肾上腺皮质癌.ppt课件.ppt
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1、内分泌与代谢性疾病肾上腺皮质癌(adreenocortical,ACC)临床罕见,年发病率1.0-2.0/100万人流行病学病因:大部分ACC为散发性,发病机制未明少数为家族遗传性,包括MEN-1,Li-Fraumeni综合征年龄:双峰分布;5岁;40-50岁性别:女性略高于男性,约1.5:1;小儿功能性肿瘤多见与肿瘤体积及功能状态有关 Cushing综合征 向心性肥胖、水牛背、满月脸、紫纹、高血压及皮肤菲薄、骨质疏松症、糖耐量减低男性化 儿童ACC多见女性化 乳房增大,睾丸萎缩无功能ACC 起病隐匿,与肿瘤局部进展有关,腹胀、低热、贫血、疼痛、消瘦、纳差,约50%可及腹部肿块,30%表现为转
2、移症状临床表现辅助检查内分泌检查 1.24h尿游离皮质醇100mg 2.过夜地塞米松抑制试验阴性辅助检查影像学检查 1.首选CT 瘤体直径10cm,形态不规则,不均匀强化,中央区坏死;进展期肿瘤常局部浸润和淋巴结转移及静脉癌栓 2.MRI 评估肿瘤是否侵犯毗邻脏器及癌栓;造影剂过敏或妊娠者代替CT,或者大的肿瘤术前评价与血管的关系。 3. PET 鉴别良、恶性,ACC吸收值更高 4.骨扫描(可选) 疑骨转移者。影像学表现影像学表现影像学表现临床分期临床分期临床诊断ACC分类 功能性ACC占45-60%,无功能者占40-55% 功能性ACC 1、约35%混合分泌皮质醇和雄激素; 2、30%单纯分
3、泌皮质醇; 3、22%单纯分泌雄激素 4、10%单纯女性化,10%原醛腹部增强CT 分期依据胸部CT 排查转移MRI 判定肿瘤起源及其与邻近血管及器官关系ACC特征:巨大异质性圆或卵圆形肿物;侵袭性生长病理诊断Weiss评分系统 9种组织学特征各赋值1分 核异型大小;核分裂指数5 / 50HP;不典型核分裂;透明细胞占全部细胞25%;肿瘤细胞呈弥漫性分布;肿瘤坏死;静脉侵犯;窦状样结构浸润;包膜浸润。该系统将9个组织学标准各赋值1分,分数大于3分则被分类为恶性。其中核分裂数目、病理性核分裂象、血管或包膜侵犯以及坏死等是典型的病理组织学恶性指标。预后与肿瘤细胞核分裂指数和浸润的关系最为密切。手术
4、指征根治性切除术适应症(1)临床分期 期肿瘤;(2)期肿瘤:争取切缘阴性(RO切除)(3)术后复发,争取二次手术RO切除(4)全身复发,少数可经2次以上手术RO切除禁忌症转移或复发不能完全切除者癌细胞生物学恶性程度高、进展迅速,手术治疗不能带来益处者减瘤手术无法行根治性切除术且药物治疗不能控制的激素过量分泌者目的:显著减少肿瘤激素分泌量,缓解症状开放性手术首选术式 暴露重复,切除肿瘤淋巴结及受累脏器手术范围 :完全切除是获得长期生存的基础应完整切除肿瘤包括其周围脂肪组织、可疑肿瘤受侵区域及淋巴结;邻近脏器受累者应同连原发灶整块切除如肾、脾切除、肝部分切除等;肾静脉或下腔静脉瘤栓不是根治切除的禁
5、忌,应一并切除腹腔镜手术优点 创伤较小,恢复快一般适应症 经验丰富医师可扩大手术范围1.直径8cm;2.无局部侵犯证据,3.术前不能确诊的ACC经腹腔入路 操作空间大,解剖标志明显后腹腔入路 肠道并发症少机器人辅助手术优点 解剖清晰,操作更精细适应症1.范围扩大;2.低水平IVC瘤栓切取经腹腔入路 健侧70斜卧位,制备气腹,直视下建器械臂和辅助套管,切开健侧腹膜,分开肠管,分离、切除肿瘤癌栓切除 最具挑战性的手术之一;药物治疗1密妥坦(国外推荐首选)目前最有效的药物,主要作用于肾上腺皮质束状带和网状带细胞线粒体,诱导其变性坏死。适用于晚期肿瘤或术后有残留病灶的患者(期)。有效率约35%,多为短
6、暂的部分缓解,但偶有完全缓解长期生存者。治疗可致肾上腺皮质功能不足,需监测皮质醇等。注意事项:开始剂量为2g/d,渐增量至血药浓度1420 g/dl(46g/d);监测临床症状及ACTH/UFC/电解质;调整皮质激素替代治疗的激素剂量;监测并根据需要纠正甲状腺功能、血浆睾酮及血脂水平;提供强力抑吐药物及其他支持治疗。2细胞毒药物 EDP / M方案(顺铂、依托泊甙、多柔比星、密妥坦)和Sz / M方案(链尿霉素、密妥坦)治疗晚期ACC,部分缓解率约50%。放疗及其他ACC放疗的有效性仍然证据不足可能仅在骨转移姑息治疗和高风险局部复发的病人中有一定作用;射频热消融治疗适用于无法手术的皮质腺癌或其
7、多发转移病灶。介入栓塞肿瘤供血动脉,能使肿瘤体积明显缩小,分泌功能降低,缓解原发病灶引起的局部症状,提高晚期患者的生活质量。预后由于3085% 的ACC病人诊断时已有远处转移,其中大部分生存时间不超过1年。手术切除的期者5年生存率大约是30%。对于预后较为有利的因素有:较小的年龄、出现症状半年内确诊、肿瘤重量小于100g。预后较差的因素有:核分裂指数高、静脉浸润、重量超过50g、肿瘤直径超过6.5 cm、Ki-67 / MIB1阳性指数超过4%、p53阳性。随访对于临床分期期患者,若完整切除肿瘤,术后2年内每3月复查,2年后每半年复查,对于未能完整切除肿瘤的期患者以及期患者,前2年内应每2月复
8、查,2年后根据肿瘤进展情况决定继续随访时限。随访的检查包括肾上腺超声/CT,尿液中激素水平的检测等结语ACC有多种治疗方案,手术为第一选择多方改进传统技术,使开放性手术减少,日趋成熟的腹腔镜技术,可减轻创伤、加速恢复快速发展的机器人辅助技术,有条件挑战高难度手术新兴治疗策略如高选择靶向药物,有望提高ACC总体生存率历史岳麓版第13课交通与通讯的变化资料精品课件欢迎使用自读教材自读教材填要点填要点 一、铁路,更多的铁路一、铁路,更多的铁路 1地位地位 铁路是铁路是 建设的重点,便于国计民生,成为国民经济建设的重点,便于国计民生,成为国民经济发展的动脉。发展的动脉。 2出现出现 1881年,中国自
9、建的第一条铁路年,中国自建的第一条铁路唐山唐山 至胥各庄铁至胥各庄铁路建成通车。路建成通车。 1888年,年,宫廷宫廷专用铁路落成。专用铁路落成。交通运输交通运输开平开平 3发展发展 (1)原因:原因: 甲午战争以后列强激烈争夺在华铁路的甲午战争以后列强激烈争夺在华铁路的 。 修路成为中国人修路成为中国人 的强烈愿望。的强烈愿望。 (2)成果:成果:1909年年 建成通车;民国以后,各条商路修筑建成通车;民国以后,各条商路修筑权收归国有。权收归国有。 4制约因素制约因素 政潮迭起,军阀混战,社会经济凋敝,铁路建设始终未入政潮迭起,军阀混战,社会经济凋敝,铁路建设始终未入正轨。正轨。修筑权修筑权
10、救亡图存救亡图存京张铁路京张铁路 二、水运与航空二、水运与航空 1水运水运 (1)1872年年, 正式成立,标志着中国新式航运业的诞生。正式成立,标志着中国新式航运业的诞生。 (2)1900年前后,民间兴办的各种轮船航运公司近百家,几乎都是年前后,民间兴办的各种轮船航运公司近百家,几乎都是在列强排挤中艰难求生。在列强排挤中艰难求生。 2航空航空 (1)起步:起步:1918年,附设在福建马尾造船厂的海军飞机工程处开始年,附设在福建马尾造船厂的海军飞机工程处开始研制研制 。 (2)发展:发展:1918年,北洋政府在交通部下设年,北洋政府在交通部下设“ ”;此后十年间,航空事业获得较快发展。;此后十
11、年间,航空事业获得较快发展。轮船招商局轮船招商局水上飞机水上飞机筹办航空事宜筹办航空事宜处处 三、从驿传到邮政三、从驿传到邮政 1邮政邮政 (1)初办邮政:初办邮政: 1896年成立年成立“大清邮政局大清邮政局”,此后又设,此后又设 ,邮传正式脱离海关。邮传正式脱离海关。 (2)进一步发展:进一步发展:1913年,北洋政府宣布裁撤全部驿站;年,北洋政府宣布裁撤全部驿站;1920年,中国首次参加年,中国首次参加 。邮传部邮传部万国邮联大会万国邮联大会 2电讯电讯 (1)开端:开端:1877年,福建巡抚在年,福建巡抚在 架设第一条电报线,成为中国自架设第一条电报线,成为中国自办电报的开端。办电报的
12、开端。 (2)特点:进程曲折,发展缓慢,直到特点:进程曲折,发展缓慢,直到20世纪世纪30年代情况才发生变年代情况才发生变化。化。 3交通通讯变化的影响交通通讯变化的影响 (1)新式交通促进了经济发展,改变了人们的通讯手段和新式交通促进了经济发展,改变了人们的通讯手段和 , 转变了人们的思想观念。转变了人们的思想观念。 (2)交通近代化使中国同世界的联系大大增强,使异地传输更为便交通近代化使中国同世界的联系大大增强,使异地传输更为便捷。捷。 (3)促进了中国的经济与社会发展,也使人们的生活促进了中国的经济与社会发展,也使人们的生活 。台湾台湾出行出行方式方式多姿多彩多姿多彩合作探究合作探究提认
13、知提认知 电视剧电视剧闯关东闯关东讲述了济南章丘朱家峪人朱开山一家,讲述了济南章丘朱家峪人朱开山一家,从清末到九一八事变爆发闯关东的前尘往事。下图是朱开山从清末到九一八事变爆发闯关东的前尘往事。下图是朱开山一家从山东辗转逃亡到东北途中可能用到的四种交通工具。一家从山东辗转逃亡到东北途中可能用到的四种交通工具。 依据材料概括晚清中国交通方式的特点,并分析其成因。依据材料概括晚清中国交通方式的特点,并分析其成因。 提示:提示:特点:新旧交通工具并存特点:新旧交通工具并存(或:传统的帆船、独轮车,或:传统的帆船、独轮车, 近代的小火轮、火车同时使用近代的小火轮、火车同时使用)。 原因:近代西方列强的
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