闭经诊断治疗指南ppt演示课件.ppt
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- 闭经 诊断 治疗 指南 ppt 演示 课件
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1、 1解读 生殖器官发育异常 苗勒管发育异常 性腺发育异常 促性腺激素、雌激素水平、睾酮、孕酮、催乳素 辅助其他内分泌激素检测:甲状腺激素 肾上腺皮质激 素 生长激素 17-羟孕酮 硫酸脱氢表雄酮 2提 要闭经的定义和分类闭经的定义和分类1 闭经的病因闭经的病因2闭经的诊断与鉴别诊断闭经的诊断与鉴别诊断3 闭经的治疗原则闭经的治疗原则43定 义 原发闭经: 年龄超过14岁,第二性征未发育;或年龄超过16岁,第二性征已发育,月经还未来潮。 继发闭经: 正常月经建立后月经停止6个月,或按自身原有月经周期停止3个周期以上(专指月经稀发患者)。 4分 类 按生殖轴病变和功能失调的部位下丘脑性闭经下丘脑性
2、闭经垂体性闭经垂体性闭经卵巢性闭经卵巢性闭经子宫性闭经子宫性闭经下生殖道发育异常性闭经下生殖道发育异常性闭经 5分 类 按WHO分类型:型:FSH 升高,提示卵巢功能衰竭升高,提示卵巢功能衰竭 型型 :有内源性雌激素产生、:有内源性雌激素产生、FSH及及PRL水平正常水平正常 型:无内源性雌激素产生,型:无内源性雌激素产生,FSH水平低下,水平低下,PRL正常正常,无下丘脑,无下丘脑-垂体器质性病变的证据垂体器质性病变的证据 6提 要闭经的定义和分类闭经的定义和分类1 闭经的病因闭经的病因2闭经的诊断与鉴别诊断闭经的诊断与鉴别诊断3 闭经的治疗原则闭经的治疗原则47闭经的病因 原发性闭经原发性
3、闭经继发性闭经继发性闭经下丘脑性闭经下丘脑性闭经 功能性功能性 应激性闭经应激性闭经 运动性闭经运动性闭经 神经性厌食神经性厌食 营养相关性闭经营养相关性闭经 基因缺陷或器质性基因缺陷或器质性 单一单一GnRH缺乏症缺乏症 下丘脑浸润性疾病下丘脑浸润性疾病 下丘脑肿瘤下丘脑肿瘤 头部创伤头部创伤 药物性药物性功能性功能性 应激性闭经应激性闭经 运动性闭经运动性闭经 营养相关性闭经营养相关性闭经器质性器质性 下丘脑浸润性疾病下丘脑浸润性疾病 下丘脑肿瘤下丘脑肿瘤 头部创伤头部创伤药物性药物性垂体性闭经垂体性闭经垂体肿瘤垂体肿瘤空蝶鞍综合征空蝶鞍综合征先天性垂体病变先天性垂体病变 垂体单一性促性腺
4、激素缺乏症垂体单一性促性腺激素缺乏症 垂体生长激素缺乏症垂体生长激素缺乏症 垂体肿瘤垂体肿瘤 空蝶鞍综合征空蝶鞍综合征 希恩综合征希恩综合征8原发性闭经原发性闭经继发性闭经继发性闭经卵巢性闭经卵巢性闭经 先天性性腺发育不全先天性性腺发育不全 染色体异常染色体异常 特纳综合征及其嵌合型特纳综合征及其嵌合型 染色体正常染色体正常 46,XX 单纯性腺发育不全单纯性腺发育不全 46,XY单纯性腺发育不全单纯性腺发育不全 酶缺陷酶缺陷 17-羟化酶缺乏羟化酶缺乏 17,20碳链裂解酶缺乏碳链裂解酶缺乏 芳香化酶缺乏芳香化酶缺乏 卵巢早衰卵巢早衰 特发性特发性 免疫性免疫性 损伤性损伤性 卵巢抵抗综合征
5、卵巢抵抗综合征子宫性闭经及子宫性闭经及下生殖道发育下生殖道发育异常性闭经异常性闭经 子宫性子宫性 MRKH综合征综合征 雄激素不敏感综合征雄激素不敏感综合征 宫腔宫颈粘连宫腔宫颈粘连 感染性感染性 多见于结核性感染多见于结核性感染 创伤性创伤性 多次人工流产及刮宫史多次人工流产及刮宫史 下生殖道发育异常性下生殖道发育异常性 宫颈闭锁宫颈闭锁 阴道闭锁阴道闭锁 处女膜闭锁处女膜闭锁 阴道横隔阴道横隔闭经的病因闭经的病因 9下丘脑性闭经 n 应激性闭经应激性闭经 p 运动性闭经运动性闭经p 神经性厌食神经性厌食 p 营养相关性闭经营养相关性闭经 10下丘脑性闭经 n 基因缺陷或器质性闭经基因缺陷或
6、器质性闭经p 11下丘脑性闭经 n 长期使用一些抑制中枢或下丘长期使用一些抑制中枢或下丘脑的药物,可抑致脑的药物,可抑致GnRHGnRH的分泌而致闭的分泌而致闭经经, ,如抗精神病、抗抑郁药物、口服如抗精神病、抗抑郁药物、口服避孕药、灭吐灵、鸦片等避孕药、灭吐灵、鸦片等 n 但一般停药后可恢复月经但一般停药后可恢复月经 12垂体性闭经 13垂体性闭经 14垂体性闭经 15垂体性闭经 颅咽管瘤不属垂体肿瘤,但其部位可压迫下丘脑与垂体,导致闭经,因此可列入垂体或下丘脑部位 颅咽管瘤是来自胚胎发育过程中的颅咽囊发展为颅咽管瘤 16垂体性闭经 17垂体性闭经 希恩综合征(Sheehan syndrom
7、e) 特发于产后大出血与休克 妊娠期垂体生理性增生肥大,血运增加,至分娩期达高峰,对缺氧十分敏感 休克时交感神经反射性兴奋,引起动脉痉挛甚至闭塞,使垂体门脉供血显著减少,甚至断绝 18垂体性闭经 希恩综合征(Sheehan syndrome) 休克时间长,垂体前叶破坏面大,影响靶器官功能多而重 出现低血压、畏寒、嗜睡、胃纳差、贫血、消瘦、产后无乳、脱发及低Gn性闭经 靶腺中以性腺、肾上腺最多,甲状腺相对较少 19卵巢性闭经 20卵巢性闭经 Turner综合征 染色体异常 身矮 生殖器与第二性征不发育 躯体发育异常 条索状性腺 21Turner s syndrome22蹼颈,后发际低蹼颈,后发际
8、低蹼颈蹼颈第第4指短指短第第4趾短趾短23卵巢性闭经 单纯性腺发育不全 胚胎早期性腺不发育:无MIS和睾酮 双侧条索状性腺 内外生殖器均为女性 原发闭经,无女性第二性征,个高 人工周期可来月经 24卵巢性闭经 46,XY 或46,XX 外生殖器女性幼稚型 第二性征不发育 高血压,低血钾 25发病机制发病机制26卵巢性闭经 27卵巢性闭经 28子宫性及下生殖道发育异常性闭经 29子宫性及下生殖道发育异常性闭经 30子宫性及下生殖道发育异常性闭经 一般发生在反复人工流产或刮宫、宫腔感染或放射治疗后子宫内膜结核可使宫腔粘连变形、缩小,最后代以瘢痕组织引起闭经宫腔粘连可因子宫内膜不应性及子宫内膜破坏双
9、重原因引起闭经 31子宫性及下生殖道发育异常性闭经 包括宫颈闭锁、阴道横隔、阴道闭锁及处女膜闭锁等 宫颈闭锁可因先天发育异常和后天宫颈损伤后粘连所致,常引起宫腔和输卵管积血 阴道横隔可分为完全性及不全性横隔 阴道闭锁常位于阴道下段,其上的2/3段为正常阴道,系由于泌尿生殖窦未形成阴道下段所致 处女膜闭锁导致经血无法排出 32子宫性及下生殖道发育异常性闭经 46,XY,睾丸 雄激素受体异常,完全无功能 女性体型,乳房发育 阴、腋毛稀疏 外生殖器女性表现,阴道呈盲端,无宫颈和子宫33子宫性及下生殖道发育异常性闭经 46,XY,睾丸 雄激素受体异常,有部分功能 按女性,有不同程度的男性化表现 阴、腋
10、毛多,肌肉发达 外生殖器性别不清,可有阴道盲端或无阴道34雄激素不敏感综合征表型雄激素不敏感综合征表型完全型(双胎)完全型(双胎) 不完全型不完全型353637处理处理按女性生活按女性生活 切除双侧性腺与疝修补术切除双侧性腺与疝修补术 外阴整形阴道成型外阴整形阴道成型 补充激素补充激素按男性生活按男性生活 隐睾纠正外生殖器整形隐睾纠正外生殖器整形 补充激素补充激素38其他39实验室诊断 测定总睾酮 正常高限 0.8ng/ml(0.20.8ng/ml) 0.81.5ng/ml PCOS等 1.52.0ng/ml 间质卵泡膜细胞增生症 2.0ng/ml 卵巢肿瘤 先天性肾上腺皮质增生(17-羟孕酮
11、升高)40类固醇激素生物合成途径类固醇激素生物合成途径41提 要闭经的定义和分类闭经的定义和分类1 闭经的病因闭经的病因2闭经的诊断与鉴别诊断闭经的诊断与鉴别诊断3 闭经的治疗原则闭经的治疗原则442闭经的诊断病史病史 月经史、婚育史、家族史、服药史、子宫手术史、月经史、婚育史、家族史、服药史、子宫手术史、 可能诱因、可能诱因、 伴随症状、出生体重和发育情况伴随症状、出生体重和发育情况体格检查体格检查 智力、身高、体重、第二性征、乳房发育、发育畸形、智力、身高、体重、第二性征、乳房发育、发育畸形、 皮肤色泽、皮肤色泽、 毛发分布、甲状腺肿大、溢乳、毛发分布、甲状腺肿大、溢乳、 原发性闭经性征幼
12、稚者还应检查嗅觉有无缺失原发性闭经性征幼稚者还应检查嗅觉有无缺失 妇科检查妇科检查 内、外生殖器发育情况、宫颈粘液内、外生殖器发育情况、宫颈粘液实验室辅助检查实验室辅助检查 激素测定激素测定 、染色体核型检查、染色体核型检查 其它辅助检查其它辅助检查 超声检查、基础体温测定超声检查、基础体温测定 、宫腔镜检查、宫腔镜检查 、影像学检查、影像学检查 43高雄激素血症闭经的实验室诊断实验室结果实验室结果相关病因相关病因 血睾酮血睾酮(正常:正常:2080ng/dl0.72.8nmol/L) 200ng/dl(6.9nmol/L) 考虑高雄激素持续性无排卵考虑高雄激素持续性无排卵a 200ng/dl
13、 考虑分泌雄激素性肿瘤考虑分泌雄激素性肿瘤 血硫酸脱氢表雄酮血硫酸脱氢表雄酮(正常:正常:250300ng/dL0.70.8mol/L) 700ng/dl(1.9mol/L) 考虑高雄激素慢性无排卵考虑高雄激素慢性无排卵a 700ng/dl 考虑肾上腺或卵巢肿瘤考虑肾上腺或卵巢肿瘤 血血17-羟孕酮:羟孕酮:(正常:正常:2ng/ml6.1nmol/L)b 4ng/ml(12.1nmol/L) 促肾上腺皮质刺激试验以确定先天性肾上腺皮质增生促肾上腺皮质刺激试验以确定先天性肾上腺皮质增生 地塞米松抑制试验地塞米松抑制试验(有临床适应证时使用有临床适应证时使用)c 晨血氢化可的松晨血氢化可的松5g
14、/dl(138nmol/L)d 考虑考虑Cushing 综合征综合征a 此临界值不是判断高雄激素性持续性性无排卵的特异指标。b 月经卵泡期晨间取血。c 过夜地塞米松抑制试验:第一天晚上1112点口服1mg地塞米松,第二天早晨8点取血测氢化可的松浓度。d 5g/L 是具有完整下丘脑-垂体轴的健康病人的血氢化可的松浓度。试验阳性的病人应接受其它检查以进一步确诊。44原发性闭经的诊断流程妇科检查盆腔妇科检查盆腔B超检查超检查有无子宫及子宫内膜情况有无子宫及子宫内膜情况无无原发性闭经原发性闭经第二性征是否存在第二性征是否存在有有测血测血FSH、LH水平水平是是否否子宫缺如或伴内外子宫缺如或伴内外生殖器
15、其它畸形生殖器其它畸形染色体核型分析染色体核型分析46,XY46,XX雄激素不敏感雄激素不敏感综合征或睾丸综合征或睾丸发育不全等发育不全等苗勒管发苗勒管发育不全育不全子宫正常子宫正常生殖道阻塞生殖道阻塞处女膜闭处女膜闭锁或阴道锁或阴道横隔等横隔等考虑其他内考虑其他内分泌病因分泌病因下丘脑下丘脑-垂体性闭经垂体性闭经FSH40IU/L卵巢性闭经卵巢性闭经染色体核型分析染色体核型分析FSH和和LH正常正常45,XO及其嵌合体及其嵌合体单纯性腺发育不全单纯性腺发育不全46,XY46,XXLH5IU/L45继发性闭经的诊断流程甲状腺功能甲状腺功能减退减退孕激素试验孕激素试验有撤退性出血有撤退性出血雌雌
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