系统性红斑狼疮分类标准课件.ppt

1、系统性红斑狼疮分类标准CONTENTSCONTENTS基本概念及知识12009及2017 EULAR/ACR 分类标准3各时期地区分类标准概述2临床使用浅析4基本知识及概念基本知识及概念 系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。 血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。 将将SLESLE病人从正常人群中区分出来病人从正常人群中区分出来将将SLESLE病人与罹患具有相似临床表现的其它疾病病人与罹患具有相似临床表现的其它疾病 的病人区别开来的病人区别开来 Classification criteria have b

2、een developed to identify homogeneouspatient populations for epidemiological studies and clinical trials. -D. Symmons 12 专家、病人和对照专家、病人和对照一系列的变量一系列的变量变量的权重变量的权重敏感性和特异性敏感性和特异性1234 专家共识可能具有局限性、时代性一系列的变量专家共识可能具有局限性、时代性一系列的变量早期病人、病情轻、稳定期的病人难以识别早期病人、病情轻、稳定期的病人难以识别种族和地域种族和地域123各时期地区分类标准概述各时期地区分类标准概述 ARAARA

3、：19711971年制定年制定19821982年修订年修订19971997年修订年修订 20092009年修订（年修订（SLICCSLICC）；）； 中国：中国：19821982年提出，年提出，19871987年修订；年修订； 日本：厚生省、大藤；日本：厚生省、大藤； 英国医学研究会标准；英国医学研究会标准； WHOWHO分类标准；分类标准； DuboisDubois标准；标准； StevensStevens标准；标准； RopesRopes标准；标准；1.1.面部蝶形红斑；面部蝶形红斑； 2.2.盘状红斑；盘状红斑；3.3.RaynaudRaynaud现象；现象； 4.4.脱发；脱发；5.5

4、.光敏感；光敏感； 6.6.口咽或鼻腔溃疡；口咽或鼻腔溃疡；7.7.非畸形性关节炎；非畸形性关节炎；8.8.狼疮细胞或抗非变性狼疮细胞或抗非变性DNADNA抗体；抗体； 9.9.持续性梅毒生物学假阳性反应；持续性梅毒生物学假阳性反应；10.10.大量蛋白尿（每日排出大于大量蛋白尿（每日排出大于3.5g3.5g）11.11.管型尿（任何管型）；管型尿（任何管型）；12.12.胸膜炎或心包炎；胸膜炎或心包炎；13.13.发作性精神病或癫痫；发作性精神病或癫痫；14.14.溶血性贫血，或血小板减少（低于溶血性贫血，或血小板减少（低于100100109/L109/L），或白细胞减少（两次），或白细胞减

5、少（两次测得低于测得低于4 4109/L109/L）。）。 1. 1. 颊部红斑颊部红斑两颧突出部位扁平或高起的固定红斑，常不累及鼻唇沟部位两颧突出部位扁平或高起的固定红斑，常不累及鼻唇沟部位2. 2. 盘状红斑盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，覆有角质脱屑和毛囊栓塞；旧病灶可产生萎片状高起于皮肤的红斑，覆有角质脱屑和毛囊栓塞；旧病灶可产生萎缩性瘢痕缩性瘢痕3. 3. 光过敏光过敏对日光有过度反应，引起皮疹，可从病史中得知或医生观察到对日光有过度反应，引起皮疹，可从病史中得知或医生观察到4. 4. 口腔溃疡口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无

6、痛性5. 5. 关节炎关节炎非侵蚀性关节炎非侵蚀性关节炎，累及，累及2 2个或个或2 2个以上周围关节，有压痛，肿胀或积液个以上周围关节，有压痛，肿胀或积液6. 6. 浆膜炎浆膜炎胸膜炎胸膜炎( (胸痛胸痛, , 胸膜摩擦音或胸膜渗液胸膜摩擦音或胸膜渗液) )或心包炎或心包炎( (心电图异常心电图异常, ,心包摩心包摩擦音或心包渗液擦音或心包渗液) )7. 7. 肾脏病变肾脏病变持续尿蛋白持续尿蛋白0.5g/240.5g/24小时或小时或+，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）或混合管型）8. 8. 神经病变神经病变癫痫发作或神经精神病，除外药物或已知的代

7、谢紊乱引起癫痫发作或神经精神病，除外药物或已知的代谢紊乱引起9. 9. 血液学疾病血液学疾病溶血性贫血，或至少两次测定白细胞减少（溶血性贫血，或至少两次测定白细胞减少（4000/mm4000/mm3 3）或淋巴细胞）或淋巴细胞减少（减少（1500/mm1500/mm3 3），或血小板减少（），或血小板减少（10 500 500 mg )mg )或红细胞管型或红细胞管型 8. 8. 神经系统神经系统: : 癫痫发作癫痫发作, , 精神异常精神异常, , 多发性单神经多发性单神经炎炎, , 脊髓炎脊髓炎, , 外周或颅神经病外周或颅神经病, , 脑炎脑炎 ( (急性精神错乱急性精神错乱状态状态)

8、)9. 9. 溶血性贫血溶血性贫血10. 10. 白细胞减少白细胞减少( 4000/mm( 4000/mm3 3 ，至少一次，至少一次) ) 或淋巴细或淋巴细胞减少胞减少 ( 1000/mm3 ( 1000/mm3 至少一次至少一次) )11. 11. 血小板减少血小板减少 (100,000/mm3(100,000/mm3，至少一次，至少一次) ) 1. ANA 1. ANA 高于实验室正常参考值范围高于实验室正常参考值范围2. 2. 抗抗dsDNAdsDNA抗体高于实验室正常参考值范围抗体高于实验室正常参考值范围 (ELISA(ELISA方法则要两次均高于实验室正常参考值方法则要两次均高于实

9、验室正常参考值范围范围) )3. 3. 抗抗SmSm抗体抗体4. 4. 抗磷脂抗体抗磷脂抗体 狼疮抗凝物狼疮抗凝物 梅毒试验假阳性梅毒试验假阳性 抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体 至少两次异常或中高滴至少两次异常或中高滴度度 抗抗- -b b2 gp2 gp 1 15. 5. 低补体低补体 低低 C3C3 低低 C4C4 低低 CH50CH506. 6. 直接直接 CoombsCoombs试验阳性（非溶血性贫血状态）试验阳性（非溶血性贫血状态）1. 肾活检证实为狼疮肾炎肾活检证实为狼疮肾炎且ANA+或抗dsDNA+2. 满足四条标准，包括至少一条临床标准和至少一条免疫学标准“or”2017 EULAR

10、/ACR 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 分类标准分类标准入围标准 ANA 阳性史（Hep2 免疫荧光法 1：80） 对于每条标准，均需要排除感染、恶性肿瘤、药物等原因； 既往符合某标准可以计分； 标准不必同时发生； 至少符合一条临床标准； 在每个方面，只取最高权重标准得分计入总分。总分 10 分可以分类诊断 SLE。临床使用浅析析 当前当前SLE分类标准是分类标准是SLE诊断的重要辅助工具，诊断的重要辅助工具，但更重要的目的是让更多的其它专业的医生警惕但更重要的目的是让更多的其它专业的医生警惕SLESLE疾病疾病！-M. Petri1. 分类标准不适合部分分类标准不适合部分SLESLE个体的诊

11、断个体的诊断2. 2. 强调强调“客观客观”标准，如血清学标志物、皮肤、肾活检标准，如血清学标志物、皮肤、肾活检3. 3. 强调一些强调一些SLE“SLE“相对特异性相对特异性”的临床表现，如蝶形红斑、盘的临床表现，如蝶形红斑、盘 状红状红斑、光过敏、关节滑膜炎、自身免疫性三系减低斑、光过敏、关节滑膜炎、自身免疫性三系减低4. 4. 重视自身免疫病家族史重视自身免疫病家族史5. 5. 重视治疗史重视治疗史6. 6. 必要时给予一定时间随访必要时给予一定时间随访一些对一些对SLESLE诊断特异性和敏感性更高的生物标志物的发现和加入，如诊断特异性和敏感性更高的生物标志物的发现和加入，如IFN IFN 指纹等。由指纹等。由“主观主观”为主渐发展至为主渐发展至“客观客观”为主。为主。SLESLE亚型标准可能产生，如遗传亚型标准可能产生，如遗传- -细胞因子细胞因子- -血清学血清学- -临床的分类标准。临床的分类标准。有利对其本质的深入认识及提高诊治水平。有利对其本质的深入认识及提高诊治水平。理想中的理想中的SLESLE诊断标准最终可能成为现实。诊断标准最终可能成为现实。THANKSTHANKS