系统性红斑狼疮之血液系统损害课件.pptx
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- 关 键 词:
- 系统性红斑狼疮 血液 系统 损害 课件
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1、LOGO系统性红斑狼疮血液系统损害系统性红斑狼疮血液系统损害典型病例典型病例v张XX,25yv反复面部红斑12年,泛发全身伴发热1周 典型病例典型病例 白细胞血红蛋白血小板5月5日(入院前)3.11125815月18日(入院当天)3.15134345月19日1.06118295月20日2.87115355月22日2.74113535月25日4.091201295月28日6.031282136月4日10.741322106月8日(出院)10.81332346月23日(复诊)7.65138237典型病例典型病例05101512345678910白细胞白细胞白细胞050100150200250123
2、45678910血小板血小板血小板甲强500mg+丙球20g甲强80mg甲强60mg甲强32mgQd20mgQdN甲强22mg入院前内容内容病理生理学基础病理生理学基础1临床表现及实验室检查临床表现及实验室检查2预后及管理预后及管理3内容内容病理生理学基础病理生理学基础1临床表现及实验室检查临床表现及实验室检查2预后及管理预后及管理3病理生理学基础病理生理学基础vSLE患者约有半数以上有血液系统受累患者约有半数以上有血液系统受累自身反应性淋巴细胞自身抗体炎症细胞因子RBC WBC PLT治疗的药物继发感染骨髓祖细胞、造血微环境及外周血细胞病理生理学基础病理生理学基础T细胞功能紊乱(CD8+T细
3、胞功能缺陷)产生自身抗体的B细胞失去抑制自身抗体产生增多多种自身抗体免疫复合物网状内皮系统对血细胞清除外周血细胞受损骨髓中活化的淋巴细胞直接免疫破坏释放炎症因子骨髓造血细胞骨髓基质细胞造血微环境异常造血功能受损病理生理学基础病理生理学基础SLE血液系统损害表现及其病因血液系统损害表现及其病因贫血贫血白细胞减少白细胞减少 非免疫性因素:慢性病贫血、非免疫性因素:慢性病贫血、EPO不足、铁代谢异常、失血、脾不足、铁代谢异常、失血、脾功能亢进功能亢进 免疫性因素:自身免疫性溶血性贫血、微血管内溶血性贫血、再免疫性因素:自身免疫性溶血性贫血、微血管内溶血性贫血、再障、纯红细胞再生障碍性贫血障、纯红细胞
4、再生障碍性贫血血小板减少血小板减少 自身抗体的产生、药物毒副作用、合并感染、凋亡增加自身抗体的产生、药物毒副作用、合并感染、凋亡增加 自身抗体的产生、体内分布异常、病毒感染、药物毒副作用、体自身抗体的产生、体内分布异常、病毒感染、药物毒副作用、体内血栓形成内血栓形成一、贫血一、贫血v最常见,约最常见,约60%80%活动期活动期SLE患者可出现,患者可出现,贫血程度与病程长短与病情严重程度相关,多数贫血程度与病程长短与病情严重程度相关,多数为轻中度,少数为重度。为轻中度,少数为重度。(一)非免疫因素(一)非免疫因素慢性病贫血慢性病贫血(ACD)EPO不足不足铁代谢异常铁代谢异常1.正细胞正色素小
5、细正细胞正色素小细胞低色素贫血胞低色素贫血2.血清铁正常或血清铁正常或、总、总铁结合力铁结合力、血清铁、血清铁蛋白蛋白3.炎症因子增多导致炎症因子增多导致EPO较少较少4.骨髓对贫血的代偿骨髓对贫血的代偿性增生反应抑制性增生反应抑制1.肾损害:肾损害:EPO生成生成减少,导致红细胞减少,导致红细胞生成生成;尿毒症时有;尿毒症时有毒物质使红细胞脆毒物质使红细胞脆性性,寿命缩短;,寿命缩短;2.合并肾炎,影响合并肾炎,影响EPO的产生、生物的产生、生物学作用及对激素的学作用及对激素的反应性;反应性;3.抗抗EPO自身抗体自身抗体1.单核单核-巨噬细胞系统巨噬细胞系统释放储存铁不足,释放储存铁不足,
6、铁利用不良,导致铁利用不良,导致骨髓红系造血细胞骨髓红系造血细胞功能异常;功能异常;2.使用非甾体类抗炎使用非甾体类抗炎药及口服抗凝药致药及口服抗凝药致月经过多、胃肠道月经过多、胃肠道失血;失血;3.炎症因子增多,影炎症因子增多,影响铁代谢响铁代谢(一)非免疫因素(一)非免疫因素淋巴毒素淋巴毒素失血失血脾功能亢进脾功能亢进SLE淋巴细胞所产生淋巴细胞所产生的淋巴毒素抑制骨髓的淋巴毒素抑制骨髓红细胞的生成红细胞的生成可伴有月经过多、消可伴有月经过多、消化道出血等内脏出血化道出血等内脏出血红细胞吞噬增多红细胞吞噬增多(二)免疫性因素(二)免疫性因素自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血微血管内溶
7、血性贫血微血管内溶血性贫血SLE相关再障相关再障自身抗体自身抗体/补体吸附于补体吸附于红细胞表面,导致红红细胞表面,导致红细胞破坏增速引起溶细胞破坏增速引起溶贫。贫。1.多克隆免疫球蛋白多克隆免疫球蛋白及自身抗体包被红细及自身抗体包被红细胞胞2.血清中存在造血干血清中存在造血干细胞的抑制物细胞的抑制物温温抗体,与红细胞结合抗体,与红细胞结合被巨噬细胞吞噬;被巨噬细胞吞噬;微血管内膜部分血栓微血管内膜部分血栓形成、狭窄或坏死,形成、狭窄或坏死,红细胞流过发生摩擦,红细胞流过发生摩擦,发生机械性溶贫。发生机械性溶贫。1.SLE治疗相关药物:治疗相关药物:MTX、AZP、氯喹等;、氯喹等;2.骨髓血
8、管发生坏死骨髓血管发生坏死性炎症,造血微环境性炎症,造血微环境异常,不利于造血干异常,不利于造血干细胞生长细胞生长3.骨髓抑制。骨髓抑制。4.T细胞亚群发生变化细胞亚群发生变化(二)免疫性因素(二)免疫性因素纯红细胞再障纯红细胞再障1.自身抗体产生自身抗体产生2.T细胞介导的红细胞细胞介导的红细胞生成的抑制生成的抑制3.病毒感染病毒感染4.某些细胞因子可抑某些细胞因子可抑制红细胞集落形成单制红细胞集落形成单位的形成位的形成v 发生率次于贫血,主要是粒细胞及淋巴细胞减少,机制可发生率次于贫血,主要是粒细胞及淋巴细胞减少,机制可能与以下因素有关能与以下因素有关v 粒细胞或淋巴细胞抗体导致外周血白细
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