贲门失弛缓症POEM术专家共识意见.ppt课件.ppt
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1、 贲门失弛缓症贲门失弛缓症(esophageal achalasia)(esophageal achalasia)又称贲门痉挛又称贲门痉挛或巨食管或巨食管是由于食管胃交界部是由于食管胃交界部(esophagogastric junction,EGJ)(esophagogastric junction,EGJ)神经肌肉功能障碍所致的功能性疾病神经肌肉功能障碍所致的功能性疾病 主要特征主要特征: :食管缺乏蠕动, ,食管下端括约肌(lower (lower esophageal sphincter,LES)esophageal sphincter,LES)高压和对吞咽动作的松弛反应减弱临床表现临床
2、表现: :吞咽困难 胸骨后疼痛 食物反流、呕吐以及因食物反流误吸入气管所致咳嗽 肺部感染等症状贲门失弛缓症在我国缺乏流行病学资料, ,该病在欧美等西方国家的发生率每年约为1/101/10万, ,男女发病比例为1 11.151.15病因迄今不明, ,一般认为是神经肌肉功能障碍所致, ,发病与食管肌层内神经节细胞变性 减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关, ,神经节细胞退变的同时, ,常伴有淋巴细胞浸润的炎性表现; ;病因也可能与感染 免疫等因素有关治疗目的治疗目的: :降低食管下括约肌压力, ,使食管下段松弛, ,从而解除功能性梗阻, ,食物顺利进入胃内治 疗 方 式治 疗 方 式 : : 药
3、物 治 疗 内 镜 治 疗 及 手 术 治 疗 经 口 内 镜 下 肌 切 开 术 ( p e r o r a l e n d o s c o p i c ( p e r o r a l e n d o s c o p i c myotomy,POEM)myotomy,POEM)是一种通过隧道内镜技术进行肌切开的内镜微创新技术20082008年首次应用于贲门失弛缓症临床治疗, ,我国起步于20102010年, ,经过两年的迅速发展, ,目前已成为开展POEMPOEM手术治疗最多的国家一 贲门失弛缓症的诊断吞咽困难吞咽困难 反流反流 胸骨后疼痛和体质量减轻胸骨后疼痛和体质量减轻是贲门失弛缓症的四
4、大主要症状 推荐采用EckardtEckardt评分系统用于贲门失弛缓症患者的诊断和分级吞咽困难是本病最常见和最早出现的症状, ,占80%95%80%95%以上; ;病初时有时无 时轻时重, ,后期则转为持续性食物反流和呕吐发生率可高达90%90% 呕吐多在进食后2030 min2030 min内发生, ,可将前一餐或隔夜食物呕出 在并发食管炎或食管溃疡时, ,反流物可含有血液 患者可因食物反流 误吸而引起反复发作的肺炎和气管炎甚至支气管扩张 肺脓肿或呼吸衰竭40%90%40%90%的患者有疼痛的症状, ,疼痛部位多在胸骨后及中上腹体质量减轻与吞咽困难影响食物的摄取有关 病程长久者体质量减轻
5、营养不良和维生素缺乏等表现明显, ,极少数呈恶病质表现 疾病后期, ,极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳 气急 紫绀和声音嘶哑等 临床症状:影像学检查上消化道钡餐X X线造影检查见不同程度的食管扩张, ,食管蠕动减弱, ,食管末端狭窄呈“鸟嘴”状, ,狭窄部黏膜光滑, ,是贲门失弛缓症患者的典型表现食管扩张分为3 3级: :级( (轻度),),食管直径小于4 cm;4 cm;级( (中度),),直径46 cm;46 cm;级( (重度),),直径大于6 cm,6 cm,甚至弯曲呈S S形( (乙状结肠型) ) 实时吞钡检查尚可定量评估食管排空能力, ,是一种简单而易于重复的疗效评价工具C
6、TCT MRIMRI及EUSEUS等其他影像学检查可作为上消化道钡餐的补充, ,用于排除炎性或肿瘤等器质性疾病导致的假性失弛缓症 食管动力学检测食管测压仍是诊断贲门失弛缓症的金标准, ,通常表现为食管平滑肌蠕动消失,LES,LES松弛不全以及往往存在的LESLES压力显著增高依据高分辨率食管测压(high-resolution manometry,HRM)(high-resolution manometry,HRM)结果, ,贲门失弛缓症可分为3 3型: :型为经典的失弛缓症, ,表现为食管蠕动显著减弱而食管内压不高; ;型表现为食管蠕动消失以及全食管压力明显升高; ;型表现为造成管腔梗阻的食
7、管痉挛(lumen-obliterating esophageal spasm)(lumen-obliterating esophageal spasm)该分型可用于手术疗效的判断, ,型患者疗效最好, ,而型患者对手术治疗反应最差 胃镜检查胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤胃镜检查可排除器质性狭窄或肿瘤 内镜下贲门失弛缓症表现特点有内镜下贲门失弛缓症表现特点有: : (1)食管内残留有中到大量的积食,多呈半流质状态覆盖管壁,且黏膜水肿增厚致使失去正常食管黏膜色泽; (2)食管体部扩张,并有不同程度扭曲变形; (3)管壁可呈节段性收缩环,似憩室膨出; (4)贲门狭窄程度不等,直至完全闭锁不能通过
8、应注意的是,早期贲门失弛缓症内镜下可无明显异常表现,有时镜身通过贲门阻力感并不甚明显二 手术指征适应证:确诊为贲门失弛缓症并影响生活质量者均可进行POEMPOEM手术食管明显扩张, ,甚至呈S S形或U U形的患者, ,既往外科手术失败或症状复发者, ,术前曾接受过其他治疗者( (如球囊扩张 肉毒素注射和支架治疗等),),可进行POEMPOEM手术, ,但手术难度可能较高 禁忌证:合并严重凝血功能障碍 严重心肺等器质性疾病等无法耐受手术者, ,以及食管黏膜下层严重纤维化而无法成功建立黏膜下隧道者为POEMPOEM手术的禁忌证食管下段或EGJEGJ明显炎症或巨大溃疡者, ,作为POEMPOEM手
9、术的相对禁忌证三 条件与准入开展POEM应具备的医疗设备条件:POEMPOEM应该限于在有合法资质的医疗单位中开展使用的最基本设备包括: :带附送水钳道内镜;CO2;CO2灌注装置; ;透明帽 切开刀 注射针 热活检钳和金属夹等; ;内镜专用的高频电发生器 所有器械应符合相关消毒灭菌要求, ,一次性物品应按有关规定处理, ,常用易损的器械应有备用品开展POEM应具备的人员资格:POEMPOEM需由有合法资质的医生 助手及护士团队协同完成团队中应有高级技术职务的医生, ,须由高年资主治医师以上 经过正规培训的人员主持工作POEMPOEM的主要操作者应该接受过规范化的专业技术培训, ,具 有 从
10、事 内 镜 切 除 手 术 ( ( 内 镜 黏 膜 下 剥 离术,endoscopic submucosal dissection,ESD,endoscopic submucosal dissection,ESD等) )的经验, ,完成不少于3030例食管病变ESDESD治疗, ,有一定处理手术并发症如出血 穿孔的经验建议初期在有经验医生指导下完成一定数量的病例后再独立操作; ;建议从病程短 未接受过其他治疗的简单病例开始, ,累积一定数量后, ,再逐步过渡到乙状结肠型 以 及 术 后 复 发 等 复 杂 病 例 的 治 疗 四 术前准备病情评估病情评估: :通过病程 症状评分 既往治疗情况及
11、多种术前检查, ,完成患者的信息登记表, ,明确贲门失弛缓症的诊断及分级, ,评估手术的难度及预期效果 严重肺部感染病史者术前行肺功能检查知情同意知情同意: :术前签署知情同意书, ,并告知可能获得的益处和风险患者准备患者准备: :术前流质饮食2 d2 d 手术当天行内镜检查, ,确认食管内无内容物潴留, ,为手术提供良好的视 野 , , 并 预 防 麻 醉 过 程 中 的 反 流 误 吸 五 手术操作方法及要点1. 麻醉及体位:所有患者均行气管插管全身麻醉, ,仰卧位或左侧卧位, ,术前预防性静脉应用抗生素抗生素的选择参照卫生部抗生素使用原则, ,可选用第一二代头孢菌素 2. 食管黏膜层切开
12、:胃镜前端附加透明帽, ,确定EGJEGJ距门齿距离常规于EGJEGJ上方10 cm10 cm处, ,行食管壁黏膜下注射, ,注射液为靛胭脂 肾上腺素和生理盐水的混合液纵形切开黏膜层1.52.0 cm1.52.0 cm显露黏膜下层 3. 分离黏膜下层建立黏膜下“隧道”: :沿食管黏膜下层自上而下分离, ,建立黏膜下“隧道”直至EGJEGJ下方23 cm23 cm操作时尽量靠近肌层进行黏膜下层分离, ,分离中反复进行黏膜下注射, ,避免损伤黏膜层分离中镜身退出黏膜下“隧道”, ,进入胃腔, ,倒镜观察胃黏膜颜色改变, ,可判断分离止点与EGJEGJ的距离对于乙状结肠型食管, ,可通过内镜前端附加
13、的透明帽展平食管壁, ,但往往较为困难在黏膜下层建立“隧道”过程中, ,对EGJEGJ的判断可根据以下几点:(1):(1)根据进镜深度判断;(2);(2)根据进镜阻力判断, ,当镜身接近EGJEGJ时可以感到阻力增加, ,而通过后到达胃黏膜下层时阻力则突然消失;(3);(3)根据贲门处黏膜下栅栏状粗大平行血管判断;(4);(4)根据黏膜下层内血管分布判断, ,食管黏膜下层血管 较 少 , , 而 胃 黏 膜 下 层 血 管 明 显 增 多 呈 蛛 网 状 4. 肌切开:完全完全 有效有效 足够长度的肌切开是保证足够长度的肌切开是保证POEMPOEM疗效的关键疗效的关键 胃镜直视下从胃镜直视下从
14、“隧道隧道”入口下方入口下方2 cm2 cm处开始处开始, ,从上而下从上而下 由浅而深纵形切开由浅而深纵形切开环形肌束至环形肌束至EGJEGJ下方下方2 cm2 cm以上以上 对于创面出血点随时电凝止血对于创面出血点随时电凝止血, ,肌切开完成后确认胃镜通过贲门无阻力肌切开完成后确认胃镜通过贲门无阻力 为保证手术疗效为保证手术疗效, ,肌切开长度常规为肌切开长度常规为810 cm,810 cm,尤其是尤其是EGJEGJ下方至少应超过下方至少应超过2 cm;2 cm;对于以胸痛和食管痉挛为主要表现的对于以胸痛和食管痉挛为主要表现的型贲门失弛缓症患者型贲门失弛缓症患者, ,肌切开范围应肌切开范围
15、应包括所有异常收缩导致的狭窄环包括所有异常收缩导致的狭窄环, ,具体切开长度可通过内镜或测压判断具体切开长度可通过内镜或测压判断 对于对于HellerHeller术后患者术后患者, ,肌切开部位常规选择原手术区对侧肌切开部位常规选择原手术区对侧, ,以避免既往手术瘢以避免既往手术瘢痕粘连的影响痕粘连的影响 依据复旦大学附属中山医院内镜中心依据复旦大学附属中山医院内镜中心500500余例余例POEMPOEM手术经验手术经验, ,连同纵行肌在内连同纵行肌在内的全层肌切开可明显缩短手术时间的全层肌切开可明显缩短手术时间, ,同时并未增加手术相关并发症同时并未增加手术相关并发症 因此因此, ,为为保证
16、长期疗效保证长期疗效, ,对于症状严重患者对于症状严重患者, ,推荐进行全层切开推荐进行全层切开, ,尤其是尤其是EGJEGJ上下上下5 cm5 cm范范围的全层切开围的全层切开 5.金属夹关闭黏膜层切口:将黏膜下“隧道”内和食管胃腔内气液体吸尽, ,冲洗创面并电凝创面出血点和小血管多枚金属夹对缝黏膜层切口六 术中并发症的处理1. 黏膜层损伤:对于手术过程中出现的黏膜层损伤甚至穿孔, ,特别是贲门部位, ,可在肌切开完成后于食管腔内采用金属夹夹闭, ,必要时 胃镜监视下放置胃肠减压管 2. 术中气肿气胸和气腹:术中皮下( (表现为面部 颈部 胸壁和阴囊等气肿) )和纵隔气肿( (胃镜可发现会厌
17、部肿胀) )常无需特殊处理, ,一般会自行消退术中发生严重气胸( (手术过程中气道压力超过20 mm Hg,20 mm Hg,血氧饱和度低于90%,90%,行急诊床旁胸片证实) )者, ,予胸腔闭式引流后, ,常可继续手术术中明显气腹者, ,通过14 G14 G穿刺针于右下腹麦氏点穿刺放气后, ,常无需特殊处理由于体内CO2CO2较空气弥散和吸收快, ,建议内镜治疗中使用CO2CO2灌注, ,一旦发生气肿 气胸或气腹,CO2,CO2可很快吸收, ,症状得到及时控制七 术后处理术后当天予以禁食 补液 半卧位和心电监护, ,观察有无颈部和胸前皮下气肿术后静脉使用质子泵抑制剂(proton pump
18、 inhibitor,PPI)3 d(proton pump inhibitor,PPI)3 d术后静脉使用抗生素, ,药物的选择参照卫生部抗生素使用原则, ,可选用第一 二代头孢菌素, ,但用药总时间不应超过48 h;48 h;对有气胸 大量出血和高龄患者及免疫缺陷人群, ,可酌情延长术后胸部平片或胸部CTCT检查, ,了解有无纵膈气肿 气胸 气腹和胸腔积液等常规术后3 d3 d进食流质, ,术后2 2周进食半流质, ,术后口服PPIPPI制剂4 4周八 术后并发症的处理1. 气胸和气腹:术后如有纵隔 皮下气肿及轻度气胸( (肺压缩体积小于30%30%, ,患者呼吸平稳 血氧饱和度大于95%
19、,95%,常无需特殊处理; ;对于肺压缩体积超过30%30%的气胸, ,可使用临床常用的静脉穿刺导管于锁骨中线与第2 2肋间隙交界处行胸腔穿刺闭式引流对于膈下少量游离气体而无明显症状者, ,气体一般可自行吸收; ;如腹胀明显, ,可行胃肠减压, ,必要时可用14 G14 G穿刺针进行腹腔穿刺放气 2. 胸腔积液: POEMPOEM术后胸腔积液发生比例为40%40%左右积液量少和无发热者, ,一般可自行吸收, ,无需特殊处理; ;对于较大量胸腔积液 影响呼吸并高热者, ,及时于超声引导下置管引流 3. 出血:POEMPOEM术后出血的发生率较低由于食管下段肌间隙小血管及侧枝循环较为丰富, ,手术
20、时应随时冲洗创面, ,对于创面出血点及时电凝, ,彻底止血术后出现心率增快 血压下降和胸痛进行性加重或呕血黑粪, ,应考虑“隧道”内出血可能, ,及时行胃镜探查, ,将创面及黏膜下隧道内的积血清除, ,尽可能暴露创面, ,用热活检钳电凝止血; ;如不能明确活动性出血点, ,可用三腔管食管囊压迫止血术 后 出 血 者 应 治 疗 性 应 用 抗 生 素 4. 感染:主要包括黏膜下“隧道”感染 纵膈感染和肺部感染等, ,是POEMPOEM术后可能发生的严重并发症感染发生的原因主要包括术前食管清洁不充分术中和术后黏膜下隧道内出血或积液等因此, ,术前应充分清洁食管, ,预防性使用抗生素; ;气管插管
21、过程中防止误吸; ;术中创面严密止血, ,夹闭“隧道”入口前反复无菌生理盐水冲洗, ,保证黏膜切口夹闭严密确切术后有肺部炎性或节段性肺不张者, ,加强化痰和静脉应用抗生素 5. 消化道瘘:主要包括食管纵膈瘘和食管胸腔瘘等, ,罕见保持食管黏膜完整性是预防瘘的关键术中需尽量减少黏膜层损伤, ,对于出现的损伤尤其是穿孔, ,采用金属夹夹闭, ,保证“隧道”入口夹闭严密确切一旦瘘出现, ,可采用食管覆膜支架堵塞瘘口, ,同时行 胸 腔 闭 式 引 流 等 , , 保 持 通 畅 引 流 九 术后随访术后随访主要目的在于评估疗效术后随访主要目的在于评估疗效, ,早期发现症状复发以及早期发现症状复发以及
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