颅内海绵状血管瘤PPT课件.ppt

1、永州市中心医院（南院）放射影像科熊伟病例：患者男性,60岁反复头痛1月余，伴头晕，BP：118/72 mmHg闭目难立征（+）MRI增强后增强后SWI脑转移瘤发生转移概率依次：肺癌、乳腺癌、胃癌、结肠癌、肾癌、甲状腺癌等。幕上多见，70%-80%多发，多位于皮髓质交界区。瘤周水肿明显，水肿程度与肿瘤类型相关。增强95%瘤灶强化，坏死、出血区无强化。有出血的转移瘤提示来自黑色素瘤、绒癌、甲状腺癌、肺癌等。颅内海绵状血管瘤一般概述海 绵 状血 管 瘤 ( I C A) 是血管 畸形 的一 种 ， 可发 生于 中枢 神经 系统 ，最多 见于 大脑半 球 。颅 内海绵 状血 管瘤 占所 有脑 血管畸形

2、 的 5% 16%， 分 为 脑 内 型 和 脑 外 型 。颅 内海绵 状血 管瘤是一种不完全外显常染色体显性遗传病，基因位于第7对染色体上，与性别无关。临床与病理海绵状血管瘤在病理上由扩张、衬有内皮的窦样间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组织间隔，病变呈圆形或分叶状，几乎全部有瘤内出血。海绵状血管瘤约80%发生于幕上，最常见于额叶、颞叶深部髓质区、皮髓交界区和基底节区，也可发生于小脑、脑干和脊髓。常见症状为癫痫、头痛和局灶性神经功能障碍。简要归纳单发(75%)多发(25%)幕上(颞叶最多)幕下薄壁海绵状血窦，其间无脑组织无供血动脉和引流静脉钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质增生常缺乏脑水肿颅

3、内海绵状血管瘤分型颅内海绵状血管瘤型（脑内）型（脑外）型（脑内型）CT表现边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影，可合并斑点状钙化，无占位效应，周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影，灶周有轻度水肿。注射造影剂后，7094的病变可有无强化、轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变，可见环形增强。型（脑内型）MRI表现I 型海绵 状血 管 瘤 因其 继 发 出血 的 时 期 不 同 、 血栓及 钙 化 等 呈 现 出 不 同 的 MR I 表 现 。Z a b r a ms k i e t等 一

4、 根据 MR I 将 海绵 状血 管瘤 分为 4 型 。型（脑外）型 即颅 内脑 外 型 ， 也 叫颅 内硬 脑 膜 型 海 绵状血 管瘤 ， 以中颅窝 最 多见 ， 包 括 鞍 旁 、 蝶 骨 小 翼 和 海绵窦 等 ， 也 可位 于 小 脑幕 、 大脑 凸面 的硬 脑 膜 、 桥 小脑角 区 和颈 静 脉孔 区等 ， 但 非 常 罕见 。与 I型 的不 同是 很少 合并 出血 及钙化 等继 发改 变 ，增强明显强化。海绵状血管瘤为红色圆形或分叶状血管团，形似草莓或桑葚，切面如海绵状爆米花征、桑葚征颅脑海绵状血管瘤在MRI T2WI或磁敏感成像序列上，脑实质内病灶脑实质内病灶周边出现的低信号

5、环，谓之铁环征，周边出现的低信号环，谓之铁环征，该低信号环随着时间的增加而逐渐增宽。是脑实质内海绵状血管瘤的MRI表现，病灶周边低信号环为反复多次少量慢性出血病灶周围出现含铁血黄素沉积所致。铁环征颅脑海绵状血管瘤鉴别诊断（脑内型）动静脉畸形发育性静脉异常毛细血管扩张症动静脉畸形（AVM） 1、部位：多位于幕上，脑表面；2、畸形血管团：T1及T2均为点、条状纡曲的流空信号，呈葡萄状或蜂窝状；3、增强扫描：畸形血管可部分强化呈高信号；4、MRA可显示供血动脉（单支或多支）及引流静脉：粗大的静脉血管引流至静脉窦；发育性静脉异常又称静脉瘤多位于脑深部白质、脑室前后角附近或小脑一般较小的静脉瘤在MRI上

6、仅显示引流静脉增强扫描一般均有显著强化，且可见髓质静脉和引流静脉一般无占位效应和病灶周围的水肿增强之后，左侧额叶可见多发条状血管影（髓质静脉）汇入一支较粗大的血管（引流静脉）。海蛇头征脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）扩张的髓质静脉汇入中心导出静脉呈水母头状扩张的髓质静脉汇入中心导出静脉呈水母头状水母图片水母头征脑静脉畸形（脑发育性静脉异常）毛细血管扩张症（是正常脑实质内一团由病理性毛细血管形成的扩张扭曲的微血管畸形，最终汇流入静脉）病变可见于脑和脊髓的任何部位，以脑桥、小脑最为常见，也可位于其他，病灶多发为其特点常规自旋回波序列T1加权像和T2加权像无异常表现在梯度回波序列T2加权像上，病灶呈明

7、显低信号增强T1WI可呈点状强化鉴别诊断（脑外型）脑膜瘤神经鞘瘤垂体瘤动脉瘤脑膜瘤典型脑膜瘤平扫密度多均匀一致，边界清楚，大部分肿瘤（60%）有瘤周水肿。出血、坏死和囊变少见。增强扫描常表现为均匀 强化，边缘锐利。注射Gd-DTPA肿瘤出现明显强化，其中60% 肿瘤邻近脑膜发生鼠尾状强化，称为硬膜尾征或脑膜尾征。 神经鞘瘤常有相应颅神经症状病变易囊变、钙化CT为略高密度，T1WI为略低信号（其信号较中颅窝海绵状血管瘤高，且信号不均匀），T2WI信号较低垂体瘤以鞍底向上生长突破鞍隔出现“腰身”，呈典型的“束腰征”、“雪人征”。可长得较大，包绕或推移一侧或双侧颈内动脉同时常伴鞍底下陷，局部骨质吸收

8、变薄，且易产生囊变、坏死。当被包绕的颈内动脉管径缩小或颈内动脉分支受累时，是垂体瘤浸润的指征，此征象易与鞍旁海绵状血管瘤混淆。常伴相应的临床症状，如PRL升高、停经、泌乳、肢端肥大、巨人症及Cushing综合征等内分泌亢进征象。（而CA多为头痛及视力改变）垂体大腺瘤，典型的“雪人征”、“束腰征”动脉瘤 动脉瘤如无血栓形成，病灶呈明显流空信号改变，MRA可见瘤颈，增强扫描病灶与颈内动脉强化程度一致；如合并血栓，病灶内可呈现不同时期的血栓。颅内海绵状血管瘤II型（脑外型）总结好发于中颅窝底，尤其在海绵窦区，以中年女性多见。主要临床症状：头痛及视力改变。椭圆形、哑铃状病灶，边界清晰。MRI T1WI

9、变现低或等信号，T2WI变现较均匀高信号，增强后一般为均匀一致显著强化，无灶周水肿，位于中颅窝者可有蝶骨侵蚀。如果有T2WI中心不均匀高信号及周边环状低信号，是比较具有特征性的变现。治疗一种良性疾病。在作出治疗决策前应仔细权衡治疗措施的利弊与自然病程潜在的危险，然后做出决定。伽玛刀治疗海绵状血管瘤主要适应证是： 有出血或癫痫病史； 有占位效应引起的神经功能缺失； 病灶部位不宜进行切除手术； 病人拒绝手术。影像学已证实但无症状者采取保守治疗。手术指征包括： (1)明显出血； (2)显著局灶性神经缺损症状； (3)药物不能控制的顽固性癫痫； (4)单发的无症状年轻海绵状血管瘤患者，或准备怀孕的青年女性患者，如位置表浅或在非重要功能区，也可考虑手术切除。