嗜血细胞综合征护理查房课件.ppt
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1、嗜血细胞综合征护理查房嗜血细胞综合征护理查房2概述噬血细胞综合征(HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,又称噬血细胞性网状细胞增生症,是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。3病因与分类本综合征分为两大类,一类为原发性或家族性,另一类为继发性,后者可由感染及肿瘤所致。原发性HPS,或称家族性HPS,为常染色体隐性遗传病,其发病和病情加剧常与感染有关;继发性HPS分为感染相关性HPS,此型多与病毒感染有关。4流行病学流行病学以儿童多见,男性多于女性。儿童原发性HLH(FHL)的年发病率约为0.12
2、/1O万。在日本和亚洲国家发病率较高。本病来势凶险,东方患者的死亡率约为45。5诊断标准:诊断标准:发热超过1周,高峰38.5;肝脾肿大伴全血细胞减少(累及2个细胞系,骨髓无增生减低或增生异常);肝功能异常(血LDH正常均值3SD,一般1000UL)及凝血功能障碍(血纤维蛋白原1.5gL),伴高铁蛋白血症(正常均值3SD,一般1000ngml);噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞3,或和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统的组织学表现。6治疗治疗原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外,目前尚无特效治疗,根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性HPS应作病因探索
3、,治疗应以基础病与HPS并重。7并发症并发症出血感染多脏器功能衰竭DIC8病史简介患者莫世义,男,70岁,因“上腹部疼痛1周”于2015年08月03日10时50分急诊轮椅推送入住我院消化内科,于6/8转入我科继续治疗。9体格检查T36.9,P90次/分,R20次/分,Bp104/85mmHg。神清,精神较差,全身皮肤粘膜无苍白、黄染,浅表淋巴结未触及肿大,甲状腺无肿大,左侧胸部及腰背部可见多个疱疹,呈簇状分布,已结痂。 10辅助检查胸部CT示:1、考虑两肺结核并空洞形成;2、两侧胸膜增厚粘连;左侧胸腔少量积液;3、左冠状动脉硬化。 11实验室检查血常规:血常规:WBC10.1109/LRBC2
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