营养性巨幼细胞贫血课件.ppt

1、营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血(Nutritional Megaloblastic Anemia) 吉林大学 儿童血液病诊治中心 第一医院儿内二科李春怀v定义定义 由于由于VtB12/叶酸叶酸缺乏所致的缺乏所致的大大细胞性贫细胞性贫血，其临床特点是血，其临床特点是贫血贫血、神经精神神经精神症状、症状、RBC胞体变大、骨髓出现胞体变大、骨髓出现巨幼巨幼细胞、细胞、 VtB12/叶酸治疗有效叶酸治疗有效病病 因因1.摄入不足摄入不足：母乳母乳(母挑食母挑食)、羊乳、羊乳(叶酸叶酸)、辅食、辅食2.吸收障碍吸收障碍: 内因子内因子B12、小肠病变、药物、小肠病变、药物3.需要增加需要增加： 生

2、长发育快、慢性溶血生长发育快、慢性溶血4.消耗消耗过多或代谢障碍过多或代谢障碍：感染、酶缺乏感染、酶缺乏发病机制发病机制vB12、叶酸对、叶酸对血细胞血细胞发育影响发育影响 还原酶还原酶/B12 叶酸叶酸 四氢叶酸四氢叶酸 核苷酸核苷酸/DNA合合成成巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 细胞核分裂增殖障碍细胞核分裂增殖障碍vB12参与参与神经髓鞘神经髓鞘脂蛋白形成脂蛋白形成临床表现临床表现v婴幼儿婴幼儿多见，起病缓慢多见，起病缓慢v贫血贫血：一般表现，髓外造血一般表现，髓外造血v营养不良：营养不良：皮肤苍黄、虚胖皮肤苍黄、虚胖v神经系统神经系统：反应迟钝、智力落后反应迟钝、智力落后/倒退、震颤倒退、震颤

3、实验室检查实验室检查1. 外周血象外周血象 大细胞正色素大细胞正色素贫血贫血RBC：大小不等、以大为主，嗜多色：大小不等、以大为主，嗜多色 /嗜点彩嗜点彩中性粒细胞：变大、过分叶中性粒细胞：变大、过分叶(早期早期诊断诊断)Ret、BPC减少减少A. A. 巨幼细胞贫血血象巨幼细胞贫血血象B. B. 嗜碱性点彩红细胞嗜碱性点彩红细胞A. 有核细胞增生明显活跃有核细胞增生明显活跃B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞巨中幼红、巨晚幼粒细胞C.Howell-Jolly小体小体D.D.巨核细胞巨核细胞实验室检查实验室检查2. 骨髓象骨髓象增生明显活跃，红系为主增生明显活跃，红系为主粒红系粒红系巨幼变巨幼变，巨核系

4、过分叶，巨核系过分叶3.3.血清血清B12/B12/叶酸浓度下降叶酸浓度下降诊断诊断1.贫血症状贫血症状 2.血象血象： 3.骨髓象骨髓象：4.4.血清：血清：震颤智力震颤智力动作倒退动作倒退一般表现，一般表现，髓外造血髓外造血，神经精神神经精神症状症状大细胞正色素性贫血大细胞正色素性贫血巨幼样变巨幼样变B12/叶酸浓度下降叶酸浓度下降治疗治疗v一般治疗：一般治疗：辅食、护理、防感染辅食、护理、防感染v补充：补充： B12 剂量：剂量：5001000ug im x 1次次 或或 100ug im biw x 2-4w治疗反应：治疗反应： 6-7h 巨幼红细胞转为正常；巨幼红细胞转为正常； 2-

5、4d Ret增加、精神症状好转增加、精神症状好转 2w后后 Hb上升上升治疗治疗v补充：补充：叶酸叶酸 v剂量：叶酸剂量：叶酸 5mg tid po VtC 助吸收助吸收v治疗反应：治疗反应： 1-2d 巨幼红细胞转为正常；巨幼红细胞转为正常； 2-4d Ret增加增加 2-6w Hb正常正常两种类型贫血鉴别两种类型贫血鉴别(一一) 缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血年龄年龄 6m-2y 6m-2y原因原因 铁缺乏铁缺乏 VtB12/叶酸缺乏叶酸缺乏临床临床 一般表现一般表现 苍白苍白/消瘦消瘦 蜡黄蜡黄/ 虚胖虚胖髓外造血髓外造血 有有 有有神经系统神经系统 较轻较轻 较显著

6、较显著 两种类型贫血鉴别两种类型贫血鉴别(二二) 缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼细胞性贫巨幼细胞性贫血血外周血象外周血象 小小细胞细胞低低色素色素 大大细胞性细胞性骨髓象骨髓象 胞浆落后于胞核胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老巨幼样变、核幼浆老铁代谢铁代谢指标指标 异常异常 正常正常 血清血清B12/叶酸叶酸 正常正常 降低降低营养性贫血小营养性贫血小 结结v病因病因 储存储存摄入摄入少、生长发育快、吸收差、丢失多少、生长发育快、吸收差、丢失多v临床临床表现表现 年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统v实验室实验室检查检查 血涂片、骨髓、铁代谢血涂片、骨髓、铁代谢v治疗治疗及及疗效疗效判断判断 铁剂、铁剂、B12/叶酸、网织红细叶酸、网织红细胞胞v两种营养性贫血鉴别两种营养性贫血鉴别 五不同五不同