性支气管哮喘、过敏性鼻炎、药物过敏,皮肤病等 感染寄生虫病、结核、衣原体 皮肤病银屑病、湿疹、剥脱性皮炎病因2反应性嗜酸性粒细胞增多症结缔组织病类风湿关节炎、肉芽肿性血管炎、结节性多动脉炎等。肿瘤淋巴瘤、各种实体肿瘤、囊性纤维化等。内分泌疾病垂体功能不全、免疫缺陷病、IgA缺乏症、移植物抗宿主病等。免疫缺陷病IgA缺乏病、移植物抗宿主病。间质性肾病病因3 克隆性嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆的组成部分。许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高 慢性嗜酸细胞白血病(CEL) 骨髓增殖性肿瘤(MPN) 骨髓增生异常综合征(MDS)等。病因4特发性高嗜酸性粒细胞综
4、合征当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定的病因时,称特发性嗜酸性粒细胞增多(IHES)与克隆性嗜酸粒细胞增多症的鉴别要点是找到克隆性增生的依据。 特发性高嗜酸性粒细胞综合征2001年WHO制定了相应的标准: 不明原因的外周血嗜酸性粒细胞增多,持续6个月1.5109L,伴有器官损伤及功能紊乱; 排除寄生虫、过敏性等因素导致的嗜酸性粒细胞增高,且没有发现嗜酸性细胞克隆的依据。嗜酸性粒细胞增多症分级轻 度 : 嗜 酸 粒 细 胞 数 0 . 0 8 0 . 1 5 , 直 接 计 数1.5109/L。中 度 : 嗜 酸 粒 细 胞 数 0 . 1 5 0 . 5 0 , 直 接 计 数5.0109
5、/L。 嗜酸粒细胞增多其原因诸多,可根据增多的程度结合病史、体寄生虫感染常为轻度增多变态反应性疾病常为中度增多嗜酸性粒细胞白血病等常为重度增多征和有关实验室检查进行诊断。诊断思路诊断思路嗜酸性粒细胞组织损伤机制 嗜酸性粒细胞通过释放细胞毒性物质造成组织损伤阳离子蛋白、酸性磷酸酶、硫酸酯酶、炎性细胞因子前体等。 正常情况下嗜酸性粒细胞主要驻留于组织中,特别是呼吸道、胃肠道和泌尿生殖道的上皮细胞和深层组织之间,在组织内其生存时间可达数周。 常见疾病嗜酸性粒细胞肺炎(PIEPIE) 表现为干咳、低热,痰中嗜酸性粒细胞增多,肺X线检查呈游走性斑片影,多于四周内痊愈。 不伴心脏、神经系统及其他系统损害.
6、嗜酸性粒细胞胃肠炎 常有变态反应性疾病史,并与某种食物有关 表现为呕吐、腹痛、腹泻 重者可发生梗阻,少数出现脱水。 胃镜可见粘膜皱襞粗大,呈乳头状或息肉样改变 活检显示大量嗜酸性粒细胞浸润常见疾病Churg-Strauss综合征(嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎) 男性多于女性 早期为反复鼻窦炎和哮喘 逐渐出现发热、关节肌肉疼痛,呼吸道症状加重,为血管炎期 X线检查为斑片状或结节状浸润,可形成空洞 皮肤、肾脏和神经均可受累 pANCA阳性常见疾病嗜酸性粒细胞性心内膜炎 嗜酸性粒细胞大量浸润,引起心内膜增厚、心肌纤维化和附壁血栓,导致心脏扩大、心律不齐和顽固性心力衰竭嗜酸性粒细胞性肌痛综合征 为误服色氨
7、酸所致,临床表现为骨骼肌疼痛。嗜酸粒细胞性胃肠炎(Eosinophilic gastroenteritis,EG)典型的EG以胃肠道的嗜酸性粒细胞浸润、胃肠道水肿增厚为特点。通常累及胃窦和近端空肠,如累及结肠,则以盲肠和升结肠较多见。可累及食管、肝脏和胆道系统,也有仅累及直肠的报道。流行病学年龄: 主要发生在2050岁,儿童和老年人也可发病。性别: 男:女2:1发病率: 每10万例住院患者中仅1例(实用内科学12版)病因和发病机制未明 与过敏有关,但仅2050的患者既往有过敏史 与免疫功能障碍有关发病机制不清 很可能是发病机制不尽相同的一组疾病 活化的T细胞产生IL-5,后者具有强大的嗜酸粒细
8、胞趋化和脱颗粒功能 肥大细胞的脱颗粒与EG发病也有关系 嗜酸粒细胞活化趋化因子临床表现缺乏特异性根据病变部位及浸润程度不同而各异按浸润程度分类粘膜型 病变主要累及胃肠粘膜。可有过敏性病史和较高的血IgE浓度,表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重下降和腰背痛,病变严重时可有胃肠道蛋白丢失、贫血、吸收不良等肌层型 病变主要累及肌层,表现为幽门或小肠梗阻,有时需要手术治疗,偶有胃肠道出血和瘘管形成浆膜型 病变主要累及浆膜层,相对少见,占整个EG的10%左右。表现为腹痛,常伴有腹膜炎、腹水,腹水中含大量的嗜酸性粒细胞 辅助检查血象 EOS计数升高,可随疾病病程波动,有20%患者在整个过程中嗜酸粒细胞计数
9、始终正常。因此,外周血嗜酸粒细胞增多并非是诊断的必要条件;有ESR升高者仅25可有血IgE升高辅助检查放射学检查 胃肠道钡餐造影可见胃窦部僵硬、粘膜皱襞增厚、增宽和粘膜结节样增生;小肠环状皱襞及增厚,但不伴溃疡和局部异常;胃肠壁增厚,腔狭窄及梗阻等。 特异性较差,其诊断价值远不如内镜检查辅助检查内镜检查和活检病理 受累粘膜充血水肿、糜烂、出血、增厚或有肿块。 活检病理可见受累胃肠道粘膜有局灶或弥漫性嗜酸粒细胞浸润,组织水肿及纤维化,但一般不伴组织坏死; EG的病灶有时可呈局灶性分布,检查时常需多点活检。 对高度怀疑肌层型或浆膜型者,超声内镜有助于诊断诊断Talley标准 存在胃肠道症状 病理示
10、从食管到结肠的胃肠道有一个或一个以上部位的嗜酸粒细胞浸润,或者腹水中有大量嗜酸粒细胞(腹水提示有浆膜受累) 除外寄生虫感染和胃肠道外其他致嗜酸粒细胞增多的疾病,如结缔组织病、嗜酸性粒细胞增多症、克罗恩病、淋巴瘤、原发性淀粉样变性、Menetrier病等诊断Leinbach标准 进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征 外周血嗜酸粒细胞增多 组织学证明胃肠道有嗜酸粒细胞增多或浸润治疗饮食药物 糖皮质激素:泼尼松每天2040mg,服药后12 周症状控制后可减量维持,逐渐停药。 抗过敏药物手术治疗 适用于有肠梗阻的患者,但远期效果不佳,术后需用激素维持治疗 预后良好无恶变的报告 历史岳麓版第13课交通与通
11、讯的变化资料精品课件欢迎使用自读教材自读教材填要点填要点 一、铁路,更多的铁路一、铁路,更多的铁路 1地位地位 铁路是铁路是 建设的重点,便于国计民生,成为国民经济建设的重点,便于国计民生,成为国民经济发展的动脉。发展的动脉。 2出现出现 1881年,中国自建的第一条铁路年,中国自建的第一条铁路唐山唐山 至胥各庄铁至胥各庄铁路建成通车。路建成通车。 1888年,年,宫廷宫廷专用铁路落成。专用铁路落成。交通运输交通运输开平开平 3发展发展 (1)原因:原因: 甲午战争以后列强激烈争夺在华铁路的甲午战争以后列强激烈争夺在华铁路的 。 修路成为中国人修路成为中国人 的强烈愿望。的强烈愿望。 (2)成
12、果:成果:1909年年 建成通车;民国以后,各条商路修筑建成通车;民国以后,各条商路修筑权收归国有。权收归国有。 4制约因素制约因素 政潮迭起,军阀混战,社会经济凋敝,铁路建设始终未入政潮迭起,军阀混战,社会经济凋敝,铁路建设始终未入正轨。正轨。修筑权修筑权救亡图存救亡图存京张铁路京张铁路 二、水运与航空二、水运与航空 1水运水运 (1)1872年年, 正式成立,标志着中国新式航运业的诞生。正式成立,标志着中国新式航运业的诞生。 (2)1900年前后,民间兴办的各种轮船航运公司近百家,几乎都是年前后,民间兴办的各种轮船航运公司近百家,几乎都是在列强排挤中艰难求生。在列强排挤中艰难求生。 2航空
13、航空 (1)起步:起步:1918年,附设在福建马尾造船厂的海军飞机工程处开始年,附设在福建马尾造船厂的海军飞机工程处开始研制研制 。 (2)发展:发展:1918年,北洋政府在交通部下设年,北洋政府在交通部下设“ ”;此后十年间,航空事业获得较快发展。;此后十年间,航空事业获得较快发展。轮船招商局轮船招商局水上飞机水上飞机筹办航空事宜筹办航空事宜处处 三、从驿传到邮政三、从驿传到邮政 1邮政邮政 (1)初办邮政:初办邮政: 1896年成立年成立“大清邮政局大清邮政局”,此后又设,此后又设 ,邮传正式脱离海关。邮传正式脱离海关。 (2)进一步发展:进一步发展:1913年,北洋政府宣布裁撤全部驿站;
14、年,北洋政府宣布裁撤全部驿站;1920年,中国首次参加年,中国首次参加 。邮传部邮传部万国邮联大会万国邮联大会 2电讯电讯 (1)开端:开端:1877年,福建巡抚在年,福建巡抚在 架设第一条电报线,成为中国自架设第一条电报线,成为中国自办电报的开端。办电报的开端。 (2)特点:进程曲折,发展缓慢,直到特点:进程曲折,发展缓慢,直到20世纪世纪30年代情况才发生变年代情况才发生变化。化。 3交通通讯变化的影响交通通讯变化的影响 (1)新式交通促进了经济发展,改变了人们的通讯手段和新式交通促进了经济发展,改变了人们的通讯手段和 , 转变了人们的思想观念。转变了人们的思想观念。 (2)交通近代化使中
15、国同世界的联系大大增强,使异地传输更为便交通近代化使中国同世界的联系大大增强,使异地传输更为便捷。捷。 (3)促进了中国的经济与社会发展,也使人们的生活促进了中国的经济与社会发展,也使人们的生活 。台湾台湾出行出行方式方式多姿多彩多姿多彩合作探究合作探究提认知提认知 电视剧电视剧闯关东闯关东讲述了济南章丘朱家峪人朱开山一家,讲述了济南章丘朱家峪人朱开山一家,从清末到九一八事变爆发闯关东的前尘往事。下图是朱开山从清末到九一八事变爆发闯关东的前尘往事。下图是朱开山一家从山东辗转逃亡到东北途中可能用到的四种交通工具。一家从山东辗转逃亡到东北途中可能用到的四种交通工具。 依据材料概括晚清中国交通方式的
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