结节病(1)课件.ppt
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1、结节病结节病一、概述一、概述l结节病是一种多系统肉芽肿性疾病,多表现为双侧肺门淋巴结肿大、肺部浸润、皮肤和眼的损害,少数也可侵犯肝、脾、淋巴结、腮腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼及其他器官。l病因不明,病理学特征为多脏器非干酪性肉芽肿。l可发生于任何年龄,但多见于20 40岁。 l结节病的病程和预后与分型有关。l肾上腺皮质激素是治疗结节病的首选药物。 二、病因二、病因病理及免疫特征病理及免疫特征 l病因至今未明,可能是一种与感染因素、免疫因素、同时也与遗传因素相关联的自身免疫性疾病。l结节病的病理学特征为多脏器非干酪性由上皮样细胞、巨噬细胞和多核巨细胞构成的肉芽肿。l免疫学特征是病灶部位的细胞免
2、疫功能增强,而周围血液中的细胞免疫功能降低,表现为迟发型变态反应受抑制。三、三、临床表现临床表现 l临床与影像不符:结节病的症状多数较轻,或无症状,常于体检胸透时才发现肺门淋巴结肿大。常出现周围淋巴结肿大及皮肤结节凸起或结节性红斑,故活组织检查有诊断意义。结节病活动期70%80%患者结节病抗原试验(Kviem试验)阳性。结核菌素反应80%为阴性。l结节病在临床上分为亚急性和慢性两型。本病有自愈倾向,病程常小于2年。如肺内病变超过2年以上,可致肺间质纤维化,极少数可发展为肺源性心脏病和心力衰竭。四、分期四、分期(国外)l0期:胸部影像学表现正常。lI期:胸内淋巴结肿大,肺内无病变。lII期:有肺
3、内病变,根据有无淋巴结肿大,又分为: IIA期:肺部有病变,同时有淋巴结肿大。 IIB期:肺部有病变,不伴淋巴结肿大。lIII期:有肺纤维化。结节病结节病1期示意图期示意图结节病结节病2期示意图期示意图结节病IIA期。胸片未右侧气管旁及两侧肺门淋巴结中度增大,两侧中下肺纹理增多,右中下肺隐约见细点影。高分辨率CT清晰显示肺内广泛粟粒大小结节,分布不均匀,以水平叶间胸膜前方肺内为多,并见叶间胸膜增厚,支气管血管束增粗。结节病IIB期。胸片未胸内无明显肿大淋巴结,而高分辨率CT清晰显示左下肺后方散在细小结节影。结节病III期:结节病肺内病灶纤维化。两上肺见广泛纤维索条影,右上肺收缩,中间见扩张的支
4、气管影(黑箭);沿两侧胸壁见多个结节,部分已融合(白箭)。l结节病的分期与预后相关。I期大部分患者的淋巴结可消失,而III期仅有极少数能痊愈,死亡率达3.6%,死因主要为肺功能衰竭和肺源性心脏病。l导致结节病预后差的因素有:肺部损害持续2年以上;病变非用激素抑制不可;有3个或3个以上器官受损。五、五、胸内结节病的胸内结节病的x线表现线表现 1胸内淋巴结肿大胸内淋巴结肿大l (1)肺门淋巴结肿大:本病最常侵及双侧肺门、右上纵隔和主动脉窗淋巴结。双侧对称性肺门淋巴结显著肿大,呈土豆状,边界清楚,密度均匀,是胸内结节病的典型表现。 (图1)。l (2)纵隔淋巴结肿大:一侧或双侧纵隔影增宽,CT上除常
5、见的气管旁淋巴结肿大外,奇静脉组、隆突下及主、肺动脉窗淋巴结均可受累。但前纵隔淋巴结肿大较为少见(图2)。 肺门淋巴结肿大肺门淋巴结肿大 双侧对称性肺门淋巴结肿大,呈土豆状,边界双侧对称性肺门淋巴结肿大,呈土豆状,边界清楚,密度均匀。清楚,密度均匀。 肺门淋巴结肿大肺门淋巴结肿大 双侧不对称性(右侧明显)肺门淋巴结双侧不对称性(右侧明显)肺门淋巴结肿大,呈土豆状,边界清楚,密度均匀。肿大,呈土豆状,边界清楚,密度均匀。右侧肺门右侧肺门淋巴结肿淋巴结肿大,呈土大,呈土豆状,边豆状,边界清楚,界清楚,密度均匀。密度均匀。双侧对称性肺门淋巴结肿大,边界清楚,密度均匀双侧对称性肺门淋巴结肿大,边界清楚
6、,密度均匀右侧肺门淋巴结肿大右侧肺门淋巴结肿大2肺实质改变肺实质改变l(1)间质性改变: 最常见。 病变轻微时表现为肺纹理增粗,或粗乱的索条影或交织成网,也可表现为由肺门向外引伸的串珠样索条状阴影或小片状浸润阴影,类似广泛的小叶性肺炎。l(2)肺泡型改变:表现为片絮状阴影,呈节段分布,以叶间裂为界,似节段性肺炎。或以肺门区为中心,向外周发展,呈典型的蝶形分布。或表现为直径11.5cm之圆形阴影,类似转移癌周型肺癌或结核病。两肺门影增大,肺实质内中带片絮状阴影,右侧为主。(3)粟粒样改变:呈双肺散在粟粒状点影,边缘清楚,直径约lmm。l(4)肺内肉芽 肿 性 病变:l表 现 为 肺内 多 发 性
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